Экзофтальм мидриаз расширение глазной щели. Пучеглазие: самостоятельное заболевание или симптом? Хроническое воспаление орбиты

Для дифференциальной диагностики экзофтальма надо решить несколько вопросов:

1. Определить, истинный это экзофтальм или ложный.
2. При истинном экзофтальме определить его генез.
3. Определить локализацию процесса.

После этого решаются остальные вопросы уточнение диагноза инструментальными методами и планирование лечения.

Итак, экзофтальм может быть истинным и ложным.

Ложный экзофтальм не подлежит ни лечению, ни динамическому наблюдению, ни обследованию.

• Появляется, как правило, после 35 лет, проявляется асимметрией скелета. Одна из причин ложного экзофтальма - врожденная асимметрия лицевого скелета.
• Вторая причина - это монокулярная миопия от 4,0 дптр и выше, которая дает картину ложного экзофтальма за счет удлинения передне-задней оси глаза.
• Третья причина - тиреотоксическая ретракция верхнего века, за счет расширения глазной щели симулируется картина ложного экзофтальма.

Истинный экзофтальм может быть стационарным, интермиттирующим или перемежающимся и пульсирующим.

Причина пульсирующего экзофтальма - сосудистая патология в орбите и краниорбитальная патология.

• Чаще всего это каротидно-кавернозное соустье, при котором резко увеличивается верхняя глазничная вена за счет заброса в нее артериальной крови из каротидного синуса, и вена начинает пульсировать.
• Вторая причина, встречающаяся значительно реже - это аневризма слезной артерии или глазничной артерии.
• Третья - опухолевые изменения, чаще всего злокачественные опухоли орбиты, разрушающие верхнюю стенку орбиты или обильно васкуляризированные. Иногда картину пульсирующего экзофтальма может дать доброкачественная опухоль.

К примеру, нейрофиброма, за счет своей плотной консистенциив результате длительного пребывания в орбите может привести к резкому истончению и нарушению целости верхней стенки орбиты, что в свою очередь даст картину пульсирующего экзофтальма.

Врожденные дефекты костной стенки орбиты, сопровождаающиеся мозговой грыжей, тоже могут давать картину пульсирующего экзофтальма.

Как дифференцировать сосудистые и опухолевые процессы?

Обратите внимание, что при каротидно-кавернозном соустье в 25% случаев пульсации и не бывает. Однако есть один прием, который помогает дифференцировать опухолевой процесс от сосудистого. Офтальмолог обязан аускультировать верхний внутренний угол орбиты, то место, где проходит угловая вена, которая, прободая тарзоорбитальную фасцию, принимает участие в формировании верхней глазничной вены. На эту область ставят фонендоскоп, при кавернозном соустье слышен нежный, дующий шум, ритмичный с пульсацией сонной артерии. Пальпируют и придавливают сонную артерию, шум исчезает или уменьшается, отпускают - шум возобновляется. В этом случае офтальмологу делать нечего, ставим диагноз "каротидно-кавернозное соустье" и направляем к нейрохирургу, он сам делает ангиографию.

Перемежающийся или интермиттирующий экзофтальм , как правило, возникает при варикозном расширении вен орбиты. Заболевание врожденное, может возникать с первым криком ребенка, иногда проявляется на 2-3-м десятилетии жизни, все зависит от плотности венозных стенок орбиты. Что характерно, в состоянии покоя и в горизонтальном положении никакого экзофтальма нет, он возникает при резком наклоне книзу, повышении внутриорбитального давления, напряжении, кашле, тугом воротничке. Как только напряжение в угловой вене падает, так сразу же исчезает экзофтальм.

Иногда к интермиттирующему экзофтальму относят отек Квинке, но он отличается тем, что проявляется быстро, держится 1-2 дня и также быстро исчезает. При варикозном расширении все зависит от положения головы пациента, и основная причина - варикозное расширение вен орбиты.

Наиболее труден для диагностики стационарный экзофтальм , который по своему характеру может быть осевым, когда патологический процесс расположен непосредственно за глазом и выпирает глаз прямо кпереди, а также экзофтальм может быть со смещением глаза, причем смещение всегда направлено в сторону, противоположную патологическому процессу.

Когда развивается осевой стационарный экзофтальм? Он развивается в тех случаях, когда патологический процесс расположен вовнутреннем хирургическом пространстве.

Во внутреннем хирургическом пространстве, как правило, локализуются длительно существующие опухоли: кавернозные гемангиомы, невриномы, нейрофибромы, располагающиеся по наружной половине зрительного нерва. Они сопровождаются нарушением зрачковой реакции.

При локализации опухоли у вершины орбиты, во внутреннем хирургическом пространстве, может быть застойный диск зрительного нерва с длительным сохранением зрительных функций, либо первичная атрофия зрительного нерва. В случае длительно существующей гемангиомы, если больной с экзофтальмом долго не обращается к врачу, иногда десятилетиями, застойный диск переходит во вторичную атрофию. Кроме того, при наличии процесса у заднего полюса глаза рефракция изменяется в сторону ее ослабления.

Экзофтальм со смещением развивается при локализации процесса в наружном хирургическом пространстве. Если патологический процесс локализуется снизу снаружи, глаз смещается кпереди, кверху, кнутри. Если процесс снизу внутри, то смещение идет кверху, кнаружи, кпереди, и так далее, то есть всегда глаз смещается в зону, противоположную локализации патологического процесса.

При локализации образования в наружном хирургическом пространстве, при экзофтальме в 5-6 мм образование доступно пальпации. Поэтому необходимо пальпировать орбитальные края и зону между глазом и орбитальным краем. Но при экзофтальме больше 6 мм, во время пальпации нужно придерживать полуопущенное верхнее веко, так как может быть вывихивание глазного яблока.

В наружном хирургическом пространстве в верхне-наружном отделе располагаются опухоли слёзной железы. Из доброкачественных опухолей - это, так называемая плеоморфная аденома , которая проявляется вначале легким смещением книзу кнутри, экзофтальма еще нет. По мере роста опухоли кзади появляется экзофтальм и вместе с ним характерный симптом, который могут давать не только опухоли слезной железы, но и другие опухоли, расположенные в верхненаружном отделе, - изменение рефракции.

