Пароксизмальные нарушения сна. Пароксизмальные психические расстройства Пароксизмальные реакции мозга

Мякотных В.С.
(учебно-методическое пособие)

Имеется несколько вариантов преимущественно неэпилептических пароксизмальных расстройств, требующих специального рассмотрения и достаточно часто встречающихся в клинике нервных болезней. Указанные состояния подразделяются на несколько наиболее часто встречающихся вариантов, клиническое описание которых трудно встретить в каком-либо одном учебном пособии, монографии. В основном их можно подразделить на:

1. Дистонии или мышечные дистонические синдромы
2. Миоклонические синдромы и ряд других гиперкинетических состояний
3. Головные боли
4. Вегетативные расстройства

Нередко клиническая манифестация указанных патологических состояний связывается с неврологической нозологией, встречающейся в молодом (детском, подростковом, юношеском) возрасте. Но, как показывает практика, у взрослых и даже у пожилых очень часто либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения. Необходимо отметить, что многие неэпилептические пароксизмальные состояния могут являться и следствием длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Поэтому в данном издании мы не стремимся представить выделенные патологические состояния в форме синдромов, встречающихся при определенной нозологии, а тем более, в форме отдельных нозологических единиц. Остановимся на выделенных выше и наиболее часто встречающихся вариантах неэпилептических пароксизмов.

I. Дистонии.

Дистония проявляется постоянными или периодическими мышечными спазмами, приводящими к «дистоническим» позам. При этом, разумеется, речь не идет о широко известных понятиях вегето-сосудистых или нейроциркуляторных дистоний, которые рассматриваются совершенно отдельно.

Эпидемиология. Дистония является редким заболеванием: встречаемость ее разных форм — 300-400 больных на 1 млн человек (0,03%). Генерализованная дистония может наследоваться доминантно и рецессивно. Генетические механизмы фокальных дистоний неизвестны, хотя замечено, что около 2% фокальных дистоний наследуются, а у трети больных блефароспазмом и спастической кривошеей в семьях отмечались другие двигательные расстройства (тики, тремор и т.п.).

Патогенетические механизмы дистоний пока остаются нераскрытыми. Дистония не имеет четкого морфологического субстрата в мозге и обусловлена субклеточными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах. Периферический моторный аппарат, пирамидный путь, а также проприоцептивный серво-механизм (стреч-рефлекс) интактны при дистонии. Выявлены нарушения в функциональном состоянии интернейронов ствола головного мозга и спинного мозга.

Также почти неизвестен биохимический дефект, лежащий в основе дистонии. Эмпирически можно предполагать заинтересованность холинергических, дофаминергических и ГАМКергических систем мозга. Но низкая эффективность лечения дистоний в целом предполагает существование каких-то иных, нам еще неизвестных биохимических нарушений, лежащих в основе заболевания. Скорее всего, триггером, запускающим дистонию, являются биохимические системы на уровне орального отдела ствола головного мозга и его связей с подкорковыми экстрапирамидными образованиями (главным образом скорлупой, зрительным бугром и другими).

В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний, дистонических синдромов:

1. фокальная дистония,
2. сегментарная дистония,
3. гемидистония,
4. генерализованная и
5. мультифокальная дистонии.

Фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).

Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц всего тела.

Мультифокальная дистония поражает две и более несмежных областей тела (например, блефароспазм и дистония стопы; кривошея и писчий спазм и т.п.).

Фокальные дистонии встречаются гораздо чаще генерализованных и насчитывают шесть основных и относительно самостоятельных форм:

• блефароспазм,
• оромандибулярная дистония,
• спастическая дисфония,
• спастическая кривошея,
• писчий спазм,
• дистония стопы.

Генерализованная дистония обычно начинается с фокальных дистонических расстройств, ее дебют часто приходится на детский, подростковый возраст. Чем в более старшем возрасте начинается фокальная дистония, тем менее вероятна ее последующая генерализация.

Характерные для дистонии позы и синдромы представлены в таблице 1.

Область тела	Дистоническая поза	Дистонический синдром
Лицо	Зажмуривание глаз	Блефароспазм
	Отведение глазных яблок вверх и в других направлениях	Окулогирный спазм
	Окрывание или искривление рта, гримаса улыбки, искривление губ, щек, языка	Оромандибулярная дистония
	Сжимание челюстей	Тризм
Шея	Поворот головы в сторону, наклон ее к плечу, вперед, назад	Тортиколлис латеро-, анте-, ретроколлис
Туловище	Искривление в сторону	Сколиоз, тортипельвис
	Переразгибание назад	Гиперлордоз (поза «павлина»)
	Наклон вперед	Поза «поклона»
	Напряжение, перекашивание мышц живота	«Танец живота»
Проксимальные отделы конечностей	Пронация плеча, предплечья, бедра с заведением конечности назад	Торсиинный спазм
Дистальные отделы конечностей	Сгибание в запястье с вытягиванием пальцев	Атетоид
	Плантарное сгибание стопы с тыльным сгибанием большого пальца	«Стопа балерины»

Но разделение дистоний на фокальные и генерализованные отражает лишь синдромальный принцип классификации. Формулировка же диагноза должна включать и нозологический принцип — название болезни. Наиболее полная нозологическая классификация дистоний представлена в международной классификации экстрапирамидных расстройств (1982), а также в обобщающей статье Мак Гира (1988). В этих классификациях выделяют первичные и вторичные формы дистоний. При первичных формах дистония — это единственное неврологическое проявление. Они могут быть как наследственными, так и спорадическими. Вторичные дистонии проявляются при известных и диагностированных заболеваниях нервной системы и обычно сопровождаются другими неврологическими нарушениями. У детей это возникает на фоне детского церебрального паралича (ДЦП), болезни Вильсона, болезней накопления; у взрослых, в том числе у пожилых — как результат инфаркта мозга, опухоли, дегенеративных процессов, применения лекарственных средств и т.д.

Определяющей характеристикой дистонии является формирование типичных дистонических поз, многие из которых имеют собственные, иногда образные названия. Наиболее характерные дистонические позы и синдромы приведены в таблице 1 (цит. по О.Р. Орловой,).

Поскольку в дистонический гиперкинез может вовлекаться любая область тела, клинический рисунок дистонического синдрома у каждого конкретного больного зависит от распределения и сочетания дистонических поз в разных областях тела. На этом принципе (распределение дистонических синдромов в разных регионах тела) основана современная удобная классификация дистонии (Marsden, 1987), приведенная выше.

Целесообразно было бы перечислить клинические особенности, общие для всех фокальных дистоний.

Дистоническая поза. При блефароспазме наблюдается закрывание, зажмуривание глаз либо частое моргание. Для оромандибулярной дистонии характерны дистонические позы в периоральной области, языке, тризм. Спастическая кривошея проявляется ротацией либо наклоном головы. При писчем спазме поза кисти напоминает «руку акушера». Патологические позы, которые возникают в глотательных и голосообразующих мышцах при спастической дисфагии и дисфонии, можно рассмотреть при специальном ЛОР-обследовании.

Дистония действия. У пациентов избирательно нарушается выполнение некоторых действий, осуществляемых мышцами, формирующими дистоническую позу. При блефароспазме страдает действие — удержание глаз открытыми, при спастической кривошее — удержание головы в прямом положении, при писчем спазме нарушено письмо, при оромандибулярной дистонии могут быть нарушены речь, прием пищи. В случае спастической дисфагии и дисфонии нарушаются глотание и голос. При амбулаторном спазме стопы расстроена обычная ходьба. В то же время другие действия, выполняемые той же группой мышц, совершенно не нарушены. Например, пациент с писчим спазмом может прекрасно пользоваться «больной» рукой при всех бытовых действиях.

Зависимость и изменчивость дистонии уменьшаются от положения тела. Как правило, все проявления дистонии уменьшаются или исчезают, когда пациент лежит, и усиливаются, когда стоит.

Влияние эмоционального и функционального состояния пациента на выраженность дистонии: уменьшение или исчезновение дистонии во сне, утром после пробуждения, после приема алкоголя, в состоянии гипноза, возможность кратковременного волевого контроля, усиление дистонии при стрессе, переутомлении. Очень ярко эта особенность проявляется на приеме у врача, когда во время 10-20 минутной беседы могут исчезнуть все проявления дистонии, но лишь только пациент покинул кабинет врача, они возобновляются с новой силой. Эта особенность может вызвать у врача недоверие к больному, подозрение в симуляции.

Корригирующие жесты — специальные приемы, которые пациент использует для кратковременного устранения или уменьшения дистонического гиперкинеза. Как правило, это либо прикосновение рукой к любой точке заинтересованной области, либо имитация каких-то манипуляций в этой области. Например, больные спастической кривошеей для уменьшения гиперкинеза прикасаются рукой к щеке или любой другой точке на голове либо имитируют поправление очков, прически, галстука, больные с блефароспазмом — потирают переносицу, снимают и надевают очки, при оромандибулярной дистонии на короткое время помогает жевание резинки, сосание конфеты, а также наличие во рту палочки, спички, сигареты или какого-либо иного предмета. При писчем спазме трудности письма можно временно уменьшить, если здоровую руку положить поверх «больной».

Парадоксальные кинезы — кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза характера действия (смене локомоторного стереотипа). К примеру, больные писчим спазмом легко пишут мелом на доске, ротация головы у больных спастической кривошеей может уменьшиться или исчезнуть при беге либо вождении машины, у больных спастической дисфонией голос «прорезывается» при пении или крике, а у больных амбулаторным спазмом стопы ее патологической позы не возникает при ходьбе на цыпочках или спиной вперед.

Ремиссии довольно типичны для фокальных дистоний. Чаще, чем при других формах, они наблюдаются у больных спастической кривошеей (у 20-30%), когда симптомы спонтанно могут полностью исчезнуть на месяцы и годы даже через несколько лет от начала болезни. При экзацербации спастической кривошеи иногда наблюдается феномен инверсии ротации — смены направления насильственного поворота головы. Менее характерны ремиссии для писчего спазма и других фокальных дистоний, однако при писчем спазме также наблюдается феномен инверсии — переход писчего спазма на другую руку.

Сочетание фокальных форм дистонии и переход одних форм в другие. При сочетании двух и более фокальных форм, как правило, проявления одной формы преобладают, а другие могут быть субклиническими, причем симптомы стертой формы часто появляются раньше симптомов клинически выраженной формы. Пример: за несколько лет до начала спастической кривошеи примерно у трети больных отмечаются трудности при письме или частое моргание, однако диагностируется писчий спазм или блефароспазм уже после появления симптомов кривошеи. Бывают случаи, когда после ремиссии одна фокальная форма сменяется другой, причем таких эпизодов у одного больного может быть несколько. Классическим является сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии. При этом обычно вначале появляется блефароспазм (первая стадия лицевого параспазма) и к нему затем присоединяется оромандибулярная дистония (вторая стадия лицевого параспазма).

Динамичность дистонии связана скорее всего не с определенным анатомическим субстратом, который до сих пор не обнаружен, а снарушением взаимодействия между структурами базальных ганглиев, ствола мозга, таламуса, лимбико-ретикулярного комплекса, двигательной коры вследствие нарушения обмена нейромедиаторов в этих структурах, что и составляет органический нейродинамический субстрат дистонии (Орлова О.Р., 1989, 1997, 2001).

Диагностические критерии Марсдена и Харрисона (1975) для диагностики идиопатической дистонии:

1. наличие дистонических движений или поз;
2. нормальные роды и раннее развитие;
3. отсутствие заболеваний или приема лекарств, которые могли бы вызвать дистонию;
4. отсутствие парезов, глазодвигательных, атактических, чувствительных, интеллектуальных расстройств и эпилепсии;
5. нормальные результаты лабораторных исследований (обмена меди, глазного дна, вызванных потенциалов, электроэнцефалографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии).

Спастическая кривошея — самая частая фокальная форма дистонии. Сущность дистонического синдрома при ней — нарушение удержания головы в прямом положении, что проявляется ротацией или наклоном головы. Спастическая кривошея обычно начинается в возрасте 30 — 40 лет, в 1,5 раза чаще наблюдается у женщин, почти никогда не генерализуется, может сочетаться с писчим спазмом, блефароспазмом и другими фокальными дистониями. У трети больных наблюдаются ремиссии.

Писчий спазм. Эта форма дистонии возникает в возрасте 20-30 лет, одинаково часто у мужчин и женщин; среди больных преобладают люди «пишуших» профессий (врачи, учителя, юристы, журналисты) а также музыканты. Часто писчий спазм и его аналоги (профессиональные дистонии) развиваются на фоне предшествующих травм руки или другой патологии нейромоторного аппарата. Ремиссии при писчем спазме редки и, как правило, непродолжительны.

Блефароспазм и оромандибулярная дистония. Эти формы начинаются обычно в возрасте после 45 лет. Как правило, симптомы оромандибулярной дистонии появляются через несколько лет после появления блефароспазма.

Особого внимания заслуживает дистония, проявляющаяся внезапными приступами непроизвольных движений и патологических поз, которые никогда не сопровождаются нарушением сознания и часто расцениваются ошибочно как истерические или эпилептические припадки. У некоторых больных приступы возникают спонтанно, у других провоцируются неподготовленными движениями (кинотогенные или кинезигенные и некинетогенные или некинезигенные формы). Типичные пароксизмы: хореоатетозные, тонические или дистонические движения (генерализованные или по гемитипу), иногда приводящие к падению больного, если он не успевает ухватиться за какой-либо предмет. Приступ продолжается от нескольких секунд до нескольких минут. Пароксизмальная дистония бывает либо идиопатической (в том числе семейной), либо симптоматической. Последний вариант описан при трех заболеваниях: ДЦП, рассеянном склерозе и гипопаратиреозе. Препаратами выбора для лечения являются клоназепам, карбамазепин, дифенин. Эффект от лечения высок.

Выделяется еще особая форма дистонии, чувствительная к лечению L-ДОФА (болезнь Сегавы). Она очень хорошо поддается лечению дофаминсодержащими препаратами, и в этом, пожалуй, ее основной дифференциально-диагностический критерий.

Лечение дистоний. Общеизвестно, что специфического лечения дистонии не существует. Это связано с тем, что нейрохимические нарушения при этом заболевании неоднозначны, зависят от исходного состояния нейрохимических систем и трансформируются по мере прогрессирования болезни. Наиболее универсальными являются ГАМК-ергические препараты (клоназепам и баклофен), однако предшествующее лечение препаратами других групп может снижать эффект ГАМК-ергической терапии.

Лечение дистоний является преимущественно симптоматическим. Лечебный эффект редко бывает полным, чаще добиваются лишь относительного регресса дистонических проявлений. Но и это достигается ценой длительных усилий по подбору препаратов и их оптимальных доз. Кроме того, примерно в 10% дистониям свойственны спонтанные ремиссии, при наличии которых трудно говорить об оценке эффективности тех или иных лекарственных препаратов.

Традиционно применяют агонисты и антагонисты дофамина, холинолитики, ГАМКергические и другие лекарственные средства. Агонисты дофамина (наком, мадопар, лизурид, мидантан) и антагонисты (галоперидол, пимозид, этопиразин, азалептин, тиаприд и др.) эффективны в одинаково низком проценте случаев. Холинолитики дают облегчение почти каждому второму больному. Чаще всего используют циклодол, паркопан, артан (тригексифенидил), но доза 2 мг в 1 таблетке редко оказывается эффективной. В последнее время появился паркопан по 5 мг, но и здесь эффект часто достигается на субтоксических дозах. Описано применение циклодола в суточных дозах даже свыше 100 мг. Но при этом весьма вероятны побочные эффекты, особенно выраженные у больных старших возрастных групп.

Среди холинолитиков более эффективен тремблекс — центральный холинолитик пролонгированного действия. Купирование дистонических проявлений иногда достигается примерно через 50 — 80 минут после одной инъекции (2 мл) препарата. Побочные эффекты — сухость во рту, онемение и ощущение обложенности языка и глотки, головокружения, чувство опьянения, гиперсомния. Это часто заставляет больного отказываться от лечения тремблексом. Имеет место и падение эффективности препарата иногда буквально от инъекции к инъекции. Противопоказанием, особенно в лечении пожилых, является и глаукома.

В лечении дистоний используются и соли лития (карбонат лития) и клонидин (гемитон, клофелин). Хорошо откликается на лечение лишь небольшая часть больных, но их необходимо выявить.

Подавляющее большинство больных хорошо переносит бензодиазепины, особенно клоназепам (антелепсин). Но ампулированной формой препарата мы, к сожалению, пока не располагаем. Клоназепам эффективен при всех видах заболеваний за исключением генерализованной идиопатической торсионной дистонии, где эффект лишь субъективен и может быть объясним психотропным действием препарата. Дозы клоназепама — от 3 до 6 — 8 мг в сутки, иногда — более высокие.

Блефароспазм, лицевой параспазм (синдром Брейгеля) и другие краниальные дистонии также хорошо реагируют на клоназепам.

Среди препаратов, оказывающих релаксирующее действие при мышечной спастичности хотелось бы выделить хорошо известный, но до сего времени незаслуженно мало используемый при мышечных дистониях мидокалм (толперизон).

Мышечная спастичность может рассматриваться как патологическое состояние равновесия, которое быстро изменяется при воздействии различных факторов (лихорадка, холод, тепло, время суток, боль), поэтому трудно разработать такой медикамент, который благодаря гибкой дозировке уменьшал бы патологически повышенный тонус лишь до желаемого уровня. И здесь толперизон оказывает, пожалуй, наиболее мягкое действие, не переходя «границы дозволенного».

Среди фармакодинамических свойств толперизона следует выделить: центральный миорелаксирующий эффект и независимое от него усиление периферического кровотока.

Локализация миорелаксирующего действия препарата установлена в следующих морфофункциональных структурах:

• в периферических нервах;
• в спинном мозге;
• в ретикулярной формации.

Благодаря мембраностабилизирующему, местно-анестезирующему эффекту, который проявляется в стволе головного мозга, в спинном мозге и в периферических нервах (как двигательных, так и чувствительных), мидокалм препятствует возникновению и проведению потенциала действия в «перестимулированных» нейронах и тем самым снижает патологически увеличенный мышечный тонус. В зависимости от дозы он тормозит в спинном мозгу ноцицептивные и неноцицептивные моно- и полисинаптические рефлексы (сгибательный, прямой и перекрестный разгибательный), тормозит моно- и полисинаптические рефлексы на уровне спинномозговых корешков, также тормозит проведение возбуждения по ретикуло-спинальным активирующим и блокирующим путям.

Доказательством прямого действия мидокалма на ствол мозга является блокирующее действие на тонические жевательные рефлексы, возникающие при стимуляции периодонта. Эта рефлекторная дуга включает в себя промежуточные нейроны ствола головного мозга. О прямом действии на уровне ствола мозга свидетельствует также эффект уменьшения скрытого времени нистагма, индуцированного вращением.

Толперизон достоверно, в зависимости от дозы, уменьшает ригидность, вызванную гиперактивностью гамма-мотонейронов после интерколликулярной транссекции в среднем мозге.

При возникновении ишемической ригидности (при этом причиной ригидности служит возбуждение, возникающее в альфа-мотонейронах) толперизон уменьшал ее выраженность.

