Лечение васкулита у детей: симптомы, виды, прогнозы. Геморроидальный васкулит у детей Заболевание геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит у детей или, по-другому, болезнь Шенлейна-Геноха считается опасным недугом, так как поражает мелкие кровеносные сосуды на коже, внутренних органах (почки, легкие, брюшная полость), в суставах и в пищеварительной системе. По этой причине нарушается кровообращение и на теле ребенка появляется многообразная сыпь. Часто страдают им дети в возрасте 4-12 лет мужского пола, однако, не исключается геморрагические поражения и у девочек. Поэтому родители должны осознавать, как опасен геморрагический васкулит у детей. Лечение его необходимо начинать как можно быстрее, чтобы болезнь не перешла в тяжелую форму.

Почему появляется заболевание

Этиология геморрагического васкулита у детей не выяснена, причины возникновения его точно не установлены, имеются только определенные факторы, такие как:

угнетение иммунной системы;
обострение хронических заболеваний.

При сбое иммунной системы развиваются антитела против клеток сосудных стенок. Поэтому они становятся слабыми, в результате чего происходит мелкое кровоизлияние. Также болезнь может возникать из-за различных заболеваний, вызванных вирусом или инфекцией.

Сюда относят:

скарлатину;
оспу ветряную;
разновидности ангины;
заболевание корью;
грипп и ОРВИ;
инфекционные болезни;
кариес.

У маленьких пациентов симптомы можно заметить спустя 14-21 дней после того, как произошло заражение. Обычно после того, как вылечились от основной болезни. К этому заболеванию склонны дети, имеющие пищевой диатез, а также страдающие гельминтами и со слабым иммунитетом.

К факторам, которые могут развить васкулиты, относят:

переохлаждение;
смена климата;
травмы;
аллергия на препараты или продукты питания;

побочные эффекты лекарственных средств;
вакцинация от каких-либо болезней.

Имеется и наследственная предрасположенность к заболеванию. Поэтому нужно следить за здоровьем ребенка и не допускать развитие болезней, которые могут спровоцировать васкулит. Диагностирует заболевание ревматолог. Для установления правильного диагноза необходимо сдать определенные анализы и пройти рентген.

Обычно назначают:

общий и биохимический анализ крови;
сдачу мочи;
коагулограмму (свертываемость крови);
биопсию кожных участков;
узи почек и их сосудов;
рентген брюшной полости.

Только после получения результатов анализов ставится такой диагноз, как геморрагический васкулит. В некоторых случаях необходима консультация других специалистов.

Признаки заболевания

Выделяют четыре формы заболевания:

Острая форма.
Молниеносная.
Подострая.
Хроническая.

Острая форма характеризуется несколькими симптомами:

у ребенка появляется сыпь;
температура;
слабость;
болевые ощущения в суставах или в животе.

На начальной стадии заболевания температура может быть очень высокой, а затем постепенно спадает.

При второй форме помимо повышения температуры, на кожных покровах и слизистых оболочках возникает кровотечение, оно бывает и внутренним. При этом самочувствие ребенка резко ухудшается, так как в течение короткого периода страдают почки. Поэтому необходимо срочно госпитализировать ребенка, необходима срочная реанимационная поддержка. В противном случае может наступить смерть человека.

Подострая форма развивается медленно, ее невозможно обнаружить сразу, так как внешние симптомы практически отсутствуют. При отсутствии лечения, болезнь может перейти в форму хронического заболевания.

Первичными проявлениями васкулита у маленьких больных считается травмирование сосудов и пищеварительной системы. Поэтому они могут жаловаться на боль в области живота, в этом случае нужно обратиться к доктору.

Поражение сосудов также подразделяют на несколько форм:

Кожная.
Суставная либо кожно-суставная.
Абдоминальная.
Почечная.
Смешанная.

Основным признаком развития геморрагического васкулита считается кожная сыпь. Она бывает разнообразной, от маленькихх до значительых пятен. Большие образования возникают путем слияния. Обычно на кожном покрове образуется небольшой кусочек красного оттенка, и если на него надавить, то он становится бледным.

Со временем сыпь превращается в бордово-фиолетовую, неменяющая окраску при нажатии пальцем:

Часто высыпания возникают на разгибательных частях тела (руках, ногах, на ягодицах и животе), а также слизистой полости рта.
На слизистой оболочке ротовой полости, внутри щек и мягком небе появляются кровоизлияния бордового цвета. При трениях они могут кровоточить.
Редко когда можно обнаружить образования на ладонях или стопах.

Через определенное время, сыпь темнеет и исчезает, на ее месте остаются пигментационные пятна. В некоторых местах образуется некроз (омертвение) кожи с возникновением корочек. Исчезновение образований бывает неравномерным, поэтому сыпь на коже бывает разной.

У некоторых детей может возникнуть зуд и отечность коже. В маленьком возрасте симптомы более выражены. Если имеется аллергия, то может появиться отек Квинке.

При второй форме:

Поражаются крупные суставные конечности (артрит), это локтевые, коленные или голеностопные.
В результате отеков нарушается функциональность суставов, часто страдают нижние конечности.
У ребенка ухудшается самочувствие и повышается температура.
Затем появляются высыпания на внешней и внутренней стороне суставов, поэтому возникают болевые ощущения при передвижении.

Если своевременно начать лечить недуг, то боль проходит, отеки спадают, и нормализуется двигательная функция.

Кожно-абдоминальное заболевание начинается болевыми ощущениями в области живота, затем появляется сыпь. Это объясняется тем, что она локализуется в пищеварительном тракте, пупке и может спровоцировать острый аппендицит. В этом случае требуется оперативное вмешательство. Приступообразная боль сопровождается плохим состоянием, поносом и рвотой с прожилками крови.

Абдоминальная форма заболевания является тяжелым осложнением и провоцирует желудочно-кишечное кровотечение. Поэтому необходимо начать лечение в стационаре.

При своевременном принятии мер, болевые ощущения в животе проходит в течение 4-5 дней. Почечная, церебральная и легочная формы у детей встречаются нечасто.

При них возникает:

боль в голове;
затруднённое дыхание, одышка;
возможны судорожные явления;
приступообразный кашель с коричневой мокротой.

В анализах мочи обнаруживаются эритроциты и белок. При почечном синдроме кровотечение происходит в почки и возникает острый нефрит. При отсутствии надлежащего лечения, может развиться хроническая почечная недостаточность.

Смешанная форма является самой опасной, так как затрагиваются несколько органов и присутствуют все формы васкулита. Болезнь развивается стремительно, и необходима экстренная реанимационная помощь.

Если у ребенка появились похожие симптомы, то необходимо обратиться к педиатру. При подозрении на геморрагический васкулит, он даст направление к врачу-ревматологу, который специализируется на лечении этого недуга.