Если у взрослого человека при небольшом экзофтальме появилась небольшая миопия необходимо провести ультразвуковое обследование. Если опухоль находится сверху или в верхне-наружном отделе, усиливается компрессия на глаз, увеличивается передне-задняя ось и рефракция изменяется в сторону ее усиления. При неинкапсулированной опухоли, чаще аденокарциноме слезной железы, когда она инфильтрирует окружающие ткани и неравномерно давит на глаз, к измененной рефракции добавляется и астигматизм. Вот эти односторонние, внезапно появившиеся изменения рефракции свидетельствуют о длительно существующих процессах в верхне-наружных отделах орбиты.

При локализации процесса в верхне-внутреннем отделе наружного хирургического пространства, где проходит надблоковый нерв, одним из признаков является чувство гипостезии. Это харак терно для неврином и помогает отдифференцировать невриному от дермоидных кист, которые локализуются в этой зоне.

Как дифференцировать, каковы причины стационарного экзофтальма?

Причин множество. Это и эндокринные расстройства, и воспалительные (абсцессы, флебиты и др.), и опухолевые.

Наиболее частая причина - опухоли (первичные, вторичные, метастатические). Все опухоли, какого бы происхождения они не были, могут быть инкапсулированными или инфильтративно растущими, клиническая картина при этом разная.

К инкапсулированным относятся все доброкачественные опухоли орбиты, некоторые врожденные опухоли, типа тератом, которые могут иметь злокачественный компонент и быть колоссального размера, но при этом сохраняют свою капсулу. И в какой-то степени инкапсулированными мы можем назвать вторичные опухоли, чаще кранеорбитальные. Распространяясь из полости черепа, они разрушают верхнюю стенку орбиты, но на первом этапе не прорастают надкостницу, такие варианты бывают.

Итак, для инкапсулированных опухолей характерен медленно нарастающий стационарный экзофтальм, нередко бывает, что пациент случайно замечает асимметрию положения глаза, при этом подвижность глаза всегда сохранена, но затруднена репозиция или смещение глаза кзади.

В норме за счет пластичности орбитальной клетчатки и S-образного изгиба зрительного нерва глазное яблоко удается репонировать кзади на 4-6 мм, это было доказано с помощью орбитотонометров.

Представим, что инкапсулированный патологический процесс локализован сразу за глазом, у заднего полюса. Вначале репозиция будет затруднена, потому что задний полюс глаза упирается в новообразование, а дальше, так как имеется жировая клетчатка, преодолевая сопротивление, глаз будет немного смещаться. Такой признак говорит о том, что есть образование непосредственно за глазом.

Представим, что образование находится у вершины орбиты, в апикальной части, где сходятся все мышцы. Между задним полюсом и образованием имеется орбитальная клетчатка, она податлива. Поэтому в данном случае начало репозиции глаза будет свободным, но полная репозиция оказывается невозможной из-за того, что упирается в образование.

Может ли меняться объем движении при инкапсулированных опухолях и при стационарном экзофтальме?

Может, когда опухоль своим размером превышает размер глаза и, находись в наружном хирургическом пространстве, давит на любую прямую мышцу глаза, которая как гамак, изгибается в полость внутреннего хирургического пространства. Если опухоль под мышцей, то мышца скользит по ее поверхности; если опухоль изгибает мышцу, то мышца затруднена в своих действиях и появляется ограничение движения в сторону локализации процесса при смещении глаза в сторону, противоположную патологическому процессу.

При опухолях первичных, инкапсулированных почти никогда не бывает изменений со стороны переднего отдела и придатков глаза в виде невоспалительного отека век и периорбитальных юаней. Отёк конъюнктивы, век и периорбитальных тканей характерен для диф фузного или инфильтративного процесса.

К таким процессам относится ложный тумор орбиты или псевдоопухоль орбиты, которая может быть представлена первичным идиопатическим миозитом или васкулитом орбиты. Инфильтративным характером течения характеризуются также все вторичные опухоли, распространяющиеся из век и придаточных пазух носа (гайморовой, основной, решетчатой, лобной), метастатические и первично злокачественные опухоли.

Все злокачественные опухоли орбиты характеризуются инфильтративным врастанием в окружающие здоровые ткани, но они никогда не прорастают в склеру и полость глаза. Из глаза - да, но в полость глаза - нет.

Что характерно для инфильтративно растущих образований?

Во-первых, более быстрое появление периорбитального невоспалительного отёка мягких тканей, отёка век. Затем может появиться диплопия в сторону локализации патологического процесса. Следующим симптомом развивается экзофтальм. Он может быть осевым, может быть со смещением, репозиция всегда резко затруднена. Из-за инфильтрации процесса резко нарушается отток из орбиты, развивается венозный застой, появляется хемоз, причем не белый, а сразу красный, нарушается трофика роговицы, со всеми вытекающими последствиями, может быть повышение ВГД.

Какие первичные процессы чаще всего дают такую картину? На первом месте, по мнению А. Ф. Бровкиной, аденокарцинома слёзной железы, на втором рабдомиосаркома орбиты, которая чаще встречается у детей, но и взрослые не являются исключением, на третье место следует поставить первичные раки.

Первичные раки орбиты это тетеротопические раки; это раки, развивающиеся из эпителиальных островков, которые эктопированы в орбиту в процессе эмбриогенеза. Это редко встречающиеся опухоли, порядка 5-8%, но их очень тяжело лечить.

Вторичные опухоли - это опухоли придаточного аппарата глаза, и чаще всего опухоли, развивающиеся из немых зон.

Раки верхней стенки гайморовой пазухи дают орбитальную симптоматику. У больного и гайморита нет, рак стелется по верхней стенке, быстро разрушая ее, переходит в орби ту, приподнимает надкостницу, прорастает её, нижнюю прямую мышцу, смещает глаз кверху, ограничивает подвижность книзу, появляется хемоз. Отоларинголог, только проведя контрастирование, обнаруживает опухоль верхней стенки.

Раки задних клеток решетчатого лабиринта. Прорастают в орбиту через естественные отверстия во внутренней стенке орбиты. У пациентов частые риниты, отоларингологи спохватываются при появлении экзофтальма со смещением кнаружи, с ограничением подвижности, хемозом и т.д. Вот эти задние решетчатые клетки очень коварны, они дают картину апикального синдрома; появляются осевой экзофтальм с затрудненной экспозицией, ограничение подвижности по всем направлениям, первичная атрофия зрительного нерва. В таких случаях помогает компьютерная томография, которая рано выявляет раки клеток решетчатого лабиринта.

