Болезни периферической нервной системы. Заболевания нервной системы человека. Заболевания центральной и периферической нервной системы. Наследственность и врожденный характер

Периферическая нервная система – условно выделяемая часть нервной системы, находящаяся за пределами головного и спинного мозга, состоит из черепных и спинальных нервов, образующих шейно-плечевое и пояснично-крестцовое сплетения, а также нервов и сплетений вегетативной нервной системы, соединяющих центральную нервную систему со скелетной мускулатурой и внутренними органами.

Большинство неврологических заболеваний, связанных с периферической нервной системой, включают в себя нарушение работы периферических нервов и связанных с ними мышц. Соответственно, при патологии нерва могут страдать все его функции: во-первых, чувствительность, которая необходима для передачи информации из разных участков тела в головной мозг, во-вторых, двигательная функция, осуществляемая за счет сокращения скелетных мышц и, в-третьих, трофическая функция нерва, при поражении которой возникают так называемые «трофические изменения» тех или иных участков тела. Кроме этого, повреждение нерва может приводить к выраженному болевому синдрому, который часто требует специального лечения.

Безусловно, симптомы, характерные для заболеваний периферической нервной системы, такие как онемение, мышечная слабость и боль могут иметь другой генез и причину развития, которые врач должен определить для выработки правильной тактики лечения.

Для точной постановки диагноза врач может назначить обследование, включающее нейрофизиологические методы (cтимуляционная электронейромиография, игольчатая электромиография, вызванные потенциалы головного мозга) и методы нейровизуализации (МРТ, КТ, УЗИ).

Онемение

Cнижение чувствительности приводит к онемению какого-то участка тела, снижению контроля функции конечности, которое может восприниматься как неловкость руки или ноги и мешать пациенту выполнять привычные действия, особенно связанные с мелкими и точными движениями, так называемой мелкой моторикой. Длительное постоянное онемение лица, руки или ноги нередко изнуряет пациентов, переносится ими весьма болезненно и может сопровождаться страхом скрытой прогрессирующей болезни. Поэтому даже изолированное онемение требует быстрого и правильного лечения. Также снижение чувствительности может приводить к нарушению ходьбы, неустойчивости походки, когда пациент жалуется на то, что перестал ощущать опору и вынужден «штамповать» каждый свой шаг, а также на сложности в поддержании равновесия.

Мышечная слабость

Снижение мышечной силы приводит к слабости как отдельных, так и нескольких мышц, а также целых мышечных групп. Пациент может жаловаться на двоение в глазах, изменение голоса, ухудшение артикуляции, нарушение глотания, дыхания. Также могут иметь место жалобы на слабость в руках, когда человеку, к примеру, сложно выполнять привычные действия по застегиванию пуговиц на рубашке, поворачивать ключ в замке или владеть более профессиональными навыками: работа иголкой с ниткой, игра на музыкальном инструменте. Слабость в ногах может приводить к сложностям сесть/встать с низкого стула, и пациент вынужден опираться на руки при вставании или «плюхаться» в кресло при приседании. Нередко мышечная слабость может быть незаметна для пациента, например, так называемая «конская стопа» проявляется затруднением разгибания стопы, приводит к невозможности сделать полноценный шаг с опорой на пятку и не позволяет человеку бегать. Часто такая проблема не сопровождается болью и значимым онемением и выявляется родственниками пациента или при попытке перейти с шага на бег.

Трофические изменения

Трофическими изменениями называют изменения определенной части тела, возникшие в результате разрыва связи нерва с ограниченным участком тканей или органа. В результате возникают изменения на коже, волосяном покрове, ногтях, подкожно-жировой клетчатке и даже костях. При некоторых хронических болевых синдромах (синдром Зудека) кожа в соответствующей области истончается, мышцы атрофируются, изменяется сосудистая сеть, волосы и ноги становятся хрупкими, кости уменьшаются и истончаются.

Боль

Боль с точки зрения медицины – это неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения (определение международной ассоциации по изучению боли IASP). Таким образом, боль является сложным чувством, связанным с существующим или возможным органическим повреждением, поскольку обычно сопровождается эмоциональным переживанием. Болевой синдром значительно снижает качество жизни пациентов и требует регулярного приема обезболивающих препаратов или ограничений в движениях и повседневной деятельности человека. Порой боль беспокоит ночью и мешает полноценному сну и отдыху. Чтобы выявить причину боли, необходимо рассматривать множество факторов и уровней поражения, начиная с конечной веточки определенного нерва и продолжая поиск на более высоких уровнях плечевого или пояснично-крестцового сплетений, спинного мозга и иногда головного мозга.

Наиболее распространенные заболевания периферической нервной системы:

Поражение спинальных нервов (радикулопатия) . Чаще всего поражение спинальных нервов происходит межпозвонковыми грыжами, которые обычно встречаются в пояснично-крестцовом и реже в шейном отделе позвоночника. Проявляются болью в пояснице, шее с распространением боли в руку или ногу.

Стеноз (сужение) позвоночного канала , развивающийся обычно в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, проявляется слабостью и болью в ногах, связанной с пребыванием в вертикальном положении или ходьбой на относительно небольшие расстояния.

Синдром лестничной мышцы со сдавлением пучков плечевого сплетения развивается в швейно-плечевой области. Проявляется болью, онемением в различных областях руки, плеча, реже груди и лопатки, также может возникать слабость и неловкость кисти. Синдром грушевидной мышцы - сильный спазм данной мышцы, расположенной рядом с седалищным нервом глубоко в ягодичной области, чаще встречается у людей с развитой мускулатурой, водителей. Проявляется болью по задней поверхности ноги до пятки, онемением.

Туннельные невропатии чаще возникают в области запястного, локтевого, голеностопного суставов, проявляются жжением, болью онемением в пальцах рук и реже ног, слабостью, неловкостью при выполнении мелкой моторики.

Синдром карпального канала является самым распространенным туннельным синдромом, при этом происходит сдавление срединного нерва в области запястья связками и сухожилиями. Проявляется жжением, болью, позже онемением во всех пальцах, кроме мизинца, симптомы усиливаются ночью и под утро.

Невропатия локтевого нерва происходит из-за сдавления локтевого нерва в области локтевого сустава. Проявляется онемением в мизинце и безымянном пальце, слабостью сгибания пальцев, гипотрофией некоторых мышц кисти. Чаще возникает у мужчин, бывает связана с хронической травмой локтя у спортсменов, вынужденным положением левой руки у водителей.

Невропатия малоберцового нерва (синдром конской стопы) проявляется слабостью разгибания стопы или повисшей стопой, обычно не сопровождается болью. Страдают чаще мужчины после 40 лет.

Невропатия лучевого нерва возникает после сна в неудобной позе, хирургического лечения перелома плечевой кости, так как нерв имеет множество изгибов на руке и отличается повышенной чувствительностью к сдавлениям.

Невропатия седалищного нерва возникает чаще у женщин после 50. Проявляется болью, онемением и слабостью в ноге, симптомы начинаются от ягодичной или поясничной области и спускаются далее по задней поверхности бедра и вниз до стопы. Причина может быть в хронических воспалительных изменениях сочленений тазовых костей, органов малого таза.

Плечевой плексит (воспаление плечевого сплетения, невралгическая амиотрофия) проявляется сильной и изматывающей болью, слабостью и онемением в плече и верхних отделах руки. Возникает после переохлаждения или недавно перенесенной вирусной инфекции, протекавшей с подъемом температуры. Боль беспокоит днем и ночью и обычно заставляет пациентов сразу обратиться к врачу.

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) проявляется быстрым развитием слабости мускулатуры, онемением и восходящим характером симптомов. Заболевание обычно начинается симметрично со стоп ног и кистей рук, далее распространяется вверх по направлению к туловищу, и нередко приводит к развитию слабости дыхательной мускулатуры и остановке дыхания при отсутствии своевременного лечения. Прогноз обычно благоприятный при быстро назначенном и правильном лечении.

Экзаменационные вопросы:

2.7. Остеохондроз шейно-грудного отдела позвоночника: основные синдромы поражения, клиника, диагностика, лечение.

2.8. Остеохондроз пояснично-крестцового отдела позвоночника: основные синдромы поражения, клиника, диагностика, лечение.

2.9. Полирадикулоневропатии: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.

Анатомо-физиологические особенности периферической нервной системы

Периферическая нервная система представляет собой часть нервной системы, которая соединяет центральную нервную систему с органами чувств и с произвольными мышцами, в ней выделяют две разные группы нервов: черепные и спинномозговые:

- Корешки спинного и головного мозга принципиально имеют сходное функциональное строение и включают двигательные, чувствительные и вегетативные волокна , однако, ввиду особенностей фило- и онтогенеза головного конца тела, черепные нервы анатомически отличаются от спинномозговых.

- Периферическая нервная система головы и шеи (черепные нервы) включает в себя 10 (11) черепных нервов (за исключением I и II), рассмотренных в разделах посвященных стволу головного мозга и разделяемых на системы:

1) Анализаторы: вестибулярный и слуховой (VIII),

2) Глазодвигательные нервы (III, IV, VI) - обеспечение движения глазного яблока,

3) Система общей чувствительности лица (V) - аналог задних рогов спинного мозга,

4) Система лицевого нерва (VII) - обеспечение мимики,

5) Система обеспечения пищеварения - жевания (V, XII), рецепции вкуса и слюноотделения (VII , IX, X), глотания и переваривания (IX, X) - и функции внутренних органов - сердца, легких и проч.(X)

6) Добавочный нерв (XI) - обеспечение движения части мышц верхнего плечевого пояса.

- Периферическая нервная система туловища и конечностей включает в себя:

1) на шейном уровне - корешки спинно-мозговых нервов с С1 по Th1, а также шейное и плечевое сплетение,

2) на грудном уровне - корешки спинно-мозговых нервов с Th2 по Th12, сплетений не образуют,

3) на пояснично-крестцовом уровне - корешки спинно-мозговых нервов с Th12 по Co2, а также поясничное, крестцовое и копчиковое сплетение.

Заболевания ПНС: общие вопросы

Заболевания периферической нервной системы (ПНС) составляют около половины в структуре неврологической заболеваемости взрослого населения. Они самая частая причина временной нетрудоспособности (76% случаев в амбулаторно-поликлинических учреждениях и 55,5 % в неврологических страционарах). Среди всех причин временной нетрудоспособности заболевания ПНС занимают 4-е место (Антонов И. П., Гиткина Л. С., 1987). При этом основным этиологическим фактором является остеохондроз позвоночника (по разным источникам, от 60 до 90%). На туннельные компрессионно-ишемические поражения, нервов приходится 20-40%. Однако эпидемиологические данные отрывочны и неполны в связи с разбросанностью заболеваний ПНС по различным разделам МКБ—X. Помимо VI класса они включены в общую группу болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани (класс XIII), есть и в других классах.

Классификация заболеваний периферической нервной системы

- I. Вертеброгенные поражения.

- II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений:

1. Менингорадикулиты, радикулиты (невертеброгенные);

2. Радикулоганглиониты, ганглиониты, трунциты;

3. Плекситы;

4. Травмы сплетений

- III. Множественные поражения корешков, нервов:

1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты;

2. Инфекционные полиневриты;

3. Полиневропатии: 3.1. Токсические; 3.2. Аллергические; 3.3. Дисметаболические; 3.4. Дисциркуляторные; 3.5. Идиопатические и наследственные.

- IV. Поражения отдельных спинномозговых нервов:

1. Травматические

2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии)

3. Воспалительные (мононевриты).

- V. Поражения черепных нервов:

1. Невралгия тройничного и других черепных нервов;

2. Невриты, невропатии лицевого нерва;

3. Невриты других черепных нервов;

4. Прозопалгии:

5. Стоматалгия, глоссалгия.

Анатомо-физиологические особенности поражения спинно-мозговых нервов. Корешковый синдром.

Корешки спинного мозга имеют строго сегментарное строение и состоят из нескольких элементов:

- задний корешок (дендриты и аксон афферентного нейрона) со спинальным ганглием (тело I нейрона любого афферентного пути - пути поверхностной и глубокой чувствительности, мозжечковых и вегетативных путей), при поражении которого возникают :

1) опоясывающие боли в зоне иннервации сегмента,

2) нарушение всех видов чувствительности по сегментарному типу,

3) снижение рефлексов (прерывание афферентной части рефлекса),

4) болезненность в точках выхода корешков.

- передний корешок (аксон II [периферического] двигательного нейрона, аксон II вегетативного нейрона), при поражении которого возникает :

1) периферический паралич в зоне иннервации сегмента со снижение соответствующего рефлекса

- смешанный спинномозговой нерв, образуется слиянием переднего и заднего корешка спинного мозга, который, выходя из межпозвонкового отверстия спинномозгового канала, делится на четыре части:

1) передняя ветвь - образует нервные сплетения и иннервирует кожу и мышцы конечностей и передней поверхности тела,

2) задняя часть - иннервирует кожу и мышцы задней поверхности тела,

3) оболочечная часть - иннервирует оболочки спинного мозга,

4) соединительная часть - иннервирует симпатические нервные узлы.

Корешковый синдром - совокупность симптомов, возникающих при сдавлении (или ином воздействии) спинномозгового корешка, состоит из следующих симптомов:

- боль стреляющего характера по ходу пораженного корешка,

- чувствительные нарушения - чаще гипостезия в зоне иннервации,

- двигательные нарушения - периферический парез группы мышц.

