Базальные функции. Что представляют собой базальные ядра. Что такое базальные ганглии мозга

Одной из самых необъяснимых вещей во Вселенной является мозг. О нём почти ничего неизвестно, что касается принципов функционирования. С точки зрения физиологии, этот орган неплохо изучен, однако большинство людей имеют более чем поверхностное представление о его строении.

Преимущественному числу образованных людей известно, что головной мозг – это два полушария, покрытые корой да извилинами, условно состоит он из нескольких отделов и где-то там есть серое и белое вещества. Обо всём этом мы расскажем в специальных темах, а сегодня рассмотрим, что такое базальные ядра головного мозга, о которых слышали и знают немногие.

Строение и расположение

Базальные ганглии головного мозга – скопление серого вещества в белом, расположенное у основания головного мозга и входящее в состав его передней доли. Как видим, серое вещество не только полушария формирует, но и находится в виде отдельных скоплений, называемых ганглиями. Они имеют тесную связь с белым веществом и корой обоих полушарий.

Строение этой области основано на срезе головного мозга. В её состав входят:

• миндалевидное тело;
• полосатое тело (в состав входят хвостатое ядро, бледный шар, скорлупа);
• ограда;
• чечевицеобразное ядро.

Между чечевицеобразным ядром и таламусом находится белое вещество, называемое внутренней капсулой, между островком и оградой – наружная капсула. В последнее же время предлагается немного иная структура подкорковых ядер головного мозга:

• полосатое тело;
• несколько ядер среднего и промежуточного мозга (субталамическое, ножкомостовое и чёрная субстанция).

Вместе они отвечают за двигательную активность, координацию движений и мотивацию в человеческом поведении. Это всё, что можно наверняка сказать о функции подкорковых ядер. В остальном они, как и мозг в целом, малоизучены. О назначении оградки известно ровно ничего.

Физиология

Все подкорковые ядра опять же условно объединяются в две системы. Первая называется стриопаллидной системой, в состав которой включены:

• бледный шар;
• хвостатое ядро головного мозга;
• скорлупа.

Две последние структуры состоят из множества слоёв, благодаря чему их сгруппировали под именем стриатум. Бледный шар отличается более ярким, светлым цветом и не является слоистым.

Чечевицеобразное ядро образуется бледным шаром (располагается внутри) и скорлупой, которая образовывает её наружный слой. Ограда с миндалевидным телом являются составляющими лимбической системы головного мозга.

Рассмотрим подробнее, что собой представляют эти ядра мозга.

Хвостатое ядро

Парная составляющая головного мозга, относящаяся к полосатому телу. Место локализации – впереди от таламуса. Их отделяет полоса белого вещества, называемая внутренней капсулой. Его передняя часть имеет более массивную утолщённую структуру, головка структуры примыкает к чечевицеобразному ядру.

По структуре оно состоит из нейронов Гольджи и имеет следующие характеристики:

• их аксон очень тонкий, а дендриты (отростки) – короткие;
• нервные клетки имеют уменьшенные, в сравнении с нормальными, физические размеры.

Хвостатое ядро имеет тесные связи с множеством иных выделенных структур мозга и образует очень широкую сеть нейронов. Через них бледный шар и таламус взаимодействуют с сенсорными участками, создавая пути с замкнутыми контурами. Взаимодействует ганглий и с иными участками мозга, причём не все они лежат по соседству с ним.

Специалисты не имеют общего мнения по поводу того, какова функция хвостатого ядра. Это ещё раз подтверждает необоснованную, с научной точки зрения, теорию, что мозг является единой структурой, любая из его функций с лёгкостью выполняется любым участком. И это неоднократно доказано при исследованиях людей, пострадавших вследствие аварий, иных ЧП и болезней.

Наверняка известно, что он принимает участие в вегетативных функциях, играет важную роль в развитии познавательных способностей, координации и стимуляции двигательной активности.

Полосатое ядро состоит из чередующихся по большому счету в вертикальной плоскости слоев белого и серого веществ.

Чёрная субстанция

Составляющая системы, которая принимает наибольшее участие в координации движений и моторике, поддержке мышечного тонуса и управлении при соблюдении поз. Участвует во множестве вегетативных функций, таких как дыхание, сердечная деятельность, поддержка тонуса сосудов.

Физически субстанция является непрерывной полосой, как считалось на протяжении десятилетий, однако анатомические срезы показали, что она состоит из двух частей. Одна из них – приемник, который направляет дофамин полосатому телу, вторая – передатчик – служит транспортной артерией для передачи сигналов от базальных ганглиев иным отделам мозга, коих насчитывается более десятка.

Чечевицеобразное тело

Место его дислокации между хвостатым ядром и таламусом, кои, как говорилось, разделяются наружной капсулой. Спереди структуры она сливается с головкой хвостатого ядра, отчего её фронтальный срез имеет клинообразную форму.

Это ядро состоит из отделов, разделённых тончайшей плёнкой белого вещества:

• скорлупа – более темная наружная часть;
• бледный шар.

Последний сильно разнится со скорлупой строением и состоит из клеток Гольджи I-го типа, кои преобладают в человеческой нервной системе, и больше по размеру, чем их II-я разновидность. По предположениям нейрофизиологов, он является более архаичной мозговой структурой, чем иные составляющие ядра головного мозга.

Иные узлы

Ограда – тончайший слой серого вещества между скорлупой и островком, вокруг которого находится белая субстанция.

Также базальные ядра представляются и миндалевидным телом, находящимся под скорлупой в височной области головы. Считается, но наверняка не известно, что эта часть относится к обонятельной системе. В ней же заканчиваются нервные волокна, идущие из обонятельной доли.

Последствия нарушений физиологии

Отклонения в строении или функционировании ядер мозга сразу же приводят к следующим симптомам:

• движения становятся медленными и неуклюжими;
• нарушается их координация;
• появление произвольных сокращений и расслаблений мышц;
• тремор;
• невольное произношение слов;
• повторение однообразных несложных движений.

Фактически эти симптомы и дают понять о предназначении ядер, чего явно недостаточно, чтобы узнать об их истинных функциях. Периодически наблюдаются и проблемы с памятью. При наличии этих симптомов необходимо обратиться к врачу. Он назначит и процедур для проведения более точной диагностики в виде:

• ультразвукового исследования головного мозга;
• компьютерной томографии;
• сдачи анализов;
• прохождения специальных тестов.

Все эти меры помогут определить степень поражения, если оно есть, а также назначить курс лечения специальными препаратами. В некоторых ситуациях лечение может стать пожизненным.

К таким нарушениям относятся:

• дефицитарность ганглий (функциональная). Появляется у детей в связи с генетической несовместимостью их родителей (так называемое смешивание кровей разных рас и народов) и зачастую передаётся по наследству. В последнее десятилетие людей с подобными отклонениями все больше и больше. Возникает и у взрослых и перетекает в болезнь Паркинсона или Гентингтона, а также подкорковый паралич;
• киста базальных ганглий – результат неправильного обмена веществ, питания, атрофирования тканей мозга и воспалительных процессов в нём. Самым тяжелым симптомом является кровоизлияние в мозг, после которого вскоре наступает смерть. Опухоль хорошо различима на МРТ, не имеет тенденций к увеличению, не причиняет неудобств больному.

В статье поговорим о базальных ганглиях. Что это такое и какую роль эта структура играет в здоровье человека? Все вопросы будут подробно рассмотрены в статье, после чего вы поймёте важность абсолютно каждой «детали» в вашем теле и голове.

О чем идет речь?

Все мы прекрасно знаем, что мозг человека является очень сложной уникальной структурой, в которой абсолютно все элементы неразрывно и прочно связаны при помощи миллионов нейронных связей. В мозгу есть серое и Первое является обычным скоплением множества нервных клеток, а второе отвечает за скорость передачи импульсов между нейронами. Кроме коры, естественно, есть и другие структуры. Они представляют собой ядра или базальные ганглии, состоящие из серого вещества и находящиеся в белом. Во многом именно они отвечают за нормальную работу нервной системы.

Базальные ганглии: физиология

Расположены эти ядра возле полушарий головного мозга. Они имеют очень много отростков большой длины, которые называются аксонами. Благодаря им информация, то есть нервные импульсы, передается к разным структурам мозга.

Строение

Строение базальных ганглий разнообразное. В основном по этой классификации их делят на те, которые относятся к экстрапирамидной и лимбической системе. Обе эти системы имеют огромное влияние на работу головного мозга, находятся с ним в тесном взаимодействии. Они оказывают воздействие на таламус, теменные и лобные доли. Экстрапирамидная сеть состоит из базальных ганглий. Ей полностью пронизаны подкорковые части мозга, и она оказывает важнейшее влияние на работу всех функций организма человека. Эти скромные образования очень часто остаются недооценёнными, а ведь их работа ещё полностью не изучена.

Функции

Функций базальных ганглий не так много, но они существенны. Как мы уже знаем, они сильно связаны со всеми остальными структурами мозга. Собственно, из понимания этого утверждения и вытекают основные :

1. Контроль за осуществлением процессов по интеграции в высшей нервной деятельности.
2. Влияние на работу вегетативной нервной системы.
3. Регулирование двигательных процессов человека.

В чём участвуют?

Есть ряд процессов, в которых ядра принимают непосредственное участие. Базальные ганглии, строение, развитие и функции которых мы рассматриваем, участвуют в таких действиях:

• влияют на ловкость человека при использовании ножниц;
• точность забивания гвоздей;
• скорость реакции, ведение мяча, точность попадания в корзину и ловкость отбивания мяча при игре в баскетбол, футбол, волейбол;
• владение голосом во время пения;
• координация действий во время копания земли.

Также эти ядра влияют на сложные двигательные процессы, например на мелкую моторику. Это выражается в том, как двигается рука во время письма или рисования. Если работа этих структур головного мозга нарушена, то почерк будет неразборчивым, грубым, «неуверенным». Другими словами, будет казаться, что человек только недавно взял в руки ручку.

Новые исследования доказали, что базальные ганглии также могут влиять на тип движения:

• поддающиеся контролю или внезапные;
• повторяемые много раз или новые, совершенно неизвестные;
• простые односложные или последовательные и даже одновременные.

Многие исследователи небезосновательно считают, что функции базальных ганглий заключаются в том, что человек может действовать автоматически. Это говорит о том, что многие действия, которые человек выполняет на ходу, не обращая на них особого внимания, возможны именно благодаря ядрам. Физиология базальных ганглий такова, что они контролируют и регулируют автоматическую деятельность человека, не забирая при этом ресурсы у центральной нервной системы. То есть мы должны понимать, что именно эти структуры во многом контролируют то, как человек действует при стрессе или в непонятной опасной ситуации.

В обычной жизни базальные ядра просто передают импульсы, которые поступают от лобных долей, к другим структурам мозга. Целью является целенаправленное выполнение известных действий без нагрузки на ЦНС. Однако в опасных ситуациях ганглии «переключаются» и позволяют человеку автоматически принять наиболее оптимальное решение.

Патологии

Поражения базальных ганглиев могут быть очень разными. Рассмотрим некоторые из них. Это дегенеративные поражения мозга человека (например, болезнь Паркинсона или хорея Гентингтона). Это могут быть наследственные генетические болезни, которые связаны с нарушением обмена веществ. Патологии, характеризующиеся сбоями в работе ферментных систем. Заболевания щитовидной железы тоже могут происходить из-за нарушений в работе ядер. Возможные патологии, возникающие вследствие отравления марганцем. Влиять на работу базальных ядер могут опухоли мозга, и, пожалуй, это самая неприятная ситуация.

Формы патологий

Исследователи условно выделяют две основных формы патологии, которые могут возникать у человека:

1. Функциональные проблемы. Такое часто встречается у детей. Причиной в большинстве случаев является генетика. Могут возникать у взрослых людей после инсульта, сильной травмы или кровоизлияния. Кстати, в пожилом возрасте именно нарушения работы экстрапирамидной системы человека вызывают болезнь Паркинсона.
2. Опухоли и кисты. Такая патология очень опасна, она требует немедленного врачебного вмешательства. Характерным симптомом является наличие серьезных и затяжных неврологических болезней.

Также стоит отметить, что базальные ганглии головного мозга могут влиять на гибкость поведения человека. Это означает, что человек начинает теряться в различных ситуациях, не может быстро среагировать, приспособиться к трудностям или просто действовать по своему привычному алгоритму. Также сложно дается понимание того, как надо по логике вещей поступить в простой для нормального человека ситуации.

Поражение базальных ганглиев опасно тем, что человек становится практически необучаем. Это логично, ведь обучение похоже на автоматизированную задачу, а за такие задачи, как мы знаем, отвечают именно эти ядра. Однако это поддаётся лечению, хоть и очень медленному. При этом результаты будут незначительны. На фоне этого человек перестает управлять своей координацией движений. Со стороны кажется, что он двигается резко и порывисто, как будто дергается. При этом действительно может возникать тремор конечностей или какие-то непроизвольные действия, над которыми больной не властен.

Коррекция

Терапия расстройства полностью зависит от того, чем оно было вызвано. Лечением занимается врач-невропатолог. Очень часто решить проблему можно только при помощи постоянного приема препаратов. Самостоятельно восстанавливаться эти системы не способны, а народные методы эффективными бывают крайне редко. Главное, что требуется от человека - это своевременное обращение к врачу, так как только это позволит улучшить ситуацию и даже избежать очень неприятных симптомов. Врач проводит диагностику, наблюдая за пациентом. Также используются современные методы диагностики, как МРТ и КТ мозга.

Подводя итоги статьи, хочется сказать о том, что для нормальной работы человеческого организма, и в частности мозга, очень важно правильное функционирование всех его структур и даже тех, которые на первый взгляд могут показаться совершенно незначительными.

БАЗАЛЬНЫЕ ЯДРА [позднелатинский basalis относящийся к основанию; синоним: центральные узлы, подкорковые ядра (nuclei subcorticales )] - скопления серого вещества в толще больших полушарий головного мозга, участвующие в коррекции программы сложного двигательного акта и формировании эмоционально-аффективных реакций.

Первые сведения по морфологии базальные ядра встречаются в работах Бурдаха (К. F. Burdach), 1819; И. П. Лебедева, 1873; Антона (Anton), 1895; Капперса (С. A. Kappers), 1908, и др. Большой вклад в изучение базальных ядер внесли анатомические и клинико-морфологические исследования С. Фогт и О. Фогта (С. Vogt, О. Vogt), 1920; М. О. Гуревич, 1930; Фуа и Николеско (Foix, Nicolesco), 1925; E. Κ. Сеппа, 1949; T. А. Леонтовича, 1952, 1954; Η. П. Бехтеревой, 1963; Э. И. Канделя, 1961; Л. А. Кукуева, 1968, и др.