Итак, наша задача при одностороннем экзофтальме

• предположить генез, т.е. чем он вызван (опухоли, воспаление, кисты);
• определить локализацию процесса (внутреннее (переднем, среднем, заднем отделе) или наружное хирургическое пространство);
• и решить, что делать с этими больными.

Екзофтальм - это выпячивание глазного яблока, которое может иметь различные причины.

Различают:

1. Екзофтальм аллергического генеза.

2. Екзофтальм при опухоли головного мозга, как результат прорастания опухоли из полости черепа в орбиту или в связи с венозным застоем от сдавления кавернозного синуса.

3. Интермиттирующий экзофтальм, проявляющийся при резком наклоне головы, задержке дыхания, сдавлении яремных вен в случае варикозного расширения орбитальных вен.

4. Ендокринный экзофтальм - связаный с гиперфункцией щитовидной железы и злокачественный экзофтальм или нейроэндокринная офтальмопатия при гипофункции щитовидной железы и связанное с этим гиперфункцией передней доли гипофиза и поражением гипоталамической области.

5. Пульсирующий экзофтальм.

6. Екзофтальм при опухолях орбиты.

7. Екзофтальм при воспалительных процесах заболевания орбиты.

Пульсирующий экзофтальм является синдромом, в основе которого лежит разрыв внутренней сонной артерии в пещеристой пазухе. Образующееся при Єтом соустье между артерией и синусом - главный фактор, обусловливающий характерную симптоматику пульсирующего экзофтальма.

В понимании основ этого синдрома большое значение имеет изучение строения анатомического комплекса, в который входят пещеристый синус и пещеристый отдел внутренней сонной артерии. Ети образования представляют собой сложный анатомический комплекс, в который кроме них входят твердая мозговая оболочка, соединительная ткань особой структуры, нервные стволы, венозные коммуникации, рецепторные образования, костные структуры. Пещеристый отдел внутренней сонной артерии служит местом отхождения достаточно крупных артериальных ветвей, принимающих участие в кровоснабжении твердой мозговой оболочки, основании черепа, ІІІ-ІV пары черепных нервов гипофиза, костных структур основания черепа. так, от пещеристого отдела ВСА отходят при основные магистрали: менингогипофизарный отвод, нижнепещеристый ствол, капсулярные артерии. Встречаются также a. pterygoidea vidi в 8% случаев и отходит глазничная артерия в 8% случаев.

В 75-80% пульсирующий экзофтальм возникает в результате ЧМТ в связи с тем, что весь этот комплекс слит в единую функциональную ситему; переломы основания черепа могут привести к образованию каротитно-кавернозного соустья. Пульсирующий экзофтальм может возникнуть и спонтанно в связи с сомопроизвольным розрывом склерозированной сонной артерии. В редких случаях пульсирующий экзофтальм развивается в результате аневризмы сосудов глазницы или внутренней ионной артерии.

Каротидно-кавернозное соустье считается относительно редким заболеванием. Однако исследования последних лет убеждают в том, что оно встречается чаще, о чем можна судить по данным литературы. Заболевание может маскироваться тяжелой сочетанной патологией, какой является перелом основания черепа, перелом костей орбиты, ретробульбарная гематома, опухоли орбиты и другие. Рост числа транспортных черепно-мозговых травм и общая тенденция к увеличению частоты сердечно-сосудистых заболеваний то есть факторов риска возникновения каротидно-кавернозного соустья, приведут к еще большему распространению данной патологии.

Внедрение в нейрохирургическую практику реконструктивных операций открывает новые перспективы лечения раннее неоперабельных больных, которые составляли 1/3 всех больных с каротидно-кавернозным соустьем. Однако следует учесть, что восстановление зрения в значительной степени зависит от своевременности операции, что в свою очередь определяется сроком диагностики. Оперативная помощь при каротидно-кавернозном соустье становится, таким образом уделом нейрохирургов, но офтальмолог всегда остается первым врачем к которому обращается больной с пульсирующим экзофтальмом, поскольку глазные симптомы являются ведущими. Поэтому от осведомленности офтальмолога, его зрения особенностей симптомов заболевания зависит ранняя диагностика заболевания.

Клиническая картина этого заболевания слагается из мозговых и орбитальных симптомов.

Мозговые симптомы обумовлены травмой черепа и сопровождаються потерей сознания, ретроградной амнезией, кровотечением из носа, рта, ушей, жалобы на дующий шум в голове.

Орбитальные симптомы. В основе этих симптомов лежат особенности кровоснабжения орбиты и глазного яблока (начало глазничной артерии в пещеристой пазухе, основной путь оттока каротидно-кавернозной соустье через систему верхней глазничной вены и другие).

Признаками заболевания являются пульсация глазного яблока, экзофтальм, шум в голове, хемоз коньюнктивы, отек век, застойные явления в сосудах век переднего отдела глаза, сетчатки, зрительного нерва, повышения ВГД, нарушение функции глазодвигательного и пупулломоторного апаратов, расстройство чувствительности в области глазничного нерва. Симптомы посттравматического каротидно-кавернозного соустья могут проявлятся непосредственно после повреждения, в течении недели, между 2-й и 3-й неделями и даже спустя один месяц после травмы. Появление заболевания в отдаленные сроки объясняется по-видимому, рассасыванием сгустка крови, который после травмы закрывал образовавшееся отверстие. Не все признаки каротидно-кавернозного соустья появляются одно временно: часть из них возникает в отдаленные сроки, некоторые слабо выражены, другие вовсе могут отсутствовать. Из трех основных симптомов (пульсация глазного яблока, шум в голове во время систолы, пучеглазие), самым постоянным является экзофтальм. К экзофтальму приводит обильное и резкое наполнение орбиты артериальной кровью, вызывающее застой и отек тканей. Екзофтальм может быть одного глаза на стороне поражения синуса, двусторонним или на противоположной поражению стороне. Двусторонность экзофтальма зависит в основном от индивидуальных анатомических особенностей пещеристого синуса и коммуникальна между правым и левым пещеристыми синусами и в меньшей степени - от локализации соустья. Степень экзофтальма может варьировать от едва уловимого (до 2-х месяцев) до выбухания (19-23мм) глазного яблока. В первые 3-5 дней наблюдается бурное прогрессирование экзофтальма, после чего положение глазного яблока почти не меняется. Может наростать экзофтальм постепенно в течение 2 недель и больше.

