Разбираемся в сложной структуре черепно мозговых нервов. Ядра черепных нервов Число пар черепно мозговых нервов

Функциональные виды черепных нервов.

IV. ИЗЛОЖЕНИЕ НОВОГО МАТЕРИАЛА.

III. КОНТРОЛЬ ЗНАНИЙ СТУДЕНТОВ

II. МОТИВАЦИЯ УЧЕБНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ

1. Знания, полученные на этом занятии, необходимы в вашей учебной (при изучении нервных болезней) и практической деятельности.

2. Опираясь на знания, полученные на этом занятии, вы сможете самостоятельно выстраивать рефлекторные дуги различных видов рефлексов, а также ориентироваться в топографии с I-VI пары черепных нервов.

А. Индивидуальные задания студентам для устного ответа у доски (25 минут).

1. Общая характеристика конечного мозга.

2. Борозды, извилины, доли конечного мозга.

3. Внутреннее строение конечного мозга.

4. Полость головного мозга.

5. Оболочки головного мозга.

Б. Ответьте на немые карточки (письменный опрос):

1. Полушарие большого мозга, верхнелатеральная поверхность.

2. Борозды и извилины на медиальной и нижней (частично) поверхностях полушарий большого мозга.

3. Борозды и извилины на нижних поверхностях полушарий большого мозга.

4. Головной мозг; фронтальный разрез.

5. Головной мозг; горизонтальный разрез.

6. Проводящие пути рефлекторных движений (схемы).

План:

1. Функциональные виды черепных нервов.

2. Черепные нервы I-VI пары.

От головного мозга отходит 12 пар ЧМН. Каждая пара нервов имеет свой номер и название, их обозначают римскими цифрами по порядку расположения.

ЧМН имеют разные функции, т.к. они состоят только из двигательных или чувствительных, либо из двух видов нервных волокон (смешанные).

Чисто двигательные – III, IV, VI, XI, XII пары ЧМН.

Чисто чувствительные – I, II, VIII пары ЧМН.

Смешанные – V, VII, IX, X пары ЧМН.

I пара- обонятельный нерв (n.olfactorius) –– представляет совокупность тонких нитей (обонятельные нити), которые являются отростками нервных обонятельных клеток, расположенных: в слизистой оболочке носовой полости, в области верхнего носового прохода, верхней носовой раковины, верхней части перегородки носа.

Идут через отверстия решетчатой пластинки в полость черепа в обонятельную луковицу.

Отсюда передаются импульсы по обонятельному мозгу и тракту к коре больших полушарий. По функции чисто чувствительный.

II пара – зрительный нерв (n.opticus) - образован отростками нейритов сетчатой оболочки глаза, выходит из глазницы в полость черепа через зрительный канал. Впереди турецкого седла образует неполный перекрест (хиазму) зрительных нервов и переходит в зрительный тракт.

Зрительные тракты подходят к наружным коленчатым телам, подушкам таламусов и верхним холмикам среднего мозга, где заложены подкорковые зрительные центры. По функции чисто чувствительный.

III пара - глазодвигательный нерв (n.oculomotorius) – по функции двигательный, с примесью парасимпатических волокон.

Одна часть нерва берет начало от двигательного ядра, расположенного на дне мозгового водопровода.

Вторая часть нерва – от парасимпатического ядра Якубовича, расположенного в среднем мозге.

Проходит в глазницу через верхнюю глазничную щель, где делится на 2 ветви: верхнюю и нижнюю.

Иннервирует мышцы глаза. Парасимпатические волокна иннервируют гладкие мышцы глазного яблока – мышцу, суживающую зрачок и ресничную мышцу.

IV пара – блоковый нерв (n.trochlеaris) -двигательный. Начинается от ядра, расположенного на дне мозгового водопровода на уровне нижних холмиков крыши среднего мозга, проходит в глазницу через верхнюю глазничную щель. Иннервирует верхнюю косую мышцу глаза.

V пара- тройничный нерв (n.trigeminus) – смешанный.

Чувствительными волокнами иннервирует кожу лица, передней части головы, глаз, слизистые оболочки носовой и ротовой полостей, придаточных пазух носа.

По количеству иннервируемых участков является основным чувствительным нервом головы.

Двигательные волокна – иннервируют жевательные мышцы; мышцы дна рта; мышцу, натягивающую мягкое небо и одну из мышц барабанной полости.

Главные ядра V пары (чувствительные и двигательные) расположены в покрышке моста в верхней половине ромбовидной ямки.

Выходит из мозга двумя корешками: двигательным (меньшим) и чувствительным (большим). Чувствительные волокна являются отростками чувствительных нейронов, образующих на вершине пирамиды узел тройничного нерва.

Периферические отростки этих клеток образуют З ветви тройничного нерва:

1. Первая – глазной нерв.

2. Вторая – верхнечелюстной.

3. Третья – нижнечелюстной нерв.

Первые ветви по своему составу чисто чувствительные, а третья ветвь – смешанная, т.к. к ней присоединяются двигательные волокна.

Глазной нерв (n.ophthalmicus) – идет в глазницу через верхнюю глазничную щель, здесь делится на 3 основные ветви, иннервирующие содержимое глазницы; глазное яблоко; кожу верхнего века; коньюктиву глаза; слизистую оболочку верхней части носовой полости, лобной, клиновидной пазух и ячеек решетчатой кости.

Конечные ветви, выходя из глазницы, иннервируют кожу лба.

Верхнечелюстной нерв (n.maxillaris) проходит через круглое отверстие в крылонебную ямку, где отдает ветви, направляющиеся в ротовую полость, носовую полость и глазницу.

От крылонебного узла отходят ветви, которые иннервируют слизистую оболочку мягкого и твердого неба, носовой полости.

От него отходят: подглазничный и скуловой нервы, а также узловые ветви к крылонебному узлу.

Подглазничный нерв – отдает ветви для иннервации зубов, десен верхней челюсти, иннервирует кожу нижнего века, носа, верхней губы.

Скуловой нерв - отдает ветви от парасимпатических волокон слизистой железе, иннервирует кожу височной, скуловой и щечной областей.

Нижнечелюстной нерв (n.mandibularis) – выходит из черепа через овальное отверстие и делится на ряд двигательных ветвей ко всем жевательным мышцам: челюстно-подъязычной мышце; мышце, напрягающей нёюную занавеску и к мышце, напрягающей барабанную перепонку.

Нижнечелюстной нерв отдает ряд чувствительных ветвей, в том числе крупных: язычный и нижний альвеолярный нервы; более мелкие нервы (язычный, ушно-височный, менингиальный).