Отдельные спинномозговые нервы и симптоматика их поражения:

- Корешок С1:

Кранио-вертебральный ПДС, проходит между затылочной костью и I шейным позвонком,

2) передняя ветвь

3) задняя ветвь - подзатылочный нерв, n. suboccipitalis (CI) - под позвоночной артерией, в борозде позвоночной артерии атланта, затем проходит в треугольное пространство, образованное задней большой прямой мышцей головы, нижней и верхней косыми мышцами головы, иннервирует мышцы - m.rectus capitis posterir major et minor, obliquus capitis superior et inferior - а далее кожу - теменная область головы

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - нет

5) симптомы поражения: боль - теменная область, гипестезия - теменная область, парез - компенсируется мышцами С2 засчет соединительной ветви.

- Корешок С2:

1) место выхода из позвоночника - бездисковый ПДС С I -C II ,

2) передняя ветвь - в составе шейного сплетения,

3) задняя ветвь - огибает нижний край нижней косой мышцы головы и делится на ряд коротких ветвей к мышцам - m.semispinalis capitis - и n. occipitalis major, который сопровождая затылочную артерию, прободает полуостистую мышцу головы и сухожилие трапециевидной мышцы, иннервирует кожу - теменно-затылочная область.

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - затылочный бугор.

5) симптомы поражения: боль гипестезия - теменно-затылочная область, парез - компенсируется мышцами С1 засчет соединительной ветви.

- Корешок С3:

1) место выхода из позвоночника - ПДС С II -C III ,

2) передняя ветвь - в составе шейного сплетения,

3) задняя ветвь - третий затылочный нерв, n. occipitalis tertius - располагается медиально от большого затылочного нерва, мышцы - нет, кожа - затылочная область.

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - надключичная ямка,

5) симптомы поражения: боль - шея, ощущение припухлости языка (соединительная ветвь с XII ч.н.), гипестезия - шея, парез - нет.

- Корешок С4:

1) место выхода из позвоночника - ПДС С III -C IV ,

2) передняя ветвь - в составе шейного сплетения,

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам шеи - m.semispinales cervicis et capitis, splenius capitis - далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - акромиально-ключичный сустав,

5) симптомы поражения: боль - надплечье, ключица, в области сердца и печени, икота (участвует в формировании n.phrenicus), гипестезия - надплечье, парез - сложность разгибания шеи, дыхательные нарушения.

- Корешок C5:

1) место выхода из позвоночника - ПДСС IV -С V ,

2) передняя ветвь

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - сгибание в локтевом суставе и поднятие руки до горизонтали , зона чувствительности - латеральная сторона локтевой ямки

5) симптомы поражения: боль - наружная поверхность плеча, медиальная часть лопатки, гипестезия - верхняя часть наружной поверхности плеча (над дельтовидной мышцей), парез - отведение и наружная ротация плеча, частично - сгибание предплечья, слабость и гипотрофия дельтовидной мышцы, арефлексия - биципитальный.

- Корешок C6:

1) место выхода из позвоночника - ПДСС V -С VI ,

2) передняя ветвь - в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам шеи - m.semispinales cervicis, splenius cervicis - далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - тыльное сгибание кисти , зона чувствительности - большой палец,

5) симптомы поражения: боль - боковая поверхность предплечья и кисти, I-II пальцы, гипестезия -боковая поверхность предплечья и кисти, I-II пальцы, парез - сгибание и внутренняя ротация предплечья, частично - разгибание кисти, арефлексия - биципитальный.

- Корешок C7:

1) место выхода из позвоночника - ПДСС VI -С VII ,

2) передняя ветвь - в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам шеи и кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - разгибание в локтевом суставе , зона чувствительности - средний палец,

5) симптомы поражения: боль - шея, лопатка, надплечье, задняя поверхность плеча и предплечья до II-III пальцев, гипестезия - II-III пальцы, задняя поверхность кисти и предплечья, парез - разгибание плеча, разгибание кисти и пальцев, частично - сгибание кисти, арефлексия - триципитальный.

- Корешок C8:

1) место выхода из позвоночника - ПДСС VII -Th I ,

2) передняя ветвь - в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - сгибание дистальной фаланги III пальца , зона чувствительности - мизинец,

5) симптомы поражения: боль - шея, внутренняя поверхность предплечья, кисти до IV-V пальцев, гипестезия - IV-V пальцы, внутренняя поверхность кисти и предплечья, парез - сгибание и разведение пальцев, атрофия мышц возвышения мизинца, арефлексия - триципитальный.

- Корешок Th1:

1) место выхода из позвоночника - ПДСTh I -Th II ,

2) передняя ветвь - в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - отведение I пальца , зона чувствительности - медиальная сторона локтевой ямки,

5) симптомы поражения: боль - внутренняя поверхность плеча и подмышечная область, гипестезия - внутренняя поверхность плеча и верхней части предплечья, подмышечная впадина, парез - разведение пальцев, арефлексия - нет.

- Корешок Th2-12:

1) место выхода из позвоночника - ПДСTh I -Th II ,

2) передняя ветвь - nn. intercostales (Th1-6); nn. thoracicoabdominal (Th7-11), n. subcostalis (Th12) - между ребрами к межреберным мышцам, коже соответствующего сегмента и плевре, конечные части - к мышцам живота:

Наружная группа реберных мышц - mm.intercostales intimi, interni et ехtеrni (Th1-Th11), subcostale (Th12)

Внутренняя группа реберных мышц - m. transversus thoracis (Th1-Th11),

Паравертебральные реберные мышцы - m.seratus posterior superior (Th2-5), m.serratus posterior inferior (Th9-12)

Мышцы живота - m.obliquus abdominis extemus (Th5-12), m.obliquus abdominis internus (Th8-12), m.transversus аbdоminis (Th7-12), m. rectus abdominis (Th7-12), m. pyramidalis (Th12), m. quadratus lumborum (Th12);

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины и mm.levatores costarum, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной и лопаточной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - для 2 - вершина подмышечной впадины, 3 - 3 межреберный промежуток, 4 - уровень сосков, 5,6,7,8,9 - 5,6,7,8,9 межреберный промежуток, 10 - уровень пупка, 11 - 11 межреберный промежуток, 12 - паховая складка.

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - по ходу соответствующего сегмента тела, парез - нет, арефлексия - верхний брюшной (Th7-8), средний брюшной (Th9-10) и нижний брюшной (Th11-12).

- Корешок L1:

1) место выхода из позвоночника - ПДСL I -L II ,

2) передняя ветвь

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - половина расстояния Th12-L2

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - ниже паховой складки, передне-верхне-внутренняя поверхность бедра, парез - нет, арефлексия - кремастерный рефлекс.

- Корешок L2:

1) место выхода из позвоночника - ПДСL II -L III ,

2) передняя ветвь - в составе поясничного сплетения

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - сгибание бедра , зона чувствительности - середина передней поверхности бедра

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - передняя поверхность бедра, парез - нет, арефлексия - коленный рефлекс.

- Корешок L3:

1) место выхода из позвоночника - ПДСL III -L IV ,

2) передняя ветвь - в составе поясничного сплетения

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - разгибание голени , зона чувствительности - медиальный мыщелок бедра

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - передне-нижне-наружная поверхность бедра и колено, парез - сгибание и приведение бедра, разгибание голени, вставание со стула, арефлексия - коленный рефлекс.

- Корешок L4:

1) место выхода из позвоночника - ПДСL IV -L V ,

2) передняя ветвь - в составе поясничного сплетения

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - тыльное сгибание стопы , зона чувствительности - медиальная лодыжка

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - внутренняя поверхность колена и верхняя часть голени, парез - разгибание голени и отведение бедра, арефлексия - коленный рефлекс.

- Корешок L5:

1) место выхода из позвоночника - ПДСL V -S I ,

2) передняя ветвь

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - разгибание большого пальца , разгибание бедра , сгибание голени , зона чувствительности - тыльная поверхность стопы,

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - наружная поверхность голени и внутренняя поверхность стопы до I пальца, парез - тыльное сгибание большого пальца и стопы, невозможность стоять на пятках, арефлексия - нет.

- Корешок S1:

1) место выхода из позвоночника - ПДСS I -S II ,

2) передняя ветвь - в составе крестцового сплетения

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - подошвенное сгибание стопы , разгибание бедра , сгибание голени , зона чувствительности - латеральная поверхность пятки

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - наружная поверхность стопы, пятка, подошва до V пальца, парез - подошвенное сгибание большого пальца и стопы, невозможность стоять на носках, арефлексия - ахиллов рефлекс.

- Корешок S2:

1) место выхода из позвоночника - ПДСS II -S III ,

2) передняя ветвь - в составе крестцового сплетения

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - подколенная ямка

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - задняя поверхность бедра, парез - нет, арефлексия - ахиллов рефлекс.

- Корешок S3-5:

1) место выхода из позвоночника - ПДСS III -S IV -S V -Co I ,

2) передняя ветвь - в составе крестцового сплетения

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - седалищный бугор (S3) и перианальная зона (S4-5)

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - перианальная зона, парез - истинное недержание мочи и кала, арефлексия - анальный рефлекс.

Вертеброгенные поражения нервной системы: общие вопросы

Анатомия и физиология движения в позвоночнике:

- Анатомические составляющие позвоночника:

1) тела позвонков,

2) межпозвонковый диск (МПД) - фиброзное кольцо и пульпозное ядро, функция: 1. соединение позвонков, 2. обеспечение подвижности позвоночного столба, 3. аммортизация позвонков

3) межпозвонковые (фасеточные) суставы - функция: 1. сохранение положения позвоночника; 2. перемещение позвонков относительно друг друга; 3.изменение конфигурации позвоночника и его положения относительно других частей тела,

4) основные связки позвоночника , функция: 1. Защищают спинной мозг путем закрытия отверстий, 2. сохранение физиологических изгибов, 3.амортизация позвонков - антагонисты МПД:

Желтые (междисковые) связки - соединяют суставы и дуги смежных позвонков, обладают выраженной упругостью, функция: противодействие силе пульпозного ядра и уменьшение расстояния между позвонками,

Задняя продольная связка - формирует переднюю поверхность позвоночного канала,

Передняя продольная связка - связывает передние повехности тел позвонков и межпозвонковых дисков,

5) дополнительные связки позвоночника: межостистые, межпоперечные, надостистые связки - соединяют соответствующие отростки,

6) межпоперечные мышцы - состоят из двух самостоятельных пучков - медиально-дорсального и латерально-вентрального и идут снизу вверх и кнутри,

7) межостистые мышцы - парные, направляются снизу вверх, вентрально и внутрь.

- Позвонково-двигательный сегмент (ПДС) - функциональная система, обеспечивающая подвижность позвоночника.

1) Передняя опорная структура:

Передняя продольная связка,

Передняя часть диска,

Передняя часть тела позвонка

2) Средняя опорная структура:

Задняя продольная связка,

Задняя часть диска,

Задняя часть тела позвонка.

3) Задняя опорная структура:

Надостистая связка,

Межостистая связка,

Желтая связка

Фасеточные суставы

- Движения в позвоночном столбе осуществляются путем синергичного напряжения мышц отдельного ПДС и всего отдела позвоночного столба.

Основные причины вертеброгенных поражений нервной системы:

Дегенеративные изменения позвоночника (грыжа диска, спондилез, остеофиты, артроз межпозвонковых (фасеточных) суставов),

Аномалии строения позвоночника (аномалии краниовертебрального перехода, сакрализация, люмбализация, стеноз позвоночного канала)

Нестабильность позвоночного сегмента (спондилолистез)

Переломы позвонков

Системные болезни соединительной ткани (анкилозирующий спондилит, сакроилеит),

Гормональная спондилопатия (остеопороз)

Первичные и метастатические опухоли конского хвоста, позвоночника и окружающих тканей,

Инфекционные спондилиты (туберкулезный)

Функциональные нарушения позвоночника.

Диагностика вертеброгенных поражений нервной системы:

- Выявление морфологического субстрата поражения

1) Рентгенография позвоночника : в передне-задней, боковой (при необходимости в косой) проекциях, а при показаниях - томограммы, снимки в положении максимального сгибания и разгибания в шейном отделе,

2) КТ - состояние костных структур позвоночного сегмента, остеофиты, кальцификация задней продольной связки, сужение позвоночного канала.

3) МРТ - визуализация (на Т2-взвешенных томограммах) грыжи в различных отделах позвоночного столба, их секвестрация, а также исключение других причин (опухоль), определяется факт компрессии спинного мозга, ее степень.

4) ЭМГ - уточнение состояния корешка и спинного мозга.

- Другие методы для выявления этиологического фактора поражения позвоночника

Вертеброгенные поражения нервной системы: основные синдромы

Вертебральный синдром - совокупность симптомов в зоне позвоночника, в основе которых лежит нарушение функции одного или нескольких ПДС, включает в себя:

- изменение конфигурации позвоночника (уплощение или усиление лордоза или кифоза, сколиоз, кифо- или лордосколиоз), а также нарушение подвижности (!) .

- локальная боль и болезненность при активных и пассивных движениях, а также при пальпации остистых отростков (раздражение синувертебрального нерва).