Пульсация глазного яблока синхронная с пульсом на лучевой артерии. Отечные ткани орбиты могут гасить пульсацию. легко выявляется пульсация патологическая верхней глазничной вены в верхне-внутреннем углу орбиты. Если значительное расширение вены сочетается с относительно небольшим отеком тканей орбиты, позволяющим глазу смещаться, то пульсация сосудов передается на глазное яблоко и заметно усиливается при наклоне головы.

Дующий шум в голове соответствующий стороне поражения объясняется прохождением артериальной крови через относительно небольшой разрыв в стенке (до 0.5см) внутренней сонной артерии в кавернозный синус в момент систолы. Объективно определяется этот шум при приставлении фонендоскопа или просто уха к глазному яблоку или к височной области той же стороны. Шум возникает синхронно пульсу и исчезает при сдавливании общей сонной артерии на стороне поражения. По мере закрытия аневризмы шум ослабевает и исчезает, что имеет важное диагностическое и прогностическое значение.

Больные характеризуют этот шум как звук паровоза, пилы, звучного дыхания, порывистого ветра. Етот шум возникает сразу после травмы, чаще в период образования Єкзофтальма. Больные могут сами ощущать этот шум и он легко прослушивается врачом. Помимо экзофтальма, повышенное венозное давление обуславливает хемоз конъюнктивы, отечность век извитость и расширение вен век, угол вены, вен лица. На склере извитые сосуды образуют симптом “головы медузы”.

При поражении тройничного нерва у больных возникает гомолатеральная головная боль, анестезия в области распространения первой ветви (глазного яблока, верхнего века, лба, конъюктивы, боковых частей носа). В процес может вовлекаться и вторая ветвь, что выражается в снижении чувствительности в области нижнего века, щеки, виска, слизистой оболочки носа, верхней губы.

Поражение глазодвигательных нервов и симптоматических волокон проявляется полной наружной и внутренней офтальмоплегией (птоз, неподвижность глазного яблока, парез аккомодации, отсутствие зрачка на свет). наибольшей ранимостью отмечаеться отводящий нерв, вследствии чего экзофтальм у большинства больных сопровождается вначале отклонением глазного яблока кнутри. По мере нарастания симптомов и вовлечения в процесс глазодвигательных нервов угол отклонения глазного яблока уменьшался.

Повышение внутриглазного давления м.б. минимальный и довольно значительно.

Разница офтальмотонуса больше 5мм рт.ст. приводит к снижнию прозрачности роговицы, что затрудняет осмотр глазного дна. Миотические средства не снижают ВГД. Отек роговицы уменьшается при инстиляции глицерина.

При исследовании глазного дна сетчатка во многих случаях бывает отечной. Отек захватывает макулярную область, что сказывается на рефракции и остроте зрения пораженного глаза. За счет набухания сетчатки, в основном сосудистой оболочки происходит своеобразное укорочение и гиперметропизация глаза, которая может достигать в отдельных случаях 1.5 дптр. С исчезновением отека исходная рефракция воссанавливается.

Характерные изменения наблюдаются в сосудах сеткачки. Исчезают цветовой и световой контрасты между венами и артериями, вены стают более светлыми и красными, чем обычно и пульсируют синхронно с артериями. Калибр вен синхпронно увеличивается, но в разной степени, так что сохраняет приблизительно прежнее соотношение их диаметров. При отсутствии своевременного лечения на глазном дне отмечаются все стадии отека ДЗН. Покраснение диска - первый признак отека. Завуалированность границ ДЗН начинается с верхнего его края, затем затушевываются границы носового и в последнюю очередь височного края. В стадии набухания выстояния диска может быть от 1 дптр до 3.5дптр. В этой стадии появляется кровоизлияния. В стадии ишемии уменьшается выстояние диска, его окраска, бледнеет. В стадии атрофии наблюдается разрастание нейроглии на диске. Особенность отечности диска - выраженная пульсация вен и сходная с артериями окраска.

При ликвидации шунта в зависимости от стадии отека либо происходит обратное развитие последнего с полным восстановленим зрительных функций и нормализацией офтальмоскопической картины, либо сохраняются остаточные явления застоя. Но если развитие отека достигло атрофической стадии, то несмотря на успешное проведение операции атрофические явления прогрессируют.

В механизне отека ДЗН при каротидно-кавернозному соустье главную роль играет разница артериального и венозного давления (понижение систолического и диастолического давления в артериях сетчатки и повышение систолического венозного давления) и зависящего от него капиллярного давления. При хорошем оттоке крови по верхней глазничной вене эта разница приближается к норме и отек не возникает. Отфтальмоскопическая картина зависит от микроциркуляторных нарушений в сетчатке и ДЗН.

Зрительные функции изменяются незначительно. Однако при отсутствии лечения острота зрения быстро падает и на 4-5 неделе наступает атрофия зрительного нерва. В поле зрения вначале наблюдается десперссия переферических участков и увеличение слепого пятна вдвое больше нормы. В дальнейшем поле зрения концентрически суживается, возникает расстройство цветоощущения и, как правило, к концу месяца глаз уже не различает направление света. При оперативном лечении в течении 1-й недели от начала заболевания зрительние функции восстанавливаются полностью, при ликвидации соустья через 3-4 недели утраченные функции не восстанавливаются. Если же операция выполняется в еще более позние сроки, то несмотря на ликвидацию патологического шунта, наступает полная слепота.

Таким образом отек ДЗН при каротидно-кавернозному соустье развивается в строгой зависимости от характера нарушений кровообращения. Офтальмологический синдром отека в этих случаях принципиально не отличается от картины при отеках другой этиологии. Развитие отека проходит те же стадии. Но отличительними особенностями отека при каротидно-кавернозном соустье являются пульсация вен, изменение их цвета, значительное участие в отеке сетчатки и выражение изменения ее сосудов. Повышенное ВГД при пульсирующем экзофтальме не только не препятствует развитию отека диска, а скорее способствует ему.

