В большинстве случаев диспитуитаризм пубертатно-юношеский наблюдается при конституционально-экзогенном ожирении, чаще всего генетически обусловленном. К факторам, способствующим развитию диспитуитаризм пубертатно-юношеский, относят инфекционные болезни, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом).
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский часто сопутствуют хронический тонзиллит и повторяющиеся ангины. Однако у значительной части больных непосредственной причины развития диспитуитаризма пубертатно-юношеского обнаружить не удается.
Единое представление о сущности патогенеза диспитуитаризм пубертатно-юношеский, несмотря на его распространенность, до сих пор отсутствует. Существует предположение, что основным звеном в патогенезе этого синдрома является ожирение, в то же время другие исследователи склонны считать, что главную роль в развитии диспитуитаризм пубертатно-юношеский играют первичные поражения гипоталамических центров. Генетически обусловленный диспитуитаризм пубертатно-юношеский у таких больных реализуется через гипоталамические механизмы, регулирующие жировой обмен и определяющие тип жировых клеток (липоцитов, или адипоцитов). Известно, что в период раннего детства и во время полового созревания жировые клетки пролиферируют, особенно интенсивно эта пролиферация происходит в условиях избыточного питания, что при наследственном предрасположении способствует ожирению.
Ожирение в период полового и физического созревания создает неблагоприятный фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза. Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться поликистоз яичников с нарушением синтеза эстрогенов, прогестерона и увеличением образования андрогенов, что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной часто встречающегося при диспитуитаризм пубертатно-юношеский гирсутизма.
У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и гинекомастия. Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников остается неповрежденным. Гиперкортицизм при диспитуитаризме пубертатно-юношеский сопровождается преходящим повышением синтеза кортикостероидов - глюко- и минерало-кортикоидов - кортизола и альдостерона, но это повышение является временным и через несколько лет даже при стабильном ожирении синтез кортикостероидов нормализуется.
Увеличение концентрации в крови вазопрессина вместе с гиперкортицизмом ведет к появлению артериальной гипертензии. Синтез тиреотропного гормона при диспитуитаризме пубертатно-юношеском обычно не нарушен, но обмен и выведение из кровотока тиреоидных гормонов ускоряются, в результате чего в тканях развивается их относительная недостаточность. Повышенное образование соматотропного гормона (особенно на ранних стадиях заболевания) является причиной высокорослости у больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеский. Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.
Клинически диспитуитаризм пубертатно-юношеский проявляется избыточной массой тела, повышенным аппетитом вплоть до булимии, жаждой, частыми головными болями, быстрой утомляемостью (физической и психической), гинекомастией у юношей и нарушением менструального цикла у девушек. Нарастание массы тела является первым симптомом развивающегося диспитуитаризм пубертатно-юношеский.
Однако больные и их родители началом заболевания, как правило, считают новый «весовой» скачок и появление ярко-розовых полос (стрий) на коже живота и бедер. Характерен внешний вид больных: у девушек часто «нижний» тип ожирения, хорошо развитые вторичные половые признаки, нередко умеренный гирсутизм; у юношей сложение по женскому типу (широкий, «женский», таз), евнухоидные черты, ложная или истинная гинекомастия. Часто отмечают высокорослость, у некоторых больных достигающую степени субгигантизма (так называемые адипозогиганты). Периодически во время нарастания массы тела наблюдается артериальная гипертензия (чаще у юношей). Половое созревание при диспитуитаризме пубертатно-юношеском происходит в обычные сроки или несколько ускорено.
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Диспитуитаризм пубертатно-юношеский дифференцируют с аденомами гипофиза (при которых размеры и форма турецкого седла изменены), болезнью и синдромом Иценко - Кушинга (при диспитуитаризме пубертатно-юношеский отсутствуют задержка роста и замедление дифференцировки скелета, остеопороз, дистрофия кожи и мышц).
При ультразвуковом исследовании или пневмопельвиграфии нередко обнаруживают поликистоз одного или обоих яичников (вторичный поликистоз). Костный возраст несколько опережает паспортный. Данные лабораторных исследований свидетельствуют об умеренном повышении содержания кортизола и 17-кетостероидов в моче. Выявляется тенденция к повышению концентрации альдостерона в моче (вторичный гиперальдостеронизм) и задержке жидкости в организме. На ранних стадиях диспитуитаризма пубертатно-юношеского отмечают увеличение содержания в крови больных Диспитуитаризм пубертатно-юношеский соматотропного гормона. У значительной части больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе или уплощение гликемических кривых, иногда в крови натощак определяется повышенная концентрация глюкозы. Для дифференциальной диагностики используют пробу с дексаметазоном (малый тест Лиддла), которая положительна при диспитуитаризм пубертатно-юношеский и отрицательна при болезни Иценко - Кушинга и опухоли надпочечников.