- утрата рессорной функции в виде ощущения «усталости позвоночника» и дискомфорта в спине, локальная боль при осевой нагрузке, а также изменения по данным рентгенографии : 1) утолщение замыкательных пластинок, 2) снижене высоты МПД, 3) остеофиты, 4) неоартрозы

Экстравертебральные синдромы - совокупность симптомов вне зоны позвоночника, в основе которых лежит нарушение функции одного или нескольких ПДС, включает в себя:

- Рефлекторные синдромы, возникающие реакция окружающих тканей на патологическую импульсацию из ПДС:

1) мышечно-тонические нарушения - миоадаптивное рефлекторное напряжение групп мышц с целью минимизации боли,

2) вазомоторные и нейродистрофические нарушения - вегетативные раcстройства, очаги миоостеофиброза как следствие длительного спазма мышцы.

- Компрессионные синдромы, обусловленные воздействием патологических структур (грыжа, остеофит и др.) на:

1) спинной мозг (компрессионная миелопатия),

2) спинномозговой корешок (компрессионная радикулопатия)

3) спинномозговой корешок и сосуд (компрессионная радикулоишемия)

«Болевой синдром» - совокупность симптомов, сопровождающих боль и возникающих вследствие патологической импульсации из пораженного ПДС, может относится как к вертебральным, так и к экстравертебральным проявлениям:

- ориентировочное суждение о выраженности боли:

1) легкий - непостоянная ноющая боль, возникающая при значительной и продолжительной физической нагрузке;

2) умеренный - постоянная ноющая, сверлящая боль в области спины, усиливающаяся при форсированных движениях, вынужденном положении, активные движения умеренно ограничены;

3) выраженный - постоянная резкая боль, усиливающаяся при минимальных движениях, анталгические позы;

- объективизация:

1) общий вид, походка, поведение больного;

2) симптомы натяжения (Ласега, Нери, Боннэ, Спурлинга, Вассерма-на и др.) с контролем - вторая фаза симптома Ласега, симптом посадки и др.;

4) ограничение подвижности позвоночника (!, вертебральный синдром).

Вертеброгенные поражения нервной системы: классификация и клиническая картина

Синдромы в области головы, шеи, верхней конечности:

- Рефлекторные синдромы:

1) Цервикалгия (цервикаго):

- боль: острая (цервикаго) или подострая/хроническая (цервикалгия) в глубине шеи, усиливается по утрам, после сна, при движениях, кашле, чихании.

- миофиксация .

2) Цервикокраниалгия (склеротомная цервикокраниалгия):

- боль: односторонняя, тупая/давящая, «мозжащая», умеренной или средней интенсивности, начинающаяся в шейно-затылочной области и распространяющаяся на лобную и височную области .

- миофиксация (напряжение паравертебральных мышц) с ограничением подвижности шеи .

- миодистрофические (узелки миоостеофиброза в мышцах шеи) и (фото/фонофобия, тошнота, рвота).

3) Цервикобрахиалгия:

- боль: односторонняя, ноющая/тянущая, умеренной или средней интенсивности,в затылке с иррадиацией в глубокие отделы плеча, иногда с дизестезий рук

- миофиксация (напряжение паравертебральных мышц) с ограничением подвижности шеи .

4) Синдром нижней косой мышцы головы:

- боль: ломящая/ноющая боль в шейно-затылочной области постоянного характера, без склонности к приступообразному усилению, провоцируется длительной статической нагрузкой на мышцы шеи и при пробе на ротацию головы в здоровую сторону, болевая точка - прикрепление нижней косой мышцы к остистому отростку С2 по средней линии шеи в подзатылочной области.

- вторичная компрессия (большой затылочный нерв):

- нарушения чувствительности - гипостезия и периодические парестезии в затылочной области.

- боль: ломящая/жгучая боль в области груди при отведении руки и ночью в покое.

- вторичная компрессия (нижний отдел плечевого сплетения и подключичная артерия):

- боль в руке на стороне поражения,

- нарушения чувствительности : парестезии в передней грудной стенки и руке, гипестезии плеча и предплечья по ульнарному краю,

- двигательные нарушения: периферический парез дистальных мышц руки, больше гипотенара,

- вегетативно-сосудистые нарушения: побледнение и отек кисти.

8) Плечелопаточный периартроз (периартропатия) - патология мышц и связок вращающей манжеты плеча, чаще рассматривается как вертеброгенный нейродистрофический процесс - 1) тендинит сухожилия надостной мышцы, 2) кальцифицирующий субакромиальный тендинит и 3) полный или частичный разрыв сухожилия надостной мышцы, отличать от адгезивного капсулита (постоянная ноющая боль в плече, ограничение всех движений, утренняя скованность в суставе)

- боль: Резкие, при отведении руки и при закладывании руки за спину в области дельтовидной мышцы, бугорков плечевой кости и акромиона. либо спонтанные ночные при лежании на больной стороне, усиливаются при движениях и иррадиируют в шею, в руку.

- миофиксация (Большая грудная и большая круглая мышца уплотнена и болезненна при пальпации) с ограничением подвижности в плечевом суставе («замороженное плечо»).

- миодистрофические (слабость и атрофия дельтовидной, надостной и подостной, подлопаточной мышц) и вегетативно-сосудистые нарушения (побледнения и отечность кисти, в выраженных случаях вегетативных нарушений носит название синдром Стейнброккера - «плечо-кисть»).

- боль: мозжащая/ноющая, в межлопаточной области, более интенсивна по ночам, усиливается при вибрации, охлаждении, ротациях туловища, реже при наклонах в сторону.

- миофиксация (напряжение паравертебральных мышц).

- миодистрофические (узелки миоостеофиброза паравертебральных мышц)

- боль: в ягодичной области в покое, при движениях в постели, ходьбе, вставании со стула, укладывании ноги на ногу (проба Сабразэ), отраженные боли во всей ягодице, задней части бедра и голени,

- миодистрофические нарушения (точка болезненности в области малой ягодичной мышцы - верхне-наружные отделы наружно-верхнего квадранта ягодицы).

4) Синдром средней ягодичной мышцы:

- боль: тоже, но в момент усаживания на здоровую ягодицу появляется боль в пораженной стороне, усиливается при стоянии, особенно при ротации бедра кнутри, отраженная боль по всей ягодице,.

- миодистрофические нарушения (точка болезненности на границе с большой ягодичной мышцей, приблизительно в области внутренне-верхнего квадранта ягодицы).

5) Синдром абдукторов (отводящих мышц) бедра

- боль: по наружной (латеральной) и передней поверхности бедра, передненаружной части голени, иногда в зоне наружной лодыжки,

- миодистрофические нарушения (точка болезненности кпереди и кзади от большого вертела).

6) Синдром аддукторов (приводящих мышц) бедра

- боль: в области аддукторов бедра (от паха по внутренней поверхности бедра), усиливается при отведении ноги в положении на боку. При ходьбе таз на пораженной стороне поднимается, бедро сгибается и приводится, больной наступает на носок.

- миодистрофические нарушения (точки болезненности по внутренней поверхности верхней трети бедра с иррадиацией болей в пах, по передне-внутренней поверхности бедра и голени).

7) Синдром ишиокруральных мышц (задних мышц) бедра

- боль: в подколенной ямке с иррадиацией вниз или вверх.

- миофиксация (напряжение задней группы мышц бедра) с ограничением подвижности (ограничение объема приведения колена к груди)

- миодистрофические нарушения (точки болезненности задней группы мышц, мест начала и прикрепления ишиокруральных мышц при перерастяжении (наклон вперед, разгибание в тазобедренном суставе в положении лежа на животе).

8) Синдром передней большеберцовой мышцы

- боль: в передне-наружной части голени, наружной лодыжке, стопе, напряжение передней большеберцовой мышцы.

- миодистрофические нарушения (точки болезненности в верхней и средней трети голени по передней поверхности (в области большеберцовой мышцы) с иррадиацией боли в тыл стопы и до большого пальца стопы).

- Компрессионные синдромы

1) Корешковые синдромы поясничного уровня, в том числе синдром конского хвоста (см. тема 3)

2) Миелопатия - признаки компрессии конуса спинного мозга

3) Синдром грушевидной мышцы и подгрушевидный синдром перемежающейся хромоты

- боль: в паху, коленном, тазобедренном суставе, воспроизводятся при пальпации и перкуссии грушевидной мышцы, в момент приседания на корточки, при сидении с приведенным бедром.

- миофиксация (напряжение грушевидной мышцы, болезненность в месте выхода седалищного нерва из под грушевидной мышцы)

- вторичная компрессия (седалищный нерв):

- чувствительные нарушения - тупая, мозжащая боль по задней и заднебоковой поверхности бедра и голени, резко возникающая/усиливающаяся при ходьбе (необходим отдых для прекращения), симптом Ласега, гипостезия голени и стопы,

- двигательные нарушения: нарушение сгибания голени. движений в стопе, снижение ахиллова рефлекса, атрофия задних мышц бедра, всей голени и стопы

Остеохондроз позвоночника с неврологическими проявлениями

Остеохондроз позвоночника - полифакторное хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение пульпозного комплекса (ядра) межпозвонкового диска, приводящее к вовлечению в патологический процесс других отделов позвоночника, опорно-двигательного аппарата и нервной системы. Тем не менее, в литературе отсутствует единое определение существа понятия остеохондроз, а в иностранной литературе распространен синдромальный подход, при котором понятие боль в спине (back pain) применяется при диагностике болей соответствующей локализации, нередко без уточнения их этиопатогенетической составляющей.

Неврологические проявления остеохондроза позвоночника - группа клинических синдромов, патогенетически обусловленных рефлекторными, компрессионными, миоадаптивными факторами и проявляющихся чувствительными, двигательными, вегетативно-трофическими, сосудистыми нарушениями, болевым синдромом .

1. Остеохондроз в клинической практике включает в себя собственно остеохондроз (как первичное поражение межпозвонкового диска), деформирующий спондилез, грыжи межпозвонковых дисков и спондилоартроз , поскольку, как правило, имеются тесные патогенетические связи между этими состояниями:

- Грыжи межпозвонковых дисков образуются в результате выпадения дистрофически измененного студенистого ядра межпозвонкового диска через фиброзное кольцо, поврежденное в результате дистрофии или травмы.

- Деформирующий спондилез - проявление изношенности, возрастные изменения позвоночника в виде краевых остеофитов (костных разрастаний) тел позвонков вследствие первичных дистрофических изменений фиброзного кольца межпозвонкового диска.

- Спондилоартроз - дегенеративно-дистрофическое поражение межпозвонковых (фасеточных) суставов.

2. Этиология - комплекс факторов:

- Генетическая предрасположенность (особенности строения костной ткани)

- Перегрузка и микротравмы нижнепоясничных и нижнешейных отделов позвоночника особенно вследствие избыточной статико-динамической нагрузки,

- Факторы, влияющие на нормальный метаболизм: аутоиммунные, эндокринные, дисметаболические.

- Аномалии позвоночника

1) узость позвоночного канала,

2) переходные пояснично-крестцовые позвонки (люмбализация или сакрализация),

3) спаяние шейных позвонков (конкресценции, синостозы, блоки) возникает на ранних стадиях эмбриогенеза в связи с задержкой развития (C2-C3, C3-C4).

4) гипермобильность позвонково-двигательных сегментов (ретро- и антеспондилолистезы)

3. Патогенез складывается из:

- дистрофических изменений:

1) межпозвонковых дисков (протрузии и грыжи диска) - выпадение студенистого (пульпозного) ядра через дистрофически измененное или травматически поврежденное фиброзное кольцо - раздражение болевых рецепторов наружного кольца, желтой и задней продольной связок - спазм сегментарных мышц позвоночника - усиление боли. Смещение грыжи в позвоночный канал приводит к отеку и асептическому воспалению с вовлечением соответствующего корешка («сдавление»). По локализации различают: срединная, парамедианная, дорсолатеральная, латеральная.

2) изменений тел позвонков (деформирующий спондилез) - первичные дистрофические изменения фиброзного кольца с отторжением его наружного слоя от костной краевой каемки тела позвонка - ядро оттесняет измененное фиброзное кольцо в сторону, что усиливает нагрузку на края тел позвонков и приводит к натяжению передней продольной связки - в местах усиленной нагрузки образуются костные разрастания - остеофиты (усы, клювы). Помимо этого происходит уплотнение (склерозирование) подхрящевых (замыкательных) пластинок тел позвонков с распространением склероза вглубь тела, развитием кистоподобных изменений, уменьшением высоты тела позвонка.

3) межпозвонковых суставов (спондилоартроз) - снижение высоты межпозвонкового диска приводит к расшатыванию ПДС - подвывих и смещениие позвонков относительно друг друга - гипермобильность в межпозвонковых (фасеточных) суставах - повышенный износ и анкилоз суставов.

- раздражения и/или сдавления связок, корешков спинномозговых нервов, спинного мозга, корешков конского хвоста, артерий спинного мозга:

1) асептическое воспаление и отек, спровоцированный грыжей МПД, в редких случаях собственно компрессия структур,

2) утолщенная желтая связка,

3) спондилолистез,

4) остеофиты.

4. Общие клинические критерии диагностики:

- Анамнез: факторы риска, в том числе профессиональные; типичное развитие заболевания или обострения; предшествующие эпизоды (рефлекторные, компрессионные), их характер, частота.