В настоящее время применяется хирургическое лечение пульсирующего экзофтальма, которое имеет своей целью способствовать скорейшему образованию тромба в пещеристой пазухе. Применяются эндовазальные вмешательства - оклюзии приводящих сосудов с помощью разделяемого ьалкона-катетера, внутричерепное клипсирование внутренней сонной артерии проксимальнее глазничной артерии. Большой успех обеспечивает перевязка внутренней сонной артерии, но технически операция эта трудная. Используют перевязку общей сонной артерии с предшествовавшими упражнениями по сдавливанию сонной артерии.

Операции эти являются компетенцией нейрохирургов.

Пульсирующий экзофтальм - признак сосудистых нарушений в орбите или в кавернозном синусе. Однако почти у 1/3 больных с каротидно-кавернозным соустьем пульсации глаза нет. Быстрое начало стационарного экзофтальма может быть причиной неправильного диагноза опухоли орбиты. Правда, относительно свободная репозиция глаза свидетельствует в пользу сосудистого заболевания.
Нельзя забывать и о том, что может быгь при злокачественной опухоли орбиты, но для этого опухоль обычно должна стать столь большой, что не обнаружить ее нельзя.

Пульсация глаза в сочетании с экзофтальмом наблюдается у больных нейрофиброматозом орбиты. Помогают следующие признаки: во-первых, пульсация глаза не синхронна пульсации артерий; во-вторых, на рентгенограмме и компьютерной томограмме четко видны дефекты в верхней стенке орбиты. Пульсирующий экзофтальм отмечают у детей с мозговой грыжей, правда, необходимо подчеркнуть, что пульсация выражена очень слабо, она четко определяется пальпаторно и не синхронна с пульсовой волной.
Внедрение в клиническую офтальмологию КТ значительно упростило дифференциальную диагностику указанных заболеваний.

Интермиттирующий экзофтальм

Интермиттирующий экзофтальм встречается не столь часто. Описывали его у больных : экзофтальм возникает и исчезает в течение дня независимо от положения тела больного. Противоположная клиническая картина у больных с варикозным расширением вен орбиты: в покос в горизонтальном положении может быть как очень слабый экзофтальм, так и даже чаще эпофтальм.

Легкое напряжение, изменение положения головы , приводящие к повышению давления в венозной системе, вызывают выпячивание глаза из орбиты. Симптом этот настолько патогномоничен, что сомнений в диагнозе варикозного расширения вен орбиты не остается.

Дифференциальная диагностика одностороннего экзофтальма на основании клинической картины представляет значительные трудности. Все еще остаются справедливыми слова крупнейшего русского офтальмолога, профессора Сергея Селивановича Головина, написавшего чуть менее 100 лет тому назад, что ни его личный опыт, ни более огромный мировой опыт еще не дают возможности ставить абсолютно точную диагностику опухолей орбиты. Здесь речь пока может идти лишь об относительной частоте правильных распознаваний.

Только комплексное обследование с использованием современных методов диагностики , тщательный анализ клинических симптомов позволяют установить истинную причину экзофтальма и, следовательно, планировать адекватное лечение в каждом конкретном случае.