Легкие и даже умеренно выраженные симптомы диспитуитаризма пубертатно-юношеского постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела. Однако большинство больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеским нуждаются в лечении, направленном прежде всего на снижение массы тела. При Д. п.-ю. показана низкокалорийная диета - 1200-1500 ккал (80-100 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов); 2-3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500-800 ккал, питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры. В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства: дезопимон 25-75 мг в сутки или фепранон 50-75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента). Одновременно 2-3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100-200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Особого внимания при диспитуитаризме пубертатно-юношеском требует течение ожирения, т.к. его следствием могут быть сахарный диабет, гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и бесплодие. Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1-0,2 г в день и трийодтиронин по 10-30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю (курс 3-4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50-100 мг, курсами по 10-20 дней в месяц, два - три курса). Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела. Противовоспалительные средства и средства, проявляющие рассасывающее действие (антибиотики, бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс). Есть данные о положительном влиянии на течение диспитуитаризма пубертатно-юношескийбитемпоральной индуктометрии. Следует избегать неоправданно широкого проведения тонзиллэктимии у больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеский, поскольку это оперативное вмешательство часто провоцирует прогрессирующее ожирение.
При диспитуитаризме пубертатно-юношеском с умеренным ожирением прогноз благоприятен, возможно полное выздоровление. Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами.
ПЕДИАТРИЯ - EURODOCTOR.ru -2005
Гипоталамический синдром пубертатного периода – это комплекс нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции, возникающий в период полового созревания.
Причины пубертатного диспитуитаризма остаются невыясненными. В период полового созревания возникают гормонально-обменные нарушения чаще всего проявляющиеся повышением продукции адренокортикотропного гормона и нарушение секреции гормонов, регулирующих функции половых желез. Возможно повышение секреции тиротропина, соматолиберина, пролактина. Изменяется суточный ритм секреции тропных гормонов гипофиза. Все это вместе взятое, приводит к нарушению обмена белков, жиров и углеводов в период полового созревания.
Предрасполагающими факторами гипоталамического синдрома пубертатного периода могут послужить:
- очаги хронической инфекции
- частые ангины
- родовые травмы
- интоксикации алкоголем и другими веществами.
Заболевание развивается в период полового созревания в 12-14 лет, чаще у девочек.
Ранними проявлениями пубертатного диспитуитаризма могут быть:
- повышение аппетита
- иногда неутолимый голод
- значительная прибавка в массе тела
- иногда очень быстрый рост.
Пациенты жалуются на:
- головные боли
- головокружения
- жажду
- слабость
- утомляемость
- ухудшение памяти.
Ожирение обычно равномерное, с некоторым преобладанием отложения жира на пояснице, в области ягодиц, бедер, молочных желез и плечевого пояса. Иногда усиленное отложение жира сопровождается возникновение полос растяжения на бедрах и пояснице.
На лице может возникнуть румянец. Кожа пациентов может иметь мраморно-голубоватый оттенок, обычно холодная на ощупь. В области лица, спины, груди возникает угревая сыпь. На шее могут возникнуть участки гиперпигментации в области воротничка.
У девочек нарушается менструальный цикл, однако вторичные половые признаки развиваются раньше времени. У мальчиков замедляется рост волос по мужскому типу, задерживается половое созревание, часто возникает увеличение молочных желез ().
У многих пациентов появляется повышение или понижение артериального давления. Практически всегда возникают изменения со стороны психоэмоциональной сферы:
- повышенная утомляемость
- снижение успеваемости
- плаксивость
- обидчивость
- подавленное настроение
- агрессивность
- депрессия.
Лечение гипоталамического пубертатного синдрома .
Лечение диэнцефального синдрома пубертатно-юношеского периода начинают с назначения диеты со сниженным количеством калорий, ограничением жиров и легкоусвояемых углеводов.
Обязательно назначается лечебная физкультура, повышенные физические нагрузки, физиотерапевтическое лечение:
- кислородные ванны
- иодобромные ванны
- жемчужные ванны
- циркулярный душ
- душ Шарко.