- Данные клинического статуса: наличие вертебрального синдрома +/- экстравертебральные

- Дополнительные методы:

1) Рентгенография и методы нейровизуализации (КТ, МРТ) выполняются для исключения причин, которые могут вызвать боли в спине (наличие у пациента «красных флажков»):

1) злокачественные опухоли в анамнезе, немотивированная потеря массы тела (онкопатология),

2) иммуносупрессивные состояния (длительное применение ГК) или предполагаемые метаболические костные нарушения (остеопороз),

3) существенная травма (падение с высоты или сильный ушиб у молодых, падение с высоты собственного роста или поднятие тяжестей у пожилых),

4) боль не носит механический характер (усиливается ночью, лежа на спине и не ослабевает в покое - онкопатология),

5) возникновение боли на фоне лихорадки или иных системных проявлений

6) напряжение и тугоподвижность позвоночника, длительная скованность по утрам (системные заболевания соединительной ткани)

7) наличие очаговой неврологической патологии (синдром конского хвоста),

8) отсутствие эффекта от стандартного лечения в течение месяца.

5. Принципы лечения при обострении заболевания

1) избегать постельного режима, продолжать обычную повседневную активность (в разумных пределах) или возобновить её как можно скорее,

2) обучение правильному стереотипу движений,

3) ортопедическое лечение (ортопедический матрас, корсет на период острой боли).

- Системное применение медикаментов:

1) Анальгетики - метамизол натрий (анальгин), и НПВП - диклофенак, мелоксикам, нимесулид, ибупрофен, индометацин.

2) Миорелаксанты - толперизон, тизанидин.

3) Сосудистые, в том чисел венотоники, и метаболические препараты, хондропротекторы

- Локальная терапия

1) Аппликации димексида

2) Новокаиновые блокады

- Физиотерапия, в том числе фоно- и электрофорез лекарственных веществ: лидаза, карипазим

- Мануальная терапия, тракции, массаж, акупунктура

- Показания к хирургическому лечению:

1) острое сдавление конского хвоста или спинного мозга (абсолютное);

2) сохранение выраженного стойкого болевого синдрома в течение 3-4 месяцев без тенденции к существенному уменьшению, несмотря на комплексное консервативное лечение;

3) острая радикуломиелоишемия.

Анатомо-физиологические особенности сплетений и нервов. Мононевритический синдром.

Шейное сплетение (plexus cervicalis) - передние ветви C1-C4:

- анатомия: С1 залегает в борозде позвоночной артерии, затем проходит между передней и латеральной прямыми мышцами головы, С2-С4 - проходят между предними и задними межпоперечными мышцами -> на средней лестничной мышце формируют 3 петли под m.sternocleidomastoideus , имеет соединительные ветви:

1) с n.hypoglossus - ansa cervicalis (шейная петля, лежит впереди ОСА) - иннервация подъязычных мышц - m.geniohyoideus (C1), thyrohyoideus (C1), sternothyroideus, sternohyoideus, omohyoideus,

2) с n.accessorius - иннервация m.sternocleidomastoideus (C2-3) et trapesius (C2-4),

3) с симпатическим стволом.

- функция: иннервация кожи и мышц затылочной области и шеи, диафрагмы

- нервы:

1) кожные:

- n.occipitalis minor (С2-3) - к заднему краю m.s-c-m [кожа позади ушной раковины]

- n. auricularis magnus (С3-4) - к заднему краю m.s-c-m ниже предыдущего - [кожа ушной раковины и наружного слухового прохода].

N. transversus colli (С2-3) - к заднему краю m.s-c-m ниже предыдущего [кожа передних отделов шеи, кнутри от m.s-c-m]

Nn.supraclaviculares (C3-4) - к заднему краю m.s-c-m ниже предыдущего [кожа передне-наружной части шеи, кнаружи от m.s-c-m, надплечья и грудной клетки до 4 ребра].

2) мышечные:

К m.rectus capitis anterior (C1), rectus capitis lateralis (C1), longus capitis (C2-3) [флексия головы вперед]

К m.longus colli (C2-4) [флексия головы и шеи вперед],

К m.levator scapulae (C3-4) [поднимает верхний угол лопатки, приводит нижний угол к средней линии]

3) смешанные:

- n.phrenicus - мышечная - к диафрагме, чувствительная - к плевре, перикарду и брюшине.

- симптомы полного поражения сплетения:

1) боли в шее и затылке,

2) нарушение чувствительности в области задней поверхности головы, боковой и нижней поверхности лица, под- и надключичной области,

3) паралич диафрагмы.

Плечевое сплетение (plexus brachialis) - передние ветви C5-Th1:

- анатомия:

1) первичные пучки (truncus superior - С5-6, medius - С7, inferior - С8-Th1) следуют в межлестничный промежуток, располагаясь здесь позади подключичной артерии и под ней, далее располагаются в надключичной ямке кнаружи и кзади от нижней части m.s-c-m, перекрещивая спереди нижнее брюшко m.omohyoideus,

2) вторичные пучки (fasciculus lateralis - C5-7, medialis - C8-Th1, posterior - C5-Th1) располагаются в подключичной ямке (вокруг a.axillaris).

- функция: иннервация кожи и мышц плечевого пояса и верхних конечностей ,

- нервы:

1) надключичная часть сплетения:

- мышечные ветви: к m.scalenus anterior (C5-C7), medius (C4-C8), posterior (C7-8)

- n.dorsalis scapulae (С4-5) - мышечный - по передней поверхности m.levator scapulae [поднимает верхний угол лопатки, приводит нижний угол к средней линии] к медиальному краю лопатки к m.rhomboudeus major et minor [приводит нижний угол лопатки к средней линии]

- n.toracicus longus (С5-7) - мышечный - вниз вдоль передней подмышечной линии по латеральной поверхности m.serratus anterior [тянет лопатку вперед и кнаружи - при поражении «крыловидные лопатки»].

- n.subclavius (C4-6) - мышечный - располагается впереди подключичной артерии, следует к m.subclavius [опускает ключицу].

- n.suprascapularis (С5-6) - мышечный - к нижнему брюшку m.omohyoideus, проходит через вырезку лопатки в надостную ямку к m.supraspinatus [отведение плеча, агонист дельтовидной], огибает шейку лопатки, входит в подостную ямку к m.infraspinatus [вращение плеча кнаружи].

2) подключичная часть сплетения (латеральный пучок - "L ucy L oves M e" - L ateral pectoral, L ateral root of the median nerve, M usculocutaneous):

- n. pectoralis lateralis (C5-Th1) - мышечный - впереди подмышечной артерии, отдает ветви к глубокой части m.pectoralis major [приведение и вращение плеча внутрь].

Латеральный корешокn. medianus (С6-7)

- n.musculocutaneus (С5-7) - смешанный - вниз и кнаружи, прободает m.coracobrachialis [приведение и сгибание плеча], между m.biceps brachii et brachialis [сгибание плеча, биципитальный рефлекс], далее из-под латерального края дистального сухожилия m.biceps brachii n. cutaneus antebrachii lateralis [кожа наружной поверхности предплечья до тенара].

3) подключичная часть сплетения (медиальный пучок - "M ost M edical M en U se M orphine" - M edial pectoral, M edial cutaneous nerve of arm, M edial cutaneous nerve of forearm, U lnar, M edial root of the median nerve):

- n. pectoralis medialis (С5-8) - мышечный - между подмышечными артерией и веной к m.pectoralis major [приведение и вращение плеча внутрь] et minor [тянет лопатку вперед и вниз].

- n.cutaneus brachii medialis (С8-Th1) - кожный [кожа подмышечной впадины, передней и заднемедиальной поверхностях плеча до медиального надмыщелка плечевой кости и локтевого отростка].

- n.cutaneus antebrachii medialis (C8-Th1) - кожный - вдоль подмышечной артерии, затем плечевой артерии до середины плеча, затем дает ветви к коже [кожа медиальной (ладонной и тыльной) стороны предплечья до лучезапястного сустава]

- n. ulnaris (С7-8) - смешанный - вдоль плечевой артерии, затем в медиальной межмышечной перегородке, затем между медиальным надмыщелком плечевой кости и локтевым отростком, далее между головками m.flexor carpi ulnaris [локтевое сгибание кисти], ложится на переднюю поверхность предплечья кнутри от локтевых артерии и вен к m.adductor pollicis, m.flexor pollicis brevis, мышцам гипотенара (m. abductor digiti minimi, m. flexor digiti minimi brevis, m. opponens digiti minimi); средней группе мышц кисти (mm. lumbricales III, IV) [при поражении - невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, атрофия мышц кисти, гипотенара, IV и V пальцев - "когтистая лапа"], далее кожные ветви [кожа ладонной поверхности V и ½IV, тыльной поверхности V, IV и ½III пальцев кисти]

Медиальный корешокn.medianus (С6-8) - смешанный - два корешка образуют петлю на передней поверхности подмышечной артерии, далее по плечевой артерии к локтевой ямке, затем под апоневрозом m.biceps brachii на предплечье между головками m.pronator teres [пронация предплечья], к m.flexor digitorum profundus, flexor pollicis longus [ладонное сгибание пальцев], pronator quadratus [пронация предплечья], flexor carpi radialis [лучевое сгибание кисти], далее под сухожилие m.flexor digitorun longus superficiallis [ладонное сгибание кисти] к области лучезапястного сустава, далее под удерживатель сгибателей (карпальный канал) к мышцам средней группы кисти (mm. L umbricales I, II) и тенара (m.O pponens pollicis, A bductor pollicis brevis, F lexor pollicis brevis - LOAF ) [при поражении - нарушение ладонного сгибания I, II, III пальцев кисти, затруднение противопоставления большого пальца кисти, атрофии мышц тенара и предплечья - "обезьянья кисть"] и коже [ладонная поверхность I, II, III и ½IV пальцев кисти].

4) подключичная часть сплетения (задний пучок - STAR - S ubscapular, T horacodorsal, A xillary, R adial):

- n.subscapularis (C5-7) - мышечный - на передней поверхности m.subscapularis [вращение плеча внутрь] к m.teres major [вращение плеча внутрь и назад]

- n. thoracodorsalis (С4-7) - мышечный - идет водь подлопаточной артерии к m.latissimus dorsi [пронация плеча, приведение назад к средней линии - «завязывание фартука»]

- n. axillaris (C5-6) - смешанный - вокруг хирургической шейки плеча к m.deltoideus [отведение плеча до 70 0 ] и m. teres minor [вращение плеча кнаружи] и к коже n.cutaneus brachii lateralis superior [кожа в области дельтовидной мышцы]

- n. radialis (C5-8) - смешанный -проходит через треугольное отверстие, далее по задней поверхности плечевой артерии в canalis humeromuscularis, иннервирует m. triceps brachii [разгибание предплечья] и m. anconeus , дает кожные нервы - n.cutaneus brachii posterior [кожа задней поверхности плеча], n.cutaneus brachii lateralis inferior [кожа боковой поверхности плеча], n.cutaneus anterbrachii posterior [кожа задней поверхности предплечья], затем к m.brachioradialis [сгибание предплечья], m.extensor carpi radialis longus et brevis [тыльная флексия кисти], m.supinator [супинация предплечья], далее глубокая ветвь идет к мышцам-разгибателям кисти и пальцев - m.extensor digitorum, m.extensor digiti minimi, m.extensor carpi ulnaris, m.abductor pollicis longus, m.extensor pollicis brevis, m.extensor pollicis longus [при поражении - паралич разгибателей предплечья, кисти и пальцев, снижение триципитального и карпорадиального рефлекса - "свисающая кисть, ласта моржа"], поверхностная ветвь - к коже [тыльной поверхности I, II и ½III пальцев кисти].

1) полное поражение:

Боли c иррадиацией в руку, усиливающиеся при движении,

Выпадение всех видов чувствительности на уровне C5-Th2 (рука),

Периферический паралич мышц руки,

Снижение биципитального, триципитального и карпорадиального рефлексов.

2) поражение верхней части сплетения (паралич Дюшенна-Эрба, C5-C6):

Боли c иррадиацией по наружной поверхности руки,

Расстройство чувствительности по наружной поверхности руки,

Периферический паралич проксимальных мышц руки, крыловидная лопатка

Снижение карпорадиального и биципитального рефлекса.

3) поражение нижней части сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке, C7-Th1):

Боли c иррадиацией по внутренней поверхности руки,

Расстройство чувствительности на внутренней поверхности руки,

Периферический паралич дистальных мышц руки,

Снижение карпорадиального и триципитального рефлекса,

Дистальные вегетативно-трофические нарушения,

Частое развитие синдрома Бернара-Горнера (С8-Th1).

Поясничное сплетение (plexus lumbalis) - передние ветви Th12-L4

- анатомия: впереди поперечных отростков поясничных позвонков, между m.quadratus lumborum сзади и m.psoas major спереди.