Большие дозы толперизона блокируют возникновение в эксперименте приступов судорог, вызываемых такими провоцирующими агентами, как стрихнин, электрошок, пентилентетразол.

Препарат не обладает прямым действием на нервно-мышечное соединение.

Предполагается, что толперизон обладает слабым атропиноподобным М-холиноблокирующим и незначительно выраженным  — адреноблокирующим эффектами.

Фармакологические исследования, проведенные на кошках, крысах, кроликах и собаках, показали, что лишь при внутривенном болюсном введении высокой дозы толперизона может наступить временное резкое снижение артериального давления. Более продолжительное легкое снижение АД отмечается при применении больших доз препарата (5 — 10 мг/кг).

При исследовании собак с брадикардией вследствие повышения тонуса блуждающего нерва толперизон несколько увеличил частоту сердечных сокращений.

Толперизон избирательно и значительно усиливает кровоток в бедренной артерии у собак, одновременно уменьшая брыжеечный кровоток. Впоследствии при повторении эксперимента разными методами на большом количестве животных было выявлено, что этот эффект обусловлен прямым периферическим сосудорасширяющим действием.

После внутривенного введения толперизона усиливается лимфообращение.

На ЭКГ -картину заметного действия препарат не оказывает.

Все вышеперечисленное оказывается позитивным при назначении мидокалма у пожилых и даже престарелых больных, страдающих различными расстройствами деятельности сердечно-сосудистой системы.

II. Миоклонические синдромы.

Миоклонус — короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, аналогичное ее сокращению в ответ на однократное электрическое раздражение соответствующего нерва. Миоклония может ограничиваться отдельной (или отдельными) мышцей, либо захватывать многие мышечные группы вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания (джерки) могут быть синхронными или асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться и не сопровождаться движением в суставе. Выраженность их варьирует от едва заметного сокращения до резкого вздрагивания, приводящего к падению. Миоклонии имеют тенденцию повторяться в одних и тех же мышцах. Выделяют спонтанные и рефлекторные миоклонии, провоцируемые сенсорными стимулами различной модальности. Существуют миоклонии, запускающиеся произвольным движением (акционные и интенционные миоклонии). Известны миоклонии, зависящие и не зависящие от цикла «сон — бодрствование».

Патофизиологические и биохимические механизмы миоклонуса изучены недостаточно. По месту генерации миоклонических разрядов в нервной системе выделяют 4 типа миоклоний:

• корковые;
• стволовые (субкортикальные, ретикулярные);
• спинальные;
• периферические.

Наибольшее клиническое значение имеют первые две формы (корковые и стволовые), они встречаются чаще остальных. Представленная классификация является модификацией старого разделения миоклоний на пирамидные, экстрапирамидные и сегментарные формы.

Предполагается вовлечение серотонинергических механизмов в патогенез миоклоний. Среди больных даже выделяются подгруппы, которые поддаются успешному лечению прямо противоположными средствами: часть пациентов откликается на агонисты, другая — на антагонисты серотонина.

Так как большое число заболеваний, нозологических единиц может сопровождаться миоклоническими гиперкинезами, предложено несколько классификаций миоклоний по этиологическому принципу. Классификация Марсдена (1987) выделяет 4 группы миоклоний:

• физиологические миоклонии;
• эссенциальные миоклонии;
• эпилептические миоклонии;
• симптоматические миоклонии.

Примерами физиологических миоклоний являются миоклонии засыпания и пробуждения, миоклонии испуга, некоторые миоклонии в форме икоты. Они, как правило, не требуют специального лечения.

Эссенциальные миоклонии — это семейные, а также спорадические миоклонии, так называемые ночные миоклонии. Проявляются в фазе медленного сна у больных с хронической инсомнией. Поддаются терапии клонозепамом, вальпроатами, баклофеном при использовании небольших доз (одна таблетка на ночь). Семейные и спорадические миоклонии — редкое заболевание, которое называют эссенциальным миоклонусом или множественным парамиоклонусом Фридрейха. Болезнь дебютирует на первой или второй декаде жизни и не сопровождается другими неврологическими, психическими и электроэнцефалографическими нарушениями. Клинические проявления включают нерегулярные, аритмичные и асинхронные подергивания и вздрагивания с генерализованным распределением миоклоний. Лечение малоэффективно. Используются клоназепам и вальпроаты.

Эпилептические миоклонии — это миоклонии в картине эпилептического припадка, где они иногда становятся одним из ведущих проявлений. Имеется отдельная форма эпилепсии — миоклонус-эпилепсия, рассматриваемая в качестве даже наследственно обусловленного заболевания, проявляющегося в детском возрасте.

Симптоматические миоклонии, наиболее вероятные для пожилого и старческого возраста, наблюдаются при ряде метаболических расстройств, таких как почечная, печеночная или дыхательная недостаточность, алкогольная интоксикация, отмена некоторых препаратов, а также при заболеваниях, протекающих со структурным повреждением мозга (без эпилептических припадков), таких как эпидемический энцефалит, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, постаноксическое повреждение мозга. Список симптоматических миоклоний можно существенно расширить, включив сюда болезни накопления (в том числе болезнь телец Лафора, сиалидоз), паранеопластические синдромы, токсические, в том числе алкогольные, энцефалопатии, при фокальных повреждениях нервной системы (ангиома, ишемический или травматический дефект, стереотаксическая таламотония), а также миоклонии как побочный необлигатный симптом других заболеваний (липидозы, лейкодистрофии, туберозный склероз, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Вильсона-Коновалова, миоклоническая дистония, болезнь Альцгеймера, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Уиппла). Прогрессирующую миоклонус-эпилепсию можно в принципе также отнести к симптоматическим вариантам миоклонуса (основа — эпилепсия). Оспаривается также нозологическая самостоятельность мозжечковой миоклонической диссинергии Рамсея-Ханта. Остается в употреблении лишь синдром Рамсея-Ханта, который приравнивается в качеств0е синонима синдрома миоклонус-эпилепсии, болезни Унферрихта-Лундборга («Балтийский миоклонус», прогрессирующая миоклонус-эпилепсия). Нам кажется необходимым остановиться на описании данной патологии, представленном в работе итальянских авторов C.A. Tassinari et al. (1994).

Болезнь Унферрихта — Лундборга — одна из форм прогрессирующей миоклонус-эпилепсии. Это заболевание было более известно в Финляндии традиционно под названием «балтийский миоклонус». В последние годы идентичное заболевание описано в популяциях Южной Европы – «средиземноморский миоклонус», или «синдром Рамсея Ханта». В обеих популяциях заболевание имеет одинаковые клинические и нейрофизиологические особенности: дебют в 6 — 18 лет, появление активного миоклонуса, редкие генерализованные судорожные приступы, легкие симптомы мозжечковой недостаточности, отсутствие грубой деменции, медленное прогрессирование; на ЭЭГ обнаруживается нормальная биоэлектрическая активность и генерализованная быстрая волновая активность типа «пик» и «полипик». Проведенное молекулярно-генетическое исследование показало генетическое единство болезни в обеих популяциях: определена локализация дефектного гена на хромосоме 22q22.3. Однако в 3 из 6 итальянских семей заболевание имело черты атипичности — более быстрое прогрессирование с деменцией, наличие на ЭЭГ затылочных спайков, что сближает ее с болезнью Лафора. В связи с этим не исключено, что “средиземноморский миоклонус” представляет собой гетерогенный синдром.

Выделены диагностические критерии болезни Унферрихта-Лунборга:

1. начало между 6 и 15, реже 18 годами;
2. тонико-клонические припадки;
3. миоклонус;
4. ЭЭГ-пароксизмы в виде спайков или комплексов полиспайк-волна с частотой 3 — 5 в секунду;
5. прогрессирующее течение.

Некоторые клинические формы миоклоний:

Постгипоксическая энцефалопатия, при которой основные проявления — интенционные и акционные миоклонии (Ланце-Адамса синдром), иногда в сочетании с дизартрией, тремором и атаксией.

Миоклонии мягкого неба (вело-палатинный миоклонус — нистагм мягкого неба, миоритмия) — обычно ритмичные, 2 — 3 в секунду, сокращения мягкого неба, нередко в сочетании с почти не отличимыми от тремора гиперкинезами в языке, нижней челюсти, гортани, диафрагме и в дистальных отделах рук (классическая миоритмия, или «скелетный миоклонус», по определению старых авторов); миоритмия исчезает во время сна, может быть либо идиопатической, либо симптоматической (опухоли в области моста и продолговатого мозга, энцефаломиелит, травма), иногда присоединяется окулярный миоклонус типа «качания». Подавляется не только клоназепамом, как большинство миоклоний, но и финлепсином (тегретол, стазепин, мазепин, карбамазепин).

Спинальный (сегментарный) миоклонус: ритмичен, от 1 — 2 в минуту до 10 в секунду; независим от внешних стимулов. Причины кроются в локальном повреждении спинного мозга (миелит, опухоль, травма, дегенерация).

Опсоклонус (синдром танцующих глаз) — быстрые толчкообразные хаотичные движения глазных яблок. Усиление гиперкинеза может происходить иногда взрывообразно. Продолжается во время сна и даже усиливается при пробуждении. Опсоклонус часто принимается за нистагм, который всегда отличается наличием двух последовательно наступающих фаз — медленной и быстрой. Опсоклонус указывает на органическое поражение мозжечково-стволовых связей при опухолях ствола мозга и мозжечка, паранеопластических синдромах, кровоизлияниях, тяжелой травме, метаболических и токсических энцефалопатиях в финальной стадии, рассеянном склерозе и при некоторых других состояниях. «Виновниками» опсоклонуса часто бывают вирусный энцефалит и менингоэнцефалит. У детей и лиц старше 40 лет велика вероятность нейробластомы. Лечение осуществляется адренокортикотропным гормоном, кортикостероидами, обзиданом, производными бензодиазепинов.

Миокимия верхней косой мышцы глаза («унилатеральный ротаторный нистагм»); больные сами ощущают характерные молекулярные осцилопсии («предметы прыгают вверх и вниз», «колыхание глаз» и т.д.) и торсионную диплопию. Течение доброкачественное. Отмечается хороший терапевтический эффект от финлепсина.

Гиперэкплексия и синдром «прыгающего француза из штата Мэн». Гиперэкплексия — патологически усиленные непроизвольные вздрагивания, приводящие иногда к падению больного, возникающие в ответ на неожиданные тактильные, световые или звуковые стимулы. Иногда это самостоятельное наследственное заболевание, а иногда она вторична, как синдром при болезнях Литтла, Крейтцфельда-Якоба, сосудистых поражениях мозга. При синдроме «прыгающего француза из штата Мэн» частота пароксизмов подпрыгиваний достигает 100 — 120 раз в сутки. Многие сопровождаются падениями и ушибами, но без потери сознания. Помогает клонозепам.

Икота — миоклонические сокращения диафрагмы и дыхательных мышц. Может быть физиологической (после обильной пищи), симптомом при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, органов грудной клетки, при раздражении диафрагмального нерва, при поражении ствола головного мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга. Икота может быть и токсикогенной, и психогенной. Лечение осуществляется нейролептиками, противорвотными (церукал, например), клоназепамом, финлепсином, психо- и физиотерапией, даже пересечением диафрагмального нерва.

III. Другие гиперкинетические синдромы.

К описываемым синдромам относятся в первую очередь, пожалуй, эпизоды тремора и мышечных судорог. По отчетливости и «картине» своих клинических проявлений как тремор, так и некоторые судороги в некоторой степени занимают промежуточное место между мышечными дистониями и миоклониями, включая в себя нередко элементы тех и других.

Судорогами мышц обозначают возникающие спонтанно или после нагрузки непроизвольные и болезненные их сокращения. Необходимым условием для развития судорог мышц является отсутствие регулирующего противодействия мышц-антагонистов. При напряжении мышц-антагонистов возникает реципрокное блокирование судорог, но такое блокирование возможно и при задействовании кожных эфферентных окончаний.

Гистологически в болезненно сокращающих мышцах обнаруживается большое количество мышечных волокон, обедненных гликогеном, и единичные миолизы; это показывает, что судороги не проходят бесследно, а оказывают влияние на структуру мышц. Находки такого рода частично сопоставимы с описанным Н. Isaacs «синдромом продолжительной активности мышечных волокон» и с другими, реже встречающимися синдромами, в том числе теми, которые развиваются при повторяющемся раздражении периферических нервов.

Нередко судороги мышц и фасцикулярные подергивания являются первыми симптомами общих соматических расстройств: аномалий обмена электролитов и нарушений обмена веществ, в том числе эндокринных заболеваний, хронических воспалительных процессов, злокачественных опухолей. Другими причинами могут быть злоупотребление лекарственными веществами (например, никотином и кофеином), разного рода токсикозы, в том числе медикаментозные. Описаны также наследственные ночные судороги мышц.

К судорогам мышц могут приводить заболевания периферических нервов и центральной нервной системы. Судороги могут возникать также при нарушении водно-электролитного обмена. В происхождении судорожных болей значительную роль играет сдавливание мышечных волокон вследствие отека. Боли сразу же исчезают при рассечении мышечной фасции. Аналогичный механизм может иметь место при ишемических судорогах икроножных мышц, преимущественно сидячем образе жизни большинства людей, при котором практически не задействована ни одна мышца. У народов, для которых обычным является сидение «на корточках», когда мышцы испытывают относительно большую нагрузку, судороги ножных и других мышц встречаются редко.

Некоторые медикаменты в состоянии индуцировать судороги мышц или повышать судорожную готовность. Любая попытка выделить определенные группы препаратов, особенно влияющих на обмен веществ в мышцах, воздействующих на электролиты или на функции сарколемм и тем самым предрасполагающих к развитию мышечных судорог, практически не увенчалась успехом, так как действие медикаментозных препаратов, как правило, очень многогранно.

Характерны мышечные судороги при столбняке. Но необходимо помнить, что при этом мышечные судороги часто осложняются изменением сухожилий вплоть до кальцификации (наиболее подвержены этому плечевой, локтевой и тазобедренный суставы).
Среди эндокринных заболеваний, которые могут протекать с характерными судорогами мышц, следует упомянуть гипотереоз.

Повышенная возбудимость и ригидность всех мышц шеи, верхних конечностей и лица у пациента были описаны H. Mertens и K. Ricker как “веретенная миотония”. Картина заболевания во многом сходна со спорадически встречающимся у взрослых stiff-man — синдромом, описанным F. Moersch и H. Woltman.

Очень интересен синдром Schwartz-Jampel, или миотоническая хондродистрофия, который относится к псевдомиотониям. На электромиографии (ЭМГ) при этом расстройстве выявляются характерные взрывоподобные, нерегулярно повторяющиеся разряды, аналогичные высокочастотным.

При нейромиотонии могут спонтанно развиваться охватывающие туловище и лицо персистирующие сокращения мышц. В этом состоянии возможны только замедленные активные движения. Как при пассивных, так и при активных движениях ригидность мышц сначала усиливается, а затем ослабевает. На ЭМГ отмечаются нерегулярные залпы активности, пост-разряды, повышенная инсерционная активность (развивающаяся в ответ на введение электромиографической иглы).

Миотонические синдромы, характеризующиеся затяжными сокращениями мышц, могут возникать в ответ на их механическое, электрическое или другое достаточно сильное активирование.

Приведем несколько наиболее часто развивающихся синдромов мышечных судорог.

Крампи: это болезненные спазмы мышц, прежде всего мышц голени, а также живота, грудной клетки, спины, реже — рук и лица. Чаще речь идет о трехглавой мышце голени. Возникают после физической нагрузки, встречается при разных заболеваниях, включая аутосомно-доминантный вариант непрогредиентных распространенных крампи при минимальной переднероговой недостаточности; наблюдаются при боковом амиотрофическом склерозе, периферических нейропатиях, беременности, дисметаболиях. Довольно часто крампи возникает у больных поясничным остеохондрозом и имеет в этом случае следующие особенности:

1. характерен для стадии ремиссии и почти не встречается в остром периоде;
2. не будучи по природе эпилептическим, этот локальный судорожный феномен все же часто встречается у лиц с резидуальной негрубой церебральной недостаточностью;
3. для него характерна локальная патология, чаще всего в виде явлений подколенного нейроостеофиброза;
4. его обуславливают нейрогенные механизмы и гуморальные сдвиги — гиперацетилхолинемия, гиперсеротонинемия (Попелянский Я.Ю.).

Как и гиперкальциемические, тиреотоксические и другие, крампи при остеохондрозе чаще встречаются у пожилых людей и возникают ночью, в тепле, в состоянии отдыха, т.е. в условиях, которые способствуют быстрому и интенсивному укорочению мышц. Внезапное укорочение мышцы сопровождается увеличением ее диаметра, уплотнением (мышца становится резко очерченной) и сильной болью. Возможные объяснения такой боли лежат частично в плоскости биохимической (выделение соответствующих веществ), частично — в электрофизиологической (внезапная потеря воротного контроля, локальный разряд, формирование генератора патологического возбуждения). Эффективен клоназепам.

Тики, лицевой гемиспазм, синдром беспокойных ног (Экбема), ятрогенные дискинезии. Тикозные генерализованные гиперкинезы нередко сочетаются с обсессивно-компульсивными нарушениями, что определяет в принципе клиническую картину синдрома Туретта, сопровождающего различные органические поражения головного мозга. Данный синдром необходимо дифференцировать от самостоятельной нозологии — болезни Туретта, являющейся наследственно обусловленной. Имеется несколько точек зрения на биохимическую основу синдрома Туретта. Pfeifer C.C. et al. (1969) писали о недостаточности фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, участвующего в метаболическом цикле образования мочевой кислоты и содержащегося в максимальной концентрации в базальных ганглиях. П.В. Мельничук и др. (1980) связывают рассматриваемый синдром с нарушениями обмена катехоламинов. Но так или иначе, на сегодняшний день в лечении тикозных гиперкинезов средством выбора является в первую очередь галоперидол в дозе 0,25 — 2,5 мг, назначаемый перед сном, а иногда дополнительно и в дневное время. Эффективность достигает даже при синдроме или болезни Туретта 75 — 80% (Карлов В.А., 1996). Средство второй очереди — пимозид по 0,5 — 10 мг в сутки. Пожилым больным препарат следует назначать с осторожностью и под контролем ЭКГ, так как отмечено удлинение интервала Р — Q. Эффективны клоназепам и резерпин, но данные препараты все же не столь «удачны», как нейролептики.

Обсессивно-компульсивные нарушения неплохо лечатся антидепрессантами, ингибирующими обратный захват серотонина. Могут использоваться ингибиторы моноаминооксидазы, трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин). Могут быть показанными и психостимуляторы: меридил, сиднокарб, но они усиливают тикозные гиперкинезы. В последние годы с успехом используют антидепрессант флуоксетин (ингибитор серотонина) в дозе 20 — 40 мг в сутки, депренил по 5 — 15 мг в день (Карлов В.А., 1996).