Проводится санация очагов хронической инфекции. Иногда назначается медикаментозное лечение (верошпирон, кавинтон, аминалон, ноотропил и т.д.).
Прогноз при этом заболевании благоприятный, практически все пациенты полностью выздоравливают к концу полового созревания.
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский — нейроэндокринный синдром, который проявляется аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек.
Заболевание обусловлено патологической активацией системы подбугорье (гипоталамус) — гипофиз—периферические железы внутренней секреции в период полового созревания у девушек и юношей. Предрасполагающими факторами являются семейное ожирение и инфекции, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом.
Ожирение в период полового и физического созревания создает причину фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза. Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться поликистоз яичников с нарушением синтеза прогестерона, эстрогенов и увеличением образования андрогенов, что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной гирсутизма.
У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и гинекомастия. Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников остается неповрежденным.
Повышенное образование соматотропного гормона (особенно в начале заболевания) является причиной высокорослости у таких больных.
Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.
Клиническая картина.
Жалобы на общую слабость, повышенный аппетит, жажду. Наиболее ранний и ведущий симптом заболевания — ожирение. Как у девушек, так и у юношей жир откладывается преимущественно в области живота, ягодиц, бедер. Наблюдаются стрии, часто — непостоянная гипертония.
У большинства юношей хорошо развиты половые органы и вторичные половые признаки, лишь у некоторых отмечают половое недоразвитие.
У девочек 12 лет половое развитие соответствует возрасту, но со временем на фоне всех клинических признаков заболевания функция половых желез снижается, нарушается менструальный цикл вплоть до полного прекращения менструаций, развивается бесплодие, появляется оволосение на лице.
Ожирение может несколько стимулировать функцию коры надпочечников, поэтому в клинической картине юношеского диспитуитаризма имеется некоторое сходство с болезнью Иценко — Кушинга: ожирение, гипертония, стрии. Однако при диспитуитаризме отсутствует остеопороз, размеры надпочечников нормальные.
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей.
ЛЕЧЕНИЕ
Легкие и даже умеренно выраженные симптомы заболевания постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела.
Однако большинство больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеским нуждаются в лечении, направленном на снижение массы тела.
При диспитуитаризме пубертатно-юношеском показана низкокалорийная диета — 1200—1500 ккал (80—100 г белка, 70—80 г жира, 80—120 г углеводов); 2—3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500—800 ккал, питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры.
В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства:
дезопимон 25—75 мг в сутки или фепранон 50—75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента).
Одновременно 2—3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100—200 мг ежедневно в течение 10—15 дней).
Особого внимания при диспитуитаризме пубертатно-юношеском требует лечебное питание при ожирении
. Так как следствием ожирения могут быть сахарный диабет, гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и бесплодие.
Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1—0,2 г в день и трийодтиронин по 10—30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2—3 раза в неделю (курс 3—4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50—100 мг, курсами по 10—20 дней в месяц, два — три курса).
Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела.
Противовоспалительные средства и средства, проявляющие рассасывающее действие (антибиотики, бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс).
Прогноз благоприятен, возможно полное выздоровление. Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами.
Диспитуитаризм пубертатно – юношеский (околопубертатный базофилизм, гипоталамический синдром полового созревания, юношеский гиперкортицизм, ожирение с розовыми стриями) – нейроэндокринный синдром, который проявляется повышенной умственной и физической утомляемостью, аномальным увеличением массы тела, нарушениями менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Данный синдром развивается на фоне возрастной физиологической активации системы: гипофиз – гипоталамус – периферические железы внутренней секреции
Причины возникновения
В большинстве зафиксированных случаев, диспитуитаризм пубертатно – юношеский наблюдается при генетически обусловленном конституционально – экзогенном ожирении. К провоцирующим факторам развития диспитуитаризма пубертатно – юношеского относят: психические и физические травмы, инфекционные заболевания (в том числе нейроинфекции), резкое уменьшение привычных физических нагрузок, начало половой жизни. Повторяющиеся и хронический тонзиллит очень часто сопутствуют диспитуитаризму пубертатно – юношескому. Однако у большинства больных, непосредственную причину развития данного заболевания установить не удается
Течение и симптомы
Данный синдром наблюдается в равной степени как у девушек, так и у юношей возраста от 12 до 23 лет (в большинстве случаев от 15 до 18 лет). Характерной особенностью является высокорослость (чаще у юношей). Наблюдается равномерное ожирение второй – третьей степени. На коже бедер, живота, груди, плеч присутствуют множественные красные или розовые полосы растяжения (чаще поверхностные, короткие). У девушек отмечается нарушение менструального цикла, а у юношей гинекомастия (увеличение молочных желез). Половое развитие может быть замедленным, нормальным или ускоренным. Достаточно часто отмечается транзиторная гипертензия (у юношей чаще)
Диагностика
На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – наблюдаются признаки нарушенного функционирования неспецифических структур диэнцефальной области и среднего мозга. На рентгенограмме черепа – в области «турецкого седла» наблюдаются участки обызвествления твердой мозговой оболочки, а также признаки внутричерепной гипертензии. Участи больных повышена функция коры надпочечников, нарушена толерантность к глюкозе, присутствует гиперинсулинизм . Течение данного синдрома в большинстве случаев доброкачественное.