- функция: иннервацию кожи и мышц передней поверхности бедра и голени ,

- нервы:

1) мышечные:

К m.quadratus lumborum (Th12-L3)

К m.psoas major (Th12-L4)

К m.psoas minor (L1-L2)

2) n.iliohypogastricus (Тh12-L1) - смешанный - сверху вниз и сзади наперед, далее между m.transversus аbdоminis [брюшной пресс] и m.obliquus abdominis internus [брюшной пресс] к поверхностному паховому кольцу [кожа верхнелатеральной поверхности бедра и лобка],

3) n.ilioinguinalis (L1) - смешанный - сверху вниз и сзади наперед, далее между m.transversus аbdоminis [брюшной пресс] и m.obliquus abdominis internus [брюшной пресс] к поверхностному паховому кольцу [кожа паховой области] и мошонке,

4) n. genitofemoralis (L1-L2) - смешанный - сверху вниз и сзади наперед по m.transversus аbdоminis [брюшной пресс] к паховой области и далее на две ветви: 1) к коже бедренного треугольника, 2) через паховый канал в мошонку к m.cremaster [поднимает яичко, кремастерный рефлекс]

5) n. cutaneus femoris lateralis (L2-L3) - кожный - из-под латерального края m.psoas major к передней верхней подвздошной ости под паховой связкой на бедро [кожа передне-наружной поверхности бедра]

6) n. obturatorius (L1-L5) - смешанный - позади m.psoas major к медиальному краю и кресцово-повздошному сочленению, далее к внутреннему отверстию запирательного канала и m.obturatorius externus на медиальную поверхность бедра к приводящим мышцам бедра - m.gracilis, pectineus, adductor longus et brevis [сгибание и приведение бедра] и коже [нижние отделы медиальной поверхности бедра].

7) n. femoralis (L1-L4) - смешанный - позади m.psoas major к m.iliacus, далее через мышечную лакуну на бедро в бедренный треугольник к m.sartorius, m.pectineus, m.quadriceps femoris и m.arcuatus genu [сгибание бедра и разгибание голени, коленный рефлекс], далее располагаются кожные ветви [кожа нижних 2/3 передне-медиальной поверхности бедра до коленного сустава)] и n.saphenus [кожа медиальной поверхности голени и тыла стопы]

- симптомы поражения сплетения:

1) полное поражение:

Боли в нижней части живота, пояснице, костях таза,

Выпадение всех видов чувствительности на уровне Th12-L4 (тазовый пояс и бедра),

Положительные симптомы натяжения: Мацкевича и Вассермана (n.femoralis),

Периферический паралич мышц тазового пояса и бедер,

Снижение коленного рефлекса.

Крестцовое сплетение (plexus sacralis) - передние ветви L5-S3.

- анатомия: треугольная толстая пластинка, которая вершиной направлена к подгрушевидной щели, часть сплетения залегает на передней поверхности крестца, часть - на передней поверхности m.piriformis, волокна выходят через большое седалищное отверстие.

- функция: иннервация кожи и мышц тазового пояса, задней поверхности бедра и голени,

- нервы:

1) n obturatorius internus (S1) - мышечный - под грушевиднои мышцей, огибает седалищную ость, подходит к m.obturatorius internus [наружная ротация бедра].

2) n.piriformis (S1-2) - мышечный - к m.piriformis [наружная ротация бедра]

3) n.quadratus femoris (S1) - мышечный - под грушевидной мышцей, отдает конечные ветви к m.quadratus femoris, mm.gemelli superior et inferior [наружная ротация бедра]

4) n. gluteus superior (L4-S1) - мышечный - над грушевидной мышцей и, огибая большую седалищную вырезку, ложится между m.gluteus minimus et medius [отведение бедра], а затем к m.tensor fasciae latae [внутренняя ротация и сгибание бедра, поддерживает разгибание колена]

5) n. gluteus inferior (L5-S2) - мышечный - под грушевидной мышцей в ягодичную область под m.gluteus maximus [разгибание бедра, при поражении - "утиная" походка]

6) n.cutaneus femoris posterior (S1-3) - кожный - под грушевидной мышцей медиальнее седалищного нерва и ложится под m.gluteus maximus, спускается на заднюю поверхность бедра [кожа ягодичной области, медиальная поверхность промежности]

7) n. pudendus (L4-S4) - смешанный - через большое седалищное отверстие, огибает седалищную ость и входит в малое седалищное отверстие к прямой кишке и мышцам промежности, формирует n.dorsalis penis/clitoris [кожа половых органов]

8) n. ischiadicus (L4-S3) - смешанный - под грушевидной мышцей почти на середине линии, проведенной между седалищным бугром и большим вертелом бедра, далее ниже ягодичной складки между m.biceps femoris [сгибание голени, разгибание бедра] и m.adductor magnus [приведение бедра], затем между m.semimembranosus [сгибание голени, разгибание бедра] и m.semitendinosus [сгибание голени, разгибание бедра] до подколенной ямки [при поражении - тупая, мозжащая боль по задней и заднебоковой поверхности бедра и голени, симптом Ласега, гипостезия голени и стопы, нарушение сгибания голени. движений в стопе, снижение ахиллова рефлекса, атрофия задних мышц бедра, всей голени и стопы], где делится на n.tibialis и n.peroneus:

9) n. tibialis (L4-S3) - смешанный - под m.triceps surae (m.gastrocnemius et soleus) [подошвенная флексия стопы] и m.popliteus [сгибание колена], далее вниз к m.tibialis posterior [подошвенная флексия стопы], m.flexor digitorum longus и m.flexor hallucis longus [флексия пальцев], а также к коже - n.cutaneus surae medialis [кожа задне-наружной поверхности голени], далее следует за медиальной лодыжкой к коже [кожа области пятки], а затем распадается на [при поражении - гипостезия стопы, ротация стопы кнаружи, "пяточная стопа" - нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на носках, снижение ахиллова рефлекса]:

1) n. plantaris medialis к m.L umbricalis I, m.A bductor hallucis [отведение большого пальца], m.F lexor digitorum brevis, m.F lexor hallucis brevis [сгибание пальцев] (LAFF) и коже подошвы [кожа медиальной поверхности и I, II, III и ½IV пальцев]

2) n. plantaris lateralis к m.quadratus plantae, m.flexor digiti minimi [сгибание пальцев], m.adductor hallucis [приведение большого пальца], mm.interossei, mm.lumbricalis II-IV и m.abductor digiti minimi [отведение мизинца] и коже подошвы [кожа латеральной поверхности ½IV и V пальцев],.

10) n. peroneus (L4-S3) - смешанный - под сухожилием m.biceps femoris к головке малоберцовой кости под m.peroneus longus, где делится на [при поражении - гипостезия наружной поверхности голени и тыла стопы, свисание стопы книзу и ротация внутрь, "петушиная" походка (больной высоко поднимает ногу при ходьбе), "конская стопа" - ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках]:

1) n.cutaneus surae lateralis - кожный - [кожа верхне-наружной поверхности голени]

2) n. peroneus superficialis - смешанный - к m.peroneus longus et brevis [тыльная флексия стопы, латеральная флексия стопы], далле следует вниз к коже [кожа передней поверхности голени и тыла стопы].

3) n.peroneus profundus - смешанный - проходит в переднее мышечное ложе к m.tibialis anterior [тыльная флексия стопы], m.extensor digitorum longus, m.extensor hallucis longus [разгибание пальцев], далее на стопу к m.extensor digitorum brevis и m.extensor hallucis brevis [разгибание пальцев] и коже [кожа первого межпальцевого промежутка]

- симптомы поражения сплетения:

Копчиковое сплетение - передние ветви S5-Co1.

- анатомия: на передней поверхности копчика

- функция: иннервация кожи промежности

- нервы: nn. anococcigei - кожные - [кожа области копчика и ануса]

- симптомы поражения сплетения: кокцигодиния

Компрессионные (туннельные) невропатии

Туннельная невропатия (ТН) - локальное поражение нервного ствола, обусловленное его компрессией и ишемией в анатомических каналах (туннелях) или вследствие внешнего механического воздействия.

В основе патогенеза ТН лежит компрессия нерва (иногда вместе с близлежащим сосудом), приводящая к его ишемии, а при сдавлении извне - преимущественно механическое растяжение. Компрессия осуществляется окружающими нерв тканями, формирующими соответствующий канал (связками, сухожилиями, мышцами, костными структурами). Способствующие факторы - увеличение объема тканей и повышение внутриканального давления, нарушение кровоснабжения нерва и венозного оттока. Возможен компрессионно-тракционный механизм в связи с гиперфиксацией нерва в туннеле (спаечный процесс, ангуляция). Нарушение функции нерва происходит вследствие как демиелинизации, так и валлеровской дегенерации в проксимальном отделе нерва, иногда с поражением клеток передних рогов спинного мозга. Имеет значение и нарушение нейротрофического контроля в связи с недостаточностью аксонального транспорта (Хабиров Ф. А., Исмагилов М. Ф., 1991, и др.). Восстановление функций нередко существенно задерживается (до 2—3 месяцев), особенно после острого компрессионного поражения нерва (Harrison, 1976). ТН могут сочетаться с дискогенными радикулопатиями при остеохондрозе позвоночника (варианты многоуровневой и множественной невропатии). Остеохондроз, проявляющийся мышечно-тоническим и нейродистрофическим синдромами, является и непосредственной причиной компрессии нерва или сосудисто-нервного пучка, например туннельный нейро-васкулярный синдром передней лестничной или грушевидной мышцы.

Классификация

1) невропатии (невралгии) черепных нервов;

2) невропатии шеи и плечевого пояса;

3) невропатии рук;

4) невропатии тазового пояса и ног.

Полиневропатии (полирадикулоневропатии): общие вопросы

Полиневропатии (полирадикулоневропатии) - группа заболеваний, обусловленных воздействием экзогенных и эндогенных факторов, характеризующаяся множественным, преимущественно дистальным, симметричным поражением периферических нервов, проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегетативно-сосудистыми нарушениями .

1. Классификация полиневропатий (ВОЗ, 1982; с изменениями)

- I. В зависимости от морфологических особенностей поражения:

1) аксонопатия,

2) миелинопатия.

- II. По преобладающим клиническим признакам:

1) двигательная полиневропатия;

2) чувствительная полиневропатия;

3) вегетативная полиневропатия;

4) смешанная полиневропатия (сенсомоторная и вегетативная);

- III. По характеру течения:

1) острая (внезапное начало, быстрое развитие);

2) подострая;

3) хроническая (постепенное начало и развитие);

4) рецидивирующая (острая или хроническая с периодами частичного или полного восстановления функций).

- IV. Классификация по этиологическому (патогенетическому) принципу:

1) инфекционные и аутоиммунные;

2) наследственные;

3) соматогенные;

4) при диффузных болезнях соединительной ткани;

5) токсические (в том числе лекарственные);

6) обусловленные воздействием физических факторов (при вибрационной болезни и др.).

2. Общие особенности клиники - полиневритический синдром - множественноесимметричное поражение нервных стволов:

- Разнообразные чувствительные ощущения в конечностях - парестезии (жжение, покалывание) и боли по ходу нервных стволов и нарушение чувствительности (гипер- и гипостезия) по типу "носков" и "перчаток" и пр.,

- Периферические параличи преимущественно дистальных отделов конечностей,

- Вегетативно-сосудистые нарушения: нарушение трофики, потливость, похолодание и отек дистальных отделов пораженных конечностей.

3. Сравнительная характеристика в зависимости от морфологических особенностей поражения.

- Аксональная:

1) начало - постепенное, подострое;

2) распределение симптомов - преимущественно дистальные отделы;

3) сухожильные рефлексы - длительно сохранны;

4) атрофия мышц - рано;

Выраженные изменения;

6) глубокая чувствительность - редко;

7) вегетативная дисфункция - выраженная;

8) скорость восстановления - низкая, частота дефектов - высокая;

9) ЭНМГ - снижение М-ответа, денервационные изменения в мышце,

- Демиелинизирующая:

1) начало - острое, подострое;

2) распределение симптомов - проксимальные и дистальные отделы;

3) сухожильные рефлексы - рано выпадают;

4) атрофия мышц - поздно;

5) поверхностная чувствительность - умеренные изменения;

6) глубокая чувствительность - выраженные изменения;

7) вегетативная дисфункция - умеренная;

8) скорость восстановления - высокая, частота дефектов - низкая;

9) ЭНМГ - снижение скорости проведения, увеличение дистальной латенции.

4 . Сравнительная характеристика по преобладающим клиническим признакам:

- Моторные:

1) симптоматика:

- негативные симптомы: слабость, гипотония, атрофии мышц;

- позитивные симптомы: тремор, крампи, фасцикуляции;

2) типичные ПНП:

- аксональные: ОВДП (аксональный вариант), Шарко-Мари-Тута 2 типа, порфирийная, острая алкогольная, интоксикация свинцом, винкристином;

- демиелинизирующие: ОВДП, ХВДП, Шарко-Мари-Тута 1 типа, интоксикация мышьяком, золотом, амиодароном.

- Сенсорные:

1) симптоматика:

- негативные симптомы: гипостезия, сенситивная атаксия;

- позитивные симптомы: гиперестерия, боль, парестезии, синдром беспокойных ног;

2) типичные ПНП:

- с поражением толстых волокон (эпикритическая): диабетическая, дифтерийная, ХВДП, острая сенсорная (атактическая) полиневропатия,

- с поражением тонких волокон (протопатическая): диабетическая, алкогольная, амилоидная, ВИЧ, болезнь Фабри.

- Вегетативные:

1) симптоматика:

- негативные симптомы: ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс, снижение моторики ЖКТ, гипорефлекторный мочевой пузырь;

- позитивные симптомы (при порфирии): гипертензия, тахикардия, кишечная колика, гиперактивный мочевой пузырь.

5. Дополнительные исследования.

- Объективизация синдрома полиневропатии

1) ЭМГ, ЭНМГ: тип (аксонопатия, миелинопатия) и распространенность поражения в динамике; дифференциальная диагностика с миастенией и миопатическим синдромом

- Выявление возможных причин заболевания (см.по отдельным нозологиям):

1) исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация (аутоиммунная, синдром Гийена-Барре),

2) генетические анализы (при подозрении на наследственный характер полиневропатии),

3) биопсия нерва.