Тремор. При его непаркинсоническом происхождении (эссенциальный, алкогольный, тиреотоксический, посттравматический тремор) речь идет о дрожательных гиперкинезах, проявляющихся во время движения. Если паркинсонический тремор связан с дофаминергической недостаточностью, то в основе непаркинсонических вариантов тремора лежит принцип избыточного функционирования адренергических и, возможно, ГАМКергических нейронов. Не исключено, что также имеет место нарушение стабильности клеточных мембран, так как анаприлин, оказывающий при треморе действия максимальный эффект, обладает выраженным мембраностатическим действием (Elison P.H., 1978; Карлов В.А., 1996). Анаприлин (пропранолол) иногда дает выраженные аллергические проявления, даже бронхоспазм, поэтому противопоказан для больных, страдающих бронхиальной астмой или другими аллергозами. При этом препарат возможно заменить метопролом, окспренололом (тразикором), атенололом. Дозы бета-адреноблокаторов для анаприлина составляют 60 — 80 мг в сутки. Для лиц пожилого и старческого возраста целесообразны малые дозировки, так как легче, нежели у молодых, возникают такие побочные эффекты, как депрессия, нарушения сна, даже токсические психозы и галлюцинозы. У многих больных эффективными оказываются гексамидин (примиден), а также клоназепам. Используют лепонекс, изониазид.

IV.Головные боли.

Головная боль — одна из наиболее частых жалоб, с которой обращаются больные к врачу любой специальности. По данным статистическим исследований различных авторов частота головной боли колеблется от 50 до 200 на 1000 населения. Головная боль является ведущим синдромом или симптомом более чем при 45 различных заболеваниях (Шток В.Н., 1987). Проблема головной боли настолько актуальна, что созданы различные специализированные центры по ее изучению. Организована Европейская ассоциация по исследованию головной боли, с 1991 г. в нее входит и Российская Ассоциация. Координирует работу Ассоциации Российский центр головной боли, созданный на базе Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.

Неоднократно делались попытки классифицировать головную боль. В нашей стране широкую известность получила патогенетическая классификация головной боли, представленная В.Н. Штоком и его известной монографии (1987). Автор выделяет 6 основных вариантов головной боли:

1. сосудистая;
2. мышечного напряжения;
3. ликвородинамическая;
4. невралгическая;
5. смешанная;
6. психалгия (центральная).

Каждому варианту соответствует свой, характерный для него, патофизиологический механизм головной боли. Автором данной классификации защищается концепция изолированности одного из указанных вариантов головной боли у каждого больного, смешанный вариант при этом считается редким исключением из правил. Как показывает практика, подобного рода подход является далеко не всегда верным (Мякотных В.С., 1994), особенно у больных с полиэтиологическим, полипатогенетическим характером патологического процесса, одним из клинических проявлений которого является головная боль.

У лиц пожилого и старческого возраста, в процессе накопления у них различных заболеваний, головная боль несомненно носит характер смешанной, сочетанной, включающей различные патофизиологические механизмы возникновения.

В 1988 г. международный классификационный комитет предложил наиболее полную классификацию головной боли, которая, однако, не является окончательной и продолжает усовершенствоваться, дополняться, уточняться. В классификации рассматриваются следующие формы головных болей:

• мигрень:
  1. без ауры (простая форма);
  2. с аурой (ассоциированная).

  В последней различают разнообразные формы в зависимости от локальной симптоматики, возникающей при локализации патологического очага в том или ином сосудистом бассейне;

• головные боли напряжения (синонимы: психалгии, психомиогенные, невротические); подразделяются на эпизодические и хронические, с вовлечением или без вовлечения мышц скальпа и (или) шеи в патологический процесс;
• кластерные или пучковые головные боли;
• хроническая пароксизмальная гемикрания;
• головные боли, обусловленные сосудистыми;
• инфекционными;
• опухолевыми процессами;
• черепно-мозговой травмой и т.д.

Очень интересным и в определенной степени необычным, нехарактерным для большинства других видов патологии является тот факт, что некоторые варианты головных болей, в частности мигрень, могут рассматриваться как в качестве синдрома или даже симптома какого-либо заболевания (встречаются даже термины «мигренозного» или «мигреноподобного» синдрома), так и в качестве самостоятельной нозологической единицы. Возможно, это и способствовало тому, что до сего времени нет единого мнения о частоте встречаемости мигрени, так как в это понятие некоторыми вкладывается только самостоятельное заболевание, а другими – и вариант синдрома или даже симптома.

Кроме того, абсолютно достоверная диагностика того или иного определенного варианта головной боли – трудная задача. Если исходить из классификации 1988 года и последующих, то может показаться, что самое простое – это диагностика головной боли, «привязанной» к какой-либо конкретной патологии – сосудистой, инфекционной, опухолевой, травматической и т.д. В определенной степени это так, но только после того, как диагноз «фонового» для головной боли заболевания уже поставлен. Поэтому, вероятно, сам фактор наличия головной боли у пациента с самого начала должен настраивать врача на диагностику той патологии, при которой головная боль выступает в качестве симптома или синдрома. Эти самым как-бы «отсекается» последняя часть классификации, и остается первая, где проводится диагностика характера и клинико-патогенетического, клинико-патофизиологического варианта головной боли.

Наиболее интересными как в клиническом, так и в патофизиологическом аспектах являются, вероятно, первые три варианта головной боли: мигрень (встречается в популяции с частотой от 3 до 30% по данным различных авторов); кластерные или пучковые (частота встречаемости от 0,05 до 6%); головные боли напряжения (встречаются в 32 — 64%, а среди других форм головной боли у женщин — до 88%, у мужчин — до 69%). Существует ряд общих черт, объединяющих эти три формы головных болей:

• Все они имеют психогенную природу;
• Максимально представлены в популяции среди других форм головных болей;
• Характерна пароксизмальность течения.

Определяется достаточная выраженность эмоционально-личностных изменений, хотя и различных по качеству: мигрень — преобладание тревожных, демонстративных черт, высокий уровень притязаний, низкая стрессоустойчивость; головная боль напряжения — депрессивно-ипохондрические, демонстративные черты характера; кластерная головная боль — синдром «льва и мыши» (внешне мужественны, амбициозны, честолюбивы, а внутренне — робки и нерешительны), с наличием психомоторного возбуждения в период пароксизма.

Значительна представленность клинических вегетативных нарушений. Максимально вегетативные нарушения представлены при «панической мигрени», когда на высоте типичной формы мигрени появляются признаки панической атаки (эмоциональное возбуждение, страх, ознобоподобный гиперкинез и т.д.).

Имеется наличие в значительном числе наблюдений мышечно-тонического синдрома в области мышц шеи (пальпаторно или по результатам электронейромиографии). При мигрени этот синдром преимущественно выражен на стороне гемикрании.

Близость субъективной выраженности — интенсивности болевых ощущений в пароксизме. По данным визуально-аналоговой шкалы (ВАШ): мигрень — 78%, головная боль напряжения — 56%, кластерная головная боль — 87%.

Важный критерий — качество жизни. Он отражает степень адаптации больных с названными формами головной боли, определяет степень их активности, работоспособности, чувства усталости, изменения настроения, результативность выполняемой деятельности. Качество жизни включает в себя и оценку понимания и поддержки пациента близким человеком. Максимально снижение качества жизни у пациентов с головной болью напряжения — до 54 %, при мигрени — до 70%, при кластерной головной боли (во время приступа) — до 86%.

Некоторое сходство нарушений во взаимодействии ноци- и антиноцицептивных систем у больных мигренью и головной болью напряжения на уровне стволовых систем. Это выявлено в результате специальных биохимических и электрофизиологических исследований.

Таким образом, при описанных формах головных болей, имеется определенный психовегетативномоторный паттерн, сопровождающий болевой пароксизм. Это послужило основанием применения для лечения головных болей не только широко известных и описанных в многочисленной литературе средств, но и психотропных препаратов и антиконвульсантов. При мигрени, например, широко используется фенобарбитал, финлепсин, дифенин (Карлов В.А., 1987), кепра (Шершевер А.С. и др., 2007). Антиконвульсанты снижают болевую чувствительность сосудистой стенки, усиливают антиноцицепцию на уровне стволовых систем. При пучковых головных болях находят применение вальпроат натрия, который является ГАМК-миметиком и действует на интернейроны гипоталамуса, влияя тем самым на циркадные ритмы, нарушение которых является одним из основных патогенетических звеньев при кластерных цефалгиях. Финлепсин можно использовать в комбинации с другими противоболевыми, сосудистыми препаратами, седативными средствами.

При мигрени и головных болях напряжения используются трициклические антидепрессанты, особенно амитриптилин, что обусловлено наличием психовегетативных и психомоторных клинических проявлений в пароксизмах. Достаточно эффективным оказалось применение альпрозолама (кассадана), особенно при головной боли невротического или частично невротического генеза. Так как этот препарат обладает аноксиолитическим, антидепрессивным, миорелаксирующим эффектом, оказывает влияние на ГАМКергическую систему, он может использоваться при следующих типах головных болей: панической форме мигрени, комбинированных головных болях «мигрень плюс напряжение», преимущественно эпизодических головных болях напряжения с наличием мышечной дисфункции.

Представляет интерес вопрос о том, возможно ли и насколько часто возможно сочетание нескольких вариантов головной боли у одного больного и возможна ли смена, либо даже «калейдоскопичность» (постоянная смена вариантов с периодическими их повторениями) у одного и того же пациента. При этом, разумеется, часто возникают еще два вопроса – с чем это связано и как при этом решать терапевтические проблемы?

С обозначенных позиций можно рассматривать два основных варианта клинической «смены декораций»:

1. у одного больного одновременно наблюдается несколько вариантов одного вида головной боли, например, несколько вариантов мигренозных приступов;
2. у одного больного отмечается несколько видов головной боли.

Пожалуй, наиболее полно и отчетливо описаны различные варианты мигрени, Позволим себе еще раз привести основные из них.

1. Простая форма (без ауры).
2. Ассоциированная форма (с аурой).

В последней форме можно выделить целый ряд клинических вариантов в зависимости от клинической же картины ауры (офтальмическая, офтальмоплегическая, обонятельная, иллюзорная, вестибулярная и др.).

V. Вегетативные расстройства.

По данным эпидемиологических исследований до 80% популяции испытывают те или иные вегетативные нарушения. Это обусловлено ключевой ролью вегетативной нервной системы в таких основных процессах, как поддержание гомеостаза и адаптация к меняющимся условиям среды. События и ситуация как биологического, так и психосоциального характера могут приводить к срыву вегетативной регуляции, что клинически проявляется в виде вегетативной дисфункции или синдроме вегетативной дистонии. Совершенно неправильным, на наш взгляд, является мнение о том, что с возрастом вегетативно-дистонические проявленеия становятся не столь выраженными, как у молодых, а общее число пациентов, страдающих нейроциркуляторной или вегетативно-сосудистой дистонией, резко падает. Нам кажется, наоборот, число больных с дистоническими, вегетативно-сосудистыми патологическими проявлениями в пожилом и старческом возрасте нарастает, но данная патология переходит из разряда нозологии или синдромологии в преимущественно симптоматические аспекты. На первое место в качестве самостоятельного заболевания или синдрома выходят различные клинические варианты атеросклероза, артериальной гипертензии, патологические процессы в желудочно-кишечном тракте, мочевыделительной, эндокринной системах, остеохондроз, наконец. Все эти заболевания клинически могут быть представлены вегетативно-дистоническими расстройствами, но данные расстройства воспринимаются уже не как синдромы, не как самостоятельные заболевания, а как один, два и более симптома более тяжелых патологических процессов. Это совсем не значит, что в пожилом и старческом возрасте проблема вегетативно-сосудистой дистонии отсутствует или хотя бы уходит на второй, третий планы. Ведь если мы не можем полностью остановить развитие атеросклероза, например, то было бы неверным полностью же отказаться от симптоматического лечения; больного беспокоит не болезнь, как таковая, его беспокоят проявления этой болезни. И поэтому у пожилых очень часто терапия может и должна быть направлена именно на проявления, которые нивелируют качество жизни наших пациентов. В рамках синдрома вегетативной дистонии принято выделять 3 группы вегетативных нарушений (Вейн А.М., 1988):

• психо-вегетативный синдром;
• синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности;
• вегетативно-сосудисто-трофический синдром.

В некоторых случаях вегетативные расстройства носят конституционный характер, проявляясь уже с раннего детства или с пубертатного возраста, но у большинства пациентов они развиваются вторично, в рамках неврозов, психофизиологических реакций, на фоне гормональных перестроек, органических соматических, неврологических заболеваний, при эндогенных психических расстройствах.

Особо следует выделить группу психо-вегетативных расстройств, которые встречаются наиболее часто и клинически проявляются в форме эмоциональных нарушений в сочетании с полисистемными вегетативными нарушениями (сердечно-сосудистой системы, дыхания, желудочно-кишечного тракта, терморегуляции, потоотделения и т.д.). Данные расстройства могут протекать в виде перманентных, пароксизмальных, перманентно-пароксизмальных нарушений. Наиболее явными и яркими представителями вегетативных нарушений этой группы являются вегетативные кризы (панические атаки) и нейрогенные обмороки (синкопальные состояния).

Панические атаки — наиболее драматичное проявление синдрома вегетативной дистонии (Вейн А.М. и соавт., 1994). Предложено множество терминов, обозначающих, по всей видимости, идентичные состояния: диэнцефальные кризы, церебральные вегетативные припадки, гипервентиляционные приступы, тревожные атаки и т.д. Нам кажется необходимым поэтому при рассмотрении панических атак хотя бы кратко остановиться на проблеме вегетативно-сосудистой дистонии

Долгие годы вегетативно-сосудистая дистония рассматривалась либо в рамках неврозов, либо как патология вегетативной нервной системы, либо как начальная форма других заболеваний, например, артериальной гипертензии, церебрального атеросклероза. Тем не менее, вегетативно-сосудистая дистония — самостоятельная форма патологии, которая по существу этиопатогенетических отношений является функциональным заболеванием полиэтиологического генеза, проявляющимся, главным образом, сосудистыми и вететативными расстройствами.

Рассмотрим цепь патофизиологических и биохимических реакций, возникающих при вегетативно-сосудистой дистонии. Наиболее важным, пожалуй, представляется вопрос о формировании функциональной гипоксии головного мозга. В ее возникновении имеют значение несколько механизмов: гипервентиляция как проявление симпатотонического эффекта с последующим вазоконстрикторным эффектом микроциркуляторного русла. Имеет место непосредственный вазоконстрикторный эффект за счет повышения уровня адреналина, норадреналина и кортизола (как неспецифический эффект стрессовой активации) с последующим снижением показателей максимального потребления кислорода, снижения метаболизма и замедлением утилизации лактата. Наконец, отмечается изменение реологических свойств крови (повышение вязкости, агрегационных свойств эритроцитов и тромбоцитов), тропности гемоглобина к кислороду, что в сочетании с нарушениями микроциркуляции усугубляет уровень гипоксии головного мозга. При эмоциональном напряжении увеличивается потребность организма в энергетическом обеспечении, которая компенсируется преимущественно за счет усиления липидного метаболизма.

Процессам перекисного окисления липидов отводится важное место в развитии болезней адаптации, связанных со стрессом и, в частности, заболеваний сердечно-сосудистой системы. Многие авторы в своих работах указывают на активацию перекисного окисления липидов при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, при нейродермитах и диабете. В эксперементах на животных в ответ на сильный стресс происходило накопление перекисей липидов, что приводило к повреждению тканей организма, а введение антиоксидантов при этом тормозило развитие стрессогенных нарушений внутренних органов с резким снижением выброса кортикостероидных гормонов. Выявлены зависимости между активностью перекисного окисления липидов и клиническими особенностями невротических расстройств. Очевидно, что нарушения микроциркуляции и гипоксия мозга являются тем промежуточным звеном, которое трансформирует психогенное воздействие в устойчивое патологическое состояние головного мозга. Это диктует необходимость включения в терапевтический комплекс препаратов, используемых при лечении неврозов и, в частности, вегетативно-сосудистой дистонии, которые помимо воздействия на перечисленные биологические мишени (агрегационные свойства крови, нарушения микроциркуляции, кислородного обмена и процессы перекисного окисления липидов биологических мембран), разрывали бы цепь патологических адаптационных реакций на тревогу и опосредованно уменьшали выраженность эмоционального напряжения.

С 1980 г. с появлением Американской классификации психических болезней (DSM — III) в международною практику для обозначения пароксизмальных состояний с полисистемными вегетативными, эмоциональными и когнитивными расстройствами утвердился термин «паническая атака». Данные состояния включены в более широкий класс «тревожных состояний». Основными критериями для выделения панических атак являются:

• повторяемость приступов;
• возникновение их вне чрезвычайных и угрожающих жизни ситуаций;
• атаки проявляются сочетанием не менее 4 из 13 нижеперечисленных симптомов:
• диспноэ;
• «пульсация», тахикардия;
• боли или ощущения дискомфорта в левой половине грудной клетки;
• чувство удушья;
• головокружение, неустойчивость, ощущение приближающегося обморока;
• чувство дереализации, деперсонализации;
• тошнота или абдоминальный дискомфорт;
• озноб;
• парестезии в руках и ногах;
• ощущение «приливов», «волны» жара или холода;
• потливость;
• страх смерти;
• страх сойти с ума или совершить неконтролируемый поступок.

Панические атаки встречаются у 1 — 3% популяции, вдвое чаще у женщин и преимущественно в возрасте от 20 до 45 лет, хотя в климактерии они также являются далеко не редким явлением. Клиническая картина страдания представлена пароксизмами, ядро которых составляют вышеперечисленные симптомы. Однако, отмечено, что у ряда больных в момент приступа не возникает чувство страха, тревоги («паника без паники», «нестрашные приступы»), у части больных эмоциональные проявления могут заключаться в чувстве тоски или подавленности, у других это раздражение, агрессия либо просто внутреннее напряжение. У большинства пациентов в приступе присутствуют функционально-невротические симптомы: ком в горле, псевдопарезы, нарушения речи и голоса, судорожные феномены и т.д. Приступы могут возникать как спонтанно, так и ситуационно, у части больных они развиваются ночью, в период сна, сопровождаясь нередко неприятными, тревожными сновидениями. Последние часто предшествуют развертыванию приступа в момент просыпания, а после окончания панической атаки полностью или частично амнезируются. При повторении пароксизмов формируется чувство их тревожного ожидания, а затем и так называемое избегательное поведение. Последнее в крайнем варианте выступает как агорафобический синдром (больные становятся полностью дезадаптированными, не могут одни оставаться дома, передвигаться без сопровождения по улице, исключается городской транспорт и т.д.). В 30% случаев повторное возникновение панических атак приводит к возникновению и развитию депрессивного синдрома. Нередки истерические и ипохондрические расстройства.

Синкопальные состояния (нейрогенные обмороки). Обобщенное понятие обморока таково: «Обморок — это кратковременное нарушение сознания и постурального тонуса вследствие обратимых нарушений мозговых функций со спонтанным восстановлением».

Обмороки встречаются у 3% популяции, однако в пубертатном возрасте частота повторных синкоп может достигать 30% (Вейн А.М. и соавт., 1994). Единой классификации обмороков пока нет, но все исследователи этой проблемы выделяют 2 основные группы обмороков:

1. нейрогенные (рефлекторные),
2. соматогенные (симптоматические).