Базальные ядра наряду с расположенной по поверхности полушарий корой мозга (cortex cerebri) составляют клеточное вещество конечного мозга (telencephalon). В отличие от коры, имеющей строение экранных центров (характеризующееся определенными цитоархитектоническими признаками: четким выделением слоев, вертикальной ориентацией большинства нейронов, их дифференцировкой по форме и величине в зависимости от их положения в разных слоях), базальные ядра имеют строение ядерных центров, где подобная структурная организация отсутствует. Нередко эти ядра называют подкоркой. К ним относятся: хвостатое ядро (nucleus caudatus), чечевицеобразное ядро (nucleus lentiformis, s. nucleus lenticularis), ограда (claustrum) и миндалевидное тело (corpus amygdaloideum). К базальным ядрам относят также базальный комплекс ядер, расположенный между передним продырявленным веществом (substantia perforata anterior) и передней частью бледного шара (globus pallidus), принадлежащий септальной области (см.).

Сравнительная анатомия

Исследования развития базальных ядер в фило и онтогенезе показали, что хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра (putamen) развиваются из ганглиозного бугра, расположенного на нижней стенке бокового желудочка. Они представляют единую клеточную массу, которая у высших позвоночных разделяется волокнами передней ножки внутренней капсулы (crus anterior capsulae internae). Ввиду общности происхождения и сохраняющегося в течение всей жизни соединения головки хвостатого ядра и переднего отдела скорлупы полосками серого вещества, чередующимися с белыми пучками волокон внутренней капсулы, хвостатое ядро и скорлупу объединяют под названием «полосатое тело» (corpus striatum), или «стриатум» (striatum). Так как полосатое тело является филогенетически более поздним образованием, чем медиально расположенная часть чечевицеобразного ядра - бледный шар, состоящий из наружного и внутреннего члеников, его называют «неостриатум» (neostriatum), а бледный шар - «палеостриатум» (paleostriatum). Последний в наст, время выделяют в особую морфологическую единицу под названием «паллидум» (pallidum).

Исследования Л. А. Кукуева (1968) показывают, что наружный и внутренний членики бледного шара имеют различное происхождение. Наружный членик, как и скорлупа, развивается из ганглиозного бугра конечного мозга; внутренний членик - из промежуточного мозга и гомологичен энтопедункулярному ядру субприматов (расположено у них в мозге над зрительным трактом, то есть его топография сходна с топографией внутреннего членика бледного шара на ранних стадиях развития зародыша человека). В процессе как филогенетического, так и онтогенетического развития происходит перемещение внутреннего членика по направлению к наружному, в результате чего они сближаются.

Базальные ядра различно представлены в мозге разных классов позвоночных животных. Так, у рыб и амфибий базальные ядра представлены лишь бледным шаром, хвостатое ядро и скорлупа появляются впервые у рептилий, особенно хорошо они развиты у птиц. У млекопитающих (хищных и грызунов) бледный шар представлен единым образованием, у человека он состоит из двух члеников, разделенных прослойкой белого вещества. Размеры полосатого тела уменьшаются по мере развития головного мозга в филогенезе. Из млекопитающих у низших насекомоядных оно составляет 8% от величины всего конечного мозга, у тупайя и полуобезьян -7%, а у обезьян-6%.

В онтогенезе полосатое тело можно дифференцировать в начале 2-го месяца эмбрионального развития. На 3-м месяце развития головка хвостатого ядра вдается в полость бокового желудочка. Латеральнее хвостатого ядра формируется скорлупа, которая вначале нерезко отграничена от остальных частей полушария. Миндалевидное тело занимает особое положение среди базальных ядер; на ранних стадиях эмбрионального развития оно отделяется от полосатого тела, цитологическая дифференцировка происходит в нем позднее, чем в бледном шаре, однако несколько раньше, чем в полосатом теле. Исходя из онто- и филогенетического развития, нельзя его также рассматривать и как измененную, утолщенную часть коры височной доли или как результат ее погружения внутрь и отшнуровывания. При исследовании миндалевидного тела в сравнительно-анатомическом аспекте было выявлено заметное уменьшение его размеров у млекопитающих - от низших насекомоядных, где оно вместе с палеокортексом составляет 31% от всей величины конечного мозга, до человека, в головном мозге которого миндалевидное тело составляет лишь 4% от всей массы конечного мозга. Исследования развития ограды в онто- и филогенезе (И. Н. Филимонов) показали, что ее нельзя считать производным корковой пластинки или связывать по происхождению с полосатым телом. Она представляет собой промежуточное образование между этими основными клеточными массами конечного мозга.

Анатомия

Хвостатое ядро имеет грушевидную форму; его передняя часть утолщена и носит название головки хвостатого ядра (caput nuclei caudati). Она расположена в переднем отделе полушария и выступает в передний рог бокового желудочка (cornu anterius ventriculi lateralis), образуя его стенку снизу и латерально. Кзади от головки хвостатое ядро суживается и этот отдел его называется телом хвостатого ядра (corpus nuclei caudati). Тело хвостатого ядра ограничивает с латеральной стороны центральную часть бокового желудочка (pars centralis ventriculi lateralis) и описывает полукруг над зрительным бугром (thalamus) и чечевицеобразным ядром. Истонченный задний отдел хвостатого ядра, образующий часть крыши нижнего рога бокового желудочка (cornu inferius ventriculi lateralis), образует хвост хвостатого ядра (cauda nuclei caudati). Латеральная поверхность хвостатого ядра прилежит к внутренней капсуле (capsula interna), его медиальный край примыкает к конечной полоске (stria terminalis).

Чечевицеобразное ядро имеет форму клина, основание которого направлено латерально, а верхушка медиально и вниз, примыкая к подбугорной области. Оно лежит латерально и несколько ниже (вентральнее) от хвостатого ядра и зрительного бугра, от которых отделено внутренней капсулой. Спереди и вентрально чечевицеобразное ядро соединяется с головкой хвостатого ядра тонкими полосками серого вещества. Латеральная его поверхность несколько выпуклая и располагается вертикально, гранича с наружной капсулой (capsula externa), которая представляет собой тонкую белую мозговую пластинку, ограниченную латерально серым веществом - оградой (claustrum). Вентральная поверхность чечевицеобразного ядра лежит горизонтально и в средней своей части соединяется с корой в области переднего продырявленного вещества. Две тонкие мозговые пластинки, медиальная и латеральная (laminae medullares medialis et lateralis), разделяют его на три части: наружная часть, более темно окрашенная, называется скорлупой, две другие представляют собой более слабо окрашенные наружный и внутренний членики бледного шара. Ограда является узкой пластинкой серого вещества, которая расположена латеральнее чечевицеобразного ядра и отделена от него наружной капсулой. От коры островка (insula) ограда отделена слоем белого вещества, образующим внешнюю капсулу (capsula extrema).

Миндалевидное тело - это комплекс ядер, расположенных в области крючка парагиппокампальной извилины (uncus gyri parahippocampalis), хорошо дифференцированных и отличающихся друг от друга цитологически и цитоархитектонически (см. Амигдалоидная область).

Гистология

Хвостатое ядро и скорлупа сходны по гистологическому строению. Серое вещество этих ядер состоит из двух видов клеточных элементов: малых и крупных клеток. Малые клетки, величиной до 15-20 мкм, имеющие короткие дендриты и тонкие аксоны, обладают нежной зернистостью и большим ядром с ядрышком. Крупные клетки, размерами до 50 мкм, в основном треугольные и полигональные, ядро их часто расположено эксцентрично, в протоплазме имеются хроматиновые зернышки и по соседству с ядром большое количество желтого липоидного пигмента. Эти клетки в норме окружены сателлитами. Отношение крупных клеток к малым в хвостатом ядре и скорлупе в среднем составляет 1: 20. Как малые, так и крупные клетки имеют длинные аксоны, прослеживаемые к другим глубоким структурам мозга.

Рис. 1. Схема главных связей экстрапирамидальной системы (по С. и О. Фогт): 7 -cortex prefrontalis; 2 - tractus frontothalamicus; 3 - nucleus caudatus; 4 - thalamus; 5 -nucleus medialis thalami; 6 и 25 - nucleus ventralis thalami; 7 -nucleus campi Forell (BNA); 8 - nucleus subthalamicus; 9 -decussatio Foreli (BNA); 10 - nucleus ruber; 11 - substantia nigra; 12 - comissura post.; 13 - nucleus Darkschewitschi; 14 - nucleus interstitialis; 15 - pedunculi cerebelli superiores (tractus cerebellotegmentalls); 16 - cerebellum; 17 - nucleus dentatus; 18 - pedunculi cerebelli medii; 19 - nucleus vestibularis sup.; 20 - canalis semicirculatis; 21 - nucleus vestibularis lat.; 22 - fasciculus longitudinalis medius; 23 - fasciculus rubrospinalis; 24 - crus cerebri; 26 - globus pallidus; 27 - putamen; 28 - area gigantopyramidalis; 29 - capsula interna.

Определенные взаимоотношения между клеточными элементами и волокнами позволили Фогту (О. Vogt) указать на сходство строения полосатого тела с корой. В хвостатом ядре под эпендимой располагается зона, бедная волокнами; наружная часть этой зоны бедна ганглиозными клетками, внутренняя ими более богата. Глубже находится слой тангенциальных волокон, содержащий небольшое количество ганглиозных клеток. На основании этого Фогтом была разработана схема структурнофункциональной организации полосатого тела (цветной рис. 1): стриопетальные волокна оканчиваются на малых клетках, тесно связанных между собой и с большими клетками, от которых уже начинаются стриофугальные волокна. В малых клетках фибриллы не дифференцированы, в больших - распределены пучками. Миелиновых волокон в полосатом теле мало, большая часть их возникает в самом полосатом теле и служит для соединения с паллидумом; между пучками миелиновых волокон располагается густая сеть безмиелиновых. Богатая сеть нейроглии окружает нервные клетки и нервные волокна. В паллидуме имеются клетки только очень крупные, различной формы - пирамидные, веретенообразные, муль-типолярные с длинными дендритами (цветные рис. 2 и 3). В протоплазме много хроматофильных глыбок. Поверхность клеток покрыта петлеобразными концевыми тельцами - окончаниями безмиелиновых волокон, окружающих клетки и миелиновые волокна. Миелиновых волокон много больше, чем серого вещества; этим объясняется бледный цвет ядра.

Кровоснабжение базальных ядер осуществляется главным образом от средней мозговой артерии (a. cerebri media), ветвями, идущими к полосатому телу (rr. striati). Ветви передней мозговой артерии (a. cerebri anterior) также принимают участие в кровоснабжении базальных ядер. Все базальные ядра, особенно полосатое тело, очень богаты капиллярами; распределение капилляров в полосатом теле напоминает распределение в коре; при поражениях сосудов мозга в полосатом теле особенно часто появляются очаги размягчения.

Связи базальных ядер

Афферентные волокна полосатое тело получает от зрительного бугра, от ядер подбугорья, окружающих III желудочек, из покрышки среднего мозга (tegmentum mesencepnali) и от черного вещества (substantia nigra). Эти волокна заканчиваются около малых клеток полосатого тела, от которых аксоны преимущественно идут к большим клеткам, а уже от этих последних волокна идут в паллидум в составе стрио-паллидарного пучка (fasciculus striopallidalis). Волокна хвостатого ядра пересекают внутреннюю капсулу, входят в скорлупу, а затем, пронизывая мозговую пластинку, проникают в паллидум. Из скорлупы, от ее крупных клеток, волокна через мозговую пластинку также входят в паллидум. Последний является главным местом, куда направляются волокна от хвостатого ядра и скорлупы. Некоторые авторы не отрицают возможности существования длинных волокон, идущих непосредственно из скорлупы в ствол, не прерываясь в паллидуме. Афферентные волокна, направляющиеся в паллидум, состоят из волокон, идущих: 1) непосредственно от коры; 2) из коры через зрительный бугор; 3) от полосатого тела; 4) от центрального серого вещества (substantia grisea centralis) промежуточного мозга; 5) от крыши (tectum) и покрышки (tegmentum) среднего мозга; 6) от черного вещества.

Эфферентные волокна базальных ядер отходят от бледного шара. Главный пучок, выходящий из него,- лентикулярная петля (ansa lenticularis); ее волокна начинаются в хвостатом ядре, принимают участие в образовании мозговых пластинок (laminae medullares). Петля прерывается в бледном шаре. Волокна, выходящие из бледного шара, пересекают внутреннюю капсулу; на границе с ножками мозга в подбугорье они рассыпаются веерообразно и заканчиваются в переднем и латеральном ядрах зрительного бугра, в подбугорье (hypothalamus), черном веществе, подбугорном ядре (nucleus subthalamicus) и красном ядре (nucleus ruber). Часть волокон идет в составе переднего перекреста покрышки (decussatio tegmentalis anterior) на противоположную сторону, где заканчивается в одноименных образованиях. Другой пучок, выходящий из бледного шара, - лентикулярный пучок (fasciculus lenticularis). Этот пучок располагается под zona incerta, включает волокна, идущие к подбугорному ядру (вокруг которого образуют сумку), к зрительному бугру, красному ядру, ядру нижней оливы (nucleus olivaris), сетчатому веществу (formatio reticularis), четверохолмию , перивентрикулярным ядрам. Часть волокон через передний перекрест покрышки переходит на противоположную сторону и заканчивается в тех же образованиях. Описаны пути, соединяющие полосатое тело с областью воронки (infundibulum) и располагающиеся над zona incerta. От красного ядра, четверохолмия начинаются периферические Экстрапирамидные волокна (tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis). Точных данных о связи ограды и миндалевидного тела пока нет. В литературе имеются указания на связь у животных ограды с волокнами из наружной сумки, происходящими из пириформной области, на ее связь с миндалевидным телом противоположной области и вентральной областью промежуточного мозга. Установлено также, что ограда связана с корой островка. Связи миндалевидного тела - см. Амигдалоидная область .

Физиология базальных ядер

Рис. Основные афферентные и эфферентные связи (обозначены стрелками) базальных ядер с другими системами мозга (I, II, IV - по Бьюси; III - по Глису): I - связи из моторной и премоторной зон (поля 4, 4S, 6,8, 24) коры мозга к хвостатому ядру и скорлупе; II - связи базальных ядер с ядрами зрительного бугра; III - связи между отдельными базальными ядрами и между базальными ядрами и моторной и премоторной зонами коры; IV - связи базальных ядер с черной субстанцией и красным ядром. С. N. (С - по Глису) - nuci, caudatus; V. А. (Nva - по Глису) - nuci, ventralis ant. thalami; V. L.- nuci, lateralis thalami; V. P.- nuci, ventralis post, thalami; С. М.- nuci, medialis thalami; R. N.- nuci, ruber; S. N.- substantia nigra; C. e.- corpus callosum; F - fornix; Na - nuci. ant. thalami; Tr. o.- tractus opticus; P - putamen; Pi - globus pallidus (внутренний членик); Pe - globus pallidus (наружный членик); Ca - comissura ant.; Th - thalamus; G. P.- globus pallidus; H.- hypothalamus; С. S.- sulcus centralis.