В зависимости от участка поражения необходима консультация нефролога и дерматолога, так как у детей симптомы могут быть размытыми. Если имеется развитие желудочно-кишечного кровотечения, то требуется хирургическое вмешательство.

Методы терапии

При подтверждении заболевания у детей, лечение осуществляется в стационаре около 3-6 недель. Рекомендован постельный режим в течении трёх недель, затем постепенно разрешается вставать с постели и двигаться.

Нарушение назначенного врачом режима может усилить появление сыпи.

Как правило, лечение направлено на укрепление стенок сосудов, снятия воспаления и разжижение крови, чтобы не образовывались тромбы. Комплексное лечение включает в себя строгое питание.

Из рациона больного исключают следующие продукты:

какао, кофейные напитки;
цитрусовые;
все ягоды;
орехи;
конфетные сладости, пирожные, булочки;
куриные яйца;
консервация.

Диета при геморрагическом васкулите играет важнейшую роль. Несоблюдение ее может привести к тяжелым последствиям. Поэтому мясо или рыбу нужно варить, не допускается жарить или тушить. Нельзя есть острые и маринованные закуски, добавлять приправу в пищу.

Особое внимание уделяют детям-аллергикам, им необходимо убрать из рациона аллергены. Поэтому нельзя употреблять фрукты и овощи красного цвета, мед, шоколад, цитрусовые и продукты, содержащие консерванты и красители. Чтобы не вызвать аллергическую реакцию.

Если подозревают абдоминальный синдром, то рекомендуется придерживаться полужидкой диеты (стол №1). Обычно ее назначают при язве желудка. Если болезнь затрагивает почки, то следует придерживаться стола №7.

Лечение зависит от степени поражения и течения заболевания, а также от того, имеются ли осложнения.

При назначении медикаментов, врач учитывает возраст больного и особенности организма, поэтому дозировка определяется индивидуально.

В первую очередь назначают антиагреганты. К ним относят:

Агапурин.
Трентал.
Дипиридамол.
Персантин.

Эффективным препаратом считается Гепарин. Если поражаются суставы, то необходимы нестероидные противовоспалительные лекарства: Мовалис, салицилаты, Бутадион. При осложнении заболевания поражением почек назначают гормональные препараты, такие как Преднизолон и свежезамороженная плазма. Внутривенно капают Реоглюман, Реополиглюкин.

Если у ребенка имеется аллергия, то прописывают антигистаминные препараты.

К ним относят:

Супрастин.
Тавегил.
Зодак.

Кларитин.
Лоратадин.

Если диагностировали абдоминальный синдром, то вводят внутривенно раствор новокаина, спазмолитики, чтобы снять болевые ощущения Но-шпа, Эуфиллин и ингибиторы: Контрикал, Трасилол.

Для укрепления иммунитета назначают витаминные комплексы C, Р, Е. Также комплексная терапия направлена на лечение хронических заболеваний, и при наличии глистных инвазий, избавляются от них.

Антибиотики назначают не всегда, только если заболевание спровоцировала бактериальная инфекция. Если лечение начато своевременно, то все признаки заболевания проходят на протяжении месяца.

Осложнения

При таком заболевании у детей могут возникнуть осложнения, если были затронуты внутренние органы и появились кровотечения. Поэтому ребенка требуется срочно госпитализировать в медицинское учреждение. В определенных случаях необходимо полостное оперативное вмешательство.

При ранней диагностике заболевания и начале соответствующей терапии можно добиться быстрого выздоровления.

Обычно кожная и кожно-суставная форма протекают без последствий, а остальные формы могут вызвать серьезные осложнения.

Кроме того, при постоянных кровоизлияниях у ребенка может возникнуть анемия. В результате чего, он может ослабнуть и упасть в обморок.

Если будет затронута брюшная полость, то возможны такие осложнения, как:

аппендицит;
непроходимость кишечника;
поражение стенок кишок;

легочное кровотечение;
острая почечная недостаточность;
нарушение работы сердца и печени.

Стоит отметить, что у детей такие осложнения возникают очень редко. При лечении, начатом вовремя, вероятность выздоровления выше, соблюдение рекомендаций врача, диеты и профилактических мер поможет предотвратить рецидив заболевания.

Профилактика

Заболевание подобным васкулитом – серьезный недуг, поэтому нужно соблюдать профилактические меры, чтобы ребенок не заболел. В этих целях рекомендуется своевременно начинать лечение инфекционных заболеваний, и проверку на гельминтов. Стоит отметить, что частый прием антибиотиков также может спровоцировать разные виды васкулита. Поэтому их прием следует ограничить, и принимать только при наличии серьезных болезней и только по рекомендации врача.

Чтобы предотвратить повторный геморрагический васкулит у детей, после выздоровления необходимо соблюдать некоторые правила:

придерживаться диеты около года;
своевременно лечить хронические заболевания;
не переохлаждаться;
принимать профилактические меры, чтобы не заразиться вирусными и инфекционными болезнями;
проверять наличие глистов в организме;
не загорать на солнце.

Ребенок будет поставлен на учет, контроль за его состоянием после выздоровления будет осуществляться в течение трех-пяти лет. А если болезнь затронула почки, то до совершеннолетия ребенка нужно будет сдавать анализы мочи по нескольку раз в год. В этот период нельзя ставить прививки, так как они негативно скажутся на организме.

Кроме того, необходимо укреплять иммунитет у ребенка, следить за тем, чтобы он вел активный образ жизни, занимался физкультурой, бывал на свежем воздухе и питался здоровой пищей. Лечение геморрагического васкулита у детей – задача нелёгкая, поэтому необходимо принять все меры, чтобы болезнь не повторилась.

Сравнительно редким заболеванием является геморрагический васкулит у детей, которым менее 3 лет. Преимущественно болезнь развивается в 4-12-летнем возрасте, при этом мальчики страдают чаще, нежели девочки. Заболевание характеризуется повреждением капилляров и иных мелких сосудистых сплетений. При геморрагическом васкулите у малыша на ногах, руках и других частях тела появляются красные пятна, которые самостоятельно проходят, но оставляют пигментацию. Если у грудничка и ребенка старшего возраста вовремя не обнаружить нарушение, то возможны осложнения, в частности, возникновение желудочно-кишечного кровотечения.

Этиология и патогенез

Причины возникновения

В медицине геморрагический васкулит, возникающий у детей, еще известен, как заболевание Шенлейна-Геноха, относящееся к иммунопатологическим нарушениям.

Основная причина прогрессирования отклонения кроется к ослабленной иммунной системе. Выделяют и другие негативные факторы, приводящие к васкулиту геморрагического типа:

ранее перенесенные инфекционные патологии, к которым относят ОРВИ, ангину, скарлатину;
аллергия на продукты питания и медикаментозные средства;
травмирование различной тяжести;
инфекционные очаги, имеющие хроническое течение - кариес зубов, синусит;
проведение вакцины;
антибактериальная терапия;
переохлаждение организма;
заражение гельминтами;
наследственность.