К первым относят:

• вазодепрессорный синкоп;
• ортостатический обморок;
• синокаротидный;
• гипервентиляционный;
• кашлевой;
• никтурический;
• обмороки при глотании и при языко-глоточной невралгии.

Среди второй группы обмороков выделяют:

• связанные с кардиальной патологией, где нарушение сердечного выброса происходит вследствие нарушения ритма сердца или механического препятствия кровотоку;
• связанные с гипогликемией;
• связанные с периферической вегетативной недостаточностью;
• связанные с патологией каротидных и вертебро-базилярных артерий;
• связанные с органическим поражением ствола головного мозга;
• истерические псевдосинкопы и др.

Клиническая картина синкопа довольно стереотипна. Сам синкоп длится обычно от нескольких секунд до 3 минут; больной бледнеет, мышечный тонус снижается, отмечается мидриаз со снижением реакций зрачков на свет, слабый, лабильный пульс, поверхностное дыхание, снижение артериального давления. При глубоких синкопах могут отмечаться несколько тонических или клонико-тонических подергиваний, непроизвольные мочеиспускание и дефекация.

Выделяют пред- и послеобморочные симптомы.

Предобморок (липотимия), длящийся от нескольких секунд до 2 минут, проявляется чувством дурноты, тошноты, общего дискомфорта, холодным потом, головокружением, неясностью зрения, мышечной слабостью, шумом в ушах и ощущением уходящего сознания. У ряда больных при этом появляются страх, тревога, сердцебиение, ощущение нехватки воздуха, парестезии, «ком в горле», т.е. симптомы панической атаки. После приступа больные достаточно быстро приходят в себя, хотя встревожены, бледны, отмечается тахикардия, общая слабость.

Большинство пациентов отчетливо выделяют факторы, провоцирующие обморок: духота, длительное стояние, быстрое вставание, эмоциональные и болевые факторы, транспорт, вестибулярные нагрузки, перегревание, голод, алкоголь, недосыпание, предменструальный период, ночные вставания и т.д.

Некоторые аспекты патогенеза панических атак и синнкопальных состояний могут быть весьма сходными и в то же время иметь отчетливые различия. Выделяют психологические и биологические аспекты патогенеза. С точки зрения психофизиологии, синкопальные состояния — это патологическая реакция, возникающая в результате тревоги или страха в условиях, когда двигательная активность (борьба или бегство) невозможны. Паническая атака с точки зрения психодинамических концепций — это сигнал для «эго» об угрозе подавленных, неосознанных импульсов психическому равновесию. Паническая атака помогает «эго» предотвратить «выплескивание» неосознанного агрессивного или сексуального импульса, что могло бы привести к более серьезным последствиям для индивидуума.

В настоящее время активно изучаются биологические факторы патогенеза обмороков и панических атак. Физиологические механизмы реализации этих двух состояний в определенной степени противоположны. У больных с синкопами вследствие симпатической недостаточности (особенно в симпатических постганглионарных волокнах нижних конечностей) происходит активная вазодилатация, что приводит к снижению сердечного выброса. При панических атаках, наоборот, обнаружена сосудистая недостаточность, в пользу которой свидетельствуют:

1. развитие спонтанных панических атак в период релаксации;
2. резкое нарастание частоты сердечных сокращений за короткий период времени;
3. снижение содержания адреналина, норадреналина в сыворотке крови в предкризовом периоде;
4. характерные изменения колебательной структуры ритма сердца (выявляемые при кардиоинтервалографии, например).

При изучении центральных механизмов патогенеза главным образом панических атак показано непосредственное отношение норадренергического ядра ствола мозга к тревожному поведению. Не случайно такое широкое распространение в терапии панических атак получили препараты, влияющие на норадренергические системы — трициклические антидепрессанты и ингибиторы моноаминооксидазы (МАО). Широко изучается роль серотонинергических систем в патогенезе панических атак. Результат — создание большой группы препаратов, действие которых направлено на эти системы — кломипрамин, зимелдин, флувоксамин, флувоксетин.

Особый интерес проявляется к биохимическим системам, связанным с функциями возбуждения и торможения — глутаматергическим и ГАМКергическим. Эти системы играют ключевую и противоположную роль в реализации как тревоги; так и пароксизмальности. Представляется целесообразным в связи с этим суммировать основные клинические и экспериментальные данные, свидетельствующие о близости пароксизмальных вегетативных состояний и эпилепсии:

Имеется ряд общих провоцирующих факторов — гипервентиляция, ингаляция углекислого газа;

Пароксизмальность течения;

Как спонтанные панические атаки, так и эпилептические припадки чаще возникают в период расслабленного бодрствования, нередко в стадии медленного сна. На депривацию сна 2/3 больных с паническими атаками реагируют, в том числе и электроэнцефалографически, анологично больным эпилепсией;

У больных с обмороками часто регистрируют пароксизмальную активность на ЭЭГ и снижение судорожного порога, а также асимметричную заинтересованность глубинных височных образований, что характерно и для больных эпилепсией;

У родственников больных, страдающих паническими атаками или обмороками, нередко наблюдаются типичные эпилептические припадки;

Вегетативные кризы часто могут быть факторами риска последующего возникновения эпилептических пароксизмов, особенно у взрослых (Мякотных В.С., 1992);

Высока терапевтическая активность противоэпилептических препаратов (антиконвульсантов) у больных с обмороками и паническими атаками.

Лечение вегетативных пароксизмов.

До середины 80-х годов антидепрессанты доминировали в лечении панических атак. Базовыми препаратами считались трициклические антидепрессанты (имипрамин, амитриптилин и др.), ингибиторы МАО (фенелзин), четырехциклические антидепрессанты (миансерин, пиразидол). Но значительными оказались побочные эффекты, возникали проблемы с наращиванием дозы, очевидный первый эффект появлялся только через 14 — 21 день, при этом на 10 — 12 день наблюдалось обострение заболевания — усиливалась тревога, учащались приступы. У больных отмечались также повышение артериального давления (АД) и устойчивая тахикардия, снижение потенции, увеличение веса.

Сейчас акцент в медикаментозном лечении сместился к группе препаратов, воздействующих преимущественно на ГАМКергические системы. Бензодиазепины являются экзогенными лигандами бензодиазепиновых рецепторов, медиатором в которых служит ГАМК. Выделяют по крайней мере 2 типа центральных бензодиазепиновых рецепторов (БДР): БДР-1, ответственные за противотревожное и противосудорожное действие, и БДР-2, ответственные за седативное (гипнотическое) действие и миорелаксирующий эффект. Со специфическим воздействием на БДР-1 связывают эффекты нового поколения препаратов (атипичные бензодиазепины), наиболее известными из которых являются клоназепам (антелепсин) и альпрозолам (ксанакс, кассадан).

Клоназепам дает отчетливый антипанический эффект в дозе 2 мг в сутки при 1 — 2-х кратном приеме. Эффект от лечения наступает уже на первой неделе. Эффективность препарата — до 84% (Вейн А.М. с соавт., 1994). Побочные явления минимальны. Специфичны независимость эффекта от длительности болезни и эффективность у лиц с предшествовавшими приступам алкогольными эксцессами, жалующихся даже на наследственную отягощенность по алкоголизму. В меньшей степени клоназепам влияет на вторичные симптомы панических атак — депрессию и агорафобию, что делает целесообразным включение в терапию антидепрессантов. В дозе 3 — 4 мг в сутки препарат хорошо зарекомендовал себя при лечении синкопальных пароксизмов, липотимий и «приливов» в климактеричесом периоде.

Альпрозолам эффективен при панических атаках от 85 до 92%. Эффект — на первой неделе лечения. Препарат купирует тревогу ожидания и нормализует социальную и семейную дезадаптацию. Имеет место и достаточно выраженный антидепрессивный эффект, но при агорафобиях все же целесообразно добавлять к лечению антидепрессанты. Препарат может использоваться при длительных курсах лечения (до 6 месяцев) и для поддерживающей терапии, причем не требует повышения доз. Диапазон применяемых доз от 1,5 до 10 мг в сутки, в среднем 4 — 6 мг. Рекомендуется прием дробными дозами. Основные побочные эффекты: седация, сонливость, утомляемость, снижение памяти, либидо, увеличение веса, атаксия. Не следует назначать препарат больным с токсикоманиями и алкоголизмом, т.к. возможно развитие зависимости от препарата. Рекомендуется постепенное снижение дозировок в конце курса лечения.

Финлепсин в последние годы все шире применяется в лечении пароксизмальных состояний неэпилептического происхождения.

Особо хочется упомянуть о таком известном препарате, как кавинтон (винпоцетин), кавинтон-форте. Кавинтон как препарат, оптимизирующий метаболизм (нейрометаболический церебропротектор) и гемодинамику головного мозга, можно рассматривать как средство, влияющее на патогенетические механизмы формирования вегето-сосудистых дисфункций. Кроме того, в ряде работ указывается на использование кавинтона с целью направленного воздействия на тревогу, которая является сопутствующим симптомом различных невротических проявлений. Помимо этого, кавинтон имеет выраженное вегетотропное действие, которое заключается в снижении реактивности симпатического отдела вегетативной нервной системы. Все это позволяет успешно использовать данный препарат в терапии неврозов и вегетативных дисфункций.

В лечении неэпилептических пароксизмальных состояний широко используется физио- и бальнеотерапия, психотерапия, акупунктура, биоэнергетическое воздействие. Методы и продолжительность воздействия подбираются строго индивидуально и не противоречат назначению базовой медикаментозной терапии.

Пароксизмальная активность головного мозга - это регистрируемая на ЭЭГ величина, характеризующаяся резким ростом амплитуды волны, с обозначенным эпицентром - очагом распространения волны. Понятие это зачастую сужают, говоря о пароксизмальной активности головного мозга, что это такое связанное с эпилепсией явление и только. На самом деле пароксизм волн может коррелировать с различными патологиями в зависимости от расположения очага и типа электромагнитной мозговой волны (неврозах, приобретённом слабоумии, эпилепсии и др.). А у детей пароксизмальные разряды могут быть и вариантом нормы, не иллюстрируя патологические преобразования в структурах мозга.

Терминология и связанные понятия

У взрослых людей (после 21 года) биоэлектрическая активность мозга (БЭА) в норме должна быть синхронной, ритмичной и не иметь очагов пароксизмов. В целом, пароксизм - это усиление до максимума какого-либо патологического приступа либо (в более узком значении) - его повторяемость. В данном случае пароксизмальная активность мозга означает, что:

• при замере с помощью ЭЭГ электрической активности коры больших полушарий обнаруживается, что в одной из областей процессы возбуждения превалируют над процессами торможения;
• процесс возбуждения характеризуется внезапным началом, скоротечностью и внезапным окончанием.

Кроме того, при проверке состояния мозга на ЭЭГ у больных появляется специфический рисунок в виде поднятия острых волн, очень быстро достигающих своего пика. Патологии могут отмечаться в разных ритмах: альфа-, бета-, тета- и дельта-ритмах. В этом случае по дополнительным характеристикам можно предположить или диагностировать заболевание. При расшифровке и интерпретации ЭЭГ обязательно учитываются клинические симптомы и общие показатели:

• базальный ритм,
• степень симметричности в проявлении электрической активности нейронов правого и левого полушарий,
• изменение графиков при проведении функциональных тестов (фотостимуляция, чередование закрытия и открытия глаз, гипервентиляция).

Альфа-ритм

Норма для альфа-частоты у здоровых взрослых людей 8-13Гц, колебания амплитуды - до 100 мкВ. К патологиям альфа-ритма относятся:

• Пароксизмальный ритм, который, так же как и слабая выраженность или слабые реакции активации у детей, может говорить о третьем типе неврозов.
• Межполушарная асимметрия, превышающая 30% - может говорить об опухоли, кисте, проявлениях инсульта или о рубце в месте прежнего кровоизлияния.
• Нарушение синусоидальных волн.
• Нестабильная частота - позволяет заподозрить сотрясение после травмы головы.
• Смещение на постоянной основе альфа-ритма в лобные части мозга.
• Крайние значения амплитуды (меньше 20 мкВ и больше 90 мкВ).
• Индекс ритма со значением меньше 50%.

Бета-ритм

При нормальной работе мозга в наибольшей степени выражен в лобных долях. Для него характера симметричная амплитуда 3-5 мкВ. Патологии фиксируются при:

• пароксизмальных разрядах,
• межполушарной асимметрии по амплитуде выше 50%,
• увеличении амплитуды до 7 мкВ,
• низкочастотном ритме по конвекситальной поверхности,
• синусоидальном виде графика.

В этом перечне о сотрясении мозга говорят диффузные (нелокализованные) бета-волны с амплитудными показателями до 50 мкВ. На энцефалит указывают короткие веретёна, периодичность, длительность и амплитуда которых прямо пропорциональна степени тяжести воспаления. На психомоторную задержку в развитии ребёнка - высокая амплитуда (30-40 мкВ) и частота в 16-18 Гц.

Тета- и дельта-ритмы

Эти ритмы в норме фиксируются у спящих людей, а при возникновении у бодрствующих говорят о дистрофических процессах, развивающихся в тканях мозга, и связанных с высоким давлением и сдавливанием. При этом пароксизмальный характер тета- и дельта- волн говорит о глубоком поражении мозга. До 21 года пароксизмальные разряды не считаются патологией. Но если нарушение такого характера фиксируются у взрослых в центральных частях, то может быть диагностировано приобретённое слабоумие. Об этом же могут свидетельствовать вспышки билатерально-синхронных высокоамплитудных тета-волн. Кроме того, пароксизмы этих волн тоже коррелируют с третьим типом неврозов.

Обобщая все пароксизмальные проявления, выделяют два типа пароксизмальных состояний: эпилептические и неэпилептические.

Эпилептический тип пароксизмальной активности

Патологическое состояние, для которого характерны судороги, припадки, иногда повторяющиеся один за другим - это эпилепсия. Она может быть врождённой или приобретённой вследствие черепно-мозговых травм, опухолей, острого нарушения кровообращения, интоксикаций. Другая классификация эпилепсии основана на факторе локализации пароксизмального очага, который провоцирует припадки. Эпилептические припадки тоже в свою очередь делятся на судорожные и бессудорожные с широким типологическим спектром.

Большой судорожный припадок

Этот тип припадка наиболее характерен при эпилепсии. В его течении наблюдается несколько фаз:

• аура,
• тоническая, клоническая фазы (атипичные формы),
• помрачение сознания (сумеречное расстройство сознания или оглушение).

1. Аура - это кратковременное (исчисляемое секундами) помутнение сознания, во время которого окружающие события больным не воспринимаются и стираются из памяти, а запоминается галлюцинации, аффективные, психосенсорные, деперсонализационные факты.

Некоторые исследователи (например, W. Penfield) считают, что аура и есть эпилептический пароксизм, а развивающийся следом большой судорожный припадок - это уже следствие генерализации возбуждения в мозге. По клиническим проявлениям ауры судят о локализации очагов и распространении возбуждения. Среди нескольких классификаций ауры наиболее распространено деление на:

• висцеросенсорную - начинается с тошноты и неприятного ощущения в подложечной зоне, продолжается смещением вверх, а заканчивается «ударом» в голову и потерей сознания;
• висцеромоторную - проявляется разнообразно: иногда - не связанным с изменением освещения расширением-сужением зрачка, иногда - чередованием кожного покраснения и жара с побледнением и ознобом, иногда - «гусиной кожей», иногда - поносами, болями и урчанием в животе;
• сенсорную - с разнообразными проявлениями слухового, зрительного, обонятельного и др. характеров, головокружениями;
• импульсивную - проявляется разнообразными двигательными актами (ходьбой, бегом, насильственными пением и криком), агрессией в отношении окружающих, эпизодами эксгибиционизма, клептомании и пиромании (влечении к поджогам);
• психическую - где галлюцинаторый вид проявляется в зрительных галлюцинациях сцен праздников, манифестаций, катастроф, пожаров в ярко-красных или голубых тонах, в обонятельных и вербальных галлюцинациях, а идеаторный вид психической ауры - в виде расстройства мышления (отзывы переживших описывают его как «закупорка мыслей», «ментальный стопор»).

К последнему, психическому, виду ауры также относят дежа вю (deja vu - ощущение уже виденного) и жаме вю (jamais vu - обратное ощущение никогда не виденного, хоть и объективно знакомого).

Важно, что эти расстройства подпадают под определение «аура» только в том случае, если они становятся предшественниками генерализации припадка. Переход из ауры в большой судорожный припадок происходит без промежуточной стадии. Если стадия судорожного припадка не наступает, то данные расстройства относятся к самостоятельным бессудорожным пароксизмам.

2. Рудиментарные (атипичные) формы большого припадка возможны в виде тонической либо клонической фаз. Такие формы характерны при проявлении в раннем детском возрасте. Иногда их проявление выражается в бессудорожном расслаблении мышц тела, иногда - с преобладанием судорог в левой или правой части тела.

3. Эпилептическое состояние (статус) . Опасное состояние, которое при длительном проявлении может приводить к смерти больного вследствие нарастающей гипоксии или отёка мозга. До этого эпилептический статус может сопровождаться соматовегетативными симптомами:

• повышением температуры,
• учащением пульса,
• резким снижением артериального давления,
• потливостью и др.

В этом статусе припадки по 30 и более минут следуют друг за другом, и продолжается это иногда до нескольких суток, так что больные не приходят в сознание, пребывая в оглушённом, коматозном и сопорозном состояниях. Одновременно с этим увеличивается концентрация мочевины в кровяной сыворотке, а в моче появляется белок. Каждый следующий пароксизм при этом наступает ещё до того, как успевают затухнуть нарушения после предыдущего приступа. В отличие от единичного припадка в случае эпилептического статуса организм не способен его купировать. На каждый 100 тыс. человек эпилептический статус встречается у 20-ти.

Малые припадки

Клиническое проявление малых припадков ещё шире, чем у больших, что вносит значительную путаницу в их определение. Этому способствует и то, что представители разных школ психиатрии вкладывают разное клиническое содержание в базовое понятие. В результате, одни считают малыми припадками только те, которые имеют судорожный компонент, а другие выводят типологию, включающую:

• типичные - абсансы и пикнолептические - малые припадки,
• импульсивные (миоклонические), и ретропульсивные,
• акинетические (куда входят клевки, кивки, атонически-акинетические и салаам-припадки).

У одного человека никогда не фиксируются припадки с разной клинической природой или перехода от одних видов к другим.

Очаговые (фокальные) припадки

Такая эпилептическая форма имеет три вида:

1. Адверсивный судорожный . Отличается специфическим поворотом тела вокруг своей оси: поворачиваются глаза, за ними - голова, а за ней - всё тело, после чего происходит падение человека. Эпилептический очаг в данном случае находится в передневисочной или лобной области. Однако если пароксизмальный очаг находится в левом полушарии, падение происходит медленнее.
2. Парциальный (джексоновский) . От классического проявления его отличат то, что тоническая и клоническая фазы затрагивают только определенные группы мышц. Например, судорога с кисти переходит на предплечье и дальше на плечо, со стопы - на голень и бедро, с мышц около рта на мышцы той стороны лица, где начался спазм. Если возникает генерализация такого припадка, то он заканчивается потерей сознания.
3. Тонические постуральные судороги . При локализации пароксизмальной активности в стволовой части сразу начинаются мощные судороги, заканчивающиеся задержкой дыхания и потерей сознания.