На низших ступенях эволюции (у рыб, рептилий, птиц) базальные ядра являются высшими центрами координации сложного поведения. У человека и высших животных (приматов) сложную интегративную деятельность осуществляет кора больших полушарий, однако роль базальных ядер не уменьшается, а лишь видоизменяется (Е. К. Сепп, 1959).

На ранних стадиях постнатального онтогенеза основная двигательная функция новорожденного - непроизвольные хаотические движения - осуществляется в основном за счет паллидума. С развитием стриатума в более поздние сроки постнатального онтогенеза отмечаются эмоциональные проявления (улыбка) и усложняются статокинетические и тонические функции (ребенок удерживает головку, выполняет содружественные движения). При рассмотрении физиологической роли базальных ядер необходимо исходить из особенностей связей этих ядер с другими отделами головного мозга (Е. П. Кононова, 1959; И. Н. Филимонов, 1959; О. Загер, 1962). Базальные ядра характеризуются богатством афферентных и эфферентных связей с моторными зонами коры головного мозга (рис., /), с ядрами зрительного бугра (рис., II), между базальными ядрами (рис., III), с ядрами среднего мозга (рис., IV), а также с подбугорьем, образованиями лимбической системы и мозжечком. Важное значение для понимания физиологии базальных ядер имеет учет обратных связей, идущих от них в кору головного мозга. Такой широкий спектр связей обусловливает сложность функционального значения базальных ядер (объединяемых в стрио-паллидарную систему) в различных нейрофизиологических и психофизиологических процессах (В. А. Черкес, 1963; Е. Ю. Ривина, 1968; Η. П. Бехтерева, 1971). Установлено участие базальных ядер в следующих нейрофизиологических функциях: а) сложные двигательные акты; б) вегетативные функции; в) безусловные рефлексы; г) сенсорные процессы; д) условнорефлекторные механизмы; е) психофизиологические процессы (эмоции). Роль базальных ядер в осуществлении сложных двигательных актов заключается в том, что они обусловливают миостатические реакции, оптимальное перераспределение мышечного тонуса (благодаря модулирующим влияниям на нижележащие структуры центральной нервной системы, определяющие регуляцию движений).

Так, изучение функции паллидума, проведенное в условиях хронического опыта, позволило установить его важную роль в протекании сложных безусловных рефлексов различной биологической, направленности -половых, пищевых, оборонительных и др.

Методом прямой электростимуляции паллидума показана легкость воспроизведения моторных и биоэлектрических проявлений эпилептиформных реакций тонического типа. Среди важнейших функций хвостатого ядра и скорлупы следует отметить их тормозящее влияние на паллидум [Тилни и Рили (F. Tilney, H. А. Riley), 1921; Пейпс (J. W. Papez), 1942; А. М. Гринштейн, 1946, и др.]. Эффекты выключения неостриатума (полосатое тело) отражаются на функциональной активности паллидарных и среднемозговых центров (черная субстанция, ретикулярная формация ствола). Происходит их растормаживание, что сопровождается изменением мышечного тонуса и появлением гиперкинезов (см.). Многочисленные исследования влияния хвостатого ядра на условнорефлекторную деятельность и на целенаправленные движения свидетельствуют как о тормозящем, так и об облегчающем характере этих влияний, что привело к заключению о наличии двух восходящих активирующих систем: неостриарной и ретикулярной; неостриарная осуществляет влияния на кору больших полушарий как прямо, так и опосредованно, через ядра зрительного бугра. В базальных ядрах обнаружены явления конвергенции звуковых, зрительных, проприоцептивных импульсов. По-видимому, базальные ядра являются передаточной инстанцией импульсов из ретикулярной формации в кору больших полушарий. Этим объясняются явления дезориентации, хаотической двигательной активности на фоне стимуляции хвостатого ядра и скорлупы. Важное значение полосатое тело имеет в регуляции вегетативных компонентов сложных поведенческих реакций. Раздражение неостриатума сопровождается эмоционально выразительными реакциями (мимические реакции, повышенная двигательная активность). При лечении больных в нейрохирургических клиниках, проводимом с помощью вживленных на длительный срок электродов, показано угнетающее влияние стимуляции хвостатого ядра на выполнение интеллектуальной, речевой деятельности, на состояние памяти (Η. П. Бехтерева, 1971, и др.). Большое значение придают базальные ядра в механизме развития гиперкинезов. При разрушении паллидума или его патологии наблюдается проявление гипертонии мышц, ригидность, гиперкинез. Однако установлено, что развитие гиперкинезов есть результат выпадения функции не отдельного базального ядра, а сопряжено с нарушением функций вентро-медиальных ядер зрительного бугра и центров среднего мозга, регулирующих тонус (В. А. Черкес, 1963; Η. П. Бехтерева, 1965, 1971).

Данные нейрофизиологических и клинико-неврологических исследований функций базальных ядер позволяют заключить, что их физиологическое значение необходимо рассматривать в связи с другими системами мозга. Хартманн и Монаков (Н. Hartmann, К. Monakow, 1960) показали, что во время сложного двигательного акта базальные ядра объединяются непрерывным потоком импульсов, которые распространяются по определенным нейронным кругам: а) зрительный бугор - полосатое тело - зрительный бугор; б) зрительный бугор - кора полушарий - полосатое тело - бледный шар - зрительный бугор.

Функциональные взаимоотношения между базальными ядрами еще до конца не выяснены. Электрофизиологические исследования показали, что контроль полосатого тела над бледным шаром не является только тормозным. В острых опытах на кошках было выявлено также и облегчающее влияние хвостатого ядра на нейронную активность бледного шара, о чем свидетельствует учащение потенциалов действия отдельных элементов бледного шара под влиянием раздражения головки хвостатого ядра.

Изучение вызванных потенциалов в базальных ядрах показало возможность конвергенции возбуждений от различных сенсорных каналов на одном и том же нейроне [Сегундо и Макне (I. P. Segundo, X. Machne), 1956; Альб-Фессар с соавторами (D. Albe-Fessard) с соавт., 1960], и, по их мнению, ни в одной из нейронных групп базальных ядер не представлена соматотопическая локализация.

Большой удельный вес афферентных морфо-функциональных связей позволяет считать, что физиологическая роль базальных ядер не исчерпывается двигательной сферой. Учитывая большое значение обратных связей и тесное взаимодействие базальных ядер с другими системами мозга, можно прийти к заключению, что роль базальных ядер заключается в сличении различных афферентных воздействий для выполнения конечной двигательной задачи. Исходя из концепции П. К. Анохина о функциональной системе (1968), можно считать, что базальные ядра участвуют в формировании афферентного синтеза, в коррекции программы сложного двигательного акта и в оценке результатов действия. Кроме того, функциональное состояние базальных ядер отражается и на других функциях головного мозга, особенно при формировании эмоционально-аффективных реакций.

Библиогр. Анохин П. К. Биология и нейрофизиология условного рефлекса, М., 1968, библиогр.; Беритов И. С. Нервные механизмы поведения высших позвоночных животных, М., 1961, библиогр.; Бехтерева Η. П. Нейрофизиологические аспекты психической деятельности человека, Л., 1971, библиогр.; Беляев Ф. П. Подкорковые механизмы сложных двигательных рефлексов, Д., 1965, библиогр.; Гранит Р. Электрофизио-логическое исследование рецепции, пер. с англ., М., 1957, библиогр.; К о г а н А. Б. Электрофизиологическое исследование центральных механизмов некоторых сложных рефлексов, М., 1949, библиогр.; Рожанский Н. А. Очерки по физиологии нервной системы, JI., 1957, библиогр.; Сепп Е. К. История развития нервной системы позвоночных. М., 1959, библиогр.; Суворов Η. Ф. Центральные механизмы сосудистых нарушений, JI., 1967, библиогр.; Филимонов И. Н. Филогенез и онтогенез нервной системы, Многотомн. руководство по неврол., под ред. Н. И. Гращенкова, т. 1, кн. 1, с. 9, М., 1959; Черкес В. А. Очерки по физиологии базальных ганглиев головного мозга, Киев, 1963, библиогр.; А 1 b е-Fessard D., Oswaldo-Cruz E. a. Rocha-M iranda С. Activity 6voqu6es dans le noyau caude du chat en rSponse h des types divers d’aff6rences, Electroenceph. clin. Neurophysiol., v. 12, p. 405, 1960; B u с у Р. С. The basal ganglia, the thalamus and hypothalamus, в кн.: Physiol, basis med. pract., ed. by С. H. Best, p. 144, Baltimore, 1966, bibliogr.; Clara M. Das Nervensystem des Menschen, Lpz., 1959, Bibliogr.; The diseases of the basal ganglia, ed. by T. J. Putnam a. o., Baltimore, 1942, bibliogr.

H. H. Боголепов, E. П. Кононова; Ф. П. Ведяев (физ.).

Базальные ядра обеспечивают двигательные функции,.отличные от таковых, контролируемых пирамидным (кортико-спинальным) трактом. Термин экстрапирамидный подчеркивает это различие и относится к ряду заболеваний, при которых поражаются базальные ядра. К семейным заболеваниям относят болезнь Паркинсона, хорею Гентингтона и болезнь Вильсона. В этом параграфе рассматривается вопрос о базальных ядрах и описываются объективные и субъективные признаки нарушений их деятельности.

Анатомические связи и нейротрансмиттеры базальных ядер. Базальные ядра представляют собой парные подкорковые скопления серого вещества, образующие обособленные группы ядер. Основными являются хвостатое ядро и скорлупа (вместе формирующие полосатое тело), медиальная и латеральная пластинки бледного шара, субталамическос ядро и черное вещество (рис. 15.2). Полосатое тело получает афферентные сигналы из многих источников, включая кору больших полушарий, ядра зрительного бугра, ядра шва ствола мозга и черное вещество. Корковые нейроны, связанные с полосатым телом, выделяют глутаминовую кислоту, обладающую возбуждающим эффектом. Нейроны ядер шва, связанные с полосатым телом, синтезируют и выделяют серотонин. (5-ГТ). Нейроны компактной части черного вещества синтезируют и выделяют дофамин, который воздействует на нейроны полосатого тела в качестве тормозного медиатора. Трансмиттеры, выделяемые проводниками таламуса, не определены. Полосатое тело содержит 2 вида клеток: местные обходные нейроны, аксоны которых не выходят за пределы ядер и остальные нейроны, аксоны которых идут к бледному шару и черному веществу. Местные обходные нейроны синтезируют и выделяют ацетилхолин, гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) и нейропептиды, такие как соматостатин и вазоактивный интестинальный полипептид. Нейроны полосатого тела, обладающие подавляющим воздействием на ретикулярную часть черного вещества, выделяют ГАМК, тогда как те, которые возбуждают черное вещество, выделяют субстанцию Р (рис. 15.3). Стриарные проекции к бледному шару выделяют ГАМК, энкефалины и субстанцию Р.

Рис. 15.2. Упрощенная схематическая диаграмма основных нейрональных связей между базальными ядрами, зрительным бугром и корой больших полушарий.

Проекции из медиального сегмента бледного тара образуют основной эфферентный проводящий путь от базальных ядер. КЧ - компактная часть, РЧ - ретикулярная часть, ЯСЛ - ядра средней линии, ПВ - передневентральное, ВЛ - вентролатеральное.

Рис. 15.3. Схематическая диаграмма стимулирующих и тормозных влияний нейрорегуляторов, выделяемых нейронами проводящих путей базальных ядер. Область полосатого тела (очерченная штриховой линией) указывает нейроны с эфферентными проекционными системами. Другие трансмиттеры полосатого тела находятся во внутренних нейронах. Знак + означает возбуждающее ностсинаптнческое влияние. Знак -- означает тормозное влияние. ЯСЛ - ядра средней линии. ГАМК-?-амнномасляная кислога; ТТГ --тиреотропный гормон. ПВ/ВЛ -- нередневентральное и вентролатералыюе.

Аксоны, выходящие из медиального сегмента бледного шара, образуют основную эфферентную проекцию базальных ядер. Существует значительное количество проекций, проходящих через внутреннюю капсулу или рядом с ней (петля и лентикулярный пучок, проходящие через поля Фореля) к переднему и латеральному вентральным ядрам таламуса, а также к внутрипластинчатым ядрам таламуса, включая парацентральное ядро. Медиаторы этого пути неизвестны. К другим эфферентным проекциям базальных ядер относят прямые дофаминергические связи между черным веществом и лимбической областью и корой лобных отделов больших полушарий, ретикулярная часть черного вещества также посылает проекции в ядра таламуса и к верхнему бугорку.

Современные морфологические исследования выявили распределение восходящих волокон из таламуса в коре головного мозга. Вентральные таламические нейроны проецируются в премоторную и моторную зоны коры; медиальные ядра таламуса проецируются в первую очередь в префронтальную область коры. Дополнительная двигательная кора получает множество проекций со стороны базальных ядер, включая дофаминергическую проекцию из черного вещества, тогда как первичная двигательная кора и премоторная область получают множество проекций из мозжечка. Таким образом, имеется ряд параллельных петель, соединяющих специфические образования базальных ядер с корой больших полушарий. Хотя точный механизм, посредством которого различные сигналы превращаются в координированное целенаправленное действие, остается неизвестным, ясно, что значительное влияние со стороны базальных ядер и мозжечка на двигательную кору во многом обусловлено влиянием ядер зрительного бугра. Основные проекции мозжечка, проходящие через верхнюю ножку мозжечка, оканчиваются вместе с волокнами, идущими от бледного шара в вентральном переднем и вентролатеральном ядрах зрительного бугра. В этой части таламуса образуется широкая петля, состоящая из восходящих волокон от базальных ядер и мозжечка к двигательной коре. Несмотря на явную значимость этих образований, стереотаксическая деструкция вентральных отделов таламуса может приводить к исчезновению проявлений семейного эссенциального тремора, а также ригидности и тремора при болезни Паркинсона, не вызывая функциональных расстройств. Восходящие таламокортикальные волокна проходят через внутреннюю капсулу и белое вещество, так что при возникновении очагов поражения в этой области в патологический процесс могут одновременно вовлекаться и пирамидная, и экстрапирамидная системы.