Экзофтальм (пучеглазие, protrusio bulbi) — выстояние глазного яблока. Об-наружение экзофтальма, особенно одностороннего, всегда следует считать важным, тревожным признаком, требующим уточнения его причины. Прово- дят осмотр, пальпацию, офтальмометрию с помощью экзофтальмомстра. При наличии экзофтальма надо выяснить: односторонний он или двусторонний, каковы темп его развития и характер течения, смещается ли глазное яблоко внутри глазницы, пульсирует ли глазное яблоко, есть ли диплопия, ощущается ли при аускультации шум в глазнице и каков характер этого шума. В даль-нейшем в большинстве случаев целесообразны рентгенография глазниц, КТ-, МРТ-, АГ-исследования. Односторонний экзофтальм обычно обусловлен местным патологическим процессом в глазнице или по соседству с ней, оказывающим влияние на со-держимое глазницы. Этиология и клинические проявления. Быстро прогрессирующий экзоф-тальм может быть следствием травмы или локального воспалительного про-цесса в тканях глазницы. При травмах возможны перелом стенок глазницы, эмфизема, гематома. Инфицирование тканей глазницы может обусловить раз-витие флегмоны, тромбофлебита, тенонита, периостита. Экзофтальм (иногда двусторонний) может быть следствием кровоизлияния в глазнииу при заболеваниях крови и сосудов (гемофилия, лейкемия, лимфогра-нулематоз, различные формы анемии, васкулиты, авитаминоз С). По данным J. Brown (1972) в 10% случаев экзофтальм у детей обусловлен ретробульбарным кровоизлиянием. При посттравматической эмфиземе тканей глазничной области характерна их крепитация, выраженное припухание верхнего века, нарастание экзофталь-ма при сморкании. При гематоме возможен отек и сине-фиолетовый цвет покровных тканей в зоне глазницы (симптом «очков»). При флегмоне выра-жены отек и покраснение век, общие признаки инфекции (причиной флег-моны, кроме травматического поражения тканей, могут быть ринит, синусит, рожистое воспаление, коклюш, сепсис). После излечения флегмоны глазницы экзофтальм может сохраняться в связи с развитием в глазнице гиперплазии и рубцевания мезедермальных тканей. Возможной причиной тромбофлебита в глазнице могут быть гнойные процес-сы в верхней части лица, в полости рта, в зубах, глотке, септический процесс. Возможно распространение проявлений тромбофлебита на пещеристую (кавер-нозную) венозную пазуху (в этих случаях экзофтальм чаще становится двусто-ронним). Двусторонний характер экзофтальма в таких случаях обусловлен тем, что правый и левый пещеристые синусы обычно сообщаются между собой. При теноните экзофтальм умеренный, но значителен отек конъюнктивы (химоз), болезненность при движениях глазного яблока, ограничение его под-вижности. Причиной серозной формы тенонита могут быть ветряная оспа, скарлатина, сифилис и другие общие инфекции. Гнойная форма тенонита обычно является следствием расположенного поблизости воспалительного очага или гематогенных бактериальных метастазов. Экзофтальм с сохраняющейся возможностью смещения глазного яблока развивается при ангиомах глазницы, артериовенозной аневризме, варикоз-ном расширении вен глазницы, при передних оболочечных грыжах (менин-гоцеле). Ангиомы глазницы могут быть простыми и кавернозными. В первом случае ангиома поверхностная и экзофтальм небольшой. При кавернозной аневризме экзофтальм больше выражен, глазное яблоко поддается смещению назад, при натуживании он увеличивается. Наличие шума в глазнице при ангиоме неха-рактерно. При каротидно-кавернозной аневризме экзофтальм может быть с одной или с обеих сторон, характерен пульсирующий дующий шум, соответствующий пульсу в области глазницы. Экзофтальм особенно выражен при тромбозе ка-вернозного синуса или развитии каротидно-кавернозного соустья, образовавше-гося при разрыве стенки внутренней сонной артерии на участке, проходящем через кавернозный синус. В таком случае экзофтальм может быть резко выра-жен (до 20 мм), он пульсирует, при этом можно наблюдать синхронное с пуль-сом изменение степени выпячивания глазного яблока. Развитие экзофтальма, чаще одностороннего, сопровождающегося отеком тканей глазного яблока и параорбитальных тканей, химозом в связи с отеком конъюнктивы — следствие нарушения венозного оттока из глазного яблока и других тканей глазницы. При пальпации глаза определяется его пульсация, при аускультации — пуль-сирующий шум (выраженный, синхронный с пульсом шум, является облигат-ным признаком каротидно-кавернозного соустья). Пульсация глазного яблока и пульсирующий шум в глазнице, прослушиваемый с помощью фонендоскопа, обычно исчезают, если на шее на несколько секунд пережать гомолатеральную внутреннюю сонную артерию. В 60% случаев такая форма сосудистой патоло-гии развивается при каротидно-кавернозном соустье в кавернозном синусе, которое может быть следствием разрыва аневризмы внутренней сонной арте-рии или повреждением сифона этой артерии при черепно-мозговой травме. Выраженный экзофтальм часто сочетается с расширением зрачка, ограниче-нием активных движений глазного яблока (офтальмопарезом) и с диплопией. При варикозном расширении глазничных вен характерно нарастание экзоф-тальма при склоненной вниз голове. Оболоченная или оболочечно-мозговая грыжа (менингоцеле или менинго-энцефалоцеле), сопровождающаяся экзофтальмом, исходит, как правило, из костного дефекта в верхневнутренней части глазницы. Попытка «вправить» содержимое грыжевого мешка может вызвать общемозговые симптомы (голо-вную боль, рвоту, общие вегетативные реакции). Односторонний медленно развивающийся несмещаемый «твердый» экзоф-тальм позволяет предположить наличие в глазнице хронического воспали-тельного процесса или опухолевого роста. Воспалительный процесс, явившийся причиной экзофтальма, может проте-кать, в частности, в форме сифилитического или туберкулезного периостита. Первый из них характеризуют боли, при втором возможно образование фис-тул. Экзостозы при этом чаще выявляются на краниограммах, обычно они располагаются на верхней или внутренней стенках глазницы, граничащих с придаточными пазухами носа. Среди опухолей в глазнице чаще встречаются дермоидная киста, возмож-ны фиброма, фибросаркома, остеома, невринома, а также глиома, исходящая из ретробульбарного отдела зрительного нерва. Иногда опухоль проникает в глазницу из прилежащих к ней тканей. Среди таких опухолей может быть менингиома латеральных отделов малого крыла основной кости, при которой выступающее вперед глазное яблоко несколько смещается вниз и медиально, при этом рано возникает диплопия в связи со смещением оси глазного яблока и нарушением бинокулярного зрения. В глазницу может проникать саркома, исходящая из близко расположенных тканей. При мукоцеле, растущем обычно из лобной пазухи или решетчатой кости, экзофтальм сопровождается смеще-нием глазного яблока в латеральном направлении. Болезненным бывает разви-тие эпителиомы, растущей из слизистой оболочки носа или его придаточных полостей. В процессе увеличения указанных объемных процессов нарастают выраженность экзофтальма, ограничение подвижности глаза, диплопия, воз-можно нарастающее расстройство зрения. Иногда экзофтальм ошибочно диагностируется у людей с конституциональ-ными особенностями строения лицевого черепа. В отдельных случаях склады-вается впечатление об экзофтальме у близоруких людей, а также при выражен-ном общем ожирении. Возникающее при дифтерийной полиневропатии сочетание легкого экзоф-тальма, редкого мигания и паралича аккомодации известно как синдром Вид-ровитца. Небольшой экзофтальм может возникать при раздражении цилиоспинального центра или симпатических структур на шее, обычно на той же стороне, отме-чаются также мидриаз и расширение глазной щели (синдром Пти, или «обрат-ный» синдром Горнера). Двусторонний экзофтальм можно признать облигатным признаком выражен-ного гипертиреоза. В таких случаях его иногда называют доброкачественным. Распознать происхождение экзофтальма при гипертиреозе можно по нали-чию и других проявлений, характерных для гиперпродукции гормонов щито-видной железы. При гипертиреозе возможны некоторые глазные симптомы, выявляемые при общем неврологическом осмотре: (симптом Грефе — отстава-ние верхнего века при повороте взора вниз, симптом Мебиуса — недостаточ-ность конвергенции глазных яблок, симптом Штельвага — редкие мигания и ретракция верхних век). Уточнению диагноза способствуют также дополни-тельные обследования, применяемые при изучении функционального состоя-ния щитовидной железы. Субъективно больной иногда отмечает слезотечение, ощущение присутствия инородного тела в глазу, утомляемость при чтении. Ха-рактерны тремор, учащенное сердцебиение, повышенная эмоциональность. Двусторонний экзофтальм у детей может возникать в связи с гидроцефа-лией, краниостенозом, буфтальмом (выраженным гидрофтальмом), при врож-денной глаукоме. Злокачественный экзофтальм (экзофтальмическая офтальмоплегия, прогрес-сирующий экзофтальм, адреногипофизарный офтальмотропизм, экзофталь-мическая миопатия) — форма эндокринной офтальмопатии, которая, как это предполагается, обусловлена избыточной секрецией, так называемой экзоф-тальмогенной субстанции, продуцируемой неуточненными структурами гипо-таламо-гипофизарной системы. В последнее время возможной причиной экзофтальмической офтальмо-патии признается эндокринная интраорбитальная миопатия. К экзофтальму при этой форме патологии приводит нарастающая внутриглазничная гипертен-зия, вызванная отеком и резким увеличением объема тканей, расположенных в глазнице. В редких случаях причиной синдрома злокачественного экзофтальма может быть лимфогранулематозная инфильтрация — проявления лимфогра-нулематоза, или болезнь Ходжкина. Описал болезнь в 1832 г. английский врач Th. Hodgkin (I798-1866). При типичном злокачественном экзофтальме выявляются отек и инфиль-трация лейкоцитами соединительной ткани, мышц. Объем поперечнополоса-тых мышц глаза увеличивается в несколько раз. Отек сопряжен с накоплением гликозаминогликанов, резко повышающих гидрофильность тканей. В даль-нейшем развивается фиброз всех мягких тканей глазницы, глазное яблоко ока-зывается фиксированным. В случаях злокачественного экзофтальма выстояние глазного яблока может быть с одной или с обеих сторон. Его характеризует выраженный твердый отек век, конъюнктивы (химоз). Злокачественный экзофтальм часто сопровождает-ся поражением роговицы — кератитом. Больного обычно беспокоят ощущение раздражения и боли в глазу, светобоязнь, диплопия. Характерны слезотечение, отек периорбитальной ткани, конъюнктивит, диплопия, нарастающее огра-ничение подвижности глазных яблок, повышение внутриглазного давления. По мере развития процесса снижается острота зрения в связи с атрофическим процессом в зрительном нерве. Возможно развитие слепоты. При закапывании в глаза пилокарпина (в связи с глаукомой) возникают неприятные ощущения, усиление боли в глазах. Лечение. При злокачественном экзофтальме лечение сопряжено с больши-ми трудностями. Применяются дегидрирующие средства, кортикостероиды. Зачастую приходится прибегать к рентгеновскому облучению (инфильтрат в полости глазниц обычно обладает высокой рентгеночувствительностью). Есть мнение о целесообразности рентгеновского облучения гипофиза с целью ос-лабления его тиреотропной функции. При неэффективности консервативного лечения и предвестниках потери зрения (чрезмерное слезотечение, светобо-язнь, диплопия, язвы роговицы, нарастающая боль в глазах) ставится вопрос о хирургической декомпрессии глазных яблок, которая может способствовать сохранению оставшегося зрения и даже некоторому его улучшению.