Мелкие нервы иннервируют кожу и слизистую оболочку щек, часть ушной раковины, наружнего слухового прохода, барабанную перепонку, кожу височной области, околоушную слюнную железу, оболочку головного мозга.

Язычный нерв иннервирует 2/3 части языка и слизистой оболочки рта (воспринимает боль, прикосновение, температуру).

Нижний альвеолярный нерв входит в канал нижней челюсти, иннервирует зубы и десны нижней челюсти, затем проходит через подбородочное отверстие, иннервирует кожу подбородка и нижнюю губу.

VI пара - отводящий нерв (n.abducens) - лежит в задней части моста на дне IV желудочка. Начинается из ствола мозга, проходит в глазницу через верхнюю глазничную щель.

По функции двигательный.

нервной ткани . Одна часть из них выполняет чувствительные функции, другая – двигательные, третья совмещает обе. Они имеют афферентные и эфферентные волокна (или только один из этих видов), ответственные за прием или передачу информации соответственно.

Первые два нерва имеют существенные отличия остальных от 10-и тем, так как по сути являются продолжением головного мозга, формирующимся посредством выпячивания мозговых пузырей. Кроме того, они не имеют узлов (ядер), которые присутствуют у других 10-и. Ядра черепных нервов, как и другие ганглии ЦНС, представляют собой сосредоточения нейронов, выполняющие определенные функции.

10 пар, за исключением первых двух, образуются не из двух видов корешков (передние и задние), как это происходит со спинномозговыми, но представляют собой только один корешок – передний (у III, IV, VI, XI, XII) или задний (у V, c VII по X).

Общераспространенным термином, который обозначает этот вид нервов, является «черепные нервы», хотя русскоязычные источники предпочитают использовать «черепно-мозговые нервы». Ошибкой это не является, но предпочтительнее использовать первый термин – в соответствии с международной анатомической классификацией.

Все черепные нервы закладываются у зародыша уже на втором месяце. На 4 месяце пренатального развития начинается миелинизация преддверного нерва – обложение миелином волокон. Двигательные волокна проходят этот этап раньше, нежели чувствительные. Состояние нервов в постнатальный период характеризуется тем, что, в результате, самыми развитыми оказываются первые две пары, остальные продолжают усложняться. Окончательная миелинизация происходит примерно к полутора годам ребенка.

Классификация

Прежде чем приступить к подробному рассмотрению каждой отдельной пары (анатомия и функционирование), удобнее всего ознакомиться с ними при помощи кратких характеристик.

Таблица 1: Характеристика 12-и пар

Нумерация	Название	Функции
I	Обонятельный	Восприимчивость к запахам
II	Зрительный	Передача зрительных раздражений в мозг
III	Глазодвигательный	Движения глаз, зрачковая реакция на световое воздействие
IV	Блоковый	Передвижение глаз вниз, в наружную сторону
V	Тройничный	Лицевая, ротовая, глоточная чувствительность; деятельность мышц, ответственных за акт жевания
VI	Отводящий	Передвижение глаз в наружную сторону
VII	Лицевой	Движение мышц (мимические, стременная); деятельность слюнной железы, сензитивность переднего участка языка
VIII	Слуховой	Передача звуковых сигналов и импульсов из внутреннего уха
IX	Языкоглоточный	Движение мышцы-поднимателя глотки; деятельность парных слюнных желез, чувствительность горла, полости среднего уха и слуховой трубы
X	Блуждающий	Двигательные процессы в мышцах горла и некоторых участков пищевода; обеспечение чувствительности в нижнем участке горла, частично в слуховом проходе и барабанных перепонках, твердой оболочке мозга; деятельность гладких мышц (ЖКТ, легких) и сердечных
XI	Добавочный	Отведение головы в различных направлениях, пожимание плеч и приведение лопаток к позвоночнику
XII	Подъязычный	Шевеления и передвижения языка, акты глотания и жевания

Нервы с чувствительными волокнами

Обонятельный начинается в нервных клетках носовых слизистых, далее проходит сквозь решетчатую пластинку в черепную полость к обонятельной луковице и устремляется в обонятельный тракт, который, в свою очередь, образует треугольник. На уровне этого треугольника и тракта, в обонятельном бугорке, нерв оканчивается.

Ганглионарные клетки сетчатки дают начало зрительному нерву. Поступив в черепную полость, он образует перекрест и в дальнейшем прохождении начинает носить название «зрительный тракт», который оканчивается в боковом коленчатом теле. От него берет начало центральная часть зрительного пути, идущая в затылочную долю.

Слуховой (он же преддверно-улитковый) складывается из двух. Улитковый корешок, сформированный из клеток спирального узла (принадлежащему пластинке костной улитки), ответственен за передачу слуховых импульсов. Преддверный, идущий от вестибулярного ганглия, несет импульсы вестибулярного лабиринта. Оба корешка сочленяются в один во внутреннем слуховом проходе и направляются внутрь посередине варолиевого моста и продолговатого мозга (несколько ниже располагается VII пара). Волокна преддверного отдела – значительная их часть – проходят в задний продольный и вестибулоспинальный пучки, мозжечок. Волокна улиткового тянутся к нижним бугоркам четверохолмия и серединному коленчатому телу. Здесь берет начало центральный слуховой путь, оканчивающийся в височной извилине.

Существует еще один чувствительный нерв, получивший нулевой номер. Поначалу он носил название «дополнительный обонятельный», но впоследствии был переименован в терминальный из-за нахождения рядом терминальной пластинки. Достоверно установить функции этой пары ученым еще предстоит.

Двигательные

Глазодвигательный, начинаясь в ядрах среднего мозга (ниже водопровода), появляется на мозговом основании в районе ножки. Прежде чем направиться в глазницу, формирует разветвленную систему. Верхний ее отдел составляют две ветви, идущие к мышцам – верхней прямой и той, которая поднимают веко. Нижняя часть представлена тремя ветвями, две из которых иннервируют прямые мышцы – срединную и нижнюю соответственно, а третья направляется к нижней косой мышце.

Ядра, лежащие спереди от водопровода на том же уровне, что и нижние бугорки четверохоломия, создают начало блокового нерва , который в зоне крыши четвертого желудочка появляется на поверхности, образует перекрест и тянется к верхней косой мышце, расположенной в глазнице.

От ядер, располагающихся в покрышке моста, проходят волокна, образующие отводящий нерв. Он имеет выход там, где расположена середина меж пирамидой продолговатого мозга и мостом , после чего устремляется в глазницу к боковой прямой мышце.