Аксоны некоторых корковых нейронов образуют внутреннюю капсулу (кортико-спинальный и кортико-бульбарный пути); они также проецируются в полосатое тело. Образуется завершенная петля - от коры головного мозга к полосатому телу, затем к бледному шару, к таламусу и вновь к коре головного мозга. Аксоны, выходящие из парацентрального ядра таламуса, отдают проекции назад, к полосатому телу, завершая, таким образом, петлю подкорковых ядер - от полосатого тела к бледному шару, затем к парацентральному ядру и вновь к полосатому телу. Существует еще одна петля базальных ядер между полосатым телом и черным веществом. Дофаминергические нейроны компактной части черного вещества проецируются в полосатое тело, а отдельные нейроны полосатого тела, выделяющие ГАМК и субстанцию Р, посылают проекции в ретикулярную часть черного вещества. Существует реципрокная связь между ретикулярной и компактной частями черного вещества; ретикулярная часть посылает проекции к вентральному отделу зрительного бугра, верхнему бугорку, а также к ретикулярной формации ствола мозга. Субталамическое ядро получает проекции из образований новой коры и из латерального сегмента бледного шара; нейроны внутри субталамического ядра образуют реципрокные связи с латеральным сегментом бледного шара, а также посылают аксоны к медиальному сегменту бледного шара и ретикулярной части черного вещества. Нейрохимические агенты, участвующие в этих процессах, остаются неизвестными, хотя выявлено участие ГАМК.

Физиология базальных ядер. Записи активности нейронов бледного шара и черного вещества в состоянии бодрствования, выполненные у приматов, подтвердили, что основной функцией базальных ядер является обеспечение двигательной деятельности. Эти клетки участвуют в самом начале процесса движения, так как их активность усиливалась перед тем, как движение становилось видимым и определяемым при ЭМГ. Повышение активности базальных ядер было связано преимущественно с движением контралатеральной конечности. Большинство нейронов повышают свою активность во время медленных (плавных) движений, активность других усиливается во время быстрых (баллистических) движений. В медиальном сегменте бледного шара и ретикулярной части черной субстанции существует соматотопическое распределение для верхней и нижней конечностей и лица. Эти наблюдения дали возможность объяснить существование ограниченных дискинезий. Очаговая дистония и поздняя дискинезия могут возникнуть при локальных нарушениях биохимических процессов в бледном шаре и черном веществе, поражающих только те области, в которых имеется представительство руки или лица.

Хотя базальные ядра являются двигательными по функциям, нельзя установить особый вид движений, опосредованный деятельностью этих ядер. Гипотезы о функциях базальных ядер у человека строятся на основании полученных корреляций между клиническими проявлениями и локализацией очагов поражения у больных с нарушениями экстрапирамидной системы. Базальные ядра являются скоплением ядер вокруг бледного шара, через который импульсы посылаются в зрительный бугор и дальше к коре головного мозга (см. рис. 15.2). Нейроны каждого вспомогательного ядра вырабатывают возбуждающие и тормозные импульсы, и сумма этих воздействий на основной путь от базальных ядер к зрительному бугру и коре головного мозга при определенном влиянии со стороны мозжечка определяет плавность движений, выражаемых посредством кортико-спинального и других нисходящих кортикальных путей. Если повреждается одно или несколько вспомогательных ядер, меняется сумма импульсов, поступающих в бледный шар, и могут возникать двигательные расстройства. Наиболее ярким из них является гемибаллизм; поражение субталамического ядра, по-видимому, снимает тормозное влияние черного вещества субстанции и бледного шара, что приводит к появлению насильственных непроизвольных резких вращательных движений руки и ноги на противоположной поражению стороне. Таким образом, поражение хвостатого ядра часто приводит к возникновению хореи, а противоположный феномен - акинезии, в типичных случаях развивается при дегенерации клеток черного вещества, вырабатывающих дофамин, освобождая интактное хвостатое ядро от тормозных влияний. Поражения бледного шара часто приводят к развитию торсионной дистонии и нарушению постуральных рефлексов.

Основные принципы нейрофармакологии базальных ядер. У млекопитающих в передаче информации от одной нервной клетки к другой обычно участвует один или несколько химических агентов, выделяемых первым нейроном в специальный участок рецептора второго нейрона, изменяя, таким образом, его биохимические и физические свойства. Эти химические агенты называют нейрорегуляторами. Выделяют 3 класса нейрорегуляторов: нейротрансмиттеры, нейромодуляторы и нейрогормональные вещества. Нейротрансмиттеры, такие как катехоламины, ГАМК и ацетилхолин, являются наиболее известным и клинически значимым классом нейрорегуляторов. Они вызывают коротколатентные кратковременные постсинаптические эффекты (например, деполяризацию) вблизи от места своего выделения. Нейромодуляторы, такие как эндорфины, соматостатин и субстанция Р, также действуют в зоне выделения, но обычно не вызывают деполяризации, Нейромодуляторы, по-видимому, могут усиливать или ослаблять влияние классических нейротрансмиттеров. Многие нейроны, содержащие классические нейротрансмиттеры, также накапливают и нейромодуляторные пептиды. Например, субстанция Р содержится в нейронах шва ствола мозга, синтезирующих 5-ГТ, а вазоактивный интестинальный пептид вместе с ацетилхолином - во многих кортикальных холинергических нейронах. Нейрогормональные вещества, такие как вазопрессин и ангиотензин II, отличаются от остальных нейрорегуляторов тем, что выделяются в кровеносное русло и транспортируются к отдаленным рецепторам. Их эффекты первоначально развиваются медленнее и имеют большую продолжительность действия. Отличия между различными классами нейрорегуляторов не являются абсолютными. Дофамин, например, действует как нейротрансмиттер в хвостатом ядре, однако по механизму действия в гипоталамусе является нейрогормоном.

Наиболее хорошо изучены нейротрансмиттеры базальных ядер. Кроме того, они более подвержены воздействию лекарственных препаратов. Нейротрансмиттеры синтезируются в пресинаптических окончаниях нейронов, а некоторые, например катехоламины и ацетилхолин, накапливаются в везикулах. При поступлении электрического импульса нейротрансмиттеры выделяются из пресинаптического окончания в синаптическую щель, распространяются в ней и соединяются с особыми участками рецепторов постсинаптической клетки, инициируя ряд биохимических и биофизических изменений; сумма всех постсинаптических возбуждающих и тормозных воздействий определяет, вероятность того, что произойдет разряд. Биогенные амины дофамин, норадре-иалин и 5-ГТ инактивируются путем обратного захвата пресинаптическими окончаниями. Ацетилхолин инактивируется путем внутрисинаптического гидролиза. Кроме того, на пресинаптических окончаниях имеются рецепторные участки, называемые ауторецепторами, раздражение которых обычно приводит к снижению синтеза и выделения трансмиттера. Сродство ауторецептора со своим нейротрансмиттером часто бывает значительно более высоким, чем у постсинаптического рецептора. Препараты, возбуждающие ауторецепторы дофамина, должны уменьшать» дофаминергическую передачу и, вероятно, могут быть эффективны для лечения таких гиперкинезов, как хорея Гентингтона и поздняя дискинезия. По характеру ответной реакции на воздействие различных фармакологических агентов. рецепторы разделяют на группы. Существует по меньшей мере две популяции рецепторов дофамина. Например, раздражение участка Д1 активирует аденилатциклазу, тогда как возбуждение участка Д2 такого эффекта не оказывает. Алкалоид спорыньи бромокриптин, использующийся при лечении болезни Паркинсона, активирует рецепторы Д2 и блокирует рецепторы Д1. Большинство нейролептиков блокируют рецепторы Д2.

Клинические проявления поражения базальных ядер. Акинезия. Если разделять экстрапирамидные заболевания на первичные нарушения функций (отрицательный признак, обусловленный повреждением связей) и вторичные эффекты, связанные с выделением нейрорегуляторов (положительный признак, обусловленный повышенной активностью), то акинезия является выраженным отрицательным признаком или синдромом дефицита. Акинезия - это неспособность больного самому активно начинать движение и выполнять обычные произвольные движения легко и быстро. Проявление меньшей степени выраженности определяется терминами брадикинезия и гипокинезия. В отличие от паралича, который является отрицательным признаком, обусловленным поражением кортико-спинального тракта, в случае акинезии сила мышц сохраняется, хотя отмечается запаздывание в достижении максимальной силы. Акинезию также следует отличать от апраксии, при которой требование выполнить определенное действие никогда не достигает двигательных центров, управляющих искомым движением. Акинезия приносит наибольшие неудобства людям, страдающим болезнью Паркинсона. У них возникает тяжелейшая обездвиженность, резкое снижение активности; они довольно долго могут сидеть практически без движения, не изменяя положения тела, тратят вдвое больше времени по сравнению со здоровыми людьми на такие повседневные действия, как питание, одевание и умывание. Ограниченность движений проявляется в потере автоматических содружественных движений, таких как моргание и свободное размахивание руками при ходьбе. Вследствие акинезии, по-видимому, развиваются такие известные симптомы болезни Паркинсона, как гипомимия, гипофония, микрография и затрудненные вставание со стула и начало ходьбы. Хотя патофизиологические подробности остаются неизвестными, клинические проявления.акинезии подтверждают гипотезу о том, что базальные ядра в значительной степени влияют на начальные этапы движения и автоматическое выполнение приобретенных двигательных навыков.

Нейрофармакологические данные дают основание предполагать, что сама по себе акинезия является результатом дефицита дофамина.

Ригидность. Мышечным тонусом называют уровень сопротивления мышц при пассивном движении расслабленной конечности. Для ригидности характерно длительное пребывание мышц в сокращенном состоянии, а также постоянное сопротивление пассивным движениям. При экстрапирамидных заболеваниях ригидность на первый взгляд может напоминать спастичность, возникающую при поражениях кортико-спинального тракта, поскольку в обоих случаях происходит повышение мышечного тонуса. Дифференциальную диагностику можно провести по некоторым клиническим особенностям этих состояний уже при осмотре больного. Одним из различий ригидности и спастичности является характер распределения повышенного мышечного тонуса. Хотя ригидность развивается как в мышцах-сгибателях, так и в разгибателях, более выраженной она бывает в тех мышцах, которые способствуют сгибанию туловища. Легко определить ригидность больших групп мышц, однако она возникает и в мелких мышцах лица, языка и глотки. В отличие от ригидности спастичность, как правило, приводит к повышению тонуса в мышцах-разгибателях нижних конечностей и в мышцах-сгибателях верхних конечностей. В дифференциальной диагностике этих состояний используют также качественное исследование гипертонуса. При ригидности сопротивление пассивным движениям остается постоянным, что дает основание называть его «пластическим» или по типу «свинцовой трубки». В случае спастичности может наблюдаться свободный промежуток, после которого возникает феномен «складного ножа»; мышцы не сокращаются, пока они не растянуты в значительной степени, а позже, при растяжении, мышечный тонус быстро снижается. Глубокие сухожильные рефлексы не изменяются при ригидности и оживляются при спастичности. Повышенная активность рефлекторной дуги растяжения мышцы приводит к возникновению спастичности вследствие центральных изменений, без повышения чувствительности мышечного веретена. Спастичность исчезает при перерезке задних корешков спинного мозга. Ригидность менее связана с повышенной активностью дуги сегментарных рефлексов и больше зависит от повышения частоты разрядов альфа-мотонейронов. Особой формой ригидности является симптом «зубчатого колеса», который особенно характерен для болезни Паркинсона. При пассивном растяжении мышцы с повышенным тонусом ее сопротивление может выражаться в ритмичном подергивании, как будто бы оно контролируется храповиком.

Хорея. Хорея - болезнь, название которой образовано от греческого слова, обозначающего пляску, относится к распространенным- аритмичным гиперкинезам быстрого, порывистого, беспокойного типа. Хореические движения отличаются крайней беспорядочностью и разнообразием. Как правило, они длительны, могут быть простыми и сложными, вовлекать любой участок тела. По сложности они могут напоминать произвольные движения, однако никогда не объединяются в координированное действие, пока больной не включит их в целенаправленное движение для того, чтобы сделать их менее заметными. Отсутствие паралича делает возможными нормальные целенаправленные движения, однако они часто бывают слишком быстрыми, неустойчивыми и деформированными под воздействием хореических гиперкинезов. Хорея может иметь генерализованный характер или ограничиваться одной половиной тела. Генерализованная хорея является ведущим симптомом при болезни Гентингтона и ревматической хореи (болезни Сиденгама), вызывающих гиперкинезы мышц лица, туловища и конечностей. Кроме того, хорея часто возникает у больных паркинсонизмом в случае передозировки леводопы. Другое известное хореиформное заболевание, поздняя дискинезия, развивается на фоне длительного приема нейролептиков. Хореическим движениям при этом заболевании бывают обычно подвержены мышцы щек, языка и челюстей, хотя в тяжелых случаях могут вовлекаться мышцы туловища и конечностей. Для лечения хореи Сиденгама применяют седативные средства, такие как фенобарбитал и бензодиазепины. Для подавления хореи при болезни Гентингтона обычно используют нейролептики. Препараты, усиливающие холинергическую проводимость, такие как фосфатидилхолин и физостигмин, применяют примерно у 30% больных поздней дискинезией.

Особая форма пароксизмальной хореи, временами сопровождающаяся атетозом и дистоническими проявлениями, встречается в виде спорадических слу чаев или наследуется по аутосомно-доминантному типу. Впервые она возникает в детском или подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. У больных возникают пароксизмы, продолжающиеся в течение нескольких минут или часов. Одна из разновидностей хореи является кинезогенной, т. е. возникающей при внезапных целенаправленных движениях. Факторами, провоцирующими хорею, особенно у тех лиц, у которых в детстве выявляли болезнь Сиденгама, могут являться гипернатриемия, употребление алкоголя и прием дифенина. В некоторых случаях приступы можно предотвратить с помощью противосудорожных препаратов, включая фенобарбитал и клоназепам, а иногда и леводопы.

Атетоз. Название происходит от греческого слова, означающего неустойчивый или изменчивый. Атетоз характеризуется неспособностью удерживать мышцы пальцев рук и ног, языка и другие мышечные группы в одном положении. Возникают длительные плавные непроизвольные движения, наиболее выраженные в пальцах рук и предплечьях. Эти движения заключаются в разгибании, пронации, сгибании и супинации руки с чередующимся сгибанием и разгибанием пальцев. Атетозные движения более медленные по сравнению с хореиформными, однако имеются состояния, называемые хореоатетозом, при которых бывает трудно отличить эти два вида гиперкинезов. Генерализованный атетоз можно наблюдать у детей со статической энцефалопатией (детским церебральным параличом). Кроме того, он может развиваться в случае болезни Вильсона, торсионной дистонии и при гипоксии головного мозга. Односторонний постгемиплегический атетоз наблюдается чаще у детей, перенесших инсульт. У больных с атетозом, развившимся на фоне детского церебрального паралича или гипоксии головного мозга, отмечают и другие двигательные расстройства, возникающие вследствие сопутствующего поражения кортико-спинального тракта. Больные часто не в состоянии выполнить отдельные самостоятельные движения языком, губами и руками, попытки проделать эти движения приводят к сокращению всех мышц конечности или какой-либо другой части тела. Все разновидности атетоза вызывают ригидность различной степени выраженности, что, по-видимому, обусловливает замедленность движений при атетозе в отличие от хореи. Лечение атетоза, как правило, безуспешно, хотя у некоторых больных отмечают улучшение при приеме препаратов, использующихся для лечения хореических и дистонических гиперкинезов.