Экзофтальм, что называют пучеглазием, - это такое заболевание, при котором глазное яблоко патологически выпячивается вперед. Причину возникновения один офтальмолог выявить не сможет, так как развитие патологии зависит от других органов и систем, потребуется помощь других специалистов.

Ирландский хирург Дж. Р. Грейвс в 1760 году открыл миру новую болезнь - экзофтальм, глазное яблоко при которой смещалось вперед без увеличения продольного размера. Причем возможно выпячивание не только одного глаза, но и обоих.

Заболевание обусловлено увеличением мягких тканей орбиты глаза вследствие врожденных и приобретенных патологий. К последним относят расстройство иммунной и эндокринной систем, а также посттравматические болезни.

Однозначно сказать, излечимо пучеглазие или нет, трудно. Лечение зависит от фактора, спровоцировавшего заболевание. К примеру, если данное явление обусловлено врожденными изменениями в строении черепа, то без хирургического вмешательства не обойтись.

Понять, что такое экзофтальм, поможет видео:

Классификация

Различают односторонний экзофтальм и развивающийся с обеих сторон. В последнем случае пучеглазие обусловлено нарушением функции щитовидной железы. Экзофтальм одного глаза развивается при наследственных зрительных патологиях.

Кроме того, из-за развития опухоли глазное яблоко способно сдвигаться в обратную сторону. При отсутствии смещения возникает осевая форма экзофтальма.

В зависимости от причины возникновения заболевание классифицируют на:

• истинное;
• мнимое.

Мнимый экзофтальм проявляет себя при врожденных патологиях, это дефекты в строении черепа и асимметрия глазниц. Данные аномалии приводят к такой защитной реакции организма, как увеличение глазных яблок. В таком положении фокус изображения проецируется перед сетчаткой, из-за чего возникает .

Истинный экзофтальм, напротив, проявляется вследствие поражения тканей глазной орбиты и органов зрения. Травмы приводят к развитию воспалительных процессов, способных привести к образованию опухоли. В редких случаях данный вид проявляется на фоне нарушения функции эндокринной системы. При развитии истинного пучеглазия в большинстве случаев пациента ждет благоприятный исход.

Выраженный экзофтальм способен принимать следующие формы:

• тиреотоксическую;
• отечную;
• гипоталамо-гипофизарную;
• пульсирующую;
• проявляющуюся у новорожденных младенцев.

Каждая форма имеет индивидуальные признаки и сценарии развития.

Тиреотоксическая форма

Избыток гормонов щитовидной железы приводит организм к тиреотоксикозу, который является причиной развития тиреотоксического пучеглазия. Это временное нарушение, не влияющее на изменение структур мягких тканей. В большинстве случаев заболеванием страдают женщины.

Тиреотоксический экзофтальм не нарушает подвижность глаз. В обычной форме проявляется с двух сторон, но случаи возникновения односторонней формы также возможны. Помимо смещения глазных яблок вперед, наблюдается тремор (дрожь) конечностей и тахикардия.

Отек

Отечный экзофтальм появляется внезапно, чаще на фоне снижения функции иммунной и эндокринной системы. К примеру, после удаления щитовидной железы.

Данной форме сопутствует постоянный болевой синдром.

Из-за избыточной секреции тиреотропного гормона гипофизом появляется отек наружных мышц глазного яблока. Повышается внутриглазное давление, из-за чего меняется структура роговицы и ухудшается зрение. При отсутствии соответствующего лечения отечная форма способна привести к язве роговицы глаза.

Форма, связанная с сосудами

Помимо выпячивания, пульсирующий экзофтальм характеризуется колебаниями в такт сердцебиению. Они прощупываются при закрытых веках.

Пульсация возникает из-за расширения верхней глазной вены вследствие обильного поступления артериальной крови. Такая картина характерна после сильных повреждений лица или органов зрения.