Две составляющие образуют 11-ый, добавочный, нерв. Верхняя начинается в продолговатом мозгу – его церебральном ядре, нижняя – в спинном (его верхней части), а конкретнее, добавочном ядре, которое локализовано в передних рогах. Корешки нижней части, проходя сквозь большое затылочное отверстие, направляются в черепную полость и соединяются с верхним участком нерва, создавая единый ствол. Он, выходя из черепа, разделяется на две ветви. Волокна верхней перерастают в волокна 10-го нерва, а нижняя отправляется к грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцам.

Ядро подъязычного нерва размещается в ромбовидной ямке (ее нижняя зона), а корешки проходят на поверхность продолговатого мозга посередине оливы и пирамиды, после этого объединяются в единое целое. Нерв появляется из черепной полости, далее направляется к мышцам языка, где производит 5 концевых ответвлений.

Нервы со смешанными волокнами

Анатомия этой группы сложна за счет разветвленной структуры, позволяющей иннервировать многие отделы и органы.

Тройничный

Зона между средней ножкой мозжечка и мостом являются точкой его выхода. Ядро височной кости формирует нервы: глазничный, верхнечелюстной и нижнечелюстной. Они обладают чувствительными волокнами, к последнему добавляются двигательные. Глазничный размещается в глазнице (верхняя зона) и ветвится на носоресничный, слезный и лобный. Верхнечелюстной имеет выход на поверхность лица, после того, как проникает сквозь подглазничное пространство.

Нижнечелюстной раздваивается на переднюю (двигательную) и заднюю (чувствительную) части. Они дают нервную сеть:

• передняя дробится на жевательный, глубокие височные, боковой крыловидный и щечный нервы;
• задняя – на серединный крыловидный, ушно-височный, нижнеальвеолярный, подбородочный и язычный, каждый из которых снова расчленяется на мелкие ветви (их количество в общей сложности составляет 15 штук).

Нижнечелюстной отдел тройничного нерва связывается с ушным, поднижнечелюстным и подъязычным ядром.

Название этого нерва известно больше остальных 11-и пар: многим знакомо, хотя бы понаслышке, о

Обонятельный нерв (n. olfactorius).

Рецепторные обонятельные клетки рассеяны в эпителии слизистой оболочки обонятельной области полости носа. Тонкие центральные отростки этих клеток собираются в обонятельные нити, которые и являются собственно обонятельным нервом. Из полости носа нерв проникает в полость черепа через отверстия решетчатой кости и заканчиваются в обонятельной луковице. От клеток обонятельной луковицы начинаются центральные обонятельные пути к корковой зоне обонятельного анализатора в височной доле головного мозга.

Двусторонняя полная потеря обоняния (аносмия) или его снижение (гипосмия) часто является результатом заболевания носа или имеет врожденный характер (иногда в этом случае сочетается с некоторыми эндокринными нарушениями). Односторонние нарушения обоняния в основном связаны с патологическим процессом в передней черепной ямке (опухолью, гематомой, черепно-мозговой травмой и др.). Необычные приступообразные обонятельные ощущения (паросмия), чаще какого-то неопределенного неприятного запаха, бывают предвестниками эпилептического припадка, вызванного раздражением височной доли мозга. Раздражение коры височной доли мозга может обусловить возникновение разнообразных обонятельных галлюцинаций.

Методика исследования . Исследование обоняния ведется при помощи специального набора ароматических веществ (камфора, мята, валериана, сосновый экстракт, эвкалиптовое масло). Обследуемому при закрытых глазах и зажатой одной половине носа подносят пахучие вещества и просят сказать, какой запах он ощущает, одинаково ли хорошо воспринимает запахи каждой ноздрей в отдельности. Нельзя пользоваться веществами с резкими запахами (нашатырный спирт, уксусная кислота), т.к. в этом случае возникает раздражение окончаний тройничного нерва, поэтому результаты исследования будут неточными.

Симптомы поражения . Различаются в зависимости от уровня поражения обонятельного нерва. Основными являются выпадение обоняния – аносмия, снижение обоняния – гипосмия, повышение обоняния – гиперосмия, извращение обоняния – дизосмия, обонятельные галлюцинации. Для клиники в основном имеет значение одностороннее снижение или выпадение обоняния, т.к. двусторонняя гипо- или аносмия обуславливается явлениями острого или хронического ринита.

Гипоосмия или аносмия возникает при поражении обонятельных путей до обонятельного треугольника, т.е. на уровне первого и второго нейронов. В связи с тем что третьи нейроны имеют корковое представительство как на своей, так и на противоположной стороне, поражение коры в обонятельном проекционном поле не вызывает выпадения обоняния. Однако в случаях раздражения коры этой области могут возникать ощущения несуществующих запахов.

Близость обонятельных нитей, обонятельной луковицы и обонятельного тракта к основанию черепа ведет к тому, что при патологических процессах на основании черепа и мозга нарушается и обоняния.

Зрительный нерв (n. opticus).

Образован аксонами нейронов ганглионарного слоя сетчатки глаза, которые через решетчатую пластинку склеры выходят из глазного яблока единым стволом зрительного нерва в полость черепа. На основании головного мозга в области турецкого седла волокна зрительных нервов сходятся с обеих сторон, образуя зрительный перекрест и зрительные тракты. Последние продолжаются до наружного коленчатого тела и подушки таламуса, затем к коре головного мозга (затылочная доля) идет центральный зрительный путь. Неполный перекрест волокон зрительных нервов обуславливает наличие в правом зрительном тракте волокон от правых половин, а в левом зрительном тракте – от левых половин сетчаток обоих глаз.

Симптомы поражения .

При полном перерыве проводимости зрительного нерва наступает слепота на стороне повреждения с утратой прямой реакцией зрачка на свет. При поражении только части волокон зрительного нерва возникают очаговые выпадения поля зрения (скотомы). При полном разрушении хиазмы развивается двусторонняя слепота. Однако при многих внутричерепных процессах поражение хиазмы может быть частичным – развивается выпадение наружных или внутренних половин полей зрения (гетеронимные гемианопсии). При одностороннем поражении зрительных трактов и вышележащих зрительных путей возникает одностороннее выпадение полей зрения на противоположной стороне (гомонимная гемианопсия).

Поражение зрительного нерва могут носить воспалительный характер, застойный и дистрофический характер; выявляются при офтальмоскопии. Причинами неврита зрительного нерва могут быть менингит, энцефалит, арахноидит, рассеянный склероз, грипп, воспаление придаточных пазух носа и др. Проявляются понижением остроты и сужением поля зрения, не корригирующимся применением очков. Застойный сосок зрительного нерва является симптомом повышения внутричерепного давления или нарушения венозного оттока из глазницы. При прогрессировании застойных явлений острота зрения понижается, может наступить слепота. Атрофия зрительного нерва может быть первичной (при спинной сухотке, рассеянном склерозе, травме зрительного нерва) или вторичной (как исход неврита или застойного соска); наблюдается резкое понижение остроты зрения вплоть до полной слепоты, сужение поля зрения.