Дистонии. Дистонией называют повышение тонуса мышц, приводящее к образованию фиксированных патологических поз. У некоторых больных с дистонией позы и жесты могут меняться, становясь нелепыми и вычурными, что обусловлено неравномерными сильными сокращениями мышц туловища и конечностей. Спазмы, возникающие при дистонии, напоминают атетоз, однако более медленные и чаще охватывают мышцы туловища, чем конечностей. Явления дистонии усиливаются при целенаправленных движениях, волнении и эмоциональных перенапряжениях; они уменьшаются при расслаблении и, как большинство экстрапирамидных гиперкинезов, полностью исчезают во сне. Первичная торсионная дистония, ранее именовавшаяся деформирующей мышечной дистонией, часто наследуется по аутосомно-рецессивному типу у евреев семьи Ашкенази и по аутосомно-доминантному типу у лиц других национальностей. Описаны также спорадические случаи. Признаки дистонии обычно появляются в первые два десятилетия жизни, хотя описаны и более поздние дебюты болезни. Генерализованные торсионные спазмы могут возникать у детей, страдающих билирубиновой энцефалопатией, или в результате гипоксии головного мозга.

Термин дистония используют и в другом значении - для описания любой фиксированной позы, возникающей в результате поражения двигательной системы. Например, дистонические явления, возникающие при инсульте (согнутая рука и вытянутая нога), часто называют гемиплегической дистонией, а при паркинсонизме - сгибательной дистонией. В отличие от подобных стойких дистонических явлений некоторые препараты, такие как нейролептики и леводопа, могут спровоцировать развитие временных дистонических спазмов, исчезающих после прекращения приема препаратов.

Вторичные, или локальные, дистонии встречаются более часто, чем торсионная дистония; к ним относят такие заболевания, как спастическая кривошея, писчий спазм, блефароспазм, спастическая дистония и синдром Мейжа- В целом, при локальных дистониях симптоматика обычно остается ограниченной, стабильной и не распространяется на другие участки тела. Локальные дистонии чаще развиваются у людей среднего и старшего возраста, как правило спонтанно, без фактора наследственной предрасположенности и провоцирующих их предшествовавших заболеваний. Наиболее известной разновидностью локальной дистонии является спастическая кривошея. При этом заболевании возникает постоянное или длительное напряжение грудинно-ключично-сосцевидной, трапециевидной и других мышц шеи, обычно более выраженное с одной стороны, приводящее к насильственному повороту или наклону головы. Больной не может преодолеть эту насильственную позу, что отличает заболевание от привычного спазма или тика. Дистонические явления бывают наиболее выражены при сидении, стоянии и ходьбе; прикосновение к подбородку или челюсти часто способствует уменьшению мышечного напряжения. Женщины в возрасте 40 лет заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.

Торсионную дистонию относят к экстрапирамидным заболеваниям даже при отсутствии патологических изменений в базальных ядрах или других отделах головного мозга. Затруднения в подборе лекарственных препаратов усугубляются недостаточными знаниями об изменениях нейротрансмиттеров в случае данного заболевания. Лечение вторичных дистонических синдромов также не приносит заметного улучшения. В некоторых случаях положительное влияние оказывают такие седативные препараты, как бензодиазепины, а также большие дозы холинергических препаратов. Иногда положительный эффект возникает при помощи леводопы. Улучшение состояния иногда отмечают при лечении с помощью биоэлектрического управления, психиатрическое лечение не приносит пользы. При тяжелой спастической кривошее у большинства больных положительное влияние оказывает хирургическая денервация пораженных мышц (от C1 до С3 с двух сторон, С4 с одной стороны). Блефароспазм лечат с помощью инъекций ботулотоксина в мышцы, окружающие глазное яблоко. Токсин вызывает временную блокаду нервно-мышечной передачи. Лечение необходимо повторять каждые 3 мес.

Миоклонус. Этот термин используют для описания кратковременных насильственных беспорядочных мышечных сокращений. Миоклонус может развиваться спонтанно в покое, в ответ на раздражения или при целенаправленных движениях. Миоклонии могут возникать в единичной двигательной единице и напоминать фасцикуляции, или одновременно вовлекать группы мышц, в результате чего изменяется положение конечности или деформируются целенаправленные движения. Миоклонус является следствием множества генерализованных метаболических и неврологических расстройств, вместе называемых миоклониями. Постгипоксический интенционный миоклонус - это особый миоклонический синдром, развивающийся в качестве осложнения временной аноксии головного мозга, например при кратковременной остановке сердца. Умственная деятельность обычно не страдает; возникает мозжечковая симптоматика, вследствие миоклонуса, вовлекающего мышцы конечностей, лица, искажаются произвольные движения и голос. Миоклонус действия искажает все движения и в значительной степени затрудняет возможность принимать пищу, разговаривать, писать и даже ходить. Эти явления могут возникать при болезни накопления липидов, энцефалите, болезни Крейтцфельдта - Якоба или метаболических энцефалопатиях, возникающих на фоне дыхательной, хронической почечной, печеночной недостаточности или нарушения баланса электролитов. Для лечения постаноксического интенционного и идиопатического миоклонуса используют 5-гидрокситриптофан - предшественник 5-ГТ (рис. 15.4); в качестве альтернативного лечения применяют баклофен, клоназепам и вальпроевую кислоту.

Астериксис. Астериксисом («порхающим» тремором) называют быстрые неритмичные движения, возникающие вследствие кратковременных прерываний фоновых тонических сокращений мышц. До некоторой степени астериксис можно считать отрицательным миоклонусом. Астериксис можно наблюдать в любой поперечнополосатой мышце во время ее сокращения, однако обычно клинически он бывает представлен в виде кратковременного падения постурального тонуса с восстановлением при произвольном разгибании конечности со сгибанием назад в запястье или голеностопном суставе. Астериксис характеризуется периодами молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследовании активности всех мышечных групп одной конечности с помощью ЭМГ (рис. 15.5). Это приводит к тому, что запястье или голень опускаются вниз перед тем, как возобновится мышечная активность и конечность вернется в исходное положение. Двусторонний астериксис часто наблюдают при метаболических энцефалопатиях, а в случае печеночной недостаточности он носит оригинальное название «печеночный хлопок». Астериксис может быть вызван применением некоторых лекарственных средств, включая все противосудорожные препараты и рентгенографическое контрастное вещество метризамид (Metrizamide). Односторонний астериксис может развиваться после поражений головного мозга в зоне кровоснабжения передней и задней мозговых артерий, а также вследствие мелкоочагового поражения головного мозга, охватывающего образования, которые разрушаются при стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.

Рис. 15.4. Электромиограммы мышц левой руки у больного с постгипоксическим ннтенционным миоклонусом до (а) и во время (б) лечения 5-гидрокситриптофаном.

В обоих случаях рука находилась в горизонтальном положении. На первых четырех кривых представлен ЭМГ-сигнал с мышц-разгибателей кисти, сгибателя кисти, двуглавой и трехглавой. Нижние две кривые-регистрация с двух акселерометров, расположенных под прямым углом друг к другу на руке. Горизонтальная калибровка 1 с, а - продолжительные высокоамплитудные толчкообразные подергивания во время произвольных движений на ЭМГ представлены аритмическими разрядами биоэлектрической активности, перемежающимися с нерегулярными периодами молчания. Начальные положительные и последующие отрицательные изменения возникли синхронно в мышцах-антагонистах; б - наблюдается только слабовыраженный нерегулярный тремор, ЭМГ стала более равномерной (из J. Н. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Гемибаллизм. Гемибаллнзмом называют гиперкинез, характеризующийся насильственными бросковыми движениями в верхней конечности на стороне, противоположной очагу поражения (обычно сосудистого генеза) в области субталамического ядра. Могут возникать вращательный компонент при движениях плеча и бедра, сгибательные или разгибательные движения в кисти или стопе. Гиперкинезы сохраняются во время бодрствования, но обычно исчезают во время сна. Сила и тонус мышц могут быть несколько снижены на стороне поражения, точные движения затрудняются, однако признаков паралича нет. Экспериментальные данные и клинические наблюдения показывают, что субталамическое ядро, по-видимому, оказывает контролирующее влияние на бледный шар. При повреждении субталамического ядра это сдерживающее влияние устраняется, что приводит к гемибаллизму. Биохимические последствия этих нарушений остаются неясными, однако косвенные признаки позволяют предположить, что в других образованиях базальных ядер возникает усиление дофаминергического тонуса. Применение нейролептиков с целью блокады рецепторов дофамина, как правило, приводит к уменьшению проявлений геми-баллизма. При отсутствии эффекта от консервативного лечения возможно хирургическое лечение. Стереотаксиче-ское разрушение гомолатерального бледного шара, таламического пучка или вентролатерального ядра таламуса может привести к исчезновению гемибаллизма и нормализации двигательной активности. Хотя восстановление может быть полным, у некоторых больных отмечают гемихорею различной степени выраженности, охватывающую мышцы кисти и стопы.

Рис. 15.5. Астериксис, записанный с вытянутой левой руки у больного с энцефалопатией, вызванный приемом метризамида.

Верхние четыре кривые получены с тех же мышц, что и на рис. 15.4. Последняя кривая получена с акселерометра, расположенного на тыльной поверхности кисти. Калибровка 1 с. Запись сплошной кривой произвольной ЭМГ прервалась в области стрелки коротким непроизвольным периодом молчания во всех четырех мышцах. После периода молчания последовало изменение -позы с судорожным возвращением, что было зафиксировано акселерометром.

Тремор. Это достаточно распространенный симптом, характеризующийся ритмическими колебаниями определенной части тела относительно фиксированной точки. Как правило, тремор возникает в мышцах дистальных отделов конечностей, головы, языка или челюсти, в редких случаях - туловища. Существует несколько разновидностей тремора, и каждый имеет свои клинические и патофизиологические особенности, способы лечения. Часто у одного и того же больного можно наблюдать одновременно несколько разновидностей тремора, и каждый требует индивидуального лечения. В лечебном учреждении общего профиля у большинства больных с подозрением на тремор на самом деле имеют дело с астериксисом, возникшим на фоне какой-либо метаболической энцефалопатии. Различные виды тремора можно разделить на отдельные клинические варианты по их локализации, амплитуде и влиянию на целенаправленные движения.

Тремор в покое представляет собой крупноразмашистое дрожание со средней частотой 4-5 мышечных сокращений в секунду. Как правило, тремор возникает в одной или обеих верхних конечностях, иногда в челюсти и языке; является частым признаком болезни Паркинсона. Для этого вида тремора характерным является то, что он возникает при постуральном (тоническом) сокращении мышц туловища, тазового и плечевого пояса в покое; волевые движения временно ослабляют его (рис. 15.6). При полном расслаблении мышц проксимальных отделов тремор обычно исчезает, но так как больные редко достигают такого состояния, тремор держится постоянно. Иногда он изменяется с течением времени и может распространяться с одной группы мышц на другую при прогрессировании заболевания. У одних лиц с болезнью Паркинсона тремора не бывает, у других он очень слабый и ограничивается мышцами дистальных отделов, у некоторых больных паркинсонизмом и у лиц с болезнью Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация) часто отмечают более выраженные расстройства, охватывающие и мышцы проксимальных отделов. Во многих случаях возникает ригидность пластического типа различной степени выраженности. Хотя этот вид тремора и приносит определенные неудобства, выполнению целенаправленных движений он препятствует незначительно: нередко больной с тремором может без особого труда поднести стакан воды ко рту и выпить его, не пролив при этом ни капли. Почерк становится мелким и неразборчивым (микрография), походка семенящая. Синдром Паркинсона характеризуется тремором в покое, замедленностью движений, ригидностью, сгибательными позами без истинного паралича и неустойчивостью. Часто болезнь Паркинсона сочетается с тремором, возникающим при сильном волнении, вызываемом значительным скоплением народа (одна из разновидностей усиленного физиологического тремора-см. ниже), или с наследственным эссенциальным тремором. Оба сопутствующих состояния усугубляются повышением уровня катехоламинов в крови и уменьшаются при приеме препаратов, блокирующих бета-адренорецепторы, например анаприлина.

Рис. 15.6. Тремор в покое у больного с паркинсонизмом. Верхние две кривые ЭМГ сняты с разгибателей и сгибателей левой кисти, нижняя кривая сделана акселерометром, расположенным на левой руке. Горизонтальная калибровка 1 с. Тремор в покое возникает в результате чередующихся сокращений мышц-антагонистов с частотой примерно 5 Гц. Стрелкой указано изменение ЭМГ после того, как больной согнул кисть назад и тремор в покое исчез.

Точная патолого-морфологическая картина изменений при треморе покоя не известна. Болезнь Паркинсона вызывает видимые поражения преимущественно в черном веществе. Болезнь Вильсона, при которой тремор сочетается с мозжечковой атаксией, вызывает диффузные поражения. У людей пожилого возраста тремор в покое может не сопровождаться ригидностью, замедленностью движений, согбенной позой и неподвижностью мышц лица. В отличие от больных паркинсонизмом у лиц с подобными проявлениями подвижность сохранена, эффекта от приема противопаркинсонических препаратов нет. В каждом конкретном случае невозможно точно предсказать, является ли тремор начальным проявлением болезни Паркинсона. Больных с шаткостью при ходьбе и тремором в покое в проксимальных отделах конечностей (рубральный тремор) как симптом мозжечковых расстройств можно отличить от больных паркинсонизмом по наличию атаксии и дисметрии.

Интенционный тремор развивается при активном движении конечностей или при удерживании их в определенном положении, например в вытянутом. Амплитуда дрожания может несколько увеличиваться при выполнении более тонких движений, но никогда не достигает такого уровня, который наблюдают в случае мозжечковой атаксии/дисметрии. Интенционный тремор легко исчезает при расслаблении конечностей. В некоторых случаях Интенционный тремор представляет собой резко усугубившийся нормальный физиологический тремор, который может возникать в некоторых ситуациях у здоровых людей. Подобный тремор может возникать также у больных с эссенциальным тремором и болезнью Паркинсона. В этот процесс вовлекаются рука, находящаяся в вытянутом положении, голова, губы и язык. В целом это дрожание является следствием гиперадренергического состояния, а иногда имеет ятрогенное происхождение (табл. 15.2).