Патологические процессы, связанные с сосудами, способны спровоцировать увеличение размера глазного яблока, поэтому заболевание разветвляется на настоящее и ложное. Истинное пульсирующее пучеглазие проявляется в результате разрыва сонной артерии. Ложное выпячивание образуется на фоне появления опухоли мозга, аневризмы сосудов и тромбообразования.

Причины

Нарушение зрительной функции при экзофтальме не является причиной его развития. Напротив, ослабление зрения – следствие заболевания. Основной повод для развития патологического процесса увеличение тканей глазницы, буквально выталкивающих глаза на выпучку.

Патологическое выпячивание чаще всего возникает из-за расстройства иммунной системы. При этом глазная болезнь поражает жировую ткань органов зрения. На ней формируется отек, со временем переходящий на двигательные мышцы, и на обоих глазах развивается одинаковая степень выпячивания.

При тиреотоксикозе происходит нарушение работы эндокринной системы ввиду избыточной секреции гормона гипофиза. Возникает диффузный зоб. Из-за него данный тип экзофтальма называют Базедовой болезнью.

Нарушение работы одной из систем организма – не единственная причина возникновения экзофтальма. Условно факторы, провоцирующие развитие болезни, разделяют на общие и местные. К локальным причинам относят:

• воспалительные болезни глазных кровеносных сосудов, жировой ткани и слезных желез;
• расширение вен органов зрения;
• образования в полости глазницы;
• дисфункцию цилиарной мышцы;
• травмы глаз, ведущие к кровоизлиянию;
• при рождении.

Среди факторов, носящих общий характер, выделяют:

• гидроцефалию;
• некоторые заболевания крови;
• лимфаденоз;
• дефекты в развитии черепа.

Выпученные глаза способны стать причиной сдавливания нервных окончаний. Появляется отек зрительного нерва, мешающий передаче импульсов в мозг. При отсутствии соответствующего лечения нерв отмирает, приводя к полной потере зрения.

В отдельную группу относят экзофтальм одного глаза, причиной которого являются наследственные заболевания. Патологии, передающиеся аутосомно-доминантным путем, нарушают формирование черепной коробки. Вследствие этого глаз естественного размера не может занять место в глазнице и становится выпуклым.

Симптомы

За исключением патологического выпячивания, симптомы экзофтальма обладают большим разнообразием:

1. При воспалительных заболеваниях наблюдается отечность носовых пазух, слизистых и мягких оболочек глазницы.
2. Из-за увеличения размеров глазного яблока человек не способен плотно смыкать веки. При этом роговица не увлажняется естественным путем и лишается всякой защиты.
3. Беззащитное глазное яблоко подвергается воздействию инфекции. Развивается конъюнктивит, наблюдается воспаление слизистых оболочек.
4. Вследствие патологической гипертрофии (увеличения) тканей орбиты глазное яблоко сдавливается. Изменение формы ведет к развитию дальнозоркости.
5. Прогрессирующий экзофтальм провоцирует усиление работы слезных желез.
6. В некоторых случаях может развиться фотофобия.
7. Боль и резь в глазах являются признаком воспалительных процессов при экзофтальме.
8. Односторонний пульсирующий экзофтальм сопровождается более выраженной пульсацией.
9. При осложнениях возникает раздвоение изображения. Формируется косоглазие.

Незащищенная роговица со временем утрачивает свои функции и разрушается, что ведет к слепоте. Процесс атрофии сопровождается воспалительными очагами мягких тканей.

При выраженном экзофтальме глазные яблоки сильно выпучены вперед, что приводит к нарушению их подвижности.

Диагностика

Для постановки предварительного диагноза врач собирает анамнез и оценивает симптомы. Первый этап диагностики предполагает использование экзофтальмометра для определения степени выпячивания глазных яблок. Процедура проводится в задней и верхней проекции при помощи нескольких зеркал.

Разница в расположении между глазными яблоками от 2 мм считается отклонением.

Если диагностика экзофтальма дала положительный результат, то для последующего лечения необходимо найти причину заболевания. Тут потребуется помощь узконаправленных специалистов: онколога, эндокринолога, лор-врача, невропатолога.

Также пациенту проводят компьютерную томографию и рентген орбиты глаза. При отсутствии новообразований назначают общий анализ крови на наличие лейкоцитов и определение гормонального фона.

При подозрении на расстройство эндокринной системы пациент должен пройти УЗИ щитовидной железы, чтобы узнать о размерах органа. Его увеличение свидетельствует об образовании диффузного зоба.

Для исследования состояния кровеносных сосудов применяют ангиографию.

Определение степени выпячивания экзофтальмометром

Как лечить экзофтальм

Заболеванию предшествует причина, которая требует соответствующей терапии. К примеру, отечный экзофтальм можно вылечить противовоспалительными препаратами, а также восстановлением иммунной системы. Отсутствие гипертрофии мягких тканей возвращает глаза на выкате в нормальное положение.

При тиреотоксикозе выравнивают гормональный фон, устраняя отек жировой ткани. При этом необходимо четко следовать инструкциям лечащего врача, избегая самостоятельного лечения экзофтальма или злоупотребления гормональными препаратами.

Симптоматическое лечение назначают при развитии осложнений, которые приводят к нарушению зрения. К ним относится дальнозоркость, удвоение изображения, болевой синдром.

При отсутствии факторов, негативно влияющих на развитие заболевания, назначают стероидные гормоны и антигистаминные препараты. Экзофтальм, причиной которого стало нарушение эндокринной системы, лечится с помощью лучевой рентгенотерапии.

Как только причина экзофтальма устраняется, в качестве косметического устранения применяют радиотерапию. Если вылечить заболевание медикаментозным и аппаратным методом невозможно, понадобится хирургическое вмешательство.

Мнимый экзофтальм, степень выпячивания которого не превышает 2 мм, не лечится. В данном случае пациент становится на учет у офтальмолога.

Профилактика

Не допустить появления заболевания возможно, придерживаясь общих правил профилактики:

• соблюдать правила гигиены для органов зрения;
• избегать травм глаз и головы;
• лечить воспалительные процессы в носовой полости;
• своевременно обращаться за медицинской помощью.

Врачи рекомендуют вести здоровый образ жизни. Необходимо избегать эмоционального и физического перенапряжения, злоупотребления вредной пищей и укреплять иммунную систему. Следует избегать переохлаждений, ведущих к появлению воспалительных процессов.