Глазное дно – видимая при офтальмоскопическом обследовании часть внутренней поверхности глазного яблока (диск зрительного нерва, сетчатка и сосудистая оболочка). Диск зрительного нерва выделяется на красном фоне глазного дна как образование округлой формы, имеющее четкие границы и бледно розовую окраску. В заднем полюсе глаза находится наиболее чувствительный участок сетчатки – так называемое желтое пятно, имеющее форму горизонтально располагающегося овала желтоватого оттенка. Желтое пятно состоит из колбочек, которые обеспечивают дневное зрение и участвуют в точном восприятии формы, цвета и деталей предмета. По мере удаления от желтого пятна количество колбочек уменьшается, а число палочек возрастает. Палочки обладают очень высокой световой чувствительностью и обеспечивают восприятие предметов в сумерки или ночью.

Методика исследования . Выясняют, есть ли жалобы на снижение остроты зрения, выпадение поля зрения, появление перед глазами искр, темных пятен, мушек и др.

Острота зрения исследуется с помощью специальных таблиц на которых рядами изображены буквы. При этом каждый нижний ряд меньше предыдущего. Сбоку каждого ряда стоит цифра, обозначающая с какого расстояния буквы данного ряда должны прочитываться с нормальной остротой зрения.

Поля зрения исследуются при помощи периметра. Часто приходится пользоваться приблизительным способом измерения полей зрения. Для этого человек садиться спиной к источнику света, закрывает один глаз, но, не надавливая на глазное яблоко. Исследующий садиться перед пациентом, просит зафиксировать взгляд больного на какой-нибудь точке перед собой, ведет молоточек от уха больного по окружности к переносице при этом просит больного сообщить, когда тот увидит его. Наружное поле зрения обычно составляет 90 гр. Внутреннее, верхнее и нижнее поля зрения исследуются аналогичным способом и составляют 60, 60, 70 гр. соответственно.

Цветоощущение исследуют при помощи специальных полихроматических таблиц, на которых разного цвета пятнами изображены цифры, фигуры и т.д.

Глазное дно исследуют при помощи офтальмоскопа и фотоофтальмоскопа, позволяющего получить как черно-белые, так и цветные снимки глазного дна.

Глазодвигательный нерв. (n. oculomotorius).

Иннервирует наружные мышцы глаза (за исключением наружной прямой и верхней косой), мышцу, поднимающую верхнее веко, мышцу, суживающую зрачок, ресничную мышцу, которая регулирует конфигурацию хрусталика, что позволяет глазу приспосабливаться к близкому и дальнему видению.

Система III пары состоит из двух нейронов. Центральный представлен клетками коры прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути подходят к ядрам глазодвигательного нерва как своей, так и противоположной стороны.

Большое разнообразие выполняемых функций III пары осуществляется с помощью 5 ядер для иннервации правого и левого глаза. Они расположены в ножках мозга на уровне верхних холмиков крыши среднего мозга и являются периферическими нейронами глазодвигательного нерва. От двух крупноклеточных ядер волокна идут к наружным мышцам глаза на свою и частично противоположную сторону. Волокан, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко, идут от ядра одноименной и противоположной стороны. От двух мелкоклеточных добавочных ядер парасимпатические волокна направляются к мышце, суживающий зрачок, своей и противоположной стороны. Этим обеспечивается содружественная реакция зрачков на свет, а также реакция на конвергенцию: сужение зрачка при одновременном сокращении прямых внутренних мышц обоих глаз. От заднего центрального непарного ядра, также являющегося парасимпатическим, волокна направляются к ресничной мышце, регулирующей степень выпуклости хрусталика. При взгляде на предметы, расположенные вблизи глаза, выпуклость хрусталика увеличивается и одновременно суживается зрачок, что обеспечивает четкость изображения на сетчатке глаза. Если аккомодация нарушается, человек теряет возможность видеть четкие контуры предметов на разных расстояниях от глаза.

Волокна периферического двигательного нейрона глазодвигательного нерва начинаются из клеток указанных выше ядер и выходят из ножек мозга на их медиальной поверхности, затем прободают твердую мозговую оболочку и далее следуют в наружной стенке пещеристого синуса. Из черепа глазодвигательный нерв выходит через верхнюю глазничную щель и выходит в орбиту.

Симптомы поражения.

Нарушение иннервации отдельных наружных мышц глаза обусловлено поражением той или иной части крупноклеточного ядра, паралич всех мышц глаза связан с поражением самого ствола нерва. Важным клиническим признаком, помогающим отличать поражение ядра и самого нерва, является состояние иннервации мышцы, поднимающей верхнее веко, и внутренней прямой мышцы глаза. Клетки, от которых идут волокна к мышце, поднимающей, верхнее веко, расположены глубже остальных клеток ядра, а волокна, идущие к этой мышце в самом нерве, расположены наиболее поверхностно. Волокна иннервирующие внутреннюю прямую мышцу глаза, идут в стволе противоположного нерва. Поэтому при поражении ствола глазодвигательного нерва первыми поражаются волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко. Развивается слабость этой мышцы или полный паралич, и больной может либо только частично открыть глаз или совсем его не открывает. При ядерном поражении мышца, поднимающая верхнее веко, поражается одной из последних. При поражении ядра «драма заканчивается опусканием занавеса». В случае ядерного поражения страдают все наружные мышцы на стороне поражения, за исключением внутренней прямой, которая изолированно выключается на противоположной стороне. В результате этого глазное яблоко на противоположной стороне будет повернуто кнаружи за счет наружной прямой мышце глаза – расходящееся косоглазие. Если страдает только крупноклеточное ядро, поражаются наружные мышцы глаза, - наружная офтальмоплегия. Т.к. при поражении ядра процесс локализуется в ножке мозга, то при этом нередко в патологический процесс вовлекается пирамидный путь и волокна спиноталамического пути, возникает альтернирующий синдром Вебера, т.е. поражение III пары с одной стороны и гемиплегия на противоположной стороне.

44968 0

Повреждения черепных нервов (ПЧН), нередко являются главной причиной инвалидизации боль­ных, перенесших черепно-мозговую травму. Во многих случаях ПЧНвстречаются при легкой и среднетяжелой травме черепа и головного мозга, иногда на фоне сохраненного сознания (в момент травмы и после нее). Значимость ПЧНможет быть разной: если повреждение обонятельных нервов приводит к снижению или отсутствию обоняния, то больные могут не замечать или игнорировать этот дефект. В то же время повреждение зрительного или лицевого нерва могут приводить к тяжелой инва­лидизации и социальной дезадаптации больных ввиду нарушения зрения или появления грубого косметического дефекта.