Диспитуитаризм пубертатно – юношеский необходимо дифференцировать с и аденомами гипофиза
Лечение
Для нормализации массы тела с одновременным уменьшением других симптомов заболевания, приписывают повышенные физические нагрузки и низкокалорийную диету. При лечении в условиях стационара назначают специально разработанную диету, которая заключается в суточном употреблении от 1200 до 1500 ккал, из них: 80 – 120 гр углеводов, 70 – 80 гр жиров, 80 – 100 гр белка.
Помимо этого назначают мочегонные средства, спиронолактоны, препараты аноректического действия (дезопимон, фепранон и пр.), адипозин, тиреоидные препараты. При наличие симптомов половой недостаточности, юношам приписывают хорионический гонадотропин 2 – 4 р. в неделю по 1500ЕД, курсами по три – четыре недели. Для улучшения функциональной мозговой активности назначают церебролизин, ноотропил, кавинтон, стугерон, цинаризин (курсами 1 – 3 месяца, по 20 – 40 инъекций на курс).
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский
(греч. dys- + лат. pituitaria ; лат. pubertas, pubertatis возмужалость, ; синоним: гипоталамический периода полового созревания, с розовыми стриями, околопубертатный базофилизм, юношеский )
нейроэндокринный синдром, проявляющийся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек. Развивается на фоне физиологической возрастной активизации системы - гипофиз - периферические . В большинстве случаев Д. п.-ю. наблюдается при конституционально-экзогенном ожирении, чаще всего генетически обусловленном. К факторам, способствующим развитию Д. п.-ю., относят , в т.ч. нейроинфекции, физические и психические , начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом). Д. п.-ю. часто сопутствуют тонзиллит и повторяющиеся ангины. Однако у значительной части больных непосредственной причины развития Д. п.-ю. обнаружить не удается. Единое о сущности патогенеза Д. п.-ю., несмотря на его распространенность, до сих отсутствует.
Существует предположение, что основным звеном в патогенезе этого синдрома является ожирение, в то же время другие исследователи склонны считать, что главную роль в развитии Д. п.-ю. играют первичные поражения гипоталамических центров. Генетически обусловленный Д. п.-ю. у таких больных реализуется через гипоталамические механизмы, регулирующие и определяющие жировых клеток (липоцитов, или адипоцитов). Известно, что в период раннего детства и во время полового созревания жировые клетки пролиферируют, особенно интенсивно эта происходит в условиях избыточного питания, что при наследственном предрасположении способствует ожирению. в период полового и физического созревания создает неблагоприятный для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов (Гипоталамические нейрогормоны) и тройных гормонов гипофиза (см. Гипофизарные гормоны).
Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться яичников (см. Поликистозные яичники) с нарушением синтеза эстрогенов, прогестерона и увеличением образования андрогенов (см. Половые гормоны),
что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной часто встречающегося при Д. п.-ю. гирсутизма. У юношей, наоборот, увеличивается эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и . Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников (см. Гормоны) остается неповрежденным. при Д. п.-ю. сопровождается преходящим повышением синтеза кортикостероидов - глюко- и минерало-кортикоидов - кортизола и альдостерона, но это повышение является временным и через несколько лет даже при стабильном ожирении синтез кортикостероидов нормализуется. Увеличение концентрации в крови вазопрессина вместе с гиперкортицизмом ведет к появлению артериальной гипертензии. тиреотропного гормона при Д. п.-ю обычно не нарушен, но и выведение из кровотока тиреоидных гормонов ускоряются, в результате чего в тканях развивается их относительная недостаточность. Повышенное образование соматотропного гормона (особенно на ранних стадиях заболевания) является причиной высокорослости у больных Д. п.-ю. Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин. Клинически Д. п.-ю. проявляется избыточной массой тела, повышенным аппетитом вплоть до булимии, жаждой, частыми головными болями, быстрой утомляемостью (физической и психической), гинекомастией у юношей и нарушением менструального цикла у девушек. Нарастание массы тела является первым симптомом развивающегося Д. п.-ю. Однако больные и их родители началом заболевания, как правило, считают новый «весовой» скачок и появление ярко-розовых полос (стрий) на коже живота и бедер (рис. 1
). Характерен внешний больных: у девушек часто «нижний» тип ожирения, хорошо развитые вторичные , нередко умеренный (рис. 2
); у юношей сложение по женскому типу (широкий, «женский», ), евнухоидные черты, ложная или истинная гинекомастия (рис. 3
). Часто отмечают высокорослость, у некоторых больных достигающую степени субгигантизма (так называемые адипозогиганты). Периодически во время нарастания массы тела наблюдается артериальная (чаще у юношей). при Д. п.-ю. происходит в обычные сроки или несколько ускорено. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Д. п.-н дифференцируют с аденомами гипофиза (при которых размеры и форма турецкого седла изменены), болезнью и синдромом Иценко - Кушинга (при Д. п.-ю. отсутствуют задержка роста и замедление дифференцировки скелета, дистрофия кожи и мышц). При ультразвуковом исследовании или пневмопельвиграфии нередко обнаруживают поликистоз одного или обоих яичников (вторичный поликистоз). Костный несколько опережает паспортный. Данные лабораторных исследований свидетельствуют об умеренном повышении содержания кортизола и 17-кетостероидов в моче. Выявляется тенденция к повышению концентрации альдостерона в моче (вторичный ) и задержке жидкости в организме. На ранних стадиях Д. п.-ю. отмечают увеличение содержания в крови больных Д. п.-ю. соматотропного гормона. У значительной части больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе (см. Диабет сахарный) или уплощение гликемических кривых (см. Углеводы),
иногда в крови натощак определяется повышенная глюкозы. Для дифференциальной диагностики используют пробу с дексаметазоном (малый тест Лиддла), которая положительна при Д. п.-ю. и отрицательна при болезни Иценко - Кушинга и надпочечников. Легкие и даже умеренно выраженные симптомы Д. п.-ю. постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела. Однако большинство больных Д.-п.-ю. нуждаются в лечении, направленном прежде всего на снижение массы тела. При Д. п.-ю. показана низкокалорийная - 1200-1500 ккал
(80-100 г
белка, 70-80 г
жира, 80-120 г
углеводов); 2-3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500-800 ккал
, питьевой режим свободный, увеличивается за счет лечебной физкультуры. В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие ) средства: дезопимон 25-75 мг
в сутки или фепранон 50-75 мг
в день ( зависит массы тела и возраста пациента). Одновременно 2-3 раза в неделю назначают Мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100-200 мг
ежедневно в течение 10-15 дней). Особого внимания при Д. п.-ю. требует течение ожирения, т.к. его следствием могут быть сахарный , гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и . Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1-0,2 г
в день и по 10-30 мкг
в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю (курс 3-4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50-100 мг
, курсами по 10-20 дней в месяц, два - три курса). Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела. и средства, проявляющие рассасывающее действие ( , бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс). Есть данные о положительном влиянии на течение Д. п.-ю. битемпоральной индуктометрии. Следует избегать неоправданно широкого проведения тонзиллэктимии у больных Д. п.-ю., поскольку это часто провоцирует прогрессирующее ожирение. При Д. п.-ю. с умеренным ожирением благоприятен, возможно полное . Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами. Библиогр.:
Беюл Б.А., Оленева В.А. и Шатерников В.А. Ожирение, М., 1986; Каюшева И.В. Течение и прогноз гипоталамического пубертатного синдрома. Сов.
мед., № 8, с. 19, 1987; Эгарт Ф.М. и Александров К.А. Вопросы клиники и лечения пубертатно-юношеского диспитуитаризма, Клин. мед., т. 51, №8, с. 117, 1973. больной 15 лет с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом"> Рис. 1. Стрии на коже живота и бедер у больной 15 лет с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Рис. 3. Больной 16 лет с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом: характерны сложение по женскому типу, евнухоидные черты, высокорослость, гинекомастия.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