Механизм развития

Нередко ослабление иммунитета приводит к развитию болезни.

Независимо от формы геморрагического васкулита, основная причина заболевания является та же - ослабленный иммунитет. Под влиянием негативных факторов на иммунную систему образуются определенные комплексы. Последние непрерывно циркулируют в кровеносном русле и откладываются в кожных сосудистых сплетениях и внутренних органах. При подобном процессе отмечается повреждение сосудов, вследствие чего наблюдается асептическая воспалительная реакция с разрушением стенок.

Какие симптомы характерны для разных форм?

Васкулит у новорожденных и детей старшего возраста может протекать в нескольких видах, вследствие чего отличается симптоматика. Клинические признаки будут различны и при разном течении болезни. Во время обострения симптомы проявляются более ярко, нежели при хроническом гемоваскулите. В таблице представлены формы геморрагического васкулита, учитывая клиническую картину.

Вид	Симптомы
	Высыпания на коже, локализованные в любой области тела
	Изменяется окрас сыпи на пурпурный, при надавливании не изменяется окрас
	Небольшие кровоизлияния на слизистой оболочке полости рта
	После устранения сыпи остаются пигментные пятна, на месте которых образуется корочка
	Зудящие чувства и отечность в области век, промежности, нижних конечностей
Суставной синдром	Повреждение крупных подвижных сочленений с прогрессированием артрита
	Отек и боль в суставах ног, рук
	Повышенная температура тела и лихорадочное состояние
	Высыпания возле и внутри суставов
	Скованность в движениях из-за болезненности
	Симптоматика через 3-5 дней утихает, при этом не наблюдается суставной деформации
Абдоминальный	Болевые приступы в животе схваткообразного характера, после которых появляется высыпание
	Расстройства со стороны пищеварительного тракта
	Тошнота, рвотные позывы
	Примеси слизи и крови в рвотных и каловых массах
Почечный	Развитие гломерулонефрита в острой форме
	Интоксикация всего организма, при которой пропадает аппетит, отмечается лихорадка
	Отечность
	Появление в урине белка и эритроцитов
	Повышенное кровяное давление
	В тяжелых случаях возможна хроническая почечная недостаточность

Гемоваскулит кожно-абдоминальной формы является наиболее тяжелым, поскольку нередко приводит к желудочно-кишечному кровотечению у детей.

Диагностика

Чтобы обследовать ребенка, ему назначают ОАК.

Детский васкулит легче диагностировать, когда на кожном покрове имеется сыпь. Но, как правило, в половине случаев патологии подобное проявление отсутствует, из-за чего вовремя не начинают лечение. Лабораторная и инструментальная диагностика проводится лишь в случае тяжелого течения геморрагического васкулита у детей. Абдоминальная, почечная и кожно-суставная форма недуга требуется более детального обследования, чтобы определить, насколько нарушились внутренние органы и составляющие опорно-двигательного аппарата. Важным исследованием является анализ крови с определением количества тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов. Лабораторное исследование мочи направлено на выявление переходящих изменений, при которых в урине появляется белок, единичные красные кровяные тельца. Для постановки точного диагноза может проводиться более обширная диагностика геморрагического васкулита, включающая такие процедуры:

рентгеновские снимки грудины;
ультразвуковое обследование органов ЖКТ;
динамическая нефросцинтиграфия;
биопсия кожной сыпи.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Васкулит у детей возможно вылечить, используя комплексный подход. Чтобы избежать неприятных последствий, необходимо строго соблюдать врачебные рекомендации. Лечение геморрагического васкулита обязательно предусматривает коррекцию питания. При диете запрещены такие напитки, как какао, кофе. Под запретом цитрусовые, шоколад и другие сладости. Во время терапии стоит отказаться от орехов, ягод в свежем виде, сдобы, яиц. Вся пища, в том числе мясные и рыбные блюда, употребляются в отварном виде. При абдоминальном синдроме прописывается стол № 1, а во время почечной формы геморрагического васкулита придерживаются диеты № 7. В таблице представлены медикаменты, которыми лечат патологию у младенца и ребенка старшего возраста.

Лекарственная группа	Наименование
Препараты, выводящие токсины и шлаки	«Тиоверол»
	«Полифепан»
	«Нутриклинз»
Лекарства, нормализующие микроциркуляцию крови и предупреждающие тромбообразование	«Курантил»
	«Аспирин»
	«Тиклопедин»
Средства, улучшающие вязкость крови	«Реополиглюкин»
Средства, улучшающие вязкость крови	«Реомакродекс»
Антигистамины	«Тавегил»
	«Терфен»
	«Диазолин»
	«Фенкарол»
Антибиотики	«Сумамед»
Антибиотики	«Клацид»
НПВП	«Ортофен»
НПВП	«Плаквенил»
Цитостатические фармсредства	«Азатиоприн»

Ребенку пойдет на пользу прием витамина Е.

Не рекомендуется проводить лечение васкулита у детей, используя сульфаниламиды, лекарства, содержащие кальций и аскорбиновую кислоту. Дополнительно в консервативную терапию включают витамины и полезные микроэлементы, улучшающие иммунную систему. Полезно при геморрагическом васкулите принимать витамин группы Е, рутин, ретинол. Категорически запрещено давать ребенку лекарства на свое усмотрение, поскольку можно спровоцировать тяжелые осложнения, вследствие чего потребуется оперативное вмешательство.

Геморрагический васкулит у детей относится к системным васкулитам, при которых поражаются мелкие сосуды с развитием в них воспалительной реакции. Второе название заболевания – пурпура Шенляйн-Геноха (по имени авторов его впервые описавших). Основной повреждающий фактор при этой патологии – это иммуноглобулины класса А, образующиеся к антигенам внутренней стенки сосудов. Основные проявления при геморрагическом васкулите затрагивают кожу, суставы, почки и кишечник. На основании этого и проводится клиническая диагностика.

Болезнь Шенляйн-Геноха – это самый распространенный системный васкулит у детей. Чаще всего развивается в возрасте до 16 лет, но в целом ему подвержены любые возраста, в т.ч. и взрослые. Пик приходится на период с 4 до 6 лет (90% диагностированных случаев).

Причины геморрагического васкулита по-прежнему не изучены. Это и определяет наличие медикаментозно резистентных форм, когда лекарственная терапия оказывается малоэффективной. Для заболевания характерна сезонность – весна и осень. Поэтому в качестве наиболее вероятных предрасполагающих факторов рассматриваются инфекции дыхательной системы:

фарингит
тонзиллит
трахеит
бронхит.