Замечено, что непосредственное повреждение интракраниалъных сегментов ЧНпо типу нейрот-мезиса (разрыва) или нейропраксии (интраневрального разрушения) встречаются очень редко, ввиду того, что длина интракраниальных сегментов на несколько миллиметров превышает расстояние между точками выхода из ствола мозга и из полос­ти черепа, а также за счет амортизирующих свойств ликвора, содержащегося в базальных цистернах.

При ЧМТ повреждения черепных нервов в боль­шинстве случаев обусловлено сдавлением их в ко­стных каналах (I, II, VII, VIII нн), либо вслед­ствие компрессии их отечным головным мозгом или внутричерепной гематомой (III н), либо в стенке кавернозного синуса при травматических каротидно-кавернозных соустьях (III,IV, VI, первая ветвь V).

Особые механизмы повреждения черепных не­рвов присущие ранениям инородными телами и огнестрельным ранениям.

По данным литературы чаще при ЧМТ страда­ют V (от 19 до 26 %) и VII нервы (от 18 до 23 %), реже III нерв (от 9 до 12 %), XII нерв (от 8 до 14 %),

VI нерв (от 7 до 11 %), IX нерв (от 6 до К) %). Укажем, что повреждения ряда черепных нервов рассмотрены в главах, посвященных нейроофтальмологическим и отоневрологическим последстви­ям ЧМТ.

ПОВРЕЖДЕНИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА
Анатомия

Тройничный нерв состоит из трех основных ветвей. I ветвь — глазничный нерв - иннервирует кожу лба, височной и теменной областей, верхнего века, спинки носа, слизистой оболочки носа и его при­даточных пазух, оболочки глазного яблока и слез­ную железу. По мере отхождения от гассерова узла нерв проходит в толще наружной стенки пещерис­того синуса и через верхнюю глазничную щель про­никает в глазницу.

II ветвь - верхнечелюстной нерв - иннервиру­ет твердую оболочку головного мозга, кожу ниж­него века, наружного угла глазной щели, передней части височной области, верхней части щеки, кры­льев носа, кожу и слизистую оболочку верхней губы, слизистую оболочку гайморовой пазухи, неба, зубы верхней челюсти. Верхнечелюстной нерв выходит из полости черепа через круглое отвер­стие в крылонебную ямку. Подглазничный нерв, являющийся продолжением II ветви, проходит в подглазничной борозде, выходя на лицо через под­глазничное отверстие.

III ветвь - нижнечелюстной нерв - иннерви­рует ТМО, кожу нижней губы, подбородка, ниж­ней части щеки, передней части ушной ракови­ны и переднего слухового прохода, барабанную перепонку, слизистую оболочку щеки, дна полости рта и передних 2/3 языка, зубы нижней челюсти, жевательные мышцы и мышцы небной занавески. Выходит из полости черепа через овальное отвер­стие в подвисочную ямку и формирует ряд ветвей.

Механизмы повреждения

Повреждения гассерова узла и корешков тройнич­ного нерва возникают при переломах основания черепа. Повреждения височной кости, переходящие на отверстия основной кости, основание средней черепной ямки, могут вызывать сдавления или раз­рывы ветвей тройничного нерва. Прямые повреж­дения мягких тканей лица, дислокация орбиталь­ных структур, травмы верхней и нижней челюсти также могут повреждать тройничный нерв.

Клиника и диагностика

При повреждении гассерова узла возникают тупые, периодически обостряющиеся боли в зоне иннер­вации всех ветвей тройничного нерва, наблюдают­ся расстройства чувствительности и герпетические высыпания, а также нейротрофические осложне­ния (кератит, конъюнктивит). При повреждения ветвей V нерва манифестируют различной степени выраженности болевые синдромы, локализующи­еся в зонах их иннервации. Распознавание повреж­дений тройничного нерва основывается на харак­терных признаках - гипестезии или гиперпатии в зонах его иннервации, нарушениях жевания и дви­жений нижней челюсти, ирритации или угнетения корнеальных и других рефлексов, реализующихся через V нерв, а также вегетативных расстройствах.

Лечение

При посттравматических тригеминальных болевых синдромах используют комплекс противоболевой, рассасывающей, сосудистой, метаболической те­рапии.

Приоритетным показаниям для хирургии яв­ляется повреждение I ветви тройничного нерва, приводящие к нейропаралитическому кератиту, с образованием язв роговицы. Ретроганглионарное повреждение I ветви тройничного нерва можно лечить путем комбинированной пластики тройнич­ного нерва аутотрансплантатом с голени, соеди­ненным с большим затылочным нервом. Опера­ция заключается во фронтолатеральном эпидуральном доступе с подходом к крыше орбиты, ее вскрытии и выделении офтальмического нерва.

Аутотрансплантат n.suralis подшивается одним концом к офтальмической ветви, другим - к боль­шому затылочному нерву. Восстановление чувстви­тельности возможно через 6 месяцев.

Показанием для реконструкции нижнего альве­олярного нерва является анестезия в области ниж­ней губы, ее дисфункции и возможной травматизации. Операция осуществляется нейрохирургами совместно с челюстно-лицевьгми хирургами. Выде­ляют дистальныи и проксимальный концы нерва в нижней челюсти и подбородочном отверстии, иден­тифицируются, маркируются с последующим швом нерва, в случае необходимости с применением аутотрансплантата.

ПОВРЕЖДЕНИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

Одним из серьезных осложнений, возникающих при черепно-мозговой травме, является периферичес­кий паралич лицевого нерва. По частоте встречае­мости травматические повреждения лицевого не­рва находятся на 2-м месте после идиопатического паралича Белла. В структуре черепно-мозговой травмы повреждения лицевого нерва отмечаются у 7-53 % больных с переломами основания черепа.

Повреждения лицевого нерва нерва, возникшие в результате перелома основания черепа, подразде­ляются на ранние и поздние. Возникшие непосред­ственно после травмы парезы и параличи, указывая на прямое повреждение нерва, как правило, имеют неблагоприятный исход. Периферический парез ли­цевого нерва может возникнуть и в более поздние сроки после травмы, чаще всего через 12-14 дней. Эти парезы обусловлены вторичным сдавлением, отеком или гематомой в оболочке нерва. В этих слу­чаях непрерывность нерва бывает сохранена.