6. Принципы лечения

- Госпитализация обязательна при ОВДП, ХВДП, дифтерийной полиневропатии (в связи с возможностью респираторных и бульбарных нарушений).

- Медикаментозное лечение:

1) лечение нейропатической боли: антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин), антиконвульсанты (карбамазепин, габапентин), местные анестетики (лидокаин).

2) улучшение трофики нерва: антиоксиданты (милдронат), антигипоксанты (актовегин), корректоры микроциркуляции (пентоксифиллин), нейропротекторы (церебролизин)

- Немедикаментозное лечение: гипербарическая оксигенация, магнитостимуляция, лазерное облучение крови, массаж, лечебная физкультура, механотерапия.

Полиневропатии (полирадикулоневропатии): отдельные нозологические формы

1. Инфекционные и аутоиммунные.

- Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре (ОВДП, G61.0) - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, характеризующаяся периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Частота - 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол - мужской, возраст - 20-50 лет.

1) Этиология: вероятно, аутоиммунное заболевание, развивается после или во время следующих состояний:

Инфекционные заболевания: инфекции верхних дыхательных путей, инфекционный мононуклеоз, паротит, ЦМВ, герпес, грипп А, микоплазма, ВИЧ;

Лимфома (особенно Ходжкина)

Вакцинация, сывороточная болезнь

Оперативное вмешательство.

2) Патогенез : Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина - отек, лимфоцитарная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах, в тяжелых случаях атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).

3) Клиника:

Приблизительно через 2 недели после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей, в дальнейшем распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру (восходящий паралич Ландри) - формируется симметричный вялый тетрапарез .

В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы.

- расстройства чувствительности минимальны , возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей.

Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки), паралич дыхательных мышц (5-10% случаев).

4) Критерии диагностики (Walton et al., 1994; Гехт Б. М., 1996):

1) симметричная слабость во всех конечностях;

2) парестезии в кистях и стопах;

3) снижение или отсутствие рефлексов начиная с первой недели заболевания;

4) прогрессирование перечисленных симптомов от нескольких дней до 1 месяца;

5) повышение содержания белка в ликворе (более 0,45 г/л) в течение первых трех недель от начала заболевания;

6) снижение скорости распространения возбуждения по моторным и (или) сенсорным волокнам нерва и отсутствие, особенно на ранней стадии заболевания, поражения осевого цилиндра (по данным ЭНМГ).

- интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи (отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк), отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения), интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут, алкогольная интоксикация),

- невропатии при соматических заболеваниях (сахарный диабет, порфирия, узелковый полиартрит, ревматоидный артрит),

- дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты,

Поражение нервов при онкологических заболеваниях (паранеопластический синдром)

- инфекционные заболевания (острый полиомиелит, дифтерия, ботулизм.)

6) Особенности терапии:

ИВЛ (в 10-23% случаев), по показаниям - трахеостомия

Иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней

Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки, гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.

Физиотерапия для предотвращения контрактур

Симптоматическая терапия

7) Прогноз: полное восстановление - в 70 % случаев, у 15 % больных сохраняются выраженные остаточные параличи.

- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) -демиелинизирующие полиневропатии, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. Частота - 1,24-1,9 случая на 100 000 населения. Преобладающий пол - мужской, возраст - в любом возрасте с тенденцией к увеличению после 40 лет.

1) Этиология: вероятно, аутоиммунное заболевание,

2) Патогенез : см.ОВДП

3) Клиника:

Классический вариант характеризуется симметричной мышечной слабостью; снижением рефлексов и чувствительными расстройствами, прогрессирующими в течение более 2 месяцев, а также повышением содержания белка в цереброспинальной жидкости и признаками демиелинизации при ЭНМГ.

Наряду с классической формой ХВДП выделены так называемые атипичные формы :

Изолированная моторная форма

Изолированная сенсорная форма,

Мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорно-моторная невропатия (синдром Льюиса-Самнера)

Дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная невропатия.

4) Критерии диагностики (отличия от ОВДП):

1) медленное (редко подострое) начало, исподволь, без предшествующей инфекции с последующим прогрессированием (нередко с рецидивами) на протяжении месяцев, иногда многих лет;

2) чаще встречается в возрасте после 40 лет;

3) у четверти больных наблюдается тремор в руках, напоминающий эссенциальный, исчезающий в период ремиссии и вновь появляющийся при рецидиве;

4) своеобразие результатов ЭНМГ-исследования, в частности наличие локальных участков блокады проведения возбуждения в различных нервах и неоднородный блок на разных уровнях одного нерва;

5) худший прогноз и необходимость особой тактики лечения.

5) Дифференциальная диагностика

Параротеинемические полиневропатиями,

Наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа,

Мультифокальная моторная невропатия

6) Особенности терапии:

Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь,

Плазмаферез (в тяжёлых случаях)

7) Прогноз: Благоприятными прогностическими признаками являются: молодой возраст (до 45 лет), женский пол, подострое начало заболевания, ремиттирующее течение, болевой синдром в дебюте заболевания.

- Дифтерийная полиневропатия - полиневропатия, возникающая вследствие действия нейротоксина дифтерийной палочкиCorynebacterium diphtheriae (палочка Леффлера).

1) Этиология: Corynebacterium diphtheriae (Грам(+) палочка)

2) Патогенез : бактерия продуцирует нейротоксин (полипептид) - всасывается в кровь, вызывая общую интоксикацию, через ГЭБ не проникает (поражает только ПНС) - подавление синтеза протеолипидов в перикарионе нейрона и основных белков миелина в олигодендроцитах - демиелинизация и аксональная дегенерация, инкубационный период - 2-10 дней.

3) Клиника:

- ранние симптомы (5-20 день) - периферический паралич мышц, иннервируемых черепными нервами:

1) бульбарная группа (IX и X) - бульбарный паралич ,

2) глазодвигательные нервы - паралич аккомодации и косоглазие.

- поздние симптомы (5-7 неделя) :

1) синдром Гланцмана-Заланда («синдром 50-го дня») - сегментарная демиелинизация в передних корешках спинного мозга с формированием нижней дистальной полирадикулоневропатии, при этом преобладают двигательные расстройства, в 90% случаев парезы носят восходящий характер, достигая впоследствии тетраплегии.

2) сенситивная атаксия - сегментарная демиелинизация в задних корешках спинного мозга

4) Особенности терапии:

В случае ранней фарингеальной невропатии используют дифтерийный анатоксин, лучший эффект достигается в результате плазмафереза,

При поздней демиелинизации - вазоактивные препараты (трентал, актовегин) и плазмаферез;

2. Наследственные моторно-сенсорные и вегетативные невропатии.

- Наследственная моторно-сенсорная невропатия (перонеальная мышечная атрофия, HMSN-I и II, невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута 1 и 2 типа)- наиболее известная, чаще встречающаяся гетерогенная группа полиневропатий.

1) Тип наследования: аутосомно-доминантный, реже аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный

2) Возраст дебюта: 2-3 десятилетие (1 тип), 3-5 десятилетие (2 тип)

3) Метаболический дефект: неизвестен

4) Клиника:

- тип и особенности полиневропатии: демиелинизирующая дистальная двигательная невропатия нижних конечностей, дебютирует затруднением при ходьбе или беге; реже выпадение чувствительности, чаще вибрационной, затем болевой и температурной;

- вовлечение других систем организма: вогнутая стопа, врожденные дефекты тазобедренного сустава;

3. Соматогенные полиневропатии.

- Диабетическая невропатия.

1) Этиология: сахарный диабет, у 8% больных во время первичной диагностики диабета и у 40—80 % через 20 лет от начала заболевания.

2) Патогенез :

3) Классификация (A.A.F.Sima, 1997) и клиника:

- Возвратная нейропатия (гипергликемическая нейропатия) - возникает только на фоне развития гипергликемии с последующим полным регрессом,

- Дистальная симметричная полиневропатия (аксонопатия, сенсо-моторно-вегетативный тип - выраженные парестезии, снижение глубокой чувствительности, рефлексов, вегетативная дисфункция);

- Вегетативная (автономная) нейропатия (комбинированное поражение парасимпатического и симпатического отделов, наиболее частые - кардиальная и гастроинтестинальная форма, основной фактор развития - хроническая гипергликемия)

- Проксимальная моторная нейропатия (феморальная или сакральная плексопатия; боли в области бедренных мышц (симметричные и асимметричные), мышечная слабость, атрофия мышц бедренной группы, затруднение при вставании со стула и подъеме по лестнице; чаще мужчины 50-60 лет)

- Краниальные мононейропатии (чаще III, реже VI, VII)

- Другие мононейропатии (бедренного, запирательного, седалищного, реже локтевого и срединного нервов).

На данный момент не существует общепринятой классификации диабетических полиневропатий. В настоящее время наиболее распространенной и удобной для использования считается клиническая классификация Р. Тпотав и Б. ТпотИшоп, предложенная в 1993г.

I. Симметричные полиневропатии:

1)сенсорная или сенсомоторная полиневропатия;

2)вегетативная невропатия;

3)симметричная проксимальная моторная невропатия нижних конечностей.

II. Фокальные и мультифокальные невропатии:

1)краниальные невропатии;

2)межреберная мононевропатия и мононевропатии конечностей;

3)асимметричная моторная невропатия нижних конечностей.

III. Смешанные формы.

Учитывая большой период времени, прошедший с момента написания данной классификации, следует остановить внимание и на более современных ее вариантах:

I. Симметричные невропатии, связанные с поражением длинных волокон:

1)диабетическая полиневропатия (симметричная дистальная сенсомоторная полиневропатия с преимущественным поражением нижних конечностей и вегетативными нарушениями);

2)диабетическая полиневропатия малых волокон со значительной потерей массы тела;

3)диабетическая пандисавтономия;

4)гипогликемическая полиневропатия.

II. Асимметричные невропатии, не связанные с поражением длинных волокон:

1)диабетическая люмбосакральная плексорадикулярная невропатия (проксимальная моторная невропатия, диабетическая амиотрофия, синдром брунса-гарланда, невропатия бедренного нерва);

2)диабетическая тораколюмбальная радикулоневропатия (туловищная радикулопатия, мононевропатии межреберных нервов);

3)туннельные невропатии;

4)плечевая плексопатия;

5)невропатии глазодвигательных нервов;

6)ишемические мононевропатии нижних конечностей.

Дифференциальный диагноз

Сложность диагностики диабетической невропатии состоит в том, что ни одна из форм диабетической невропатии не имеет уникальных клинических, электрофизиологических и паталого-анатомических признаков. Кроме того, около 10% больных сахарным диабетом страдают невропатиями недиабетической природы. Поэтому необходимо дифференцировать диабетические невропатии со следующими заболеваниями:

1)воспалительными (сенсорная полиганглиопатия: паранео-пластическая или связанная с системными заболеваниями соединительной ткани - болезнью Шегрена, комплексом Сик-ка, идиопатическими болезнями);

2)васкулитами;

3)хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией;

4)моноклональной гаммапатией (моноклональные гаммапатии неизвестной этиологии, множественная миелома, первичный амилоидоз);

5)инфекционными (спинная сухотка, лепра, нейроборрелиоз, ВИЧ-инфекция);

6)метаболическими (уремия, гипотиреоз, хронический гепатит);

7)алиментарными (дефицит витаминов группы В, алкогольные интоксикации);

8)токсическими.

Особенностью диабетических полиневропатий является преобладание сенсорных нарушений над моторными, преимущественное поражение нижних конечностей, наличие электрофизиологических признаков аксонопатии.

Критерии постановки диагноза диабетическая полиневропатия

1.Наличие сахарного диабета.

2.Продолжительная хроническая гиперволемия, вызванная основным заболеванием.

3.Наличие дистальной симметричной сенсомоторной полиневропатии нижних конечностей.

4.Отсутствие признаков, указывающих на какое-либо другое неврологическое заболевание.

По степени тяжести диабетическая полиневропатия подразделяется на следующие стадии:

N0 - отсутствие клинических и электрофизиологических признаков полиневропатии;

N1a - асимптомная полиневропатия (нарушение проведения возбуждения по двум и более нервам и снижение реакции сердечного ритма на дыхательную пробу);

N1b - критерии N1a в сочетании с клиническими признаками полиневропатии или патология, выявляемая при количественной оценке чувствительности;

N2a - умеренная полиневропатия с наличием чувствительных, вегетативных или двигательных расстройств. Парез тыльных сгибателей стопы менее 50% (пациент может ходить на пятках);

N2b - выраженная полиневропатия с парезом тыльных сгибателей стопы более 50% (пациент не может ходить на пятках);

N3 - инвалидизирующая полиневропатия.

Патогенез диабетической полиневропатии

Существует несколько механизмов развития диабетической полиневропатии.

1.Накопление эндоневрального сорбитола и фруктозы вслед-ствии активации пентозофосфатного пути утилизации глюкозы. Это приводит к конкурентному снижению концентрации аксо-нального миоинозитола, что впоследствии вызывает ограничение оборота фосфатидилинозитола и уменьшение активности аксональной Na+, К+-АТФазы. В результате происходит нарушение аксонального транспорта, развивается аксонопатия.