Бессудорожные формы пароксизмов

Пароксизмы, связанные с помрачением сознания, сумеречными состояниями, сновиденческим бредом, имеющим фантастический сюжет, а также формы без расстройства сознания (нарколептические, психомоторные, аффективные пароксизмы) тоже довольно широко распространены и разнообразны.

Неэпилептические пароксизмальные состояния

Подобные состояния можно разделить на четыре формы:

1. Мышечные дистонические синдромы (дистонии).
2. Миоклонические синдромы (сюда же относят и другие гиперкинетические состояния).
3. Вегетативные расстройства.
4. Головные боли.

Они связываются с неврологической нозологией, которая встречающейся в молодом возрасте. Но синдромы, свойственные этим состояниям, возникают впервые или прогрессируют также у взрослых и пожилых людей. Утяжеление состояния в этом случае связывается как с хроническими нарушениями кровообращения мозга, так и с возрастными церебральными расстройствами.

В связи с этим, для профилактики таких пароксизмальных состояний логично было бы применять препараты, обеспечивающие кровоснабжение мозга и активизирующие микроциркуляцию. Однако качество воздействия таких препаратов может играть решающую роль при их выборе, поскольку неэпилептические пароксизмальные состояния нередко как раз и становятся следствием усиленного длительного приёма медикаментов, компенсирующих недостаток кровообращения.

Поэтому предполагается, что профилактические средства, улучшающие кровообращение,

Этим требованиям соответствуют природно-растительные препараты, составляющие которых, помимо активизации мозгового кровообращения, укрепляют стенки сосудов, снижают риски образования тромбов, уменьшают склеивание эритроцитов. Из самых популярных в этом ряде можно назвать натуральное средство «ХэдБустер», природный «Оптиментис» с добавлением витаминов - оба комплекса на основе (или с включением) экстрактов гинкго и женьшеня.

Дистонии

Состояния проявляются периодическими или постоянными мышечными спазмами, которые вынуждают человека принимать «дистонические» позы». Распределение гиперкинеза по мышечным группам вместе со степенью генерализации позволяет разделить дистонии на 5 форм:

1. Фокальная. Вовлекаются мышцы только одной части тела с подразделением на блефароспазм, писчий спазм, дистонию стопы, спастическую кривошею, оромандибулярную дистонию.
2. Сегментарная. Вовлекаются две смежные части тела (мышцы шеи и руки, ног и таза и др.).
3. Гемидистония. Вовлекаются мышцы одной половины тела.
4. Генерализованная. Затрагивает мышцы всего тела.
5. Мультифокальная. Затрагивает две (или больше) несмежные области тела.

Типичные дистонические позы и синдромы могут иметь «говорящее» название, которое само по себе описывает состояние человека: «танец живота», «стопа балерины» и др.

Самая распространённая форма дистонии - спастическая кривошея. Для этого синдрома характерно нарушения при попытке удержать голову в вертикальном положении. Первые проявления возникают в 30-40 лет и чаще (в полтора раза) наблюдаются у женщин. Треть случаев - с ремиссиями. Эта форма очень редко генерализуется, но может сочетаться с другими видами фокальной дистонии.

Миоклонические синдромы

Миоклонус - это толчкообразное короткое вздрагивание мышц, похожее на реакцию сокращения при однократном электроразряде, раздражающем соответствующий нерв. Синдром может захватывать сразу несколько мышечных групп, иногда приводя к полной генерализации, а может ограничиваться одной мышцей. Вздрагивания такого рода (джерки) бывают синхронными и асинхронными. Большинство из них аритмичны. Иногда они бывают очень сильными и резкими, что приводит к падению человека. Описаны миоклонии, которые завися от цикла «бодрствование-сон».

По параметру месторасположения в нервной системе генерации миоклонических разрядов выделяют 4 типа:

• корковые,
• стволовые,
• спинальные,
• периферические.

Прочие гиперкинетические синдромы

Проявляются в виде эпизодов мышечных судорог и тремора. По клиническим проявлениям находятся между миоклониями и мышечными дистониями, напоминая и те, и другие.

Судороги здесь - это спонтанные (или возникающие после нагрузки) болезненные непроизвольные сокращения мышц в отсутствие антогонистичного регулирующего влияния противодействующих мышц. Непаркинсонический тремор проявляется в дрожательных гиперкинезах, которые возникают во время движения.

Головные боли

Статистическая частота головных болей оценивается в 50-200 случаев на 1000 человек населения, являясь ведущим синдромом при полусотне различных заболеваний. Существует несколько её классификаций. В России более известна патогенетическая (В.Н. Штока), где выделяется 6 базовых типов:

• сосудистый,
• мышечного напряжения,
• невралгический,
• ликвородинамический,
• смешанный,
• центральный (психалгия).

В международной классификации представлены мигрень (без ауры и ассоциированная), кластерные боли, инфекционные, опухолевые, черепно-мозговые и др. Некоторые головные боли (например, мигрень), проявляются и в качестве самостоятельного заболевания, и в качестве сопровождающего симптома какого-либо другого заболевания. Мигрень, кластерные боли и головные напряжения имеют психогенную природу и им свойственна пароксизмальность течения.

Вегетативные расстройства

В контексте синдрома вегетативной дистонии выделяют следующие группы вегетативных нарушений:

• психо-вегетативный синдром,
• вегетативно-сосудисто-трофический синдром,
• синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности.

Первая группа встречается чаще и выражается в эмоциональных нарушениях с параллельными вегетативными нарушениями постоянного и/или пароксизмального характера (патологии ЖКТ, терморегуляции, дыхания, сердечно-сосудистой системы и др.). Наиболее явными иллюстрациями нарушений этой группы можно назвать:

панические атаки (у 1-3% людей, но в 2 раза чаще у 20-45-летних женщин) и нейрогенные обмороки (частота до 3%, но процент увеличивается до 30 % в пубертатном возрасте).

Формы лечения и оказания первой помощи

Лечение направлено не на пароксизмальную активность, а на её причины и последующие проявления:

• При травме головы устраняется повреждающий фактор, восстанавливается кровообращение, определяются симптомы для дальнейшего лечения.
• Терапия при пароксизмах, связанных с давлением, направлена на лечение сердечно-сосудистой системы.
• Эпилептическая природа, особенно с проявлением большого судорожного припадка, предполагает, обращение в неврологическое или нейрохирургическое отделение. Свидетели припадка должны во избежание травм применить роторасширитель или использовать обёрнутую в бинт ложку, предотвратить асфиксию из-за запавшего языка или рвотных масс, вызвать скорую. Лечение больных с подобными эпилептическими проявлениями начинается в скорой, где применяют противоэпилептические препаратов (антиконвульсанты). Эти же средства эффективны для избавления от панических атак и обмороков.
• Вегетативные пароксизмы лечатся препаратами, воздействующими на ГАМКергические системы (Клоназепам, Альпрозолам). Многие отмечают эффективность Финлепсина и Кавинтона в терапии пароксизмальных состояний неэпилептического характера.

УДК616.853-039.3-053.2-07(045) Обзор

пароксизмальные состояния неэпилептического генеза

А.Ю. Карась - ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, ассистент кафедры неврологии ФПК ППС, кандидат медицинских наук; Л.А. Кабанова - ГОУ ВПО Саратовский гМу им. В.И. Разумовского Росздрава, доцент кафедры неврологии ФПК ППС, кандидат медицинских наук; Л.Ю. Гпухова - ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета, кандидат медицинских наук.

paroxysmal conditions of nonepileptic genesis

A.Y. Karas - Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovskiy, Department of Neurology, Assistant, Candidate of Medical Science; L.A. Kabanova - Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovskiy, Department of Neurology, Assistant Professor, Candidate of Medical Science; L.Y. Glukhova - Moscow State Medical University, Department of Neurology and Neurosurgery of Pediatric Faculty, Assistant Professor, Candidate of Medical Science.

Дата поступления - 08.05.09 г. Дата принятия в печать - 15.02.10 г.

А.Ю. Карась, Л.А. Кабанова, Л.Ю. Гпухова. Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза. Саратовский научно-медицинский журнал, 2010, том 6, № 1, с. 199-205.

Пароксизмальные состояния могут наблюдаться и при эпилепсии и при других заболеваниях. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, ошибочно принимаемыми за эпилепсию, являются синкопы, конверсионные или псевдоэпилептические приступы, парасомнии, пароксизмальный хореоатетоз, доброкачественные миоклонии. Неправильный диагноз эпилепсии, особенно в детстве, будет влиять на развитие ребенка, его качество жизни. Подробный анамнез - краеугольный камень в постановке диагноза. Окончательный диагноз будет зависеть от опыта и умения врача анализировать имеющуюся информацию. Золотым стандартом диагностики трудных и фармакорезистентных пациентов является видео-ЭЭГ-мониторинг

Ключевые слова: синкопы, псевдоэпилептические приступы, парасомнии, доброкачественные миоклонии, видео-ЭЭГ-мониторинг.

A.Y. Karas, L.A. Kabanova, L.Y. Glukhova. Paroxysmal conditions of nonepileptic genesis. Saratov Journal of Medical Scientific Research, 2010, vol. 6, № 1, p. 199-205.

Paroxysmal conditions are symptoms that occur in epilepsy or in other disorders. The most common paroxysmal disorders which may pertain epilepsy are syncopes, dissociative or pseudoseizures, sleep phenomena, paroxysmal choreoathetosis, benign myoclonus. The incorrect diagnosis of epilepsy may have a bad effect on the child development and quality of life. A detailed history is the cornerstone in the diagnosis. Final diagnosis will depend on the experience of the doctor to analyse all the relevant information. Video-EEG-monitoring is the standart for the diagnosis in difficult and pharmacoresistant patients.

Key words: syncopes, pseudoseizures, sleep phenomena, benign myoclonia, video-EEG-monitoring.

Диагностика и лечение пароксизмальных состоя- чески не всегда возможно чёткое разграничение при-

ний в практике врача-невролога является актуальной чин и механизмов развития пароксизмов.

медицинской проблемой. Клиническая картина цере- Эпилепсия - самый яркий, но не единственный

бральных пароксизмов отличается многообразием пример пароксизмального неврологического состоя-

проявлений, что существенно затрудняет их диагно- ния. Многие церебральные пароксизмы по своим

стику, может приводить к диагностическим ошибкам, внешним проявлениям напоминают эпилептические назначению неадекватной терапии. приступы, достаточно часто ошибочно считаются

Церебральный пароксизм - это приступ, возни- эпилептическими и лечатся как таковые. Распростра-

кающий в результате дисфункции головного мозга на ненность пароксизмальных состояний высока и зна-

фоне видимого здоровья или при декомпенсации па- чительно превышает распространенность эпилепсии,

тологического состояния. Пароксизм характеризует- особенно у детей младшего возраста. Объясняется

ся внезапностью, стереотипностью и обратимостью это тем, что некоторые пароксизмальные состояния,

клинических проявлений, склонностью к повторению. так же как и отдельные эпилепсии являются генети-

Этиологическими факторами пароксизмов могут быть чески детерминированными каналопатиями.

наследственная предрасположенность, психогенные Сложности в дифференциальном диагнозе обу-

воздействия, соматические и неврологические забо- словлены многими причинами:

левания, эндокринная патология, ятрогении или их - недостаточность анамнестических сведений и

сочетания. По классификации А. Гасто (1969г.) пред- полного описания клинической картины пароксизма;

лагается выделять следующие группы церебральных - электроэнцефалография (ЭЭГ) даже в момент

пароксизмов: эпилептические и неэпилептические приступа может быть нормальной при медиальной

(аноксические или гипоксические, метаболические, височной эпилепсии и наличии очага в глубоких от-

гипнические, психогенные, токсические или токсико- делах лобных долей;

инфекционные, смешанного генеза). Однако клини- - доброкачественные эпилептические паттерны

“ : “ . “ детства (ДЭПД) достаточно часто регистрируются в

410012, г. Саратов, ул. Большая Казачья, д. 112, здоровой популяции детей;

ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, - отсутствие опыта или недостаток специальных

тае<п><Э,890 знз2*9>)С)>3!,ео:)ии ФПК ППС, знаний врача в вопросах эпилептологии и нейрофи-

E-mail: [email protected] зиологии.

Все разнообразие неэпилептических пароксизмов в зависимости от возраста представлено в классификации M. lianainen .

Неэпилептические пароксизмальные со-

стояния в различном возрасте у детей (lianainen M.1999)

1-2 месяца:

Доброкачественный неонатальный миоклонус;

2-18 месяцев:

Пароксизмальный тортиколлиз младенцев;

Опсоклонус-миоклонус синдром;

Аффективно-респираторные приступы;

Мастурбация;

Гастроэзофагальный рефлюкс;

Гиперэксплексия;

Ознобоподобные эпизоды;

Двигательные стереотипии младенцев.

Ночные страхи и кошмары;

Доброкачественное пароксизмальное головокружение;

Пароксизмальный хореоатетоз.

Осложненная мигрень;

Расстройства внимания;

Снохождения;

Пароксизмальный хореоатетоз.

Подростки и взрослые:

псевдоэпилептические приступы;

Панические атаки;

Обструктивные апноэ во сне;

Вертебробазиллярная мигрень;

Нарколепсия/каталепсия;

Транзиторные ишемические атаки.

Миоклонус (МК) - наиболее часто встречающийся вид непроизвольных движений, проявляется внезапными, короткими, отрывистыми движениями в мускулатуре лица, туловища, конечностей, не сопровождающихся потерей сознания. Группа двигательных нарушений, разнообразных по этиологии и патофизиологическому механизму. Неэпилептический миоклонус представляет собой миоклонический гиперкинез. При этом мышечные сокращения не сопровождаются изменениями биоэлектрической активности коры головного мозга и пик-волновой активностью на ЭЭГ Миоклонический эпилептический приступ характеризуется симметричными билатеральными полиспайк-волновыми изменениями на приступной ЭЭГ .

Доброкачественный миоклонус раннего детства -пароксизмальное состояние у неврологически здоровых детей с дебютом на 1 году жизни с доброкачественным течением и исходом. Миоклонии бывают единичными или формируются в кластеры. В подавляющем большинстве отмечаются в бодрствовании, но могут быть связаны со сном. Часто имеется триггерный механизм. Миоклонус самостоятельно купируется к 2 годам. Ведущую роль в диагностике имеет ЭЭГ-видеомониторинг.

Тремор - непроизвольные ритмичные колебания одной из частей тела. Может наблюдаться в руках, ногах, шее, лице и других частях тела. Выделяют

физиологический и патологический тремор, идиопа-тический и вторичный (инфекции, приём лекарств, метаболические и эндокринные заболевания, дегенеративные заболевания нервной системы, заболевания и мальформации мозжечка, периферические нейропатии и т.д.), транзиторный и хронический.

Неонатальный тремор - особая форма тремора высокой частоты и низкой амплитуды в руках и подбородке у новорожденного или ребенка первого года жизни во время бодрствования. Встречается у половины новорожденных в первые дни жизни при возбуждении и плаче. Может наблюдаться у здоровых новорожденных, а также у детей с поражением центральной нервной системы, при наличии гипо-кальциемии, гипогликемии, пренатальной гипотрофии, абстинентного синдрома, у детей, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом. Провоцируется целенаправленным движением и плачем. Отдельный вариант тремора-короткие (5-15 сек.) атаки быстрого тремора рук и головы, напоминающие озноб («shuddering»). Провоцируется стрессом и возбуждением. Может быть вариантом доброкачественного миоклонуса младенцев. Исчезает самостоятельно. В лечении не нуждается.

Семейный тремор подбородка (гениоспазм) -редкое генетически детерминированное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, основным симптомом которого является непостоянный непроизвольный тремор подбородка, усиливающийся при эмоциональном напряжении и плаче длительностью несколько минут. Появляется сразу после рождения или в первые годы жизни. Может нарушать речевые функции и процесс питья. Иногда сочетается с нарушениями поведения и сна. Течение длительное. Частота эпизодов с возрастом уменьшается.

Небный тремор (нёбный миоклонус, окулонёбный миоклонус) - редкое состояние, при котором происходит ритмичное сокращение мягкого неба, мышц глотки, гортани. Эссенциальный (идиопатический) небный тремор встречается преимущественно у детей, не сопровождается другими симптомами поражения головного мозга. Дебют в 6-10 лет (реже в младенчестве, 26 лет). Симптоматический небный тремор редко встречается у детей, характереный пик дебюта 50-60 лет, вызван повреждением мозжечка или ствола мозга (инсульт, энцефалит, опухоль мозжечка, рассеянный склероз, нейродегенеративные заболевания). Сохраняется во сне, почти не поддается произвольному контролю. Может сопровождаться движениями глаз (горизонтальный, вертикальный, ротаторный нистагм), сокращениями мышц лица, языка, глотки и диафрагмы.

двигательные стереотипии - повторяющиеся, простые или сложные, не имеющие определенной цели движения (раскачивание тела, качание головой, взмахивание рукой). транзиторные стереотипии возникают на фоне предшествующего нормального развития, тогда как компенсаторные часто отмечаются при аффективной и сенсорной депривации, патологические - при умственной отсталости, аутизме, обсессивно-фобических расстройствах, шизофрении. Провоцируются скукой или возбуждением, протекают при сохранении волевого контроля, нередко доставляют удовольствие пациенту, могут быть подавлены волевым усилием.

Пароксизмальные дискинезии - короткие аномальные движения и позы, возникающие в результате хореического гиперкинеза, атетоза, дистонии,

баллизма, хореоатетоза или их сочетания, которые наблюдаются только во время приступа (атаки). При этом сознание сохранено. В основе болезни лежат каналопатии и нарушения функции базальных ганглиев. Все пароксизмальные дискинезии имеют сходную клиническую картину. Различаются в факторах, провоцирующих атаки, продолжительности и частоте приступов .

Пароксизмальная кинезигенная дискинезия - заболевание, при котором короткие (несколько сек-5 мин) и частые (до сотни в день) дискинетические атаки провоцируются внезапным движением, испугом, гипервентиляцией и стрессом. Возраст дебюта

6-16 лет, реже появляется на первом году жизни или после 40 лет. Препаратами выбора при лечении пароксизмальных дискинезий являются противоэпи-лептические средства (карбамазепины, вальпроаты, бензодиазепины, антиконвульсанты нового поколения), реже - ацетазоламид, леводопа, галоперидол.

К другим состояниям, близким по патогенезу и клиническим проявлениям к пароксизмальным дис-кинезиям относятся доброкачественный тортиколлиз младенцев; пароксизмальное подведение глазных яблок вверх.

Пароксизмальный тортиколлиз младенцев - доброкачественное состояние детей первого года жизни неясной этиологии с эпизодами дистонии в мышцах шеи, которые приводят к непроизвольным поворотам головы. Чаще встречается у девочек. У 50% дебют приходится на первые 3 месяца жизни, у 95%-до 9 месяцев. Эпизоды часто возникают по утрам, у одних - спонтанно, у других имеются неспецифические провоцирующие факторы.