Механизмы повреждения

Продольные переломы височной кости составля­ют свыше 80 % всех переломов височной кости. Чаще возникают при боковых, косых ударах в го­лову. Линия перелома идет параллельно оси пира­миды и нередко, минуя капсулу лабиринта, откло­няется в стороны, расщепляя барабанную полость, смещая молоточек и наковальню, что приводит к переломам и вывиху стремечка.. Нарушение слуха при продольном переломе происходит по типу на­рушения звукопроведения (кондуктивная тугоу­хость). Как правило, возникает оторея на стороне поражения, травмируется барабанная перепонка.

Повреждение 7-го нерва при продольных пере­ломах встречаются в 10-20 % всех повреждений, в большинстве случаев в околоколенчатой зоне, в костном канале височной кости. Они редко обус­ловливают полный разрыв ствола нерва, и отлича­ются благоприятным прогнозом.

Поперечные переломы встречаются в 10-20 % наблюдений. Механизм возникновения перелома-удар в голову в передне-заднем направлении. Ли­ния перелома идет от барабанной полости через стенку канала лицевого нерва в горизонтальном ее отрезке к внутреннему слуховому проходу через преддверие лабиринта. Поперечные переломы так же подразделяются на наружные и внутренние, в зависимости от сообщения перелома с наружным слуховым ходом. Нарушение слуха происходит по типу сенсорной тугоухости. Барабанная перепонка может оставаться интактной, что не исключает возможности формирования гематотимпанума на стороне поражения. Возникновение ринореи при данных переломах, объясняется проникновением ликвора из среднего уха через евстахиеву трубу в полость носа. В 50% возможна потеря вестибуляр­ной функции. Повреждения лицевого нерва при поперечных переломах намного грубее и встреча­ются гораздо чаше, чем при продольных.

При огнестрельных ранениях- нерв поврежда­ется в 50 % случаев. Нерв может быть пересе­чен ранящим снарядом (пуля, осколок) повреж­ден вторично кинетической энергией пули. Пуле­вые ранения являются более тяжелыми, чем оско­лочные, т.к. пуля намного превышает по массе ос­колки и, летящая с большей скоростью, дает бо­лее сильные повреждения. Чаще всего при огне­стрельном ранении повреждаются сосцевидный от­росток, место выхода нерва из шило-сосцевидно­го отверстия, барабанная перепонка.

Патогистология

При травматических повреждениях лицевого нерва различные биохимические и гистологические изме­нения происходят не только дистально, но и в про­ксимальной порции нерва. При этом, помимо ха­рактера травмы (пересечение при хирургическомвме­шательстве, травматической компрессии) тяжесть клинического проявления повреждения зависит от близости к его ядру лицевого нерва - чем ближе к последнему, тем степень повреждения нервного ство­ла носит более грубый, выраженный характер.

Предложена патогистологическая классифика­ция для оценки степени повреждения лицевого нерва (Sunderland S.):

1 степень - нейропраксия-блок проведения им­пульса, при сдавлении нервного ствола. При этом сохраняется целостность нерва и его элементы
(эндо- периэпиневрий). Валеровское перерожде­ние при этом не наблюдается. При устранении дав­ления функция нерва в относительно короткие сро­ки восстанавливается полностью.

2 степеть - аксонотмезис - пристеночный над­рыв аксона с истечением аксоплазматической жид­кости. При этом возникает валеровская дегенера­
ция, выраженная дистальнее места повреждения нервного ствола. Оболочка нерва сохранена, а со­единительнотканные элементы остаются интактными. Нерв сохраняет способность регенерировать (со скоростью 1мм в день) в дистальном направлении, что потенциально способствует восстановлению.

3 степень - эндонейротмезис- повреждается эндоневрий и аксон, имеет место пристеночная дегенерация, но при этом периневрий остается интактным. Валеровское перерождение дистальнее и проксимальнее повреждения на некотором про­тяжении в обе стороны. Аксоны в данном случае могут регенерировать, но полное восстановление невозможно вследствие рубцово-спаечного процес­са, развивающегося в месте повреждения, и ме­шающего продвижению волокон. Это ведет к час­тичной реиннервации нервного ствола. Кроме это­го, изменяется направленный рост аксона, приво­дящий к синкинезии и неполному восстановлению функций нерва.

4 степень - перинейротмезис. Интактным оста­ется лишь эпиневрий, а аксон, эндо- и перинев­рий разрушаются. Выраженная валеровская дегене­рация. Это аберрантная форма регенерации, т.к. шансов для восстановления функций нерва, без хирургического сопоставления, нет.

5 степень - эпинейротмезис. Полное поврежде­ние всех элементов нервного ствола, возникнове­ние невром. Восстановления, даже частичного, в
этой стадии не возникает. Хирургическое решение проблемы так же не приводит к желаемым резуль­татам.

Клиника

Клиническая картина поражения лицевого нерва хорошо известна и зависит от уровня повреждения и от степени нарушения проводимости. Ведущим симптомом поражения лицевого нерва является периферический парез или паралич мимических мыщц соответствующей половины лица.

Синдром лицевого нерва (син.: синдром Бел­ла) включает в себя паралич всех мимических мышц гомолатеральной половины лица (отсутствие воз­можности наморшивания лба и нахмуривания, от­сутствие смыкания глазной щели, сглаженность носогубной складки, опускание угла рта, невоз­можность оскаливания зубов и надувания щек, маскообразность пораженной половины лица) и нередко дополняется расстройством вкуса на пе­редних 2/3 одноименной половины языка, гипе-ракузией (неприятным, усиленным восприятием звука), нарушением слезоотделения (гипер- или алакримания), сухостью глаза.

Выделяют 3 сегмента лицевого нерва: внутри­черепной, включающий в себя отрезок от места выхода нерва из ствола головного мозга до внут­реннего слухового прохода, внутрипирамидный от внутреннего слухового прохода до шилососцевидного отверстия и внечерепной. Особенности топографической анатомии лицевого нерва, обус­ловленные его расположением в непосредственной близости от ствола головного мозга, кохлеовестибулярного нерва, структур внутреннего и среднего уха, околоушной слюнной железы обусловливают как высокую частоту его поражений, так и трудно­сти хирургического лечения.

В зависимости от уровня поражения синдром Белла имеет несколько топических вариантов (рис.12-1).