2.Еще одним последствием гипергликемии является повышение тонуса сосудов нервов (vasae nervorum) вследствии нарушения эн-дотелиального расслабления. Нарушение расслабления вызвано снижением активности оксида азота (N0) субстанции Р и кальцито-нин-генсвязанного пептида, а также за счет уменьшения образования простагландина Е и простациклина. Повышенный тонус сосудов приводит к гипоксии кровоснобжаемых невров, в дальнейшем гипоксия усугубляется открытием артериовенозных шунтов и снижением артериального притока вследствии действия инсулина. Вследствие гипоксии происходит активация перикисного окисления липидов и дальнейшее повышение тонуса сосудов. Вследствие всего вышеперичисленного происходит развитие невропатии.

3.В инсулиннезависимых тканях (к которым относится и нервная ткань) вследствии гипергликемии происходит усиление процессов неферментативного гликозирования белков, что приводит к нарушению структуры и функции внутриклеточных ферментов, патологическим изменениям экспрессии генов, изменению структуры и свойств межклеточного вещества и клеточных рецепторов. В результате происходит изменение и извращение биохимических реакций.

4.Снижение синтеза нейротрофических факторов в органах-мишенях и глиальных клетках, аксонального транспорта, нарушение биологического действия на рецепторном уровне, а также гибель шванновских клеток в результате гипергликемии.

5.Нарушение структуры клеточных мембран белков-рецепторов и миелиновых оболочек вследствии нарушения метаболизма жирных кислот.

6.Нарастание эндоневральной гипоксии вследствии нарушения метаболизма простагландинов. Например, при снижении синтеза простагландина Е происходит нарушение эндотелиозависи-мого расслабления стенки сосудов нервов, а также нарушение распространения потенциала действия вследствие нарушения регуляции активности Na+, К+-АТФазы.

7.Ишемия и локальная гипоксия приводит к нарушению аксо-нального транспорта при СД, что приводит к истощению внутриклеточных запасов АТФ. Активация пентозофосфатного пути вызывает истощение внутриклеточного миоинозитола, а неферментативное гликозилирование белков (тубулина) нарушение цито-скелета аксона.

4. Токсические полиневропатии.

- Алкогольная полиневропатия

1) Этиология: наличие длительного периода употребления алкоголя,

2) Патогенез : прямое токсическое действие алкоголя и продуктов его обмена, дефицит витамина В1 - первичная аксональная дегенерация и вторичная демиелинизация.

3) Клиника и формы:

- симметричная сенсорная полиневропатия (алкогольная нейропатия без дефицита тиамина, прогрессирует медленно, доминирующий симптом - нарушение поверхностной чувствительности в сочетании с болью, мучительными парестезиями)

- симметричная моторно-сенсорная полинейропатия (алкогольная нейропатия с дефицитом тиамина, острое начало и быстрое прогрессирование, доминируют моторные нарушения в сочетании с симптомами повреждения глубокой и поверхностной чувствительности, слабость разгибателей стоп - степпаж при ходьбе)

4) Особенности терапии: исключение воздействия этиотропного фактора, сбалансированная диета, богатая витаминами B1, В6, В12.

Периферические нервы в организме человека обеспечивают связь исполнительного органа (например, скелетной мышцы) и центральной нервной системы. Таким образом «мысль о движении» преобразуется в реально осуществляемое человеком действие. Что происходит, если эта связь разобщается? И по каким причинам это происходит? Какие факторы могут повлиять на возникновение поражения периферических нервов?

Полиневропатии - проблема очень актуальная в современном обществе. Самой частой причиной их развития является алкоголизм . У больных алкоголизмом невропатия возникает с частотой от 10-15%. По частоте встречаемости алкогольная невропатия может конкурировать только с диабетической полиневропатией.

Нейрон - это основная структурная и функциональная единица нервной системы; мембрана нейрона имеет особое, отличное от мембран других клеток строение, что делает ее способной к генерации и проведению нервного (электрохимического) импульса. Нейрон имеет длинные и короткие отростки. Коротких отростков-дендритов в нейроне много, а длинных - только один или максимум два. Дендритами короткие отростки называются, потому что в своей совокупности формируют ветвление, напоминающее крону дерева. По дендритам нервный импульс «приходит» от других нейронов к телу нейрона (перикариону). А по длинному отростку - аксону - нервный импульс «отправляется» от тела нейрона к другим «собратьям» или к исполнительному органу (например, скелетной мышце).

В теле нейрона и его ядре постоянно происходят сложные процессы. Эти процессы связаны с активацией определенных генов в ядре (которое содержит ДНК), а также с синтезом специальных белков в области окружающей ядро, т.е. перикарионе (или теле) нейрона. Характер и динамика процессов, связанных с белковым синтезом постоянно меняется в зависимости от воспринимаемых нейроном нервных импульсов. Синтезируемые белки прямо или опосредовано участвуют в изменении свойств мембраны отростков и тела нейрона. От свойств мембраны зависит характер и динамика импульсации, которая формирует собственный «ответ» нейрона и распространяется по аксону к другим нейронам или исполнительному органу. Кроме того, часть синтезируемых в перикарионе белков упаковывается в специальные пузырьки - везикулы и отправляется «на экспорт» в «далекие» отделы аксона. Двигаются везикулы с помощью специальных белков - кинезинов, сократимость которых напоминает сократимость мышечных волокон. Из терминальных отделов аксона к телу (перикариону) доставляются продукты обмена, нуждающиеся в выведении и расщеплении. Таким образом, формируются ретроградный и антероградный аксоплазматический ток.

Антероградный несколько быстрей ретроградного - отдельные молекулы могут перемещаться со скоростью 300-400 мм/сут, ретроградный несколько медленнее: 150/300 мм в сутки. Самые длинные аксоны распространяются от спинного мозга на уровне поясницы до пальцев стопы, достигают одного метра в длину.

Периферическая нервная система человека включает в себя черепные нервы (тела нейронов находятся в продолговатом мозге), корешки спинномозговых нервов, спинномозговые нервы (тела нейронов находятся в спинном мозге) и формирующиеся из них сплетения. И периферические нервы. В состав передних корешков входят периферические аксоны двигательных нейронов передних рогов и аксоны вегетативных нейронов боковых рогов спинного мозга. Задние корешки состоят из центральных аксонов сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев. Также в периферическую нервную систему входят нейроны (со своими отростками) спинномозговых и вегетативных ганглиев.

Периферический нерв состоит из множества осевых цилиндров аксонов. Аксон - это длинный отросток нервной клетки, по которому нервный импульс распространяется от тела клетки к периферии. В центральной нервной системы, клетки нейроглии - олигодендроциты «обматывают» своей мембраной сразу несколько аксонов. В периферической нервной системе каждый аксон получает своих индивидуальных «обмотчиков» - шванновские клетки или нейролеммоциты. Обмотка представляет собой многократное дублирование двойного липидного слоя мембраны шванновской клетки. Это создает сопротивление, подобно тому, как его создает наматываемая на оголенный провод изолента. Между шванновскими клетками есть маленькие промежутки - перехваты Ранвье. Электрохимический импульс, распространяясь по миелинизированному аксону, как бы перепрыгивает по этим промежуткам, от одного к другому. По сильно миелинизированным волокнам нервный импульс распространяется достаточно быстро до 150 м/с, чего нельзя сказать про маломиелинизированные волокна, нервный импульс по которым распространяется со скоростью от 2-5 м/с.

Быстрые волокна, типа А, обеспечивают проведение импульса на мышцы, обеспечивая их быстрый ответ на «отправленную из центра (головного мозга) команду. Волокна типа А связаны также с передачей чувствительных импульсов тактильной и проприоцептивной (чувство своего организма) систем. Волокна типа С связаны с восприятием температуры и боли (боль при раздражении С волокон длительная, тягостная, жгучая. Болевые ощущения также могут развиваться при повреждении волокон тактильной чувствительности - в этом случае боль носит глубинный, мозжащий, ноющий характер - напоминает зубную боль. Снаружи все множество аксонов, составляющих в совокупности нервный ствол, покрыто тремя соединительнотканными оболочками:

• Эпиневрий представляет собой рыхлую соединительную ткань, покрывающую нервный ствол снаружи и связывающую отдельные пучки нервных волокон в единый нервный ствол.
• Периневрий окутывает каждый пучок нервных волокон в отдельности и изолирует один пучок от другого.
• Эндонервий состоит из тонкой соединительнотканной стромы и фибробластов, которые покрывают каждое волокно или лежат между отдельными нервными волокнами. В эндоневрии формируется сеть мелких сосудов («сосуды нервов»), которые обеспечивают питание нервных волокон. Сосудистая сеть имеет большое количество коллатералей, что обеспечивает ее высокую устойчивость при ишемии. Уязвима эта система только при микроангиопатиях, например при васкулитах и сахарном диабете; в этом случае развивается ишемическая невропатия. Эндоневрий создает гематоневральный барьер, который по своим функциям аналогичен гематоэнцефалическому барьеру. А функции эти заключаются в поддержании постоянства внутренней среды нервных волокон - он создает избирательную проницаемость для многих органических и неорганических веществ. Не пропускает гематоневральный барьер те вещества, которые могут негативно повлиять на процессы проведения нервных импульсов по аксонам.

Поражения периферической нервной системы

В структуре заболеваний, относящихся к поражению нервов, выделяют:

• Фокальные мононевропатии;
• множественные мононевропатии;
• полиневропатии.

Фокальные невропатии характеризуются поражением отдельного нерва, корешка (радикулопатия), сплетения или его части (плексопатия).

Поражение обусловлено сдавливанием, травмой либо другими факторами, непосредственно действующими на данное образование. В зоне иннервации этих образований может формироваться клиническая картина двигательных, чувствительных, и вегетативных нарушений.

Множественная мононевропатия характеризуется одновременным поражением нескольких нервных стволов. В отличие от полиневропатии поражение не симметричное. Встречается данная форма поражения нервной системы при васкулитах, гипотиреозе , нейрофиброматозе, саркоидозе, амилоидозе, лимфогранулематозе .

Полиневропатия - системное заболевание периферической нервной системы, проявляющееся симметричным поражением, так как характеризуется диффузным поражением периферических волокон. Две самых частых причины развития полиневропатии - алкоголизм и сахарный диабет . Кроме того, среди причин полиневропатий можно назвать:

• Воспалительное (иммуновоспалительное) поражение нервной системы;
• метаболические расстройства и нарушение питания;
• эндогенные интоксикации (алкоголем, лекарственными препаратами, фосфорорганическими соединениями, акриламидом, сероуглеродом, метилбромидом, диоксинами, этиленгликолями, свинцом, таллием, мышьяком, ртутью и т.д.);
• системные заболевания;
• инфекционные заболевания и вакцинации;
• злокачественные новообразования;
• наследственную предрасположенность.

Проявления полиневропатии

Основные клинические признаки развития полиневропатий - нарушения чувствительности, двигательные и вегетативные симптомы.

Основное двигательное нарушение при полиневропатиях - парез, который сопровождается гипотонией и гипотрофией мышц, чаще всего вовлекает конечности (по типу тетрапареза либо нижнего парапареза). В тяжелых случаях может вовлекаться туловищная мускулатура и мускулатура черепа. Клинические проявления полиневропатии делятся на так называемые негативные и позитивные симптомы.

Чувствительные нарушения весьма разнообразны и проявляются снижением чувствительности, либо полным ее отсутствием, парестезиями (покалыванием, чувством ползанья мурашек, и различными болевыми ощущениями, к которым относятся: ощущение боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния), спонтанные или индуцированные болезненные ощущения (дизестезии); когда единичное воздействии не ощущается, а серия воздействий вызывает длительную болевую реакцию (гиперпатия).

Невралгия - боль в зоне иннервации нерва, обычно имеющая пароксизмальный, пронизывающий или простреливающий характер. Каузалгия - стойкие, жгучие боли, связанные с повреждением нерва, возникают в основном в зоне его иннервации, часто сочетаются с аллодинией, гиперпатией и вегетативными расстройствами, нарушением питания тканей.

Одним из наиболее ранних проявлений полиневропатии, вовлекающей вегетативную нервную систему, является эректильная дисфункция . Нарушение эрекции характеризуется невозможностью возникновения и поддержания эрекции, необходимой для нормального полового акта.

По течению полиневропатии подразделяются на:

• Острые (симптомы достигают максимальной выраженности через несколько дней или недель).
• Подострые (симптоматика нарастает в течение нескольких недель, но не более двух месяцев.
• Хронические (симптомы развиваются в течение многих месяце или лет).

Токсические полиневропатии или синдром Гийена-Барре имеют монофазное течение, т.е. происходит однократное нарастание симптоматики с дальнейшим регрессированием. Хроническая воспалительная демиелинизирующия полиневропатия, порфирийная полиневропатия имеют рецидивирующее течение, т.е. происходят периодические периоды обострения и ремиссии; при этом при каждом повторном обострении происходит «углубление» уже имевшегося ранее неврологического дефекта.

Для аксональных полиневропатий характерно постепенное развитие, постепенное вовлечение дистальных (т.е. наиболее отдаленных от туловища) отделов конечностей, в первую очередь, ног. Это связано с большой длинной аксона, снабжающего стопы и пальцы ног (наиболее удаленный от туловища участок аксона поражается в первую очередь, затем вовлекаются более приближенные к туловищу участки (проксимальные).