При активации?2-адренорецепторов в мышцах нарушаются их механические свойства, что приводит к возникновению интенционного тремора. Эти нарушения проявляются в повреждении афферентных образований мышечного веретена, что приводит к расстройству деятельности дуги рефлекса растяжения мышцы и способствует увеличению амплитуды физиологического тремора. Подобные виды тремора не возникают у больных с нарушением функциональной целостности дуги рефлекса растяжения мышцы. Препараты, блокирующие?2-адренорецепторы, уменьшают повышенный физиологический тремор. Интенционный тремор возникает при многих терапевтических, неврологических и психиатрических заболеваниях, поэтому интерпретировать его труднее, чем тремор в покое.

Таблица 15.2. Состояния, при которых усиливается физиологический тремор

Состояния, сопровождающиеся повышенной адренергической активностью:

Тревога

Прием бронхолитиков и других бета-миметиков

Возбужденное состояние

Гипогликемия

Гипертиреоз

Феохромоцитома

Периферические промежуточные продукты обмена леводопы.

Волнение перед выступлением на людях

Состояния, которые могут сопровождаться повышенной адренергической активностью:

Прием амфетаминов

Прием антидепрессантов

Абстинентный синдром (алкоголь, наркотики)

Ксантины в чае и кофе

Состояния неизвестной этиологии:

Лечение кортикостероидами

Повышенная усталость

Лечение препаратами лития

Существует также другой вид интенционного тремора, более медленный, как правило, в виде моносимптома, возникающий либо в виде спорадических случаев, либо у нескольких членов одной семьи. Он называется эссенциальным наследственным тремором (рис. 15.7) и может появиться в раннем детстве, однако чаще развивается в более позднем возрасте и наблюдается в течение всей жизни. Тремор приносит определенные неудобства, так как создается впечатление, что больной находится в возбужденном состоянии. Своеобразной особенностью данного тремора является то, что он исчезает после приема двух-трех глотков алкогольного напитка, однако после прекращения действия алкоголя становится более выраженным. Эссенциальный тремор уменьшается при приеме гексамидина и?-адреноблокаторов, влияющих на деятельность ЦНС, таких как анаприлин.

Рис. 15,7. Тремор действия у больного с эссенциальным тремором. Запись произведена с мышц правой руки во время сгибания кисти назад; в остальном записи сходны с таковыми на рис. 15.4. Калибровка 500 мс. Необходимо отметить, что во время тремора действия разряды биоэлектрической активности на ЭМГ с частотой примерно 8 Гц возникали синхронно в мышцах-антагонистах.

Термин интенционный тремор является несколько неточным: патологические движения, безусловно, не являются умышленными, намеренными и изменения правильнее было бы назвать дрожательной атаксией. При истинных треморах страдает, как правило, мускулатура дистальных отделов конечностей, дрожание бывает более ритмичным, как правило, в одной плоскости. Мозжечковая атаксия, которая вызывает ежеминутное изменение направления патологических движений, проявляется при точных целенаправленных движениях. Атаксия не проявляется в неподвижных конечностях и во время первого этапа произвольного движения, однако при продолжении движений и необходимости большей точности (например, при прикосновении к предмету, носу больного или пальцу врача) возникают толчкообразные, ритмичные подергивания, затрудняющие продвижение конечности вперед, с колебаниями в стороны. Они продолжаются до тех пор, пока действие, не будет завершено. Подобная дисметрия может создавать больному значительные помехи в выполнении дифференцированного действия. Иногда вовлекается голова (в случае пошатывающейся походки). Данное расстройство движений, без сомнения, указывает на поражение мозжечковой системы и ее связей. Если поражение значительное, каждое движение, даже поднятие конечности, приводит к таким изменениям, что больной теряет равновесие. Подобное состояние иногда отмечают при рассеянном склерозе, болезни Вильсона, а также сосудистых, травматических и других поражениях покрышки среднего мозга и субталамической области, но не мозжечка.

Привычные спазмы и тики. У многих людей в течение всей жизни существуют привычные гиперкинезы. Известными примерами могут служить шмыганье носом, откашливание, выпячивание подбородка, привычка теребить воротничок. Их называют привычными спазмами. Люди, совершающие подобные действия, признают, что движения являются целенаправленными, однако они вынуждены совершать их, чтобы преодолеть чувство напряжения. Привычные спазмы могут уменьшаться с течением времени или усилием воли больного, однако при отвлечении внимания возобновляются вновь. В некоторых случаях они настолько укореняются, что человек не замечает и не может контролировать их. Особенно часто привычные спазмы отмечают у детей от 5 до 10 лет.

Тики характеризуются стереотипными непреднамеренными нерегулярными движениями. Самой известной и самой тяжелой формой является синдром Жилля де ля Туретта - нейропсихиатрическое заболевание с расстройством движений и поведения. Как правило, первые симптомы этой болезни появляются в первые двадцать лет жизни, мужчины заболевают в 4 раза чаще, чем женщины. К двигательным расстройствам относят множественные кратковременные спазмы мышц, известные как судорожные тики в области лица, шеи и плеч. Часто возникают вокальные тики, больной издает хрюкающие и лающие звуки. Изменения поведения проявляются в виде копролалии (ругань и повторение других нецензурных выражений) и повторении слов и фраз, услышанных от окружающих (эхолалия). Происхождение синдрома Жилля де ля Туретта не установлено. Неясными также остаются патофизиологические механизмы. Лечение нейролептиками уменьшает выраженность и частоту тиков у 75-90% больных в зависимости от тяжести заболевания. Для лечения синдрома Жилля де ля Туретта применяют также клофелин, препарат из группы адреномиметиков.

Обследование и дифференциальная диагностика при экстрапирамидных синдромах. В широком смысле все экстрапирамидные расстройства необходимо рассматривать с точки зрения первичной недостаточности (отрицательные симптомы) и появившихся новых проявлений (изменение положения тела и гиперкинезы). Положительные симптомы возникают вследствие высвобождения от тормозного воздействия неподвижных образований нервной системы, ответственных за движения, и наступающего в результате этого нарушения их равновесия. Врач должен точно описывать наблюдаемые нарушения движений, не следует ограничиваться только названием симптома и подгонять его под готовую категорию. Если врач знает типичные проявления болезни, то он без труда выявит полную симптоматику экстрапирамидных заболеваний. Необходимо помнить, что для болезни Паркинсона характерны замедленность движений, слабовыраженная мимика, тремор в покое и ригидность. Так же легко идентифицировать типичные изменения позы при генерализованной форме дистонии или спастической кривошеи. В случае атетоза, как правило, наблюдают нестабильность поз, непрерывные движения пальцев и кистей рук, напряжение, при хорее с характерными быстрыми сложными гиперкинезами, при миоклонусе с порывистыми толчкообразными движениями, приводящими к изменению положения конечности или туловища. При экстрапирамидных синдромах чаще всего нарушаются целенаправленные движения.

Особые диагностические трудности представляют собой, как и в случае многих других заболеваний, ранние или стертые формы болезни. Часто до появления тремора остается незамеченной болезнь Паркинсона. Неуравновешенность и появление семенящей походки (ходьба мелкими шажками) у людей пожилого возраста часто ошибочно относят за счет потери уверенности и боязни падения. Больные могут жаловаться на нервозность и беспокойство и описывать затруднение движений и болезненность в различных частях тела. Если нет явлений паралича и рефлексы не изменены, эти жалобы могут быть расценены как ревматические или даже психогенные по характеру. Болезнь Паркинсона может начинаться с гемиплегических проявлений, и по этой причине может быть ошибочно диагностирован тромбоз сосудов или опухоль головного мозга. В этом случае диагностика может быть облегчена выявлением гипомимии, умеренной ригидности, недостаточной амплитуды размаха рук при ходьбе или нарушений других сочетанных действий. В каждом случае атипичных экстрапирамидных расстройств следует исключать болезнь Вильсона. Умеренную или раннюю хорею часто путают с повышенной возбудимостью. Решающее значение имеет осмотр больного в покое и во время активных движений. Однако в некоторых случаях невозможно отличить простое беспокойное состояние от ранних проявлений хореи, особенно у детей, не существует и лабораторных тестов для постановки точного диагноза. Отмечая первоначальные изменения поз при дистонии, врач может ошибочно предположить у больного истерию и только позже, когда изменения поз становятся устойчивыми, возможно правильно поставить диагноз.

Двигательные расстройства чаще возникают в комплексе с другими нарушениями. Экстрапирамидные синдромы, как правило, сопровождают поражения кортико-спинального тракта и мозжечковых систем. Например, при прогрессирующем надъядерном параличе, оливопонтоцеребеллярной дегенерации и синдроме Шая - Дрейджера наблюдают многие признаки болезни Паркинсона, а также отмечают нарушение произвольных движений глазных яблок, атаксию, апраксию, постуральную гипотензию или спастичность с двусторонним симптомом Бабинского. Для болезни Вильсона характерны тремор в покое, ригидность, замедленность движений и сгибательная дистония в мышцах туловища, тогда как атетоз, дистония и интенционный тремор возникают редко. Могут также отмечаться умственные и эмоциональные расстройства. Болезнь Геллервордена-Шпатца может вызывать общую ригидность и сгибательную дистонию, в редких случаях возможен хореоатетоз. При некоторых формах болезни Гентингтона, особенно если заболевание началось, в юношеском возрасте, ригидность сменяется хореоатетозом. При спастическом двустороннем параличе у детей может развиваться сочетание пирамидных и экстрапирамидных расстройств. Некоторые из дегенеративных заболеваний, вызывающих поражение одновременно и кортико-спинального тракта, и ядер, описываются в гл. 350.

Морфологические исследования базальных ядер, а также данные исследований содержания нейротрансмиттеров позволяют оценивать поражения базальных ядер и контролировать лечение таких заболеваний. Лучше всего это иллюстрируют болезни Гентингтона и Паркинсона. При болезни Паркинсона содержание дефамина в полосатом теле снижено вследствие гибели нейронов черного вещества и дегенерации их аксональных проекций к полосатому телу. В результате снижения содержания дофамина нейроны полосатого тела, синтезирующие ацетилхолин, освобождаются от тормозного влияния. Это приводит к преобладанию холинергической нервной передачи по сравнению с дофаминергической, что объясняет большинство симптомов болезни Паркинсона. Выявление такого дисбаланса служит основанием для рационального медикаментозного лечения. Препараты, усиливающие дофаминергическую передачу, такие как леводопа и бромокриптин, вероятно, должны восстанавливать равновесие между холинергическими и дофаминергическими системами. Эти лекарственные средства, назначаемые в комбинации с антихолинергическими препаратами, в настоящее время являются основными в лечении болезни Паркинсона. Применение избы точных доз леводопы и бромокриптина приводит к возникновению различных гиперкинезов вследствие перераздражения рецепторов дофамина в полосатом теле. Наиболее частым из них является краниофациальный хореоатетоз, могут также развиваться генерализованный хореоатетоз, тики в области лица и шеи, дистонические изменения поз, миоклонические подергивания. С другой стороны, назначение препаратов, блокирующих рецепторы дофамина (например, нейролентики) или вызывающих истощение накопленного дофамина [тетрабенацин (Tetrabenazine) или резерпин], может привести к возникновению синдрома паркинсонизма у практически здоровых людей,

Хорея Гентингтона во многих отношениях является клинической и фармакологической противоположностью болезни Паркинсона. При болезни Гентингтона, характеризующейся изменениями личности и деменцией, нарушением ходьбы и хореей, происходит гибель нейронов хвостатого ядра и скорлупы, что приводит к истощению ГАМК и ацетилхолина при неизмененном содержании дофамина. Считают, что хорея возникает вследствие относительного избытка дофамина по сравнению с другими нейротрансмиттерами в полосатом теле; препараты, блокирующие рецепторы дофамина, например нейролептики, в большинстве случаев оказывают положительный эффект при хорее, тогда как леводопа усиливает ее. Таким же образом физостигмин, усиливающий холинергическую передачу, может уменьшать признаки хореи, тогда как антихолинергические препараты усиливают их.

Эти примеры из клинической фармакологии также свидетельствуют о тонком равновесии между стимулирующими и тормозными процессами в базальных ядрах. У всех больных различные клинические проявления, отмечаемые во время лечения, бывают обусловлены изменениями в нейрохимической среде, .морфологические повреждения остаются неизменными. Эти примеры иллюстрируют возможности медикаментозного лечения поражений базальных ядер и дают основание с оптимизмом смотреть на перспективы лечения больных с экстрапирамидными двигательными расстройствами.

Список литературы

Delong M. R., Georgopoulos A. P. Motor functions of the basal ganglia. - In:

Handbook of Physiology/Ed. V. B. Brooks, sect. I.: The Nervous System, vol. II: Motor Control, part 2. Bethesda: Amer. Physiol. Society, 1981, 1017- 1062.

Delwaide P. 3 ., Young R. R. (Eds.) Restorative Neurology, vol. I. Clinical Neurophysiology in Spasticity. - Amsterdam: Elsevier, 1985.

Emson P. C. (Ed.) Chemical Neuroanatomy. - New York: Raven Press, 1983.

Feldman R. G. et al. (Ed.) Spasticity: Disordered Motor Control - Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.

Geschwind N. The apraxias: Neural mechanisms of disorders of learned movements. - Amer. Sci., 1975, 63, 188.

Growdon J. H., Scheife R. T. Medical Treatment of extrapyramidal diseases. - In: Update III: Harrison s Principles of Internal Medicine/Eds. K. J. Issel-bacher et al..New York: McGraw-Hill, 1982, 185-208.

Kuypers H. G. J. M. Anatomy of the descending pathways. - In: Handbook of Physiology, Sect. I, The Nervous System, vol. II, Motor Control, part I/Ed. V. B. Brooks. Bethesda: Amer. Physiol. Society, 1981, 597-666.

Lawrence D. G., Kuypers H. G. J. M. The "functional organisation of the motor system in the monkey. - Brain, 1968, 91, 1.

Marsden С. D. The mysterious motor function of the basal ganglia. - Neurology, 1982, 32, 514.

Martin J. B. Huntington s disease: New approaches to an old problem. - Neurology, 1984, 34, 1059.

Young R. R., Shahani B. T. Asterixis: One type of negative myoclonus. - In:

Myoclonus/Eds. S. Fahn et al. New York: Raven Press, 1985, 12-30.