После них через 1-4 недели может развиться васкулит. В этом случае в дыхательных путях чаще всего обнаруживают такие микроорганизмы , как:

стрептококк, β-гемолитический
стафилококк
кишечная палочка
туберкулезные микобактерии
иерсинии
вирус Эпштейна-Барра
аденовирус
цитомегаловирус
вирус кори и другие.

При развитии бактериальных инфекций дыхательной системы у детей рекомендуется своевременный прием безопасных антибиотиков. Они вызывают скорейшую гибель микроорганизмов до того, как последние приведут к аллергизации детского организма.

Также геморроидальный васкулит у детей может развиваться после:

введения вакцин, особенно на фоне недиагностированного воспалительного процесса (перед прививкой ребенка всегда должен осматривать врач)
приема некоторых лекарственных препаратов, способных изменять состояние иммунной системы (пенициллины, нестероиды, эритромицин)
укусов некоторых насекомых.

Однако нередки и те случаи, когда выявить какой-либо причинный фактор не представляется возможным. Заболевание развивается исподволь – на фоне полного здоровья. Все это еще раз подчеркивает малую изученность этиологии геморрагического васкулита.

БОльшая ясность среди ученых имеется в отношении повреждающих механизмов при данной патологии. Но и здесь есть белые пятна, не позволяющие во всех случаях добиваться стойкой ремиссии на фоне медикаментозной терапии. Первое патогенетическое звено – это образование иммунных комплексов, состоящих из антигена и антитела. Второе – развитие воспалительной реакции в сосудистой стенке. Третье звено – это поражение «излюбленных» органов (кожа, почки, кишечник, суставы) с развитием различных осложнений.

Диагностические критерии

Диагностические критерии геморрагического васкулита были сформулированы в 1990 году Американской коллегией ревматологов. Они просты в определении и позволяют достаточно легко и точно установить правильный диагноз. Он считается достоверным, если имеется главный признак и 1 из дополнительных. Главный симптом – это кожная пурпура. Она представляет собой незначительно возвышающиеся высыпания на коже, которые не связаны с низким уровнем тромбоцитов.

Всегда при подозрении на геморрагический васкулит проводится анализ крови для определения уровня тромбоцитов. Если они снижены, то данный диагноз маловероятен.

Дополнительными критериями являются:

разлитые боли в животе, свидетельствующие об ишемии кишечника. Такая боль усиливается после еды, и достаточно часто она сочетается с появлением крови в жидком стуле
суставные боли, причем вовлекаться могут различные суставы независимо от их размера
гломерулонефрит, который характеризуется появлением белка в моче и/или эритроцитов в большом количестве
обнаружение иммуноглобулинов класса А в сосудистой стенке (материал получают путем биопсии).

Симптоматика

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
артриты и боли в суставах – 82%
боли в животе – 63%
поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

появление сыпи, называемой пурпура
ее симметричность
пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется
одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом
первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы
через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают
иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

боли в поясничной области
покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия)
белок в моче
отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки
преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

разлитой болью по всему животу по типу колик
боль усиливается после приема пищи
тошнота
рвота
появление кровянистых прожилок в кале
жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

симметричность поражения
отсутствие миграции болей
отсутствие деструкции сустава
частое поражение голеностопных и коленных суставов.

В редких случаях при геморрагическом васкулите могут поражаться:

яички (орхит)
мочевой пузырь
легкие
нервная система.

В последнем случае в клинической картине появляются:

головные боли
судороги по типу эпилепсии
снижение чувствительности
онемения конечностей и т.д.

Добиться купирования этих симптомов можно только специфическим лечением, направленным на устранение иммунного воспаления в сосудах. Традиционное неврологическое лечение оказывается малоэффективным.

Методы диагностики

В педиатрии диагноз геморрагического васкулита обычно устанавливают на основании клинических критериев, приведенных выше. Однако в сложных случаях может потребоваться проведение биопсии (под обезболиванием). Для этого берется небольшой участок кожи в месте высыпаний. Если при гистологическом исследовании в материале обнаруживаются типичные иммуноглобулины А, то диагностируется геморрагический васкулит.

Остальные методы дополнительного исследования необходимы для раннего выявления возможных осложнений и оценки степени вовлеченности органов в патологический процесс. Поэтому детям с данным диагнозом проводятся:

общеклинический анализ крови и мочи
биохимическое исследование крови (в первую очередь, оценивают уровни креатинина, белка и мочевой кислоты, свидетельствующие о функционировании почек)
рентгенологическое исследование суставов
допплерография сосудов кишечника
колоноскопия для выявления поражения терминальных отделов кишечника.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита у детей направлено на подавление активности иммунного воспаления. Причем до сих пор отсутствует однозначное мнение среди ученых относительно эффективности различных методик.

В настоящее время с лечебной целью при этом заболевании могут применяться:

кортикостероиды
цитостатики
аминохинолины
нестероиды
аферезные процедуры (удаляют из крови иммунные комплексы, оказывающие повреждающее действие).

Терапевтические подходы при геморрагическом васкулите существенно разнятся. Так, одни исследователи утверждают , что данный диагноз всегда является прямым показанием для назначения кортикостероидных средств, другие придерживаются иной точки зрения. Они считают, что кортикостероиды требуются только в тех случаях, если имеет место тяжелое поражение кожи или кишечника. Согласно научным публикациям, нестероидам следует отдавать предпочтение при выраженном суставном синдроме и отсутствии кишечных и почечных проявлений. Другие ученые предлагают вообще отказаться от этих препаратов, т.к. они могут провоцировать абдоминальный синдром или заметно усугубить его течение.

Однако в настоящее время точно известно, что даже применение кортикостероидных препаратов не способно предупредить развитие гломерулонефрита или рецидивы заболевания. На это влияют какие-то иные факторы, характер которых еще не установлен. Поэтому при минимальных почечных проявлениях медикаментозная иммуносупрессия не показана. Она должна проводиться только при тяжелом поражении почек, учитывая неблагоприятный прогноз. В этом случае иммуносупрессивная терапия проводится в несколько этапов:

первый этап – кортикостероиды в высоких дозах и цитостатики
второй – постепенное снижение дозы кортикостероидов и продолжение приема цитостатиков. К этому этапу переходят, когда достигнут благоприятный эффект.

Диета

Диета при васкулите позволяет ускорить выздоровление. Ее положительное влияние объясняется тем, что с пищей в организм могут попадать различные аллергены, еще более извращающие нормальную реакцию иммунной системы. Это усугубляет поражение сосудов. Поэтому детям с данным диагнозом до полного выздоровления необходимо соблюдать диету. Она заключается в том, что из рациона необходимо исключить продукты, обладающие высоким аллергенным потенциалом . К ним относятся:

рыба жирных сортов, креветки и другие морепродукты
цитрусовые
шоколад
орехи
грибы
клубника
малина
манная крупа и другие.