К неэпилептическим движениям глаз у детей относятся пароксизмальные тонические отведения глаз вверх у младенцев, пароксизмальный взгляд вниз у младенцев, опсоклонус-миоклонус синдром, нистагм.

Пароксизмальные тонические отведения глаз вверх у младенцев - пролонгированные эпизоды постоянных или преходящих отведений глаз вверх при попытке посмотреть вниз с быстрым возвратом в исходное положение. Горизонтальные движения глаз сохранны. В качестве генеза идиопатических форм рассматривается возрастзависимая дисфункция супрануклеарных путей, при симптоматических необходимо исключать повреждения мезенцефальной области - мальформация вены Галена, пинеалома, опухоль гипофиза, врожденные дефекты метаболизма. Дебют приходится на первые месяцы жизни (4-10 мес.). Атака может сопровождаться атаксией и моторной неловкостью, ее продолжительность - от нескольких часов до дней; частота - от ежечасных до единичных в сутки; провоцируется утомлением, интеркуррентной инфекцией; исчезают или уменьшаются во сне. У части детей отмечаются речевые нарушения или задержка психомоторного развития. Лечение, как правило, неэффективно; в редких случаях препараты леводопы. Прогноз при идиопатических формах благоприятный - спонтанная ремиссия наступает через 1 месяц-6 лет.

Пароксизмальный взгляд вниз у младенцев -симптом «заходящего солнца» провоцируется поднятием или опусканием головы младенца в вертикальной плоскости, иногда сопровождается нистагмом. Встречается у здоровых новорожденных и у недоношенных детей, исчезает самостоятельно к 6 месяцам жизни, у детей с патологией нервной системы может сохраняться и позже. В лечении не нуждается.

Опсоклонус-миоклонус синдром (глазная мио-клония, танец глазных яблок) -гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, неравномерных по амплитуде движений, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. Предполагается органическое поражение стволово-мозжечковых связей разной этиологии: у младенцев - при нейробластоме, энцефалите, невыясненной этиологии; у взрослых - при сосудистых заболеваниях мозжечка, рассеянном склерозе, паранеопластическом синдроме. Характерен для младенцев и детей раннего возраста, средний возраст дебюта 17-19 месяцев, но может отмечаться в 4 месяца и в 6 лет. Основные симптомы - нарушения движения глаз, раздражительность, тремор и атаксия. Возникают через 1-2 недели после вирусной инфекции или вакцинации. С целью купирования опсоклонуса-миоклонуса назначают адренокортико-тропный гормон (АКТГ) 10-40 МЕ/сут (преднизолон менее эффективен) в течение длительного периода (месяцы-годы). часто требуется увеличение дозы во время интеркуррентных заболеваний; при рецидивах возобновление терапии. Прогноз без лечения тяжелый - развиваются двигательные и когнитивные нарушения. Более благоприятное течение при заболеваниях, вызванных вакцинацией, вирусами Коксаки, паротита, тогавируса, Эпштейн-Барр, полиомиелита. У 3/4 пациентов имеются отдаленные осложнения -задержка психоречевого развития, трудности в обучении, стойкая атаксия или моторная неловкость.

Нистагм - непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок. Различают врожденный и приобретенный нистагм; по характеру - горизонтальный, вертикальный, ротаторный, смешанный; по направлению (по направлению быстрой фазы); по степени (мелко-, средне-, крупноразмашистый) и частоте колебаний; бинокулярный и монокулярный; вестибулярный нистагм - при раздражении рецепторов лабиринта; экспериментальный (оптокинетический, калорический и вращательный); оптический нистагм при болезни или аномалии развития зрительного анализатора (врожденное отсутствие радужки).

Spasmus nutans - возраст-зависимый синдром, для которого характерны маятникообразный нистагм, кивательные или вращательные движения головой и патологические установки головы. Этиология в большинстве случаев не известна. В редких случаях диагностируется глиома переднего отдела зрительного пути и тогда отмечается монокулярный нистагм, бледность зрительного нерва, характерен дебют после 1 года, или может встречаться при по-дострой некротизирующей энцефалопатии. Дебют

6-12 месяцев. Возникает при усилиях, связанных с фиксацией взгляда или при взгляде в определенном направлении. Голова удерживается в наклонном положении и «беспокойна». Эффективная терапия не разработана. Прогноз благоприятный - как правило, преходящее и доброкачественное нарушение (длительность 1-2 года, реже до 5 лет).

Синдром альтернирующей гемиплегии - редкий синдром раннего детского возраста, характеризующийся эпизодическими приступами геми- и/или ква-дриплегии продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, сопровождающийся дискинезия-ми глазных яблок, дистоническими установками, хо-реоатетоидными движениями и прогрессирующими нарушениями познавательных функций . Дебют

В первые 1,5 года жизни (5-9 месяцев). Характер-

но наличие провоцирующих факторов: стресс, испуг, плач, переохлаждение, перегрев, изменение атмосферного давления, яркий свет. Начинаются атаки с односторонней мышечной слабости, гемиплегия в дальнейшем развивается у 1/3 пациентов, у 2/3 - тетрапарез. Параличи обычно «вялые», но может быть «спастичность». Большинство атак сопровождаются дистоническими установками конечностей, хореоа-тетозом, нистагмом, дискинезиями глазных яблок, вегетативными нарушениями. Препаратом выбора в лечении является флунаризин (5-15 мг/сут). Прогноз неблагоприятный.

Гиперэксплексия (болезнь испуга, болезнь Кока)

Редкое генетически детерминированное заболевание, основным проявлением которого является усиленный рефлекс испуга в сочетании со значительным повышением тонуса в ответ на неожиданные слуховые, соматосенсорные и зрительные стимулы. Тип наследования - аутосомно-доминантный, реже аутосомно-рецессивный, спорадические случаи. Патогенез неясен, предполагают, что является разновидностью ретикулярного рефлекторного миокло-нуса. В клинической картине в течение первых суток жизни развиваются спонтанные апноэ и, связанные с ними, трудности вскармливания. При приступах сознание не нарушается, но из-за дискоординации орофарингеальной мускулатуры возможна аспирация, подвывих бедер. Атаки развиваются как днем, так и ночью, длительные могут сопровождаться отдельными клониями. Ребенок может погибнуть от апноэ, брадикардии. В лечении используют клоназепам 0,1-0,2мг/кг; вальпроаты, иногда пирацетам. Прогноз вариабелен, в большинстве случаев течение пожизненное, по мере роста степень выраженности приступов может уменьшаться. У взрослых характерны эпизоды ночных генерализованных клоний на фоне сохранного сознания в течение многих минут, преимущественно в ногах.

Синдром Сандифера - тоническое напряжение мышц верхних конечностей и шеи с наклоном головы, которое обусловлено гастроэзофагальным рефлюк-сом у детей первых лет жизни. Гастроэзофагальный рефлюкс физиологичен у детей первых трех месяцев жизни, часто сопровождается срыгиванием или рвотой. Связан с недоразвитием дистального отдела пищевода, незначительным объемом и шарообразной формой желудка, замедлением его опорожнения. Анатомические и физиологические особенности желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы детей грудного возраста снижают эффективность антирефлюксного барьера, в связи с чем рефлюкс встречается у 18-40% здоровых детей моложе 1 года. Патологический гастроэзофагальный рефлюкс характеризуется частыми и продолжительными эпизодами рефлюкса днем и ночью, приводит к поражению слизистой оболочки и пищевода и др. органов, развитию рефлюкс-эзофагита, язвы и стриктуры пищевода, бронхиальной астме, хронической пневмонии, фиброзу легких, эпизодам удушья, апноэ.

Синдром Сандифера 1 типа встречается у детей до 6 месяцев жизни, вызван наличием гастроэзофа-гального рефлюкса и проявляется кратковременными тоническими сокращениями верхних конечностей с напряжением мышц шеи и наклоном головы. Синдром Сандифера 2 типа может сохраняться у детей старшего возраста, обусловлен наличием грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. В результате гастроэзофагального рефлюкса ребенок принимает самые невероятные позы, чтобы пища без задержки

прошла в желудок. Наблюдается после приема пищи. Может сопровождаться отрыжкой, слюнотечением, зевотой, раздражительностью, чавкающими движениями, стридором. Для лечения гастроэзофагального рефлюкса применяются постуральная терапия, диетическая коррекция с использованием сгущенной или коагулированной пищи, ингибиторы протонной помпы, антациды, антисекреторные препараты. При наличии диафрагмальной грыжи показано оперативное лечение. Прогноз благоприятен - полное выздоровление на фоне адекватной терапии.

Мигрень - относится к первичной головной боли, которая нередко начинается в детском и пубертатном возрасте. Заболевание встречается в 2 раза чаще у больных с эпилепсией, чем в общей популяции . Для детей характерно развитие «детских периодических синдромов», которые являются предшественниками мигрени - циклические рвоты, абдоминальная мигрень, доброкачественное пароксизмальное головокружение у детей .

Циклические рвоты - повторные приступы, обычно стереотипные у конкретного ребенка, проявляющиеся тошнотой и рвотой. Сочетаются с бледностью и сонливостью.

Абдоминальная мигрень - идиопатическое рецидивирующее расстройство, наблюдающееся у детей и характеризующееся приступами болей по средней линии живота длительностью от 1 до 72 часов.

Доброкачественное пароксизмальное головокружение у детей - редкое заболевание, для которого характерны преходящие, короткие (от нескольких минут до нескольких часов), эпизодические приступы головокружения, которые возникают и проходят спонтанно у здоровых детей в возрасте от 1 до 7 лет (чаще до 3 лет). Могут сопровождаться свето- и шу-мобоязнью, чувством страха .

Диагностируются «детские периодические синдромы» при наличии не менее 5 приступов, не имеющих связи с другими заболеваниями .

Синкопы (обмороки) относятся к гипоксическим пароксизмам, для которых характерна кратковременная утрата сознания, нарушение постурального мышечного тонуса, дыхательной и сердечной деятельности, возникающие вследствии кратковременной гипоксии головного мозга . Различают нейрогенные и соматогенные обмороки. Нейрогенные (рефлекторные) обмороки возникают в результате дисфункции вегетативной регуляции мозгового кровотока. Соматогенные обмороки связаны с целым кругом соматических болезней.

Классификация синкопальных состояний.

Нейромедиаторные синкопы:

Вазопрессорные.

Синкопы, связанные с рефлексом каротидного синуса.

Ситуационные (при кашле, чихании, дефекации, мочеиспускании).

Гастроинтестинальная стимуляция (при глотании, висцеральной боли, мочеиспускании).

Невралгия тройничного и глоссофарингеального нервов.

Постуральная гипотензия:

центральная: болезни Паркинсона, мультисистем-ной атрофии, синдрома Шая-Дрейджера и стриато-нигральной дегенерации;

периферическая: диабеты, амилоидоз, амилоидная дистрофия, алкогольные последствия, синдром Гийена-Баре, дисфункция в.н.с., результат принятия

лекарственных средств (гипотензивные, трицикличе-ские антидепрессанты, леводопа, фенотиазины). Гемодинамические нарушения: гиповолемия, кровотечение, дегидратация,

недостаточный сердечный объем сердца, стеноз аорты,

гипертрофический субаортальный стеноз, сердечная тампонада,

декомпенсация, недостаточность, порок, плохое заживление протезного клапана, аритмии,

инфаркт миокарда,

легочная гипертензия,

застойная сердечная недостаточность.

Системные:

гипогликемия,

гипоксия.

Транзиторная ишемическая атака (нестандартная):

тяжелый вертебробазилярный стеноз, тяжелый билатеральный каротидный стеноз.

Панические атаки - внезапные эпизоды сильной тревоги, для которых типично неожиданное начало - без предвестников и видимой причины. Длительность (обычно) от минуты до часа. Среди провоцирующих факторов выделяют психогенные; биологические (гормональные перестройки, начало половой жизни, прием гормональных препаратов, аборты, менструальный цикл); физиогенные (злоупотребление алкоголем, метеотропные факторы, чрезмерные физические нагрузки).

Парасомнии представляют собой пароксизмальные нарушения сна неэпилептической природы и являются частым явлением в детском возрасте. Несмотря на высокую частоту, парасомнии представляют собой одно из малоизученных состояний у детей. Сходство клинических проявлений парасомний и фокальных эпилептических приступов сна представляют значительные сложности в плане дифференциального диагноза. К основным пароксизмальным нарушениям сна детского возраста (Wise M.S., 2003) относятся:

Парасомнии - нарушения пробуждения:

Пробуждение со спутанным сознанием; сно-хождение;

Ночные страхи.

Парасомнии, связанные с фазой быстрого сна:

Ночные кошмары;

Сонный паралич;

Нарушения поведения, связанные с фазой быстрого сна.

Связанные со сном двигательные нарушения:

Ритмические движения (яктация),

Сонный бруксизм.

Отдельные симптомы, вероятно варианты нормального сна:

Вздрагивания при засыпании,

Сноговорение,

Доброкачественный ночной миоклонус младенцев.

другие пароксизмальные нарушения сна:

Связанные со сном нарушения дыхания,

Ночные псевдосудороги,

Ночные панические атаки,

Гастроэзофагальный рефлюкс,

Ночные судороги,

Нарколепсия .

Одна из наиболее ярких групп парасомний - расстройства пробуждения (ночные страхи и снохожде-ния). Дебют в 18 месяцев-9 лет. Возникают в первую половину ночи, через 1-3 часа после засыпания, исключительно в дельта сне (3-4 стадии сна), в 70% во время 1 цикла сна. Во время приступа отсутствуют реакции на раздражители, отмечается спутанность сознания и дезориентация при пробуждении, полная амнезия эпизода утром, отсутствуют сновидения. Характерна общая наследственная предрасположенность ночных страхов и снохождений. Прекращаются в подростковом возрасте в 98% случаев. Пробуждение со спутанным сознанием проявляется дезориентацией, замедленностью действий после пробуждения от нескольких минут до часа и более. Может провоцироваться внезапным пробуждением ребенка. Встречается в популяции с частотой около 3%.

Снохождение - ряд сложных моторных действий, совершаемых человеком во сне без осознания происходящего. Отмечается у 6-15% детей дошкольного и школьного возраста.

Ночные страхи - помрачение сознания с нарушением ориентировки в месте и времени, проявляющееся аффектом страха и психомоторным возбуждением. Через 0,5-5 минут ребенок успокаивается, продолжает спать. характерна амнезия на ночное событие. Проявляются в возрасте от полутора до 6 лет. Встречаются у 3% детей.

Парасомнии, связанные с фазой быстрого сна: ночные кошмары - расстройство, при котором отсутствует ретроградная амнезия, возникают в последнюю треть сна (фаза быстрого сна), встречаются у 10-50% детей в возрасте от 3 до 6 лет. При этом ребенок полностью пробужден, ориентирован в окружающей обстановке и вспоминает страшный сон.

Отдельные симптомы, вероятно варианты нормального сна - вздрагивания (внезапные короткие движения ног, реже рук и головы при засыпании), чаще встречаются единичные вздрагивания, но могут отмечаться и последовательные толчки, иногда приводят к нарушению засыпания, встречаются у 60-70 % здоровых людей; сноговорение; доброкачественный неонатальный ночной миоклонус - мультифокальные или генерализованные вздрагивания конечностей у новорожденных, чаще бывают короткими, но могут отмечаться сериями по 4-5 вздрагиваний в течение нескольких секунд, не провоцируются внешними стимулами.

Связанные со сном двигательные нарушения -ритмические движения (яктация) - стереотипные, повторяемые движения головой, туловищем, конечностями, у 58% детей в возрасте 9 месяцев имеются единичные или повторные движения такого типа, к 18 месяцам - у 33%, к 2 годам - у 22%, к 4 годам - у 8%; сонный бруксизм - стереотипный скрежет зубами во сне.

Нарколепсия проявляется пароксизмальной ги-персомнией, характеризуется фрагментарным REM-сном, дебютом в конце 2 десятилетия жизни (редко до 13 лет). Характерна пентада признаков: непреодолимая дневная сонливость, катаплексические приступы (внезапная потеря мышечного тонуса конечностей, туловища, шеи в ответ на эмоциональные стимулы), гипнагогические галлюцинации, сонный паралич (кратковременные эпизоды обездвиженности при засыпании и/или пробуждении), фрагментация ночного сна . Для диагностики достаточно

сочетания дневных засыпаний с одним из других клинических признаков.

С накоплением клинического опыта и внедрением новых технологий (полисомнография, видео-ЭЭГ мониторинг) стала очевидной гетерогенность пароксизмальных нарушений сна. Описаны новые формы эпилепсии с приступами во сне (ночная лобная эпилепсия, доброкачественная психомоторная эпилепсия), которые имеют сходные клинические проявления с отдельными формами парасомний.

Критерии диагностики фокальных эпилептических приступов во сне: дебют приступов в любом возрасте; возникают в разное время сна, но преимущественно в 1-2 стадии фазы медленного сна; моторной манифестации приступа нередко предшествует аура, которая приводит к пробуждению; короткая продолжительность приступа (1-2 мин.); высокая частота приступов в течение сна; сложный характер приступов с включением гипермоторных, дистонических феноменов, автоматизмов, аффективных симптомов .

Парасомнии представляют собой неспецифический феномен, связанный с расстройствами механизмов сна и довольно часто рассматриваются как вариант нормы. Однако при выраженной интенсивности и частоте парасомнии могут беспокоить пациентов и членов их семьи, нарушать качество сна, приводить к снижению концентрации внимания. Это, а также продолжение парасомний в пубертатном периоде и у взрослых являются показанием для назначения лечения. Многие авторы указывают на высокий эффект бензодиазепинов (диазепам 2,5-5 мг/ночь или феназепам 0,5-2 мг/сут) . В последние годы появились сообщения о влиянии группы селективных ингибиторов серотонина (пароксетин 20-40 мг/сут) на ночные страхи, снохождения . Изучается влияние ноотропных препаратов на стимуляцию процессов созревания неспецифических структур мозга и дифференциацию механизмов сна .

эпизодические атаксии - группа заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, которые характеризуются повторными острыми эпизодами координаторных нарушений различной длительности, нередко в сочетании с другими, преимущественно мозжечковыми симптомами. Начинаются в детском или подростковом возрасте. Частота от нескольких в день до 1-2 раз в месяц, в ряде случаев частота приступов снижается с возрастом. Большинство пациентов вне атак неврологически здоровы, но у некоторых может развиваться межприступная прогрессирующая атаксия.