При поражении корешка лицевого нерва, вы­ходящего из ствола мозга в боковой цистерне мо­ста (мосто-мозжечковом углу) вместе с V, VI и VIII черепными нервами своей половины, кли­ническая картина синдрома будет включать симп­томы нарушений функций этих нервов. Отмечают боли и нарушения всех видов чувствительности в районе иннервации ветвей тройничного нерва, иногда сочетающиеся с поражением гомолатераль­ной жевательной мускулатуры (поражение V не­рва), периферический паралич лицевого нерва, снижение слуха, шум и вестибулярные наруше­ния (поражение VIII нерва), иногда сочетающие­ся с мозжечковыми симптомами на этой же сто­роне:

Топические варианты синдрома VII нерва при повреждении его в фаллопиевом канале зависят от уровня поражения:

При поражении до отхождения п. petrosus major, при котором в процесс вовлекаются все со­путствующие волокна, в клинической картине, по­мимо периферического паралича мимической мус­кулатуры, наблюдается сухость глаза (поражение п. petrosus), гиперакузия (поражение п. stapedius), на­рушение вкуса на передних 2/3 языка (поражение chordae tympani);

Рис. 12-1. Уровни повреждения лицевого нерва и их распозна­ние.

При более низкой локализации очага пора­жения над местом отхождения п. stapedius, поми­мо периферического паралича мимической муску­латуры одноименной половины лица, наблюдает­ся гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка одноименной половины последнего. Су­хость глаза сменяется усиленным слезотечением;

При поражении выше отхождения chordae tympani отмечается слезотечение и нарушение вкуса на передних 2/3 языка;

При поражении ниже отхождения chordae tympani или при выходе из щилососцевидного от­верстия возникает паралич всех мимических мышц своей половины, сочетающийся со слезотечением.

Наиболее часто встречается поражение VII не­рва на выходе из лицевого канала и после выхода из черепа.

При тотальном поражении лицевого нерва (ядро и ствол лицевого нерва) возникает периферичес­кий паралич всех мимических мышц - поражен­ная сторона маскообразна, отсутствуют носогубная и лобная складки. Лицо асимметрично - то­нус мышц здоровой половины лица «перетягива­ет» рот в здоровую сторону. Глаз открыт (пораже­ние m. orbicularis oris) - лагофтальм - «заячий глаз». При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, отсутствует смыкание глазной щели (симптом Бел­ла). При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, и при этом часто оста­ются видны ресницы (симптом ресниц). При ла-гофтальме часто наблюдается слезотечение (если при этом сохраняется нормальная функция слез­ных желез). Вследствие поражения m. orbicularis oris невозможен свист, несколько затруднена речь. На пораженной стороне жидкая пища выливается изо рта. В дальнейшем развивается атрофия изолиро­ванных мышц и наблюдаются соответствующая ей реакция перерождения и изменения в ЭМГ пери­ферического характера. Отсутствуют надбровный, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы (по­ражение эфферентной части соответствующей реф­лекторной дуги).

Диагностика

Наряду с описанной неврологической симптома­тикой при распознавании повреждений лицевого нерва, используют различные тесты и методики.

Тест Щирмера включает в себя выявление на­рушения функции поверхностного каменисто­го нерва посредством изучения слезотечения. Две полоски фильтровальной бумаги, длиной 7 см и шириной I см вводят в конъюнктивальный ме­шок на две минуты, и определяют участок про­питывания полосок слезой, в миллиметрах. Через 3-5 мин сравнивают длину увлажненного участ­ка бумаги. Уменьшение длины увлажненного уча­стка на 25 % считается проявлением повреждения на этом уровне. Повреждение проксимальнее ко­ленчатого узла, может привести к развитию кера­тита.

Стапедиус-рефлекс предназначен для тестиро­вания ветки лицевого нерва - стремянного не­рва, который покидает основной ствол нерва сразу после второго колена в сосцевидном отростке. Из всех тестов - самый корректный. Исследуют при помощи стандартных аудиограмм. Этот тест имеет значение только при травме, при инфекционных поражениях нерва -неинформативен.

Изучение вкусовой чувствительности, посред­ством наложения на передние 2/3 языка различ­ных вкусовых бумажных тестов, выявляет повреж­дения на уровне chorda tympani. Но этот тест не впол­не объективен. Более корректным, в данном слу­чае, является изучение под микроскопом реакции сосочков языка на различные вкусовые тесты в виде изменения формы сосочков. Но в течение первых 10 дней после травмы, сосочки на вкусовой раз­дражитель не реагируют. В последнее время вкус ис­следуют электрометрически (электрогустометрия), определяя пороговые ощущения электрического тока, вызывая специфический кислый вкус при раздражении языка.

Тест слюнотечения - так же выявляют повреж­дения лицевого нерва на уровне барабанной струны. Производят канюляцию Вартонового протока с 2-х сторон, и измеряют слюнотечение в течении 5 мин. Тоже малоудобный, и не вполне объективный тест.

Электрофизиологические тесты являются наибо­лее информативными исследованиями у больных с полным параличей лицевого нерва как для про­гноза, так и изучения динамики роста аксона, а так же для решения вопроса о хирургии нерва - делать декомпрессию нерва или нет.

Тесты на возбудимость, на максимальную сти­муляцию, электронейронография. Они дают наи­более корректные результаты в течении первых 72 часов после травмы нерва. По прошествии 3- 4 дней, ввиду нарастания степени дегенерации нерва, данные методы исследования переходят в категорию лечебных (ускоряется регенерация не­рва).

Тест на возбудимость - стимулирующие элект­роды находятся в шилососцевидном отверстии с обеих сторон, на которые подаются электрические разряды. Далее, показатели сравниваются друг с другом, и, в зависимости от полученных результа­тов, строят прогноз в плане восстановления функ­ций нерва. Довольно дешевый по стоимости тест, но с большим числом погрешностей.

Максимальная стимуляция ветвей лицевого не­рва - это модифицированный вариант первого те­ста. Механизм - деполяризация всех фациальных веток. Тест начинают с 3-го дня после травмы, и повторяются периодически.

Электронепрография - это объективный тест, заключающийся в качественном изучении дегенерации нерва, путем стимуляции нерва в шилососцевидном отверстии импульсами постоян­ного тока. Ответ на раздражения записывается с помощью биполярных электродов, прикрепленных возле назолабиальной складки. Число вызванных потенциалов равно числу неповрежденных аксонов, и неповрежденная сторона, в процентном соотно­шении, сравнивается с поврежденной. Выявление вызванных потенциалов менее чем в 10 % говорит о плохом прогнозе для спонтанного выздоровления, Недостаток этого теста дискомфорт для пациен­та, сложная позиция электродов, дороговизна ис­следования.

Электромиография с использованием 2х и Зх фазные потенциалов, через игольчатые транс-кутанные электроды, установленные в лицевые мышцы, записывают потенциалы с последних, выявляя электропроводимость лицевого нерва. Ме­тод имеет ограниченную ценность, т.к. до 2-х не­дель после травмы, ввиду возникающих фибрил­ляций лицевых мышц (причиной чего является нейрональная дегенерация), получить истинные результаты представляется не возможным. Но она становится важной через 2 недели, ввиду реиннер-вации аксонов в мышцы. Регистрация полифазных потенциалов говорит о начинающейся реиннервации.