Также следует отказаться от употребления в пищу полуфабрикатов . Они содержат большое количество консервантов и других химических веществ, являющихся чужеродными для иммунной системы. Поэтому запрещены колбасы, чипсы, сладости и т.д.

Прогноз

Аллергический васкулит у детей характеризуется благоприятным прогнозом, если в патологический процесс не вовлечены почки или кишечник. Обычно наступает спонтанное выздоровление. В противном случае при отсутствии адекватного лечения васкулита он способен приводить к развитию различных осложнений.

Геморрагический васкулит - преимущественно детское заболевание, характеризующееся поражением микрососудов кожи, органов и систем организма человека. При патологии развивается асептическое воспаление стенок сосудов и микротромбоз, проявляющиеся геморрагической сыпью, морфологическими изменениями в почках и кишечнике.

Отсутствие лечения может стать причиной серьезных осложнений и возможной инвалидности ребенка. Основа благоприятного прогноза - знание механизма развития, причин, клинических проявлений и своевременная, адекватная терапия.

Согласно статистике отмечается 25 случаев васкулита на 10000 человек. В группу риска входят дети от 4 до 12 лет, чаще мальчики. Не исключается и наследственная предрасположенность. Геморрагический васкулит часто проявляется у детей, чьи родители имеют в анамнезе аллергические патологии. До 3 лет болезнь встречается редко.

Механизм развития заболевания у ребенка

Основа развития геморрагического васкулита - гиперпродукция антител IgA, IgG после попадания в организм антигена. В результате этого происходит чрезмерная выработка иммунных комплексов.

Это приводит к активации системы комплемента, привлекающей фагоциты для абсорбции иммунных комплексов. В норме фагоциты справляются со своей задачей. При васкулите иммунные комплексы продолжают циркулировать в кровотоке и откладываются на стенках сосудов. Чаще поражаются микрососуды кожи, суставов, почек, брыжейки кишечника.

Активность системы комплемента приводит к высвобождению медиаторов воспаления (гистамина, серотонина) и брадикинина (пептид, расширяющий сосуды). Это сопровождается усилением проницаемости стенок и дилатацией полости сосудов. В пораженных стенках сосудов происходит разрушение компонентов. Эндотелий постепенно отслаивается от подлежащей ткани.

На этом фоне развивается асептическое воспаление, запускаются механизмы гиперкоагуляции (повышенная свертываемость крови), ухудшаются качества крови, образуются свободные радикалы. Все это приводит к развитию микротромбозов.

В сложных случаях возможно истощение антикоагулянтного звена (подавление свертывания крови). При таких нарушениях сосуды не могут обеспечивать кровоснабжение тканей, развивается ишемия. Многочисленные повреждения сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома, проявляющегося мелкими кровоизлияниями в ткани.

В ЖКТ возможны отеки и кровоизлияния в подслизистых тканях, язвенные поражения слизистой оболочки. В почках развивается сегментарный гломерулит, отмечается окклюзия (нарушение проходимости) сосудов, набухшими фибриноидными массами.

Формы патологии

Официальной классификации геморрагического васкулита нет. Для удобства выбора тактики лечения и ведения статистики в медицинской практике применяют условное деление васкулита по формам и характеру течения.

кожная пурпура;
с кожно-суставным синдромом (пурпура, артралгии);
с кожно-абдоминальным синдромом (пурпура, поражение ЖКТ);
пурпура с поражением почек;
смешанная (сочетание всех форм).

Различают острую (до 1 месяца), волнообразную и рецидивирующую форму заболевания.

Потенциальная опасность

Наиболее опасно при геморрагическом васкулите поражение почек. В основном вовлечение почек в патологический процесс обнаруживается через некоторое время, после появления главного симптома - сыпи.

Этот период может быть несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях бессимптомно протекать и годами. Все это время скрыто протекающий гломерулит ведет к необратимым последствиям в органе, что может закончиться почечной недостаточностью. В таких случаях больному всю жизнь нужно проходить процедуры гемодиализа.

Причины геморрагического васкулита

Этиология болезни до конца не выяснена. Однако существует четкая связь с эндогенными и экзогенными факторами, дающими толчок к развитию патологии.

В среднем в 75% случаев развитию патологии способствует инфекция верхних дыхательных путей. Большое значение для запуска механизма развития болезни имеет индивидуальная предрасположенность организма, передающаяся по наследству.

Клиническая картина и симптомы

После перенесенной инфекции или попадания в организм аллергена от 4 дней до 2 недель длится скрытный период. В это время возможны общее недомогание, головная боль, легкая лихорадка. Поскольку дети не могут субъективно оценивать свое состояние, этот период в большой части остается незамеченным.

Неизменный симптом всех форм болезни - геморрагическая сыпь. Суставной синдром отмечается у 70%, абдоминальный синдром у 60%, поражение почек у 30% больных.

Кожный синдром (пурпура)

В основном сыпь появляется в течение 5 дней после начала патологии и в большинстве случаев является первым клиническим признаком. Редко она может появиться после других симптомов.

Характерные особенности сыпи - локализация на коже внешней стороны конечностей, ягодицах, в области крупных суставов и симметричность. Это мелкопятнистые, петехиальные и пятнисто-узелковые элементы, слегка выступающие над кожей, что можно заметить только при пальпации. Возможно образование папул с точечным кровоизлиянием в центре. Сыпь сопровождается умеренным зудом.

Интенсивность сыпи различна. Это могут быть единичные величиной от 2 до 5 мм или обильные, склонные к слиянию элементы. Они напоминают синяки, неисчезающие при надавливании. В тяжелых случаях пурпура охватывает лицо, спину и живот.

В начале появления сыпь бледно-розового цвета, постепенно приобретает багровый оттенок, сменяющийся коричневым и остающийся в виде пигментных пятен. В среднем пигментные пятна держатся до 2 месяцев.

В тяжелых случаях отмечается некротизация тканей с образованием корочек, после отслаивания которых кожа кровоточит. Пурпура может сочетаться ангионевротическими отеками тканей.

Кожный синдром в основном протекает волнообразно. Отмечается от 3 до 5 случаев повторного появления элементов.

Суставной синдром

Симптомы поражения суставов могут появиться одновременно с пурпурой или через несколько суток. Редко болезнь начинается с суставного синдрома. В основном поражаются суставы нижних конечностей: голеностопные и коленные, редко - лучезапястные и локтевые.

Симптомы поражения сустава:

ноющая боль;
отеки, покраснение;
затруднения в движении (контрактура).

Патологические изменения в суставах отмечаются в среднем 5 дней, после этого бесследно проходят. Эта форма болезни нередко сопровождается лихорадкой, общим недомоганием, ангионевротическим отеком.