Эпизодическая атаксия, тип 1 (миокимия с периодической атаксией; пароксизмальная атаксия с нейромиотонией). Миокимия - гиперкинез, характеризующийся постоянными или транзиторными сокращениями пучка мышечных волокон, не приводящими к перемещению сегмента конечности. Атаки атаксии - короткие (1-2 мин.), начинаются в раннем детстве. тип наследования - аутосомно-доминантный; возможны спорадические случаи. Патогенез: нарушение функционирования калиевых каналов, замедление реполяризации клеточных мембран. Дебют в позднем детстве или в раннем подростковом возрасте. Характерны кратковременные эпизоды мозжечковой атаксии, тошнота, рвота, головокружение, диплопия, дизартрия, иногда зрительные нарушения. Могут провоцироваться движением, физической нагрузкой, испугом, эмоциями, интеркуррентными заболеваниями. Длительность

от нескольких секунд до нескольких часов. Частота высокая (до 10-15 раз в сутки). Вне приступа у половины больных могут отмечаться миокимии в мышцах лица и дистальных отделов конечностей различной степени выраженности. Могут сочетаться с кинезиогенным хореоатетозом или парциальной эпилепсией. Лечение симптоматическое, частично эффективны ацетазоламид, карбамазепин, валь-проаты, фенитоин, фенобарбитал .

Эпизодическая атаксия, тип 2 (периодическая вестибуло-церебеллярная атаксия; эпизодическая атаксия, чувствительная к ацетазоламиду). Тип наследования - аутосомно-доминантный; возможны спорадические случаи. Обусловлена повреждением гена САСЫА1А, ответственного за синтез белка альфа-1А-субъединицы потенциалзависимого кальциевого канала. Патологическая активность кальциевого канала вызывает транзиторную дисфункцию клетки и возникновение эпизодических симптомов. у мужчин заболевание протекает тяжелее. У женщин характерно обострение болезни во время беременности. Дебют в детстве или подростковом возрасте (от 2 до 32 лет). Приступы провоцируются стрессом, физической нагрузкой, приемом кофеина, алкоголя. Характерны приступы атаксии, головокружения, тошноты и рвоты. У 50% больных во время атаки отмечаются приступы мигрени. Возможны дизартрия, нистагм, двоение в глазах, дистония, транзиторная гемиплегия. У большинства в период атаки отмечается диффузная мышечная слабость. Продолжительность атаки от нескольких часов до нескольких дней. Частота от 1-2 раз в год до 3-4 раз в неделю. У некоторых больных развивается внеприступная симптоматика в виде нистагма и координаторных нарушений различной степени тяжести. лечение: ацетазоламид 500-750 мг/сут в 2 приема. Прогноз вариабелен.

Псевдоэпилептические приступы - приступы, которые не только по своему характеру напоминают эпилептические, но и трактуются и лечатся как эпилептические. У 25% пациентов с истерией и у 10% больных с «резистентной» эпилепсией отмечаются именно псевдоэпилептические приступы. У 5-10% пациентов с эпилепсией наряду с эпилептическими развивают и псевдоэпилептические приступы .

Подозрения на наличие псевдоэпилептических приступов должны возникать, если приступы имеют необычный, разнообразный характер и не соответствуют проявлениям известных форм эпилепсии; описываемая родителями частота приступов не соответствует тяжести состояния больного; провоцируются отрицательными эмоциями; адекватная противоэ-пилептическая терапия неэффективна, несмотря на отсутствие реальных причин резистентности приступов к лечению; выявляются парадоксальные реакции на противоэпилептические препараты; имеются указания на наличие психиатрического заболевания у пациента или членов его семьи, семейного конфликта, пограничных особенностей пациента.

Существуют методы провокации псевдоэпилеп-тических приступов (внушение, использование плацебо, использование гипноза), которые помогают в уточнении характера приступов.

Выделяют 5 типов конвульсивных психогенных приступов: подобные тоническим, клоническим,

тонико-клоническим, гипермоторный и смешанный типы; 3 группы неконвульсивных психогенных приступов: подобно двигательным, подобные отсутствию

внимания (по типу абсансов) и подобные атоническим припадкам (внезапное падение); психогенные приступы имитирующие эпилептический статус

Наиболее часто при психогенных приступах отмечаются «судороги» по типу тонических, в сочетании с короткими, стереотипными флексорно-экстензорными движениями аксиальной мускулатуры и конечностей, «биения», «истерическая дуга», «staring», характерно отсутствие очаговых неврологических симптомов, сохранное сознание. Однако могут отмечаться и «непредвиденные» клинические феномены - вегетативные симптомы, аутоагрессия, дефекация, уринация, тяжелые приступы удушья и кашля, спазм голосовой щели.

Существуют объективные критерии дифференциальной диагностики эпилептических и псевдоэ-пилептических приступов - уровень пролактина повышается (в диапазоне от 10 до 20 минут после приступа): в 90% - при генерализованных судорожных приступах, в 70% - при парциальных приступах височной локализации, очень редко при лобной локализации, не меняется после психогенных приступов; уровень креатинкиназы (чувствительность низкая, около 15%): повышается после генерализованных судорожных приступов, не меняется после парциальных и психогенных приступов, однофотонно-эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) во время приступа обладает высокой диагностической ценностью .

Гипердиагностика эпилепсии является такой же важной проблемой, как и недостаточная ее диагностика. Ошибочный диагноз эпилепсии дорого обходится и самому пациенту и государству в целом. Большинство диагностических ошибок можно избежать путем тщательного сбора анамнеза, который остается главным в диагностике. также неоценимое диагностическое значение имеет одновременная регистрация ЭЭГ и пароксизмального события - видео-ЭЭГ- мониторинг.

Библиографический список

1. iivanainen, M. Diagnosing Epilepsy in Patients with Mental retardation / М. iivanainen // Epilepsy and Mental retardation. Ed. M. Silapaa et al. - Biddles Ltd,Guildford, 1999. - Р 47-60.

2. Мухин, К.Ю. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, М.Б. Миронов. - М., 2008. - 223 с.

3. Леонтьева, И.В. Механизмы и критерии диагностики синкопальных состояний у детей / И.В. Леонтьева, А.В. Тарасова, К.М. Тутельман // Современные технологии в

4. Дифференциальный диагноз эпилепсии: / Под ред. Е.Д. Белоусовой, А.Ю. Ермакова. - М.: Пульс, 2007. - 3б3 с.

педиатрии и детской хирургии: Материалы второго Российского конгресса. - 2003

5. Вейн А.М., Мигрень. - М., 1995. - 180 с.

6. Russel, G. Childhood Syndromes Related to Migraine /

G. Russel, i. Abu-Arafeh // Childhood Headache. Ed. By Abu-

Arafeh i. - Mac Keith Press, 2002. - Р 66-95.

7. Бархатов, М.В. Современные подходы к лечению головокружения у детей / М.В. Бархатов, Е.А. Теппер, М.Ю. Галактионова // Неврология и психиатрия. - 2003. - №12. - С. 46-47.

8. Wilkinson, M. Headache disoders: diagnostic criteria, classification and clinical features / М. Wilkinson // Migraine and others headaches. Ed. By Ferrari M., Lataste X. - New Jersey: Parthenon, 1989. - Р 17-21.

9. Wise, M.S. Differential diagnosis of paroxysmal nocturnal events in infants and children / M.S. Wise // Sleep and Epilepsy: the Clinical Spectrum. Ed. by C.W. Bazil, B.A. Malow, M.R. Sam-maritano-Elsevier, 2003. - Р. 339-348.

10. Вейн, А.М. Нарушения сна и бодрствования /

A.М. Вейн, Я.И. Левин // Болезни нервной системы. Под ред.

H.Н. Яхно, Д.Р Штульмана. 2001. - Т.2. - С. 391-417.

11. Глухова, Л.Ю. Парасомнии у детей и их дифференциальный диагноз с эпилептическими приступами во сне: Дис. канд. мед. наук / Л.Ю. Глухова; РГМУ - Москва, 2005. -150 с - С. 71-77.

12. Вейн, А.М. Неврологические синдромы / А.М. Вейн,

B.Л. Голубев. - М.: ЭйдосМедиа, 2000. - 831 с.

13. Харламов, Д.А. Расстройства сна / Д.А. Харламов // Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. - М., 2004. - Т. 6, «Неврология». - С. 34-61.

14. Вейн, А.М. Сон человека. Физиология и патология / А.М. Вейн, К. Хехт. - М.: Медицина, 1989. - 72 с.

15. Сахлхолдт, Л. Псевдоэпилептические приступы у детей / Л. Сахлхолдт, й. Альвинг // Диагностика и лечение эпилепсии у детей. Под редакцией П.А. Темина, М.Ю. Ника-норовой. - М., 1997. - С. 498-512.

Есть немало болезней, симптомы которых способны оказать значительное негативное воздействие на состояние здоровья. Помимо этого факта существует еще и такая проблема, как пароксизмальное состояние головного мозга. Суть ее сводится к тому, что симптоматика определенных заболеваний на короткий промежуток времени ощутимо усиливается. Подобный процесс может представлять серьезную угрозу для жизни человека, по причине чего однозначно заслуживает внимания.

Синдром пароксизмальных состояний

Для того чтобы понять суть данного диагноза, нужно разобраться с некоторыми терминами. Под пароксизмом, или приступом, нужно понимать преходящее нарушение функций каких-либо систем или органов, которое происходит внезапно. Подобное состояние делится на два основных вида: эпилептическое и неэпилептическое.

Но если говорить в общем, то речь идет о ситуации, когда определенный болезненный припадок резко усиливается до наивысшей степени. В некоторых случаях определение «пароксизмальное состояние» используют для описания периодически возвращающихся симптомов конкретной болезни. Речь идет о таких проблемах со здоровьем, как болотная лихорадка, подагра и др.

По сути пароксизмы являются отражением появившейся дисфункции вегетативной нервной системы. Самые распространенные причины возникновения подобных приступов - это неврозы, гипоталамические расстройства и органическое поражение мозга. Кризами может сопровождаться мигрень и приступы височной эпилепсии, а также выраженная аллергия.

Несмотря на тот факт, что есть несколько форм, через которые проявляется пароксизмальное состояние, симптомы с похожими характеристиками можно найти во всех случаях. Речь идет о следующих признаках: стереотипность и склонность к регулярным рецидивам, обратимость расстройств и кратковременность. Независимо от того, на фоне какой болезни дал о себе знать пароксизм, данная симптоматика будет присутствовать в любом случае.

Провоцирующие факторы

Итак, понимая, что в основе такой проблемы, как пароксизмальное состояние,фактически всегда лежат церебральные нарушения, стоит обратить внимание на те заболевания, которые могут привести к внезапному ухудшению физического состояния, без проявления до этого заметных симптомов.

Именно этот факт позволяет утверждать, что при всем обилии различных патологий, служащих фоном для криза, практически всегда можно проследить единую этиологическую картину.

Нужно понимать, что медики уделяют достаточно внимания данной проблеме, поэтому было проведено исследование состояния значительного количества пациентов с целью выявления общих этиологических факторов, которые и приводят к возникновению пароксизмов. Обследования были ориентированы преимущественно на работу с такими болезнями, как вегетососудистая дистония, мигрень, эпилепсия, невралгии и неврозы и др.

Какие заболевания приводят к возникновению криза

В итоге упомянутых выше исследований был составлен список болезней, имеющих характерные признаки пароксизма:

Метаболические нарушения и болезни эндокринной системы. Это климактерический Кушинга, феохромоцитома, гиперкапния и гипоксия.

Алкогольное и наркотическое отравление также способно спровоцировать пароксизмальные состояния. Подобное воздействие могут оказать технические отравления и некоторые виды лекарственных препаратов.

Резкое усиление симптомов возможно при таких заболеваниях внутренних органов, как пневмония, печеночная кома и др.

Пароксизм может проявляться и на фоне болезней (неврозы, мигрени, истерия, депрессивные состояния и др.).

Наследственные заболевания также играют не последнюю роль в провоцировании такой проблемы, как пароксизмальное состояние. Это может быть воздействие болезней обмена веществ, системных дегенераций ЦНС и др.

Не стоит сбрасывать со счетов типа. Речь идет прежде всего о посттравматических церебрастениях, черепно-мозговых травмах и каузалгиях. Но свою негативную роль могут сыграть и сосудистые патологии головного мозга, а также невралгии и ишемические болезни.

Как может проявляться пароксизм: особенности

Как говорилось выше, в подавляющем большинстве случаев резкое обострение симптоматики происходит вследствие нарушения функций головного мозга. К тому же часто фиксируются проявления, которые напрямую связаны с церебральными нарушениями, и это является одной из ключевых особенностей данного состояния.

Помимо этого нужно понимать, что есть как первичный, так и вторичный пароксизмальный генез. Первичный обусловлен исключительно врожденными факторами проявления, такими как нарушения в головном мозге и генетическая расположенность, формирующаяся еще в период развития эмбриона. Вторичный пароксизм является следствием влияния внутренних и внешних факторов. Проявляется он уже при жизни.

На этом особенности подобной проблемы не заканчиваются. Фиксируются такие пароксизмальные состояния в неврологии, которые сопровождают болезнь на протяжении всего периоде ее течения. Также резкое усиление симптомов может иметь одноразовый характер и являться следствием шокового состояния ЦНС. Одним из ярких примеров является острая кровопотеря или резкое повышение температуры.

Бывают и такие случаи, когда пароксизмальные приступы, имея кратковременный и регулярный характер, оказывают влияние на состояние всего организма. Такие приступы часто проявляются на фоне мигрени.

Подобные изменения в теле способны выполнять функцию защиты, за счет за счет чего происходит стимулирование компенсационной составляющей. Но это возможно лишь на ранней стадии заболевания. А вот синдром пароксизмальных состояний - это очень опасно,поскольку он превращается в значительный усложняющий фактор при заболеваниях, которые изначально нельзя назвать простыми.

Результаты обследования состояния детей

Для того чтобы понять, как выглядят неэпилептические пароксизмальные состояния у детей, есть смысл обратить внимание на несколько актуальных примеров.

Прежде всего это задержки дыхания, имеющие кратковременный характер. К подобной проблеме может привести сильный испуг, фрустрация, боль, а также какая-либо неожиданность. Во время такого состояния ребенок может кричать, при этом сам крик задерживается на выдохе, после чего часто следует потеря сознания. Иногда появляются клонические подергивания. Подобный приступ длится, как правило, минуту. Возможна выраженная брадикардия и произвольное мочеиспускание.

Приступы такого рода чаще всего фиксируются в возрастном периоде от 6 месяцев до 3 лет. При этом хорошая новость заключается в том, что их наличие не сулит повышение риска ухудшения познавательных способностей или появления эпилепсии.

Пароксизмальное состояние у ребенка - что это? Стоит уделить внимание еще одному примеру, наглядно демонстрирующему подобную проблему. Речь идет о Обморок в этом случае является результатом острой недостаточности кровообращения в области головного мозга. Фактически это не что иное, как проявление сосудистой лабильности.

Обмороки проявляются в основном у подростков, среди детей, которые находятся в раннем возрасте, подобные состояния - явление редкое. Что касается причин данной проблемы, то к ним можно отнести резкий переход из горизонтального в вертикальное положение, а также состояние сильного эмоционального возбуждения.

Начинается обморок с того, что возникает ощущение потемнения в глазах и головокружение. При этом как потеря сознания, так и утрата мышечного тонуса происходят в одно время. Всегда есть вероятность того, что во время угнетения сознания ребенка могут появиться кратковременные клонические судороги. Как правило, дети не пребывают в бессознательном состоянии, обусловленном обмороком, более 1 минуты.

Рефлекторная эпилепсия - это еще одна проблема, причиной которой может стать пароксизмальное состояние у ребенка. Что это достаточно опасное состояние, говорить излишне. Провоцировать подобные проявления могут стрессовые ситуации и вспышки света. А вот сложная деятельность и слуховые раздражители вряд ли станут причинами появления рефлекторной эпилепсии.

Неэпилептическая форма

Рассматривая синдром пароксизмальных состояний, стоит уделить внимание тем заболеваниям, которые чаще других сопутствуют подобным кризам.

Можно выделить четыре основных типа болезней в рамках данной группы, которые фиксируются в клинике чаще остальных и, в свою очередь, имеют другие более конкретные формы. Речь идет о следующих проблемах:

Головные боли;

Миоклонические синдромы и другие гиперкинетические состояния;

Вегетативные расстройства;

Мышечные дистонические синдромы и дистонии.

В большинстве случаев данные проблемы фиксируются у пациентов, не достигших совершеннолетия. Но в последнее время все чаще пароксизмальное состояние впервые дает о себе знать уже в зрелом возрасте. Также возможно динамичное прогрессирование симптомов указанных выше заболеваний, которые утяжеляются на фоне хронических и либо же возрастных церебральных расстройств.

Важно брать во внимание и тот факт, что в некоторых случаях неэпилептические пароксизмальные состояния могут быть следствием воздействия определенных лечебных препаратов, прописываемых для нейтрализации недостаточности кровообращения, а также таких заболеваний, как паркинсонизм и некоторые психические расстройства, обусловленные старческим возрастом.

Эпилепсия и пароксизмальные состояния

Это достаточно непростой диагноз по уровню своего негативного воздействия на человека. Но прежде стоит вспомнить о том, Речь идет о хроническом патологическом заболевании головного мозга, которое характеризуется судорогами, имеющими разную клиническую структуру и постоянно при этом повторяющимися. Для такого состояния характерны также психопатические пароксизмальные и несудорожные проявления.

Возможно развитие двух форм эпилепсии: генуинной и симптоматической. Последняя является следствием черепно-мозговых травм, интоксикаций, опухолей головного мозга, острых нарушений кровообращения в области головы и т. д.

Стоит понимать, что особая взаимосвязь эпилептического очага и разных отделов нервной системы обусловливает возникновение повторных судорог различной клинической структуры. К такому итогу могут привести некоторые особенности патологического процесса.

Помимо этого могут встречаться и другие пароксизмальные состояния

Разные формы припадков

Эпилепсия - это не единственная форма проявления нарушений работы ЦНС. Есть и другие пароксизмальные состояния в неврологии, которые можно отнести к категории эпилептических.

Одним из ярких примеров являются сенсорные (чувствительные) Их проявление происходит, когда человек находится в сознании. Симптомы при этом сводятся к покалыванию и онемению в лице, конечностях и половине туловища. В некоторых случаях сенсорные припадки могут перейти в двигательные, что значительно усложнит состояние больного.

Внимание стоит уделить и джексоновской эпилепсии. В этом случае возможные как чувствительные, так и двигательные припадки. Последние особенно проблематичны, поскольку они подразумевают судороги мышц части лица и конечностей, которые расположены на противоположной от эпилептического очага стороне. При этом нарушения в сознании, как правило, не наблюдаются. В некоторых случаях двигательные припадки могут перейти в генерализованные.

Сложные абсансы могут быть атоническими, миоклоническими и акинетическими. Первые дают о себе знать посредством внезапного падения, причиной которого является резкое снижение постурального тонуса ног. Что касается миоклонической формы, то для нее характерны ритмичные кратковременные сопровождающиеся выключением сознания. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате которого также вероятны падения.

Возможно проявление и малых абсансов, при которых человек также погружается в бессознательное состояние. Никаких ощущений недомогания по его завершении нет. Сам момент припадка больной часто не может вспомнить.

Характеризуется ограниченными короткими судорогами, имеющими клонический характер. Захватывают они чаще всего мышцы рук, но воздействию данного процесса может подвергнуться язык, лицо и даже ноги. Потеря сознания при таких судорогах - явление редкое.