Young R. R., Delwaide P. J. Drug therapy: Spasticity. - New Engl. J. Med., 1981, 304, 28

Базальные ядра, названные гистологами прошлого века ганглиями, представляют собой структуры ядерного типа, которые располагаются в толще белого вещества переднего мозга ближе к его основанию. У млекопитающих к базальным ядрам относятся сильно вытянутое в длину и изогнутое хвостатое ядро и заложенное в толще белого вещества чечевицеобразное ядро. Двумя белыми пластинками оно подразделяется на три части: наиболее крупную, лежащую латерально скорлупу, и бледный шар, состоящий из внутреннего и внешнего отделов (рис. 3.29).

Эти анатомические образования формируют так называемую стриопаллидарную систему (От лат. striatus - полосатый и pallidus - бледный.), которая по филогенетическим и функциональным критериям разделяется на древнюю часть палеостриатум и новую - неостриатум. Палеостриатум представлен бледным шаром, а неостриатум, появляющийся впервые у рептилий, состоит из хвостатого ядра и скорлупы, которые объединяются под названием полосатого тела, или стриатума. Хвостатое ядро и скорлупа связаны анатомически и характеризуются чередованием белого и серого вещества, что оправдывает возникновение термина полосатое тело.

К стриопаллидарной системе часто относят также субталамическое ядро (люисово тело) и черное вещество среднего мозга, которые образуют с базальными ядрами функциональное единство. Полосатое тело состоит главным образом из мелких клеток, аксоны которых направляются к бледному шару и черному веществу среднего мозга.

Полосатое тело является своеобразным коллектором афферентных входов, идущих к базальным ядрам. Главными источниками этих входов служат новая кора (преимущественно сенсомоторная), неспецифические ядра таламуса и дофаминергические пути от черного вещества.

В противоположность полосатому телу бледный шар состоит из крупных нейронов и является сосредоточением выходных, эфферентных путей стриопаллидарной системы. Аксоны локализованных в бледном шаре нейронов подходят к различным ядрам промежуточного и среднего мозга, в том числе и к красному ядру, где начинается красноядерно-спинномозговой путь экстрапирамидной системы двигательной регуляции.

Другой важный эфферентный путь идет от внутреннего отдела бледного шара к передневентральному и вентролатеральному ядрам таламуса, а оттуда продолжается к двигательным областям коры головного мозга. Наличие этого пути обусловливает многозвенную петлеобразную связь между сенсомоторными и двигательными областями коры, которая осуществляется через полосатое тело и бледный шар к таламусу. Примечательно, что в составе этого стриопаллидоталамокортикального пути базальные ядра выполняют роль афферентного звена по отношению к моторным областям коры головного мозга. Многочисленные связи стриопаллидарной системы с различными отделами мозга свидетельствуют об ее участии в процессах интеграции, однако до настоящего времени в знании о функциях базальных ядер остается много невыясненного.

Базальные ядра играют важную роль в регуляции движений и сенсомоторной координации. Известно, что при повреждении полосатого тела наблюдается атетоз - медленные червеобразные движения кистей и пальцев рук.

Дегенерация клеток этой структуры вызывает также другое заболевание - хорею, выражающуюся в судорожных подергиваниях мимических мышц и мускулатуры конечностей, которые наблюдаются в покое и при выполнении произвольных движений. Однако попытки выяснить этиологию этих явлений в экспериментах на животных не дали результатов. Разрушение хвостатого ядра у собак и кошек не приводило к возникновению гиперкинезов, характерных для описанных выше заболеваний.

Локальное электрическое раздражение некоторых участков полосатого тела вызывает у животных так называемые циркуляторные двигательные реакции, характеризующиеся поворотом головы и туловища в сторону, противоположную раздражению. Стимуляция других участков полосатого тела, напротив, приводит к торможению двигательных реакций, вызванных различными сенсорными раздражениями.

Наличие определенных расхождений между данными эксперимента и клиники, по-видимому, свидетельствует о возникновении системных нарушений механизмов регуляции движений при патологических процессах в базальных ядрах. Очевидно, эти нарушения связаны с изменениями функции не только полосатого тела, но и других структур.

В качестве примера можно рассмотреть возможный патофизиологический механизм возникновения паркинсонизма. Этот синдром связан с повреждением базальных ядер и характеризуется комплексом таких симптомов, как гипокинезия - малая подвижность и затруднения при переходе от покоя к движению; восковидная ригидность, или гипертонус, независящий от положения суставов и фазы движения; статический тремор (дрожание), наиболее выраженный в дистальных отделах конечностей.

Все эти симптомы обусловлены гиперактивностью базальных ядер, которая возникает при повреждении дофаминергического (по всей вероятности, тормозного) пути, который идет от черного вещества к полосатому телу. Таким образом, этиология паркинсонизма обусловлена дисфункцией полосатого тела и структур среднего мозга, которые функционально объединены в стриопаллидарную систему.

Для выяснения роли базальных ядер в осуществлении движений успешно используют данные микроэлектродных исследований. Эксперименты на обезьянах показали наличие корреляции между разрядами нейронов полосатого тела и медленными, направленными из стороны в сторону червеобразными движениями лапы. Как правило, разряд нейрона предшествует началу медленного движения, а при быстрых «баллистических» движениях он отсутствует. Эти факты позволяют заключить, что нейроны полосатого тела участвуют в генерации медленных движений, подвергающихся коррекции со стороны сенсорной обратной связи. Базальные ядра представляют собой один из уровней построенной по иерархическому принципу системы регуляции движений.

Получая информацию от ассоциативных зон коры, базальные ядра участвуют в создании программы целенаправленных движений с учетом доминирующей мотивации. Далее соответствующая информация от базальных ядер поступает в передний таламус, где она интегрируется с информацией, приходящей от мозжечка. Из таламических ядер импульсация достигает двигательной коры, которая отвечает за реализацию программы целенаправленного движения через посредство нижележащих стволовых и спинальных двигательных центров. Так в общих чертах можно представить место базальных ядер в целостной системе двигательных центров мозга.

Дата публикования: 2014-12-30; Прочитано: 124 | Нарушение авторского права страницы

studopedia.org — Студопедия.Орг — 2014-2018 год.(0.001 с)…

Чечевицеобразное ядро (nucl.

Базальные ядра и их функции

lentiformis) находится латерально и кпереди от таламуса. Оно имеет клиновидную форму с вершиной, обращенной к средней линии. Между задней гранью чечевицеобразного ядра и таламусом располагается задняя ножка внутренней капсулы (crus posterius capsulae internae). Передняя грань чечевицеобразного ядра внизу и спереди сращена с головкой хвостатого ядра.

Две полоски белого вещества разделяют чечевицеобразное ядро на три членика: латеральный членик – скорлупа (putamen), имеющая темную окраску, располагается с наружной стороны, а две древние части бледного шара (globus pallidus) конической формы обращены к середине.

Хвостатое ядро

Хвостатое ядро (nucl. caudatus)имеет булавовидную форму и изогнуто назад.

Передняя его часть расширена, называется головкой (caput) и располагается выше чечевицеобразного ядра, а его задняя часть — хвост (cauda) проходит сверху и латеральнее таламуса, отделяясь от него мозговыми полосками (stria medullaris). Головка хвостатого ядра участвует в образовании латеральной стенки переднего рога бокового желудочка (cornu anterius ventriculi lateralis). Хвостатое ядро состоит из малых и больших пирамидных клеток. Между чечевицеобразным и хвостатыми ядрами располагается внутренняя капсула (capsula interna).

Внутренняя капсула (capsula interna) располагается между таламусом, чечевицеобразным и хвостатым ядрами и является прослойкой белого вещества, образованной проекционными волокнами на пути к коре и от коры к нижележащим отделам ЦНС.

На горизонтальном разрезе полушария головного мозга на уровне середины таламуса внутренняя капсула имеет белую окраску и напоминает форму угла, открытого кнаружи. Внутренняя капсула разделяется на три отдела: переднюю ножку (crus anterius capsulae internae), колено (genu capsulae internae) и заднюю ножку (crus posterius capsulae internae).

Выше внутренней капсулы волокна образуют лучистый венец (corona radiata). Короткая передняя ножка капсулы образована аксонами, которые исходят из клеток коры лобной доли, и направляются в таламус (tr.

frontothalamicus), в красное ядро (tr. frontorubralis), к клеткам ядер моста (tr. frontopontinus). В колене внутренней капсулы располагается корково-ядерный путь (tr. corticonuclearis), соединяющий клетки двигательной коры с ядрами двигательных черепных нервов (III, IV, V, VII, IX, X, XI, XII). Задняя ножка внутренней капсулы несколько длиннее, чем передняя, граничит с таламусом и чечевицеобразным ядром. В передней ее части располагаются волокна, исходящие от клеток задних отделов лобной (двигательной) коры и направляющиеся к ядрам передних столбов спинного мозга.

Несколько кзади от кортико-спинального пути располагаются волокна, направляющиеся от латеральных ядер таламуса к задней центральной извилине, а также от клеток коры к ядрам таламуса. В задней ножке располагаются волокна, проходящие от коры затылочной и височной долей к ядрам моста. В заднем отделе проходят слуховые и зрительные волокна, начинающиеся от внутреннего и наружного коленчатого тел и оканчивающиеся в височной и затылочной долях.

На всем протяжении внутренней капсулы проходят поперечные волокна, которые соединяют чечевицеобразное тело с хвостатым ядром и таламусом. Веерообразно расходящиеся волокна всех проводящих путей, образующих внутреннюю капсулу, в пространстве между ней и корой полушария мозга формируют лучистый венец. Незначительные повреждения небольших участков внутренней капсулы вследствие компактности расположения волокон обусловливают тяжелые расстройства двигательных функций и потерю общей чувствительности, слуха и зрения на стороне противоположной травме.

Полосатое тело

Полосатое тело получает афферентные импульсы главным образом от таламуса, отчасти от коры; посылает эфферентные импульсы к бледному шару.

Полосатое тело рассматривают как эффекторное ядро, не имеющее самостоятельных двигательных функций, но контролирующее функции филогенетически более старого двигательного центра — паллидум а (бледного шара).

Полосатое тело регулирует и частично затормаживает безусловнорефлекторную деятельность бледного шара, т.

е. действует на него так же, как бледный шар действует на красное ядро. Полосатое тело считают высшим подкорковым регуляторно-координационным центром двигательного аппарата.

В полосатом теле, согласно экспериментальным данным, находятся также высшие вегетативные координационные центры, регулирующие обмен веществ, теплообразование и тепловыведение, сосудистые реакции.

По-видимому, в полосатом теле находятся центры, которые интегрируют, объединяют безусловнорефлекторные двигательные и вегетативные реакции в единый целостный акт поведения.

Полосатое тело оказывает влияние на органы, иннервируемые вегетативной нервной системой, через посредство своих связей с гипоталамусом. При поражениях полосатого тела у человека наблюдается атетоз — стереотипические движения конечностей, а также хорея — сильные неправильные движения, совершающиеся без всякого порядка и последовательности и захватывающие почти всю мускулатуру (“пляска святого Витта”).

И атетоз, и хорея рассматриваются как результат выпадения тормозящего влияния, которое оказывает полосатое тело на бледное ядро.

Бледный шар

Бледный шар (globus pallidus), бледное ядро, — парное образование, входящее в состав чечевицеобразного ядра, которое находится в больших полушариях и отделяется внутренней капсулой. Паллидум является двигательным ядром. При его раздражении можно получить сокращение шейных мышц, конечностей и всего туловища, преимущественно на противоположной стороне.

Бледное ядро получает импульсы по афферентным волокнам, идущим от таламуса и замыкающим таламо-паллидарную рефлекторную дугу. Бледное ядро, будучи связано эффекторно с центрами среднего и заднего мозга, регулирует и координирует их работу.

Одной из функций бледного ядра считают торможение ниже лежащих ядер, главным образом красного ядра среднего мозга, в связи с чем при повреждении бледного шара наблюдается сильное увеличение тонуса скелетной мускулатуры — гипертонус, т.

к. красное ядро освобождается от тормозящего влияния бледного шара. Таламо-гипоталамо-паллидарная система принимает участие у высших животных и человека в осуществлении сложных безусловных рефлексов — оборонительных, ориентировочных, пищевых, половых.

У человека при стимуляции бледного шара получен феномен увеличения объема кратковременной памяти почти в два раза.

Исследуя пространственно-временные соотношения между элементами речи (гласные фонемы) и регистрируемой импульсной активностью выявлена корреляция, свидетельствующая о вовлечении той или иной структуры в процесс слуховой памяти. Такие соотношения в ряде случаев удалось получить при исследовании бледного шара, дорсомедиального таламического ядра.

Миндалевидное ядро

Миндалевидное ядро (corpus amygdaloideum), или амигдалоидный комплекс представляет группу ядер и локализуется внутри переднего полюса височной доли, латеральнее перегородки продырявленного вещества.

Амигдалоидный комплекс представляет собой структуру, входящую в лимбическую систему мозга, которая характеризуется очень низким порогом возбуждения, что может способствовать развитию эпилептиформной активности.

В комплексе имеются как более крупные (пирамидные, грушевидные) и средние по размерам (мультиполярные, биполярные, канделяброобразные), так и мелкие клетки.

В амигдалоидном комплексе выделяют филогенетически более старую — кортикомедиальную — и более новую базальнолатеральную части. Группа кортикомедиальных ядер отличается низкой активностью ацетилхолинэстеразы (АХЭ) и в большей мере связана с обонятельной функцией, образуя проекции в палеокортекс. Связь с половой функцией подтверждается тем, что стимуляция этих ядер облегчает секрецию люлиберина и фоллиберина.

Нейроны базальнолатеральных ядер отличаются более высокой активностью АХЭ, дают проекцию в новую кору и полосатое тело, а также облегчают секрецию АКТГ и гормона роста. При стимуляции амигдалоидного комплекса возникают судороги, эмоционально окрашенные реакции, страх, агрессия и т. д.

Ограда

Ограда (claustrum) – тонкая прослойка серого вещества, отделенная наружной капсулой белого вещества от чечевицеобразного ядра. Ограда внизу соприкасается с ядрами переднего продырявленного вещества (substantia perforata anterior).

Предполагают участие в осуществлении глазодвигательных реакций слежения за объектом.

Предыдущая11121314151617181920212223242526Следующая

ПОСМОТРЕТЬ ЕЩЕ:

Функции базальных ядер

рис. 66). nucleus caudatus ), скорлупа (putamen ) и бледный шар (globulus pallidus claustrum ). Все эти четыре ядра называют полосатым телом (corpus striatum ).

Выделяют также стриатум (striatum nukleus lentioris

66. А — Расположение базальных ганглиев в объеме головного мозга. Базальные ганглии закрашены в красный цвет, таламус – серый цвет, а остальная часть мозга не закрашена. 1 – Бледный шар, 2 – Таламус, 3 – Скорлупа, 4 – Хвостатое ядро, 5 – Миндалевидное тело (Астапова, 2004).