Для аксональных полиневропатий характерно быстрое появление трофических изменений в мышцах, частое расстройство болевой и температурной чувствительности, частое нарушение вегетативных функций с развитием вегетативной недостаточности, на ранних стадиях сохраняются сухожильные рефлексы в проксимальных отделах конечностей. При одних аксональных полиневропатиях больше страдают моторные волокна (синдром Гийена-Барре); при других - сенсорные (полиневропатии, связанные с дефицитом витамина Е, билиарным циррозом). В большинстве случаев наблюдается как моторная, так и сенсорная недостаточность.

Для демиелинизирующих полиневропатий характерно раннее выпадение сухожильных рефлексов. Характерны выраженное нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия при сохранности болевой и температурной чувствительности, более выраженные и распространенные парезы, но менее выраженная атрофия мышц.. Вовлекаются как ближайшие к туловищу, так и удаленные от него отделы конечностей (проксимальные и дистальные).

При демиелинизации нарушается проведение нервного импульса, но не нарушается аксоплазматический ток. Атрофия мышц связана с их бездействием. Для наследственных демиелинизирующих полиневропатий характерно равномерное диффузное снижение скорости проведения, а для приобретенных полиневропатий свойственна сегментарная демиелинизация.

Для нейронопатии характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон.

Патогенез полиневропатии

Выделяют четыре основных типа повреждения нервных волокон:

• Валлеровское перерождение;
• аксональная дегенерация;
• сегментарная демиелинизация;
• первичное поражение тел нервных клеток - нейронопатия.

Валлеровское перерождение наступает при повреждении аксона и миелиновой оболочки одновременно. Вся часть нервного волокна ниже участка повреждения (дальше от тела клетки) при этом дегенерирует, увеличивается количество шванновских клеток. Восстановление в таком случае затруднено, так как нужна направленная к месту иннервации регенерация аксона и шванновских клеток. Аксон способен к регенерации, но это происходит очень медленно. Чем ближе к месту иннервации произошло прерывание нервного волокна, тем больше вероятность успешной регенерации. Кроме того, возможна коллатеральная иннервация другими нервами.

Аксональная дегенерация (аксонопатия) возникает при нарушении метаболизма в нейроне. Например, если снижается выработка энергии в митохондриях, что сопровождается нарушением уже упоминавшегося нами аксонального транспорта. Удаленные от тела нейрона отделы аксона не получают «питания». С этих удаленных отделов обычно и начинается патологический процесс. Аксонопатия связана с воздействием на нейрон токсических веществ, сахарным диабетом, наследственными заболеваниями, связанными с недостаточной выработкой энергии. Восстановление происходит либо путем отрастания аксонов, либо путем коллатеральной иннервации. Пролиферация шванновских клеток не такая интенсивная как при валлеровском перерождении.

Демиелинизация характеризуется поражением миелина и образующих его шванновских клеток. Возникает замедление или блок проведения нервного импульса. Полной денервации мышц не происходит. В течение нескольких недель миелиновая оболочка восстанавливается полностью, что характеризуется полным восстановлением функции нерва.

Нейронопатия характеризуется поражением тел клеток передних рогов спинного мозга (моторные нейронопатии), чувствительных клеток спинномозговых ганглиев (сенсорные нейронопатии) или клеток вегетативных ганглиев (вегетативные нейронопатии).

Патогенез аксональных полиневропатий

Невропатии, связанные с первичным поражением аксона, называются аксональными. Обычно они бывают следствием токсических и метаболических поражений нервной системы при сахарном диабете, алкоголизме, поражении печени, почек, дефиците витаминов группы В; наследственного дефекта, саркоидоза. При аксональных полиневропатиях поражаются как сильно-, так и слабомиелинизированные волокна. При биопсии нервов выявляется уменьшение числа нервных волокон, атрофия мышц.

Невропатии, связанные с первичным поражением миелина называются демиелинизирующими. Повреждение миелина и образующих его клеток может быть аутоиммунным, т.е. иммунная система «борется» с собственным организмом, вырабатывая против него антитела и активируя «клеточную агрессию»). Это характерно для синдрома Гийена-Барре , хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, токсических (дифтерийная полиневропатия), наследственных полиневропатий (болезнь Шарко-Мари-Тута 1-го типа). Поражаются в первую очередь крупные миелинизированные волокна, т.е. двигательные и сенсорные. Слабомиелинизированные волокна, которые проводят болевую, температурную, поверхностную чувствительность, остаются сохранными.

Невропатии, связанные с первичным поражением тел периферических нейронов, называются нейронопатиями. Для нейронопатий характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон. Тела моторных нейронов защищены гематоэнцефалическим барьером и поражаются редко. Моторная нейронопатия чаще всего имеет паранеопластический или наследственный характер. Тела сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев находятся за пределами гематоэнцефалического барьера и поэтому более уязвимы. Их поражение часто связано с системным проявлением опухолевого роста (паранеопластическим процессом), лекарственными интоксикациями, системными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение полиневропатии

• Поддерживать жизненно важные функции организма.
• Удалить возможные токсические факторы.
• Провести коррекцию системных и метаболических нарушений.
• Восполнить дефицит витаминов и питательных веществ.
• При идиопатических воспалительных невропатиях и васкулитах назначить иммунотропную терапию (плазмаферез , в-иммуноглобулин, кортикостероиды, цитостатики).
• Рассмотреть целесообразность назначения нейрометаболических и нейротрофических средств.
• Адекватно контролировать болевой синдром.
• Проводить коррекцию вегетативной дисфункции и предупреждать соматические осложнения.
• Осуществлять активную поэтапную реабилитацию, включающую лечебную гимнастику, массаж, методы физиотерапии.
• Обеспечить физиологическую поддержку больного.

Прогноз при аксональных полиневропатиях

Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно, чем при демиелинизируещем поражении. Вновь «отрастают» поврежденные аксоны, либо концевые веточки соседних, сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию поврежденных.

Прогноз при демиелинизирующих полиневропатиях

После прекращения воздействия повреждающего фактора миелиновая оболочка нерва восстанавливается в течение 6-10 недель, что в значительной степени приводит к полному восстановлению функций.

Заболевания периферической нервной системы объединяют в себе большой класс недугов, характеризующихся конкретной локализацией. Возникновение болезней данной группы могут вызвать различного рода интоксикации, инфекционные заражения, авитаминозные состояния, ухудшение кровообращения, полученные травмы и другие причины. Данная группа заболеваний получила очень широкое распространение в наши дни, она занимает одно из лидирующих мест среди всех существующих болезней, которые требуют оформления листа временной нетрудоспособности.

Основные моменты и нюансы

Самыми распространенными видами заболеваний периферической нервной системы являются невриты (невропатия) и невралгии. В последнее время понятие неврит все чаще заменяют на понятие невропатия. Поэтому если речь идет о воспалительном процессе, то уместно говорить о неврите, а если имеют место дегенеративные процессы, то лучше использовать термин невропатия. А вот понятие невралгия используется тогда, когда болезни периферической нервной системы протекают таким образом, что функции поврежденных отделов сохраняются. Невралгию характеризует резкая боль без изменения объема движений и чувствительности.

Невриты от невралгий отличаются тем, что их симптомы, помимо боли, усложняются еще и нарушениями различных функций, таких как чувствительность, рефлексы, иннервация вегетативной системы, объем движений.

Локализация патологических изменений ПНС определяет разновидность заболеваний. Самая распространенная классификация заболеваний периферической нервной системы выделяет следующие болезни с концентрацией в определенном месте:

• при изменениях корешков в спинномозговых нервах — радикулит;
• при поражениях спинномозгового узла или чувствительного узла черепных нервов;
• ганглионит;
• при воспалениях передних ветвей спинномозговых нервов и образованного ими нервного сплетения — плексита;
• при различных изменениях нерва — невропатии (или неврит), в зависимости от вида изменения (воспалительный или дегенеративный).

Невралгии и их особенности

Наиболее распространенным видом невралгий принято считать . Как правило, данное заболевание вызывает патология в глазнице, околоносовых пазухах, полости рта (причиной может послужить просто зуб, пораженный кариесом), мозговых оболочках или костях основания черепа, интоксикации или инфекционные заболевания. Очень редко причина заболевания остается невыясненной.

Симптоматика невралгий определяется резкими болевыми ощущениями в месте иннервации какой-либо ветви тройничного нерва: подбородке, верхней или нижней челюсти, глазном яблоке или глазнице.

Болевые ощущения могут как сконцентрироваться в одном месте, так и из одной ветви распространиться и на другие и переходить за их пределы. Боль, как правило, резкая и интенсивная, но недлительная, от 20 до 40 сек. Возникновение боли происходит без определенных причин, однако инициировать ее могут самые разнообразные действия.

Боль, возникшая при жевательных, глотательных движениях или разговоре, может являться признаком невралгии нерва верхней или нижней челюсти. Провоцирующим фактором может послужить прикосновение к участку кожи, в области которого располагается пораженный нерв. Подобные места локализации боли в медицине называют пусковыми зонами. При жалобах на подобные явления пациенты, как правило, показывают место локализации боли со стороны, не задевая данный участок кожи.

Приступы боли могут отличаться по своей периодичности и продолжительности. Невралгию, которую повлекла известная причина, возможно излечить. А вот невралгические заболевания с неопределенной причиной могут присутствовать у пациента длительные годы. В последнем случае возникают рецидивы и ремиссии.

Причинами невралгии затылочного нерва могут послужить инфекционные заболевания, переохлаждение, дегенеративные нарушения позвоночника. Симптомы невралгии затылочного нерва определяются резкой приступообразной болью в области затылка, которая распространяется на надплечье, шею, лопатку. Зачастую больной принимает удобное положение головы, при котором боль не ощущается либо ощущается не так сильно.

Невралгия бывает межреберной. Данный вид невралгии подразделяется на первичный и вторичный. Вторичный вид невралгии возникает вследствие какого-либо заболевания. Клиническая характеристика межреберной невралгии определяется опоясывающей болью, исходящей от позвоночника в какую-либо сторону.

Для лечения любого вида невралгии чаще всего используют финлепсин (карбамазепин, тегретол). Уход за пациентами, страдающими невралгией, требует минимизации отрицательных эмоциональных переживаний, ограничение шума и яркого света, создание удобного положения тела. Невралгия тройничного нерва часто мешает разговаривать и жевать, ведь при этом может возникнуть резкая приступообразная боль. Поэтому с такими пациентами лучше общаться через письменную речь и кормить их жидкой пищей.

Невропатии и их особенности

Один из видов невропатии — симметричная дистальная сенсомоторная. Данный вид подразделяется на метаболическую и токсическую невропатию. Данный вид невропатии характеризуется изменением чувствительности конечностей, покалывающими и пощипывающими ощущениями, чувством жжения. Начало заболевания характеризуется симметричным возникновением подобных симптомов. Легкие случаи заболеваний могут протекать без сенсомоторных признаков. Ухудшение состояния больного может привести к потере чувствительности, атрофии мышц, арефлексии. Тяжелые случаи могут усугубляться осложнениями в виде респираторных заболеваний, а также нарушением функциональности сфинктера. Продолжительность и степень тяжести болезни зависят от причины, повлекшей ее.

Воспалительные процессы в периферической нервной системе (или невриты) зачастую возникают как осложнения после перенесенных инфекций. Перечень инфекций, в результате которых может возникнуть неврит, очень широк и включает в себя следующие виды заболеваний: сыпной и брюшной тиф, пневмонию, дифтерию, грипп, ревматизм и вирусные инфекционные заболевания. Неврит может проявиться как следствие алкоголизма. Невриты могут быть вызваны вследствие отравления тяжелыми металлами, после поражения нервов механическим воздействием: перелома кости, огнестрельного ранения.

Симптомы невритов проявляются болью, проходящей вдоль нерва, зачастую параличом, арефлексией, видоизменениями кожных покровов (истончением, сухостью, изменением цвета), проблемным состоянием волос и ногтей.

Все невриты классифицируются на мононевриты, или мононевропатии, и полиневриты, или полиневропатии. Мононевриты поражают один нерв, а полиневриты поражают за раз несколько нервов.

Диагностика заболеваний периферической нервной системы

Все заболевания периферической нервной системы легко поддаются диагностированию.

Сложности возникают при определении специалистами причинно-следственной связи, то есть затруднения возникают при выявлении самой причины заболевания. А без этого назначить лечение невозможно, ведь оно не окажется эффективным.

Для более подробного анамнеза специалист назначает пациенту клинический анализ мочи, крови. В крови необходимо определить содержание мочевины, печеночных ферментов, глюкозы. Кроме того, назначается рентген грудного отдела. Некоторые случаи требуют УЗИ брюшной полости или мочеполовой системы.

Назначая лечение заболеваний периферической нервной системы, специалист должен подойти к проблеме комплексно. Данная группа заболеваний зачастую вызывает аутоиммунные процессы, поэтому пациентам необходим немедленный прием глюкокортикоидных средств, например преднизолона и лекарственных средств, способных подавить иммунные процессы, развивающиеся в организме. Также лечение подобных заболеваний разумно дополнять обильным количеством витаминов, особенно группы С и В, а также соли калия.

Питание больного должно быть насыщено белковыми продуктами. А для того чтобы выводить токсические элементы из крови, рекомендуется выпивать большое количество жидкости, не менее 3 литров в день. Но лучше посоветуйтесь с профессионалом, который найдет правильное лечение. Будьте здоровы!