Генерализованный эпилептический статус

Такая форма проявления припадков является достаточно серьезной для того, чтобы уделить ей отдельное внимание. Фактически речь идет о развитии тонико-клонических судорог во всех участках тела. Такое пароксизмальное состояние проявляется внезапно, при этом фиксируется легкое мышечное напряжение и умеренное расширение зрачков. На этом симптомы не заканчиваются и переходят в тоническую фазу, длящуюся от 15 мин до получаса.

Для тонической фазы характерно напряжение туловища, конечностей, а также жевательных и мимических мышц. При этом тонус тела становится настолько высоким, что изменить положение тела фактически невозможно.

Что касается клонической фазы, то ее продолжительность составляет 10-40 с, во время которых фиксируются ритмические смыкания ротовой щели. В таком состоянии есть высокий риск того, что человек прикусит язык, в результате чего изо рта может выделяться пена красноватого цвета (окрашивается кровью).

Следующая фаза генерализованного статуса - это расслабление, которое выражается в самопроизвольной дефекации и мочеиспускании. На этом неприятности не заканчиваются: каждый припадок завершается постпароксизмальным истощением. Другим словами, наступает угнетение рефлексов, гипотония мышц и углубление комы. Длится такое состояние в среднем 30 минут. Далее наступает финальная фаза эпилептической прострации.

Как помочь в случае припадков

Лечение пароксизмальных состояний - это удел специалистов, имеющих высокую квалификацию. Поэтому, если стали заметны признаки одиночного припадка, особенно когда он первый, больного нужно срочно госпитализировать в нейрохирургическое или неврологическое отделение. Там его смогут обследовать и определить актуальный план лечения.

Важно проследить за тем, чтобы до того, как больной будет доставлен в больницу, он не получил каких-либо травм. Также стоит положить обернутую в бинт ложку в полость рта или использовать роторасширитель.

В большинстве случаев процесс лечения больных с эпилептическим статусом начинается уже в машине скорой помощи. Если медиков еще нет рядом, а у человека продолжается припадок, то первое, что нужно сделать, - это исключить возможность аспирации рвотных масс или механической асфиксии по причине выпадения языка. Для этого нужно ввести воздуховод в рот, предварительно освободив его. Также есть смысл попытаться блокировать судороги и поддержать сердечную деятельность.

Что касается неэпилептических форм, то здесь причины пароксизмальных состояний могут быть абсолютно разными. Все зависит от ключевого заболевания, симптомы которого и обостряются. Поэтому самое лучшее, что можно сделать, - это как можно быстрее доставить человека в больницу, где его смогут обследовать и поставить точный диагноз.

Итоги

Пароксизмальные состояния можно отнести к той категории заболеваний, которые способны не только значительно ухудшить состояние человека, но и привести к летальному исходу. Это означает, что в случае появления припадков или других симптомов данной проблемы нужно основательно заняться лечением. Если пустить все на самотек, то риск печального итога значительно возрастет.

(эпилепсия, обмороки, вегетативные кризы)

Цель занятия:

Студент должен уметь:

1. диагностировать эпилептические припадки, эпилептический статус, неврогенные обмороки,
2. использовать для диагноза результаты параклинических методов исследования при эпилепсии и обмороках (электроэнцефалография, КТ и МРТ головы),
3. назначить лечение при эпилепсии (включая эпилептический статус), обмороках,
4. диагностировать неврозы, вегетативную дистонию, вегетативный криз (паническую атаку),
5. назначить лечение при неврозах, вегетативной дистонии, вегетативном кризе (панической атаке).

Студент должен знать:

1. классификацию эпилепсии и эпилептических припадков,
2. этиологию и патогенез эпилепсии и эпилептического синдрома,
3. принципы лечения эпилепсии,
4. клинику, патогенез и лечение эпилептического статуса,
5. классификацию неврогенных обмороков,
6. клинику, патогенез, диагностику, лечение и профилактику неврогенных обмороков.
7. возможности параклинических методов исследования при эпилепсии и обмороках (электроэнцефалография, КТ и МРТ головы),
8. этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику, лечение неврозов,
9. этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику, лечение вегетативной дистонии, вегетативного криза (панической атаки).

Материально-техническое оснащение :

1. комплект таблиц по данной теме,
2. комплект слайдов по данной теме,
3. видеофильм

ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое заболевание головного мозга, проявляющееся повторными эпилептическими припадками. Заболеваемость эпилепсией составляет 6-7 случаев на 1000 населения.

Эпилептический припадок развивается вследствие распространения чрезмерных нейронных разрядов из очага эпилептической активности на весь мозг (генерализованный припадок) или его часть (парциальный припадок). Он может быть следствием различных заболеваний и патологических состояний, в этих случаях заболевание расценивается как симптоматическая эпилепсия. Однако у большинства (двух третей) больных эпилепсией не удаётся установить этиологию заболевания, что расценивается как идиопатическая эпилепсия.

В генезе идиопатической эпилепсии обсуждается роль наследственных факторов, микроаномалии развития и субклинические перинатальные повреждения головного мозга.

Выделяют два основных типа эпилептических припадков: генерализованные и парциальные. Генерализованные припадки проявляются утратой сознания с наличием судорог или без них. К генерализованным припадкам относят большие судорожные припадки и малые припадки или абсансы (простые и сложные). Генерализованные припадки могут начинаться сразу с потери сознания (первично генерализованные припадки) или же ей предшествуют признаки очаговой дисфункции мозга (ауры) в виде обонятельных, слуховых, зрительных ощущений, а также пароксизмальных изменений психического состояния. Парциальные припадки начинаются с симптомов очагового поражения головного мозга. При простых парциальных припадках не происходит нарушения сознания, а при сложных возникает нарушение или изменение сознания. Парциальные припадки вызваны локальными участками перевозбуждения в головном мозге, поэтому их называют также фокальными припадками. Первично генерализованные припадки чаще наблюдаются при идиопатической эпилепсии, парциальные припадки - при симптоматической эпилепсии.

Большой судорожный припадок проявляется потерей сознания и непроизвольной двигательной активностью. В начале припадка больной иногда издаёт крик, всё его тело напрягается, затем он теряет сознание и падает, его челюсти сжимаются, часто вызывая прикус языка, дыхание останавливается и нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Двигательные нарушения могут проявиться только тоническим напряжением мышц (тонические судороги) или повторяющимися клоническими подёргиваниями мышц лица, туловища и конечностей (клонические судороги), но чаще всего вначале наблюдаются тонические судороги, а затем клонические, либо отмечается их чередование. По завершению тонико-клонических судорог дыхание восстанавливается, но больной остается в бессознательном состоянии, его мышцы расслаблены, дыхание поверхностное. Через несколько минут сознание восстанавливается, но больной остается оглушённым, сонливым и не помнит, что с ним произошло. Многих больных после приступа беспокоят боли в мышцах, перенапряженных во время судорог, боли в местах ушибов и в языке в случае его прикуса, а также головная боль. Длительность припадка различна, но чаще составляет всего несколько минут.

Абсансы представляют кратковременные (обычно 2-10 с, редко более 30 с) потери сознания. В период припадка больной продолжает сидеть или стоять, нередко наблюдаются подергивания век и ритмичные (три раза в секунду) движения рук или пальцев. Абсансы начинаются в детстве, чаще в возрасте 4-12 лет. Они обычно становятся менее частыми (но редко исчезают полностью) в подростковом возрасте, когда впервые может развиться большой судорожный припадок

Простые парциальные припадки протекают при сохранении сознании и проявляются повторяющимися движениями в одной из частей тела, жевательными движениями, вращательными и позно-тоническими движениями (парциальный моторный припадок) или зрительными, вкусовыми, слуховыми ощущениями, онемением и парестезиями в половине тела, конечности (парциальный сенсорный припадок) либо тошнотой, рвотой и профузным потоотделением (парциальный вегетативный припадок). Припадок продолжается от 10 секунд до 3 минут.

Сложные парциальные припадки происходят при измененном сознании и проявляются внешне координированными и целесообразными движениями (причмокивание губами, жевательные, глотательные движения и другие автоматизированные движения) или галлюцинаторными феноменами, явлениями деперсонализации и дереализации (состояния “уже виденного” или “никогда не виденного”). Парциальный припадок может перейти в большой судорожный припадок (вторично генерализованный припадок).

Парциальный припадок часто вызван опухолью, инсультом, черепно-мозговой травмой или другим заболеванием, приводящим к очаговому поражению головного мозга. При развитии в возрасте 10-30 лет сложные парциальные припадки чаще обусловлены идиопатической эпилепсией.

Эпилептический статус – состояние, при котором развивается один продолжительный (более 30 минут) парциальный или генерализованный припадок либо серия повторяющихся друг за другом через небольшие интервалы времени припадков. В перерывах между припадками больной может реагировать на раздражители и даже выполнять простейшие инструкции, однако полностью сознание не восстанавливается. Развитие статуса часто связано с резким прекращением приёма противоэпилептических средств. При своевременной квалифицированной помощи смертность при эпилептическом статусе не превышает 5%, при отсутствии помощи более 50 %.

У части больных эпилепсией, особенно при неадекватном лечении, могут развиться замедленность и патологическая обстоятельность мышления, многословность, чрезмерная пунктуальность, эгоцентризм, может сужаться круг интересов, ухудшаться память и снижаться интеллект.

Диагностика эпилепсии основывается на факте наличия припадков и результатах электроэнцефалографии, которая выявляет эпилептическую активность в период припадка. В межприступный период эпилептическую активность обнаруживают только у 1/2 больных с припадками, выявляемость эпилептической активности повышается при использовании различных методов провокации (ритмическая световая стимуляция, гипервентиляция, суточная депривация сна, регистрация во время сна и др.).

Установив диагноз эпилепсии, необходимо постараться выяснить её причину. Ведущее значение в установлении причины эпилепсии имеют КТ или МРТ головы, которые следует проводить всем больным, страдающим эпилептическими припадками.

Лечение эпилепсии включает помощь при развитии эпилептического припадка, что особенно важно при эпилептическом статусе и большом судорожном припадке, и профилактику повторных эпилептических припадков. При симптоматическом характере эпилепсии необходимо лечение основного заболевания.

Во время большого судорожного припадка необходимо максимально оградить больного от возможных повреждений. Его укладывают на кровать или на пол, по возможности на бок (для предупреждения аспирации), и удаляют предметы, способные причинить травму; не следует пытаться вставлять в рот между зубами различные предметы для предупреждения травм языка. При эпилептическом статусе для купирования судорог в/в медленно, при необходимости повторно, вводят диазепам (сибазон, реланиум, седуксен) в дозе 0,25-0,4 мг/кг (до 20 мг) и, если статус не купируется, направляют в реанимационное отделение, где в/в вводят барбитураты (тиопентал натрия или гексенал), раствор фенитоина или вальпроата натрия, проводят мониторинг кислотно-щелочного состава, гемостаза и при необходимости корригируют их.

В предупреждении повторных эпилептических припадков ведущее значение имеют рациональный режим труда и отдыха, исключение приёма алкоголя, обеспечение нормального ночного сна, исключение других факторов, провоцирующих припадки и регулярный прием противоэпилептических препаратов. Работа больного не должна быть связана с высотой, огнём, обслуживанием движущихся механизмов, вождением автомобиля. Лечение начинают с приёма одного препарата, постепенно повышая дозу от начальной до средней, а при отсутствии эффекта - до максимальной. Если частота припадков не снижается или возникают побочные эффекты, то назначают другой препарата и постепенно отменяют первый. Резкая отмена препарата даже при его низкой эффективности опасна развитием эпилептического статуса. При частичном эффекте обычно используют комбинацию с другим препаратом, при этом схема приёма должна быть предельно упрощена

.

Выбор противоэпилептического средства зависит от припадков. Приём препаратов должен быть непрерывным и длительным. Если на протяжении 3-х лет припадки отсутствуют на фоне лечения, то возможно постепенное (в течение 1-2-х лет) под контролем электроэнцефалографии уменьшение дозы препаратов до полной отмены.

ОБМОРОК (синкопе) - кратковременная потеря сознания, вызванная преходящим значительным снижением мозгового кровотока. Предобморочное или липотимическое (пресинкопальное) состояние – ощущение потери сознания представляет более легкую степень этого состояния. В течение жизни обмороки возникают почти у трети людей, чаще у женщин.

В зависимости от механизма развития обморока их можно с определенной степенью условности разделить на неврогенные, соматогенные и психогенные.

Неврогенные обмороки возникают в результате неоптимальных вегетативных и сосудистых рефлекторных реакций и вызваны резким снижением артериального давления вследствие расширения периферических сосудов (вазомоторный обморок) и(или) брадикардии (вазовагальный обморок). Вазомоторный обморок встречается наиболее часто (до 90% всех обмороков), он возникает, как правило, у молодых людей в период стрессовых ситуаций (вид крови, неожиданное известие, испуг), при интенсивной боли или провоцирующих физических факторах (жара, душное помещение, выраженная усталость, длительное стояние); с возрастом обмороки возникают реже или исчезают совсем. К неврогенным относят также синокаротидный обморок (синдром гиперчувствительности каротидного синуса). Кашлевой обморок (беттолепсия) обычно развивается на фоне выраженного кашля при бронхолегочных заболеваниях. Никтурический обморок наблюдается преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста после или (реже) во время мочеиспускания в ночное время. Ортостатический обморок обусловлен недостаточностью рефлекторных симпатических механизмов, поддерживающих тонус периферических артерий, и вследствие этого резким падением артериального давления при резком переходе в вертикальное положение или длительном пребывании в нем.

Среди соматогенных обмороков наиболее часто встречается кардиогенный обморок, обусловленный снижением мозгового кровотока вследствие резкого уменьшения сердечного выброса. Чаще всего он может быть вызван сердечной аритмией (желудочковая тахикардия, атриовентрикулярная блокада, синдром слабости синусового узла и др.).

Во время обморока при длительной и глубокой потере сознания возможно развитие тонических (но не клонических) судорог. Развитие обморока в лежачем положении указывает на соматическую, чаще кардиогенную его природу.

Психогенные обмороки часто вызваны гипервентиляцией и обычно проявляются длительным (несколько минут) предобморочным состоянием в виде не только дурноты, общей слабости, но и чувства страха, тревоги, нехватки воздуха, парестезий, тетании; нередко наблюдается чередование периодов возврата и потери сознания.

При развитии вазомоторного обморока необходимо уложить больного на спину и приподнять ноги, освободить шею и грудь от стесняющей одежды. Для более быстрого возвращения сознания можно обрызгать лицо холодной водой, приложить холодное полотенце, дать для вдыхания нашатырный спирт. При развитии предобморочного состояния в связи с медицинской процедурой (взятие крови для анализа, стоматологические процедуры) необходимо быстро уложить пациента или резко наклонить его туловище вниз.

При эпизодических вазодепрессорных об­мороках у молодых лиц обычно нет нужды в специальном лече­нии: достаточно развеять страх больного перед приступом, подробно объяснив ему природу заболевания, и несколько повысить потребление соли. При частых обмороках для их предупреждения используются малые дозы бета-блокаторов (пропранолол 10-20 мг 3 раза в сутки и др.), которые блокируют форсирован­ное сокращение сердца в ответ на падение АД, а также ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, 5-10 мг/сут, или сертралин 12,5-50 мг/сут), действующие на центральные механизмы ва­зодепрессорных обмороков. При других типах обмороков (ортостатический, кардиогенный, психогенный и др.) необходимо лечение основного заболевания.

ПАНИЧЕСКИЕ АТАКИ (вегетативные кризы) чаще всего наблюдаются в рамках тревожного или фобического невроза. Пациентов часто беспокоят головокружение, сердцебиения, боли в области сердца, затруднение дыхания, что заставляет их чаще обращаться к терапевту или кардиологу, чем к неврологу. В период приступа тревоги (панической атаки) усиливается сердцебиение, появляются боли в сердце, возникают затруднение дыхания, ощущение приближающегося несчастья и смерти, слабости, дурноты, волн жара или холода. У многих пациентов возникает учащение дыхания (гипервентиляция), которое вызывает снижение концентрации углекислого газа в крови, что приводит к сужению церебральных артерий с развитием головокружения, онемения (парестезий) в области губ и пальцев рук, иногда кратковременной потери сознания. Приступ тревоги обычно продолжается 15 – 30 минут, затем его проявления ослабевают, но сохраняются чувство внутреннего напряжения и страха нового приступа. Панические атаки могут возникать редко (раз в месяц) или повторяться по несколько раз в день либо ночью. Вследствие этих приступов у многих пациентов возникает страх открытых пространств (агорафобия) и склонность к домашнему затворничеству из-за опасения оказаться в месте, где возникнет приступ и трудно будет получить медицинскую помощь.

При обследовании пациентов вне приступа часто выявляются легкая тахикардия, иногда повышенная вариабельность артериального давления при повторных исследованиях, учащенное дыхание, тремор пальцев рук и оживление сухожильных рефлексов. При этом отсутствуют признаки соматических или неврологических заболеваний. Инструментальные обследования пациентов (электрокардиография, эхокардиография, электроэнцефалография, компьютерная томография головы и др.), которые нередко проводятся по их настоятельным требованиям, также не выявляют признаков органического поражения внутренних органов и нервной системы.

Лечение основывается прежде всего на рациональной психотерапии - разъяснение пациенту доброкачественного характера симптомов заболевания и высокой вероятности выздоровления. Приступ панической атаки обычно снимается приемом диазепама 5-10 мг или клоназепама 1-2 мг в сочетании с пропранололом (анаприлином) 40 мг, иногда бывает достаточно 30-40 капель валокордина. Важное значение в купировании криза имеет воздействие на его гипер­вентиляционный компонент: медленное глубокое дыхание, при­менение бумажного пакета, в который больной выдыхает и отту­да же вдыхает воздух, обогащенный, таким образом углекислым газом, что предупреждает гипокапнию. У больного, научившего­ся самостоятельно купировать криз, значительно уменьшается тревога ожидания новых кризов и тем самым улучшается состо­яние в целом. При декомпенсации, сопровождающейся частыми кризами и выраженной тревогой, в течение нескольких дней вводят диазепам (реланиум), 10-20 мг на 200 мл изотоническо­го раствора - в/в капельно.

Для предупреждения кризов применяют две группы препа­ратов, которые оказывают специфическое противокризовое („антипаническое") действие - антидепрессанты и атипичные бензодиазепины (альпразолам 0,5-2 мг/сут, клоназепам 1-4 мг/сутки). Бензодиазепины начинают действовать быстро - уже через несколько дней и эффективно снижают тревогу ожи­дания, но при длительном использовании существует опасность развития то­лерантности (из-за десенситизации бензодиазепиновых рецеп­торов) и лекарственной зависимости, что вынуждает ограничи­вать срок их применения. Антидепрессанты (амитриптилин по 50-75 мг/сут, пароксетин по 20 мг/сут, сертралин по 50 мг/сут, флуоксетин по 20 мг/сут и др.) дейст­вуют медленно (их эффект проявляется через 2-3 нед после до­стижения эффективной дозы), иногда через преходящее ухудшение состояния. Они не только предупреждают кризы, но и эффективно уменьшают депрессивные и агорафобические проявления. Длительность курса лечения составляет несколько недель, а нередко и месяцев при динамическом наблюдении за состоянием пациента.