Абдоминальный синдром

Поражение ЖКТ характеризуется образованием отеков, кровоизлияниями в стенках кишечника и брюшины. У 30% больных патология начинается с абдоминальных симптомов, в остальных случаях им предшествует пурпура.

При этом больные чувствуют умеренные боли без диспепсических расстройств и четкой локализации, не приносящих им особого дискомфорта. При адекватном лечении и типичном течении болезни абдоминальный синдром проходит через 2-3 дня.

При обширном поражении ЖКТ возможны:

сильные схваткообразные боли;
рвота с примесью крови;
частички крови в кале;
черный полужидкий стул;
ложные позывы к дефекации;
запоры.

Для этой формы болезни характерны рецидивы после полного исчезновения симптомов. Как правило, к этому приводит нарушение питания больного. Рецидивы сочетаются новыми высыпаниями на коже, в течение патологии могут проявляться от 2 до 10 раз.

Поражение почек

Почечный синдром в основном развивается в течение 1-2 месяцев после начала патологии. Редко симптомы поражения почек предшествуют кожным изменениям.

Основные признаки:

микро-макрогематурия (кровь в моче);
пенистая моча (протеинурия);
отеки;
повышение артериального давления (редко).

Нефрит может прогрессировать до нескольких месяцев. В 30%-50% случаев отмечается переход в хроническую форму гломерулонефрита.

Это опасная форма геморрагического васкулита, особенно когда присоединяются гипертония и нефротический синдром. Часто клинические признаки не соответствуют тяжести состояния больного. Поэтому легкие недомогания, возможные отклонения в поведении ребенка, изменения цвета мочи должны стать причиной посещения педиатра.

Степени активности

Тяжесть патологии определяют по степени активности.

I степень.

Отмечается незначительная пурпура, редко повышение температуры до субфебрильных показателей (t 38,1 °C). Эту степень рассматривают как легкую, ребенок не испытывает особого дискомфорта.

II степень.

Сильное поражение кожи и суставов, умеренное кишечника и почек. Появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка (t выше 38°С), головная боль. Состояние больного оценивается как средней тяжести.

III степень.

Это тяжелая степень васкулита со всеми выраженными синдромами. В организме ребенка происходит сильная интоксикация, проявляющаяся высокой температурой тела, головные и мышечные боли.

Молниеносная форма патологии чаще поражает детей до 5 лет. Это крайне опасный вид болезни, характеризующийся стремительным развитием воспаления (реакция Артюса) и некротического тормбоваскулита.

Для этой формы болезни характерны сильная интоксикация, гипертермия (перегрев организма), обширные кровоизлияния, отмирания тканей. Пурпура обильная, склонная к слиянию. Возможно возникновение везикул, после вскрытия которых остаются эрозивные раны. Поражения кишечника и суставов обширные.

Течение болезни отображается на нервной системе. Это может проявляться потерей сознания и судорогами. Отсутствие быстрой медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Диагностика

Характерная для патологии геморрагическая сыпь позволяет поставить диагноз при остром кожном синдроме.

Типичные диагностические критерии, используемые в медицинской практике:

возраст до 20 лет;
пальпируемая сыпь (возвышение элементов над кожей, отсутствие тромбоцитопении, симметричность);
боли в животе, ишемия тканей кишечника;
выявление гранулоцитов в стенках сосудов при биопсии.

Трудности диагностики связаны отсутствием сыпи, в случаях, когда первичными признаками являются другие синдромы. При таких течениях болезни постановка точного диагноза возможна только после появления пурпуры.

Лабораторные методы диагностического значения не имеют, применяются для оценки общего состояния пациента.

общие анализы крови, мочи, кала;
биохимический анализ крови;
исследование биопсии кожи;
иммунограмма.

Инструментальные методы диагностики применяются по отдельным показаниям. Проводится ЭКГ, рентгенография легких, УЗИ органов брюшной полости и почек.

Геморрагический васкулит важно различать от патологий, которым характерна геморрагическая пурпура:

воспаление эндокарда;
менингококцемия,
вирусный гепатит,
ревматоидные патологии,
лимфопролиферативные болезни.

При поражении кишечника возможны схожие проявления с острым аппендицитом, язвой желудка, иерсиниозом, колитом. Почечные формы патологии дифференцируют от болезни Берже, острого гломерулонефрита.

Возможна схожесть болезни с красной волчанкой. Поставить правильный диагноз помогает выявление иммунологических маркеров, несвойственных для васкулита.

Комплекс лечения заболевания

Лечение геморрагического васкулита комплексное и строго индивидуальное. Важно понимать, что любой препарат имеет побочные эффекты, которые усиливаются при воздействии на детский организм или комбинации с лекарственными средствами других групп. Кроме этого, патология может привести к серьезным осложнениям, поэтому тактику лечения должен подбирать врач.

Режим для больного

Любые кожные высыпания геморрагического характера, даже при хорошем общем состоянии ребенка, являются поводом для госпитализации и полного обследования. В таких случаях нужно вызвать скорую помощь, а до приезда врачей обеспечить ребенку полный покой.

В острый период патологии назначают постельный режим до полного исчезновения высыпаний. Любая двигательная активность может привести к манифестации пурпуры, определяющейся как «ортостатическая». В случаях возобновления пурпуры больного возвращают к постельному режиму.

Во время болезни важно исключить сенсибилизацию организма ребенка. Поэтому придерживаются гипоаллергенной диеты, исключают контакты с бытовыми аллергенами и применение препаратов сенсибилизирующих организм.

При абдоминальном синдроме назначают стол № 1, во время поражения почек стол № 7. Лечебное питание подбирается лечащим врачом с учетом комбинаций разных форм патологии.

Энтеросорбция

Энтеросорбенты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Активные вещества препаратов способствуют выводу метаболитов и токсинов.

Препараты:

карболен;
энтеросгель;
полифепан;
литовит;
нутриклинз.

При типичном течении болезни длительность лечения составляет 2-4 недели, при волнообразном от 1 до 3 месяцев.

Антиагреганты

Препараты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Лекарственные средства препятствуют тромбообразованию, улучшают реологические свойства крови.

Препараты:

дипиридамол (курантил);
пентоксифиллин (трентал);
тиклопидин (ипатон).

Антиагреганты применяются не менее 3 недель. При волнообразном течении кожного синдрома применяются до полного купирования пурпуры, во время поражения почек прием длительный до 6 месяцев (несколько курсов). В случаях выраженной коагуляции (свертывание) крови возможна комбинация двух препаратов.

В связи с высоким риском тромбоцитопении при геморрагическом васкулите не рекомендуется прием аспирина.

АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Препараты угнетают активность свертывающей системы крови, что предотвращает образование тромбов. Основной препарат гепарин, являющийся препаратом выбора для лечения всех форм болезни.

Длительность лечения при 1 степени тяжести патологии 7-10 дней, кожно-суставной и абдоминальной форме 2-3 недели, во время поражения почек 3-6 недель.