У базальных ядер .

.

Возбуждающие пути

Тормозящие пути от стриатума идут к черному веществу и после переключения - к ядрам таламуса (рис.

Рис. 68. Нервные пути, секретирующие различные типы нейромедиаторов в базальных ганглиях. Ах – ацетилхолин; ГАМК – гамма-аминомасляная кислота (Гайтон, 2008)

В целом базальные ядра, имея двусторонние связи с корой большого мозга, таламусом, ядрами ствола мозга, участвуют в создании программ целенаправленных движений с учетом доминирующей мотивации. При этом нейроны стриатума оказывают тормозное влияние (медиатор - ГАМК) на нейроны черного вещества. В свою очередь, нейроны черного вещества (медиатор - дофамин) оказывают модулирующее влияние (тормозное и возбуждающее) на фоновую активность нейронов стриатума.

Функции стриатума .

Поражение

Функции бледного шара .

Ядра головного мозга и их функции

Разрушение бледного шара адинамия затрудняет осуществление имеющихся условных рефлексов и ухудшает выработку новых

Предыдущая19202122232425262728293031323334Следующая

ПОСМОТРЕТЬ ЕЩЕ:

Функции базальных ядер

Базальными ядрами называются массивные подкорковые ядра конечного мозга. Они располагаются в глубине белого вещества полушарий. К ним относятся

• хвостатое ядро (состоит из головки, тела и хвоста),

· чечевицеобразное ядро (состоит из скорлупы и бледного шара – globus pallidus – парное образование),

· ограда,

· миндалевидное тело.

Эти ядра отделены друг от друга прослойками белого вещества, образующими внутреннюю, наружную и крайнюю капсулы.

Хвостатое и чечевицеобразное ядра вместе составляют анатомическое образование — полосатое тело (corpus striatum).

Хвостатое ядро и скорлупа

Хвостатое ядро и скорлупа имеют сходное гистологическое строение.

Их нейроны относятся ко II типу клеток Гольджи, т. е. имеют короткие дендриты, тонкий аксон; их размер до 20 мк. Этих нейронов в 20 раз больше, чем нейронов Гольджи I типа, имеющих разветвленную сеть дендритов и размер около 50 мк.

Функции любых образований головного мозга определяются прежде всего их связями, которых у базальных ядер достаточно много.

Базальные ядра

Эти связи имеют четкую направленность и функциональную очерченность.

Хвостатое ядро и скорлупа получают нисходящие связи преимущественно от экстрапирамидной коры через подмозолистый пучок. Другие поля коры большого мозга также посылают большое количество аксонов к хвостатому ядру и скорлупе.

Основная часть аксонов хвостатого ядра и скорлупы идет к бледному шару, отсюда - к таламусу и только от него - к сенсорным полям.

Следовательно, между этими образованиями имеется замкнутый круг связей. Хвостатое ядро и скорлупа имеют также функциональные связи со структурами, лежащими вне этого круга: с черной субстанцией, красным ядром, люисовым телом, ядрами преддверия, мозжечком, γ-клетками спинного мозга.

Обилие и характер связей хвостатого ядра и скорлупы свидетельствуют об их участии в интегративных процессах, организации и регуляции движений, регуляции работы вегетативных органов.

Раздражение поля 8 коры большого мозга вызывает возбуждение нейронов хвостатого ядра, а поля 6 - возбуждение нейронов хвостатого ядра и скорлупы.

Одиночное раздражение сенсомоторной области коры большого мозга может вызывать возбуждение или торможение активности нейронов хвостатого ядра. Эти реакции возникают через 10-20 мс, что свидетельствует о прямых и опосредованных связях коры большого мозга с хвостатым ядром.

Медиальные ядра таламуса имеют прямые связи с хвостатым ядром, свидетельством чего служит реакция его нейронов, наступающая через 2-4 мс после раздражения таламуса.

Реакцию нейронов хвостатого ядра вызывают раздражения кожи, световые, звуковые стимулы.

Во взаимодействиях хвостатого ядра и бледного шара превалируют тормозные влияния.

Если раздражать хвостатое ядро, то большая часть нейронов бледного шара тормозится, а меньшая возбуждается. В случае повреждения хвостатого ядра у животного появляется двигательная гиперактивность.

Взаимодействие черного вещества и хвостатого ядра основано на прямых и обратных связях между ними. Установлено, что стимуляция хвостатого ядра усиливает активность нейронов черного вещества. Стимуляция черного вещества приводит к увеличению, а разрушение - к уменьшению количества дофамина в хвостатом ядре.

Установлено, что дофамин синтезируется в клетках черного вещества, а затем со скоростью 0,8 мм/ч транспортируется к синапсам нейронов хвостатого ядра. В хвостатом ядре в 1 г нервной ткани накапливается до 10 мкг дофамина, что в 6 раз больше, чем в других отделах переднего мозга, бледном шаре, в 19 раз больше, чем в мозжечке. Благодаря дофамину проявляется растормаживающий механизм взаимодействия хвостатого ядра и бледного шара.

Хвостатое ядро и бледный шар принимают участие в таких интегративных процессах, как условнорефлекторная деятельность, двигательная активность.

Это выявляется при стимуляции хвостатого ядра, скорлупы и бледного шара, деструкции и при регистрации электрической активности.

Раздражение хвостатого ядра может полностью предотвратить восприятие болевых, зрительных, слуховых и других видов стимуляции. Раздражение вентральной области хвостатого ядра снижает, а дорсальной - повышает слюноотделение.

При стимуляции хвостатого ядра удлиняются латентные периоды рефлексов, нарушается переделка условных рефлексов.

Выработка условных рефлексов на фоне стимуляции хвостатого ядра становится невозможной. Видимо, это объясняется тем, что стимуляция хвостатого ядра вызывает торможение активности коры большого мозга.

В то же время при раздражении хвостатого ядра могут появляться некоторые виды изолированных движений.

Видимо, хвостатое ядро имеет наряду с тормозящими и возбуждающие структуры.

С позиции функциональной анатомии хвостатое и чечевицеобразное ядра объединяют понятием стриопаллидарная система . Стриарная система включает в себя хвостатое ядро и скорлупу, а паллидарная – бледный шар.

Стриатум рассматривают как основное рецептивное поле стриопаллидарной системы. Здесь заканчиваются волокна из 4-х основных источников

· коры полушарий,

· зрительного бугра,

· черной субстанции,

· миндалевидного тела.

Корковые нейроны оказывают на нейроны стриатума возбуждающее действие.

Нейроны черной субстанции оказывают на них тормозящее действие.

Аксоны нейронов стриарной системы заканчиваются на нейронах паллидум, и оказывают на них тормозящее действие.

Паллидум является выходной структурой стриопаллидарной системы.

К нему сходится основная масса эфферентных волокон.

Нейроны бледного шара оказывают на двигательные нейроны спинного мозга возбуждающее действие.

Стриопаллидарная система является центром экстрапирамидной системы. Ее основная функция – регуляция произвольных двигательных реакций. При ее участии создаются:

· оптимальная для намеченного действия поза;

· оптимальное соотношение тонуса между мышцами антагонистами и синергистами;

· плавность и соразмерность движений во времени и пространстве.

При поражении стриопаллидарной системы развивается дискинезия – нарушение двигательных актов.

Гипокинезия – бледность невыразительность движений. Усиление тормозного влияния стриарной системы на паллидарную.

Гиперкинезия (хорея) – сильные неправильные движения, совершающиеся без всякого порядка и последовательности, которые захватывают всю мускулатуру — «пляска святого Витта». Причина: выпадение тормозного влияния стриарной системы на паллидарную систему.

Ограда и миндалевидное тело входит в состав лимбической системы.

Базальные ядра обеспечивают регуляцию двигательных и вегетативных функций, участвуют в осуществлении интегративных процессов высшей нервной деятельности.

Нарушения в базальных ядрах приводит к моторным дисфункциям, таким как, замедленность движения, изменения мышечного тонуса, непроизвольные движения, тремор.

Эти нарушения фиксируются при болезни Паркинсона и болезни Хантингтона.

Бледный шар

Бледный шар (globus pallidus s. pallidum) имеет преимущественно крупные нейроны Гольджи I типа. Связи бледного шара с таламусом, скорлупой, хвостатым ядром, средним мозгом, гипоталамусом, соматосенсорной системой и др. свидетельствуют об его участии в организации простых и сложных форм поведения.

Раздражение бледного шара с помощью вживленных электродов вызывает сокращение мышц конечностей, активацию или торможение γ-мотонейронов спинного мозга.

У больных с гиперкинезами раздражение разных отделов бледного шара (в зависимости от места и частоты раздражения) увеличивало или снижало гиперкинез.

Стимуляция бледного шара в отличие от стимуляции хвостатого ядра не вызывает торможения, а провоцирует ориентировочную реакцию, движения конечностей, пищевое поведение (обнюхивание, жевание, глотание и т.д.).

Повреждение бледного шара вызывает у людей гипомимию, маскообразность лица, тремор головы, конечностей (причем этот тремор исчезает в покое, во сне и усиливается при движениях), монотонность речи.

При повреждении бледного шара наблюдается миоклония - быстрые подергивания мышц отдельных групп или отдельных мышц рук, спины, лица.

В первые часы после повреждения бледного шара в остром опыте на животных резко снижалась двигательная активность, движения характеризовались дискоординацией, отмечалось наличие незавершенных движений, при сидении - поникшая поза.

Начав движение, животное долго не могло остановиться. У человека с дисфункцией бледного шара затруднено начало движений, исчезают вспомогательные и реактивные движения при вставании, нарушаются содружественные движения рук при ходьбе, появляется симптом пропульсии: длительная подготовка к движению, затем быстрое движение и остановка. Такие циклы у больных повторяются многократно.

Ограда

Ограда (claustrum) содержит полиморфные нейроны разных типов.

Она образует связи преимущественно с корой большого мозга.

Глубокая локализация и малые размеры ограды представляют определенные трудности для ее физиологического исследования. Это ядро имеет форму узкой полоски серого вещества, расположенного под корой большого мозга в глубине белого вещества.

Стимуляция ограды вызывает ориентировочную реакцию, поворот головы в сторону раздражения, жевательные, глотательные, иногда рвотные движения.

Раздражение ограды тормозит условный рефлекс на свет, мало сказывается на условном рефлексе на звук. Стимуляция ограды во время еды тормозит процесс поедания пищи.

Известно, что толщина ограды левого полушария у человека несколько больше, чем правого; при повреждении ограды правого полушария наблюдаются расстройства речи.

Таким образом, базальные ядра головного мозга являются интегративными центрами организации моторики, эмоций, высшей нервной деятельности, причем каждая из этих функций может быть усилена или заторможена активацией отдельных образований базальных ядер.

Функции базальных ядер

Основные структуры базальных ядер (рис. 66). Базальные ядра - это хвостатое ядро (nucleus caudatus ), скорлупа (putamen ) и бледный шар (globulus pallidus ); некоторые авторы относят к базальным ядрам ограду (claustrum ).

Все эти четыре ядра называют полосатым телом (corpus striatum ). Выделяют также стриатум (striatum ) - это хвостатое ядро и скорлупа. Бледный шар и скорлупа образуют чечевицеобразное ядро (nukleus lentioris ). Стриатум и бледный шар образуют стриопаллидарную систему.

66. А — Расположение базальных ганглиев в объеме головного мозга. Базальные ганглии закрашены в красный цвет, таламус – серый цвет, а остальная часть мозга не закрашена.

1 – Бледный шар, 2 – Таламус, 3 – Скорлупа, 4 – Хвостатое ядро, 5 – Миндалевидное тело (Астапова, 2004).

Хвостатое ядро Чечевицеобразное ядро

Б – Трехмерное изображение расположения базальных ганглиев в объеме головного мозга (Гайтон, 2008)

Функциональные связи базальных ядер. У базальных ядер нет входа от спинного мозга, но есть прямой вход от коры больших полушарий .

Базальные ядра участвуют в выполнении двигательных функций, эмоциональных и познавательных (когнитивных) функций .

Возбуждающие пути идут, в основном, к стриатуму: от всех областей коры большого мозга (прямо и через таламус), от неспецифических ядер таламуса, от черного вещества (средний мозг)) (рис.

Рис. 67. Связь контура базальных ганглиев с кортикоспиномозжечковой системой для регуляции двигательной активности (Гайтон, 2008)

Сам стриатум оказывает в основном тормозное и, частично, возбуждающее влияние на бледный шар.

От бледного шара идет самый важный путь в двигательные вентральные ядра таламуса, от них возбуждающий путь идет в двигательную кору большого мозга. Часть волокон от стриатума идет в мозжечок и к центрам ствола мозга (РФ, красное ядро и далее - в спинной мозг.

Тормозящие пути от стриатума идут к черному веществу и после переключения - к ядрам таламуса (рис. 68).

68. Нервные пути, секретирующие различные типы нейромедиаторов в базальных ганглиях. Ах – ацетилхолин; ГАМК – гамма-аминомасляная кислота (Гайтон, 2008)

Двигательные функции базальных ядер. В целом базальные ядра, имея двусторонние связи с корой большого мозга, таламусом, ядрами ствола мозга, участвуют в создании программ целенаправленных движений с учетом доминирующей мотивации.

При этом нейроны стриатума оказывают тормозное влияние (медиатор - ГАМК) на нейроны черного вещества. В свою очередь, нейроны черного вещества (медиатор - дофамин) оказывают модулирующее влияние (тормозное и возбуждающее) на фоновую активность нейронов стриатума.

При нарушении дофаминергических влияний на базальные ядра наблюдаются двигательные расстройства типа паркинсонизма, при которых резко падает концентрация дофамина в обоих ядрах стриатума. Наиболее важные функции базальных ядер выполняют стриатум и бледный шар.

Функции стриатума .

Участвует в осуществлении поворота головы и туловища и ходьбы по кругу , которые входят в структуру ориентировочного поведения. Поражение хвостатого ядра при заболеваниях и при разрушении в эксперименте ведет к насильственным, избыточным движениям (гиперкинезы: хорея и атетоз).

Функции бледного шара .

Оказывает модулирующее влияние на двигательную кору, мозжечок, РФ, красное ядро. При стимуляции бледного шара у животных преобладают элементарные двигательные реакции в виде сокращения мышц конечностей, шеи и лица, активация пищевого поведения.

Разрушение бледного шара сопровождается снижением двигательной активности - возникает адинамия (бледность двигательных реакций), а также ему (разрушению) сопутствует развитие сонливости, «эмоциональной тупости», что затрудняет осуществление имеющихся условных рефлексов и ухудшает выработку новых (ухудшает кратковременную память).