Антигистаминные препараты

Лекарственные средства этой группы назначаются в случаях пищевой и лекарственной сенсибилизации организма. Они блокируют рецепторы гистамина и подавляют опосредствуемые им эффекты.

Препараты:

супрастин;
тавегил;
цетиризин;
фенкарол.

Лекарственные средства назначаются в возрастной дозе с длительностью лечения 7-10 дней.

Антибактериальные препараты

Показанием к применению лекарственных средств этой группы становятся: сопутствующая бактериальная инфекция, формирование нефрита, не поддающаяся лечению кожная пурпура. Назначаются препараты, отличающиеся минимальной аллергизацией организма.

Лекарственные средства:

пенициллины (ампиокс, ампициллин);
макролиды (кларитромицин, рокситромицин, азитромицин);
цефалоспорины (цепорин).

Лекарственные средства подбираются в возрастных дозах с индивидуальным курсом лечения.

Глюкокортикоидные препараты

Лекарственные средства этой группы назначаются в случаях с тяжелым абдоминальным синдромом, кожными высыпаниями, сопровождающимися некрозами, тромбогеморрагическими компонентами и экссудацией.

Показанием становится поражение почек с макрогематурией и/или нефротическим синдромом .

Препарат выбора - преднизолон. Его применяют в течение 3-4 недель совместно с антиагрегантами, антикоагулянтами и препаратами калия.

При наличии противопоказаний к гормональным препаратам применяют противовоспалительные средства: ортофен, плаквенил.

Активаторы фибринолиза

При геморрагическом васкулите угнетается процесс фибринолиза - растворения тромбов и сгустков крови. Для стимуляции процесса применяют вазоактивные лекарственные средства.

Препараты:

никотиновая кислота;
ксантинола никотинат;
никошпан.

Длительность лечения определяется индивидуально.

Инфузионная терапия

Это капельное внутривенное ведение лекарственных средств, выполняющееся с целью улучшения реологических свойств крови.

Показанием к этому методу лечения становится выраженный тромбогеморрагический компонент пурпуры, ангионевротические отеки, тяжелый абдоминальный синдром, развитие реактивного панкреатита и неэффективность терапии гепарином.

Лекарственные средства:

реополиглюкин, реомакродекс;
глюкозо-новокаиновая смесь;
контрикал, трасилол;
плазменно-гепариновая смесь.

Этот метод терапии в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии.

При рецидивирующем течении нефрита необходима альтернативная терапия. Это применение цитостатиков (азатиоприн), мембраностабилизирующих лекарственных средств (витамин Е, ретинол, димефосфон) и иммуномодулирующих препаратов (траумель, дибазол).

В симптоматической терапии применяются спазмолитики (эуфиллин, но-шпа) для купирования болей в животе. В случаях повышения температуры тела выше 38,5°С назначают жаропонижающие препараты: ибупрофен, парацетамол.

Процедура плазмофореза

Эта процедура показана при высоком содержании иммунных комплексов в кровотоке, тяжелых абдоминальном и нефротическом синдромах, острой почечной недостаточности.

Основа процедуры - забор крови и удаление из нее плазмы, содержащей крупные иммунные комплексы, продукты метаболита, медиаторы воспаления и факторы агрегации тромбоцитов.

Наибольший эффект от процедуры наблюдается до распада иммунных комплексов, это применение в первые 3 недели после начала патологии. Количество процедур определяется индивидуально от 3 до 8 сеансов.

Примерно у 70% больных геморрагический васкулит полностью излечивается в течение 4-6 недель. Лечение средне-тяжелых и тяжелых форм может длиться до 12 месяцев повторными курсами.

Осложнения патологии

Существует большой риск осложнения геморрагического васкулита, особенно при вовлечении в патологический процесс почек и кишечника.

Возможные осложнения:

хронический гломерулонефрит;
хроническая почечная недостаточность;
кишечная непроходимость;
воспаление брюшины;
кишечное кровотечение;
перфорация кишечника;
постгеморрагическая анемия;
церебральные расстройства;
нарушения в свертывающей системе крови;
инфаркты органов.

Все эти возможные последствия и осложнения появляются в результате неадекватного лечения или его отсутствия. Причиной всегда становится самолечение, необоснованное применение и неправильная комбинация препаратов.

Поэтому родители всегда должны помнить - геморрагический васкулит - заболевание со сложным патогенезом с различными вариантами развития и возможной инвалидизацией ребенка в будущем. Следовательно, назначить адекватную этиотропную и патогенетическую терапию смогут только квалифицированные гематологи и ревматологи.

Восстановление после лечения и профилактика рецидива

После геморрагического васкулита детям показан длительный реабилитационный период. Родителям нужно полностью откорректировать образ жизни ребенка: питание, поведение в быту и режим дня.

Переболевшим детям показано диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет. В первые полгода посещать врач следует каждый месяц, после этого раз в 3 месяца, а в последующем раз в 6 месяцев.

Для родителей и детей подготовлены общие рекомендации для профилактики рецидивов:

предупреждение чрезмерных физических напряжений, переохлаждения, психоэмоциональных стрессов;
отвод от прививок и вакцинаций на 3-5 лет;
осмотр стоматолога и отоларинголога 3 раза в год;
антиаллергенный рацион в течение 2 лет;
регулярные анализы мочи, крови, кала.

Важно предупреждать различные инфекции. Лечение антибиотиками и другими лекарственными средствами, вызывающими аллергию, исключается. Поэтому нужно укреплять иммунитет. Для этого практикуют ежедневные прогулки на свежем воздухе, прием поливитаминных комплексов, включение в рацион продуктов, обладающих иммуномодулирующими свойствами.

Особое внимание обращается на возможные очаги инфекции. Ребенка ограничивают от контактов с больными людьми, не привитыми животными. В помещении регулярно проводят проветривание и влажную уборку с дезинфицирующими средствами.

Большое значение имеет доступное объяснение ребенку про его состояние. Важно присмотреться к индивидуальным интересам ребенка, подобрать увлекательное занятие, способствующее внутреннему покою и ограничивающее активную деятельность.

Это особый вид поражения сосудов, поражающий мелкие сосуды организма детей: капилляры, мелкие артерии и вены. Заболевание проявляется через 1 – 4 недели после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции: скарлатина, ангина. В этой статье мы рассмотрим геморрагический васкулит у детей - лечение, фото, симптомы, причины, клиника, патогенез заболевания.

Причины

Распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла - это геморрагический васкулит. Обычно его симптомы возникают в возрасте 7 - 12 лет. Частота составляет 13,5: 100 000 детей.

Большую роль в развитии заболевания играют инфекции. Чаще симптомы развиваются у малышей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезной инфекцией. Нередко начинается через 1 - 4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого детского инфекционного заболевания. Наряду с инфекционным фактором возможными причинами геморрагического васкулита у детей могут быть:

вакцинация,
лекарственная непереносимость,
пищевая аллергия,
травма,
охлаждение.

Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим болезням.

Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне чего при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют изменение иммунных механизмов и нарушение системы свертывания крови. Изменения касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу реакции Артюса и Санарелли - Шварцмана.

Патогенез . У ребенка, болеющего геморрагическим васкулитом, выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Воспалительные изменения и нарушение проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов - гистамина, серотонина, кининов. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции - повышения тромбопластинообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы. Итогом поражения сосудистой стенки при лечении геморрагического васкулита, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроциркуляторные расстройства с образованием кровопотерь, в тяжелых случаях - вплоть до очагов некроза.

Имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения проявляются в виде кожных кровопотерь (редко - отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к тому, что возникают симптомы перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.

Симптомы появления геморрагического васкулита

Течение заболевания может быть острым, рецидивирующим и хроническим. В детском возрасте чаще наблюдается острое течение с бурным волнообразным развитием высыпаний, суставных и абдоминальных болей, а в ряде случаев - быстрым присоединением почечного синдрома. Однако встречаются и легкие острые формы васкулита, протекающие в виде моносиндрома (обычно кожного) или сочетания двух состояний. Выздоровление наступает к концу месяца.

Клиника . В настоящее время он нередко принимает рецидивирующее (до 3 мес.) или хроническое течение. При хроническом течении лечение обострения наблюдаются нередко на протяжении нескольких лет. Хроническое течение более свойственно вариантам с поражением почек, но может быть и у больных без почечного синдрома.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется повышением температуры и различными сочетаниями типичных синдромов - кожного, суставного, абдоминального и почечного. Протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.

Осложнения : При развитии абдоминального состояния возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием перитонита). Болезнь Шенлейна-Геноха может осложниться ОПН или ХПН.

Диагностика

Диагноз устанавливают по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой сыпи на ногах. Трудности возникают, если первые симптомы геморрагического васкулита - это боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях диагноз возможно поставить лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Диагноз ставят на основании:

симметричных высыпаний на конечностях, редко - на лице и туловище;
полиартрита с интенсивными болями в крупных суставах, не оставляющего суставных деформаций;
выраженных приступообразных болей в животе в сочетании со рвотой, реже - желудочно-кишечными кровотечениями;
умеренной протеинурии и микрогематурии или гломерулонефрита с почечной недостаточностью, возникших через 2 - 4 недели после проявления других симптомов.

Основной диагностический критерий геморрагического васкулита, встречающийся у всех больных - кожный синдром.

Дифференциальный диагноз

В типичных случаях диагностика геморрагического васкулита не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кожного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки перед лечением может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.

При лечении и диагностировании ревматизма, его начальные симптомы это: лихорадка, полиартрит, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, однако в отличие от ГВ быстро присоединяются кардит, иногда - малая хорея. Абдоминальный синдром наблюдается во время лечения многих соматических, инфекционных и хирургических заболеваниях. Следует учитывать, что боли в животе при геморрагическом васкулите не имеют определенной локализации, отличаются интенсивностью, но периодически исчезают; однако окончательный диагноз и назначение лечения возможны только при появлении кожных сыпей. В отличие от гломерулонефрита иной этиологии появлению изменений в моче всегда предшествуют кожные изменения, боли в суставах или животе.

Клинка геморрагического васкулита у детей такова, что синдром высыпаний, боли и отечность суставов на фоне повышения температуры наблюдаются иногда как начальные симптомы системной красной волчанки, при которой имеются нехарактерные для ГВ гематологические и иммунологические сдвиги: панцитопения, феномен волчаночных клеток, высокие титры антинуклеарного фактора в крови. Кожный синдром, боли в суставах встречаются и во время лечения септических состояний, но у таких больных отмечаются длительное повышение температуры, высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, крупная сыпь без четкой симметричной локализации. Иногда он встречается при лечении лейкозов, для которого характерны изменения периферической крови и стернального пунктата.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита у детей должно быть комплексным.

При назначении лечения учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита и возможные причины развития. Большое значение в лечении васкулита имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 недели после исчезновения высыпания, ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем - на общий.

Диета при геморрагическом васкулите

Необходимость назначения "почечного" стола возникает только у больных с выраженным гломерулонефритом; при сильных болях в животе в течение 2 - 3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяются витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).

Препараты лечения

Если возникли такие симптомы, как боли в суставах или животе, то назначают обезболивающие средства, анальгин, литическую смесь из амидопирина, новокаина и димедрола. При наличии очаговой инфекции для лечения геморрагического васкулита назначают антибиотики. Медикаментозное лечение оказывает положительный эффект, при протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях болезни с бурным распространением кожных кровопотери, выраженным суставным, абдоминальным синдромами для лечения применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивным действием (индометацин, преднизолон).

Чтобы вылечить геморрагический васкулит у детей, Индометацин назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах.
Преднизолон применяют коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 1 мг/кг. Максимальную дозу дают в течение 1 - 2 нед., затем ее снижают и полностью отменяют через месяц.
При тяжелом течении с яркими проявлениями и изменением системы свертывания крови вводят подкожно гепарин по 200 - 300 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения высыпаний и кишечных кровотечений.
Для лечения ревматического гломерулонефрита назначается такая же терапия, как и при гломерулонефритах другого генеза.

Лечение сыпи при геморрагическом васкулите

Показана базисная терапия гепарином и антиагрегантами. Дозы гепарина подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие). Лечение геморрагического васкулита проводят в течение 4 - 6 - 8 недель с постепенной отменой препарата.
Из дезагрегантов для лечения назначают дипиридамол (3 - 5 мг/кг/сут), пентоксифиллин, из антиагрегантов третьго поколения - индобуфен (ибустрин), тиклопидин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат.
При тяжёлом течении в острый период применяют преднизолон в суточной дозе 0,5 - 1 мг/кг (коротким курсом), перманентную гепаринизацию, внутривенное введение реополиглюкина, глюкозоновокаиновой смеси (в соотношении 3: 1), по показаниям проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульстерапией метил пред низолоном.

Антибиотики для лечения геморрагического васкулита назначают только в случае наличия очаговой инфекции.

Последствия : 60 - 65% больных выздоравливают, но возможно рецидивирующее течение. В случае развития болезни ребёнок нуждается в наблюдении у нефролога, т.к. исходом может быть ХПН.

В большинстве случаев лечение геморрагического васкулита у детей заканчивается благоприятно. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах с выраженным абдоминальным, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход. Причиной смерти является перитонит или хроническая почечная недостаточность.

Теперь вы знаете основные причины геморрагического васкулита у детей, симптомы, диагностику и способы лечения.