Алгоритм обследования при травматическом повреждении лицевого нерва: анамнез, первич­ный осмотр, неврологический осмотр (включая исследование всех нервов), отоскопия, тест Вебера, Ринне, аудиометрия {чистый звук и речь), стапедиус-рефлекс, тест Ширмера, электрогустометрия, электронейро и электромиография, рен­тгенография черепа обзорная и в укладках по Шюллеру, Майеру, Стенверсу, КТ-МРТ голов­ного мозга, ангиография (при проникающих ра­нениях височной кости, огнестрельных пулевых ранениях).

Лечение
Хирургия

Методы хирургических вмешательств при стойких синдромах полного нарушения проводимости ли­цевого нерва могут быть разделены на две группы:

1. Хирургические вмешательства на лицевом не­рве с целью восстановления его проводимости и произвольной двигательной функции мимических мышц (декомпрессионньте операции).

2. Пластические операции на коже, мышцах и сухожилиях лица с целью уменьшения косметичес­кого дефекта и замещения функции парализован­ных мышц.

При переломах височной кости осуществляется декомпрессия нерва в месте сдавления - удаление кости, эвакуация гематомы; при выявлении пере­рыва нерва следует произвести сшивание периневральной оболочки не менее чем тремя швами по окружности с предварительным освежением кон­цов нерва под прямым углом. С другой стороны, клинический опыт показывает, что без операции функция нерва может восстановиться в той или иной степени у 2/3 пострадавших. Kamerer D.B., Kazanijian V.H. и другие рекомендуют как можно раньше осуществлять декомпрессию во всех случаях паралича (в первые 24-48 часов). Большинство специалистов считают оптимальны­ми для хирургического лечения тяжелых повреж­дений VII нерва сроки от 4 до 8 недель после травмы, поскольку результаты операций после 8-10 нед. от развития паралича оказываются не­эффективными. Fisch U. считает целесообраз­ным вмешательства на 7-й день от возникновения паралича VII н., т.к. за прошедшее время можно выявить динамику процесса. КТ, МРТ, электро­диагностика необходимы для своевременного принятия решения на проведение операции при травме VII нерва.

Лицевой нерв стал первым нервом, на кото­ром была предпринята реиннервация (нейропластика, нервный анастомоз), заключающаяся в сши­вании периферического отрезка лицевого нерва с центральным отрезком другого, специально пе­ресеченного, двигательного нерва. Впервые в кли­нике реиннервация лицевого нерва добавочным нервом выполнена Drobnik в 1879 г., подъязыч­ным нервом - Korte в 1902 г. Вскоре эти опе­рации стали применяться многими хирургами. В качестве нервов-доноров для реиннервации лице­вого нерва, помимо добавочного и подъязычного нервов, использовались языкоглоточный нерв, диафрагмальный нерв, нисходящая ветвь подъя­зычного нерва; II и III шейные нервы, мышечная ветвь добавочного нерва к грудиноключичносос-цевидной мышце. К настоящему времени накоп­лен значительный опыт операций экстракраниаль­ной реиннервации лицевого нерва.

Реиннервация лицевого нерва добавочным не­рвом: главный эффект операции состоит в предуп­реждении атрофии мышц и восстановлении их то­нуса.

Реиннервация лицевого нерва подъязычным нервом - наиболее часто используемая методика экстракраниальной реиннервации лицевого нерва. Многие авторы, отдавая предпочтение данной ме­тодике, подчеркивают, что существуют функцио­нальные взаимоотношения двигательных зон лица и языка в центральной нервной системе.

Реиннервация лицевого нерва подъязычным нервом с одномоментной реиннервацией подъя­зычного нерва нисходящей его ветвью - наиболее часто используемая операция при повреждениях лицевого нерва.

Реиннервация лицевого нерва диафрагмальным нервом. Пересечение диафрагмального не­рва обычно не сопровождается серьезными не­врологическими нарушениями. Восстановление функции мимических мышц после реинневации лицевого нерва диафрагмальным нервом сопро­вождается выраженными содружественными дви­жениями, синхронными с дыханием, устранение которых требует длительного консервативного ле­чения.

Реиннервация лицевого нерва передней ветвью 2 шейного нерва, языкоглоточным нервом широ­кого применения в клинической практике не по­лучили.

Методы экстракраниальной реиннервации ли­цевого нерва, являясь технически простыми и ма­лотравматичными, обеспечивают восстановление функции мимических мышц, тем не менее, обла­дают рядом серьезных недостатков. Пересечение нерва-донора влечет за собой дополнительные не­врологические нарушения, восстановление функ­ции мимических мышц сопровождается содруже­ственными движениями, которые не всегда успеш­но поддаются переучиванию. Эти недостатки в зна­чительной степени снижают эффективность опе­раций, и результаты не в полной мере удовлетво­ряют пациентов и хирургов.

Перекрестная аутопластика лицевого нерва (cross-face anastomose, cross-face nerve grafting). Пер­вые публикации о перекрестной трансплантации L.Scaramella, J.W.Smith, H.Andrel. Суть опе­рации заключается в реиннервации пораженного лицевого нерва или его ветвей отдельными ветвя­ми здорового лицевого нерва через аутотрансплантанты, что дает возможность создания связей между корреспондирущими ветвями лицевых не­рвов. Обычно используют три аутотрансплантанта (один для мышц глаза и два для мышц щеки и окружности рта). Операция может выполняться в один или (чаще) в два этапа. Предпочтительны ранние сроки. Большое значение имеет хирурги­ческая техника.

Для улучшения результатов применяются также пластические операции на лице, которые можно разделить на статические и динамические. Стати­ческие операции имеют цель уменьшить ассиметрию лица - тарзорафия для уменьшения лагофтальма, подтягивание кожи лица.

Были предложены методы разнонаправленных подвесок для устранения нависания брови, лагофтальма и опушения щеки и угла рта. Для этого используются фасциальные ленты, выкро­енные из широкой фасции бедра. Описаны даже случаи имплантации металлической пружины в верхнее веко. Однако и сами авторы отмечают, что может развиться реакция отторжения. При отсут­ствии хорошей фиксации пружина может быть вытолкнута, даже с перфорацией кожи. Подобное ос­ложнение возникает и при имплантации в веки магнитов (реакция отторжения в 15 % случаев).

Пластические операции имеют цель заместить функцию парализованных мышц. В 1971 году впервые произведена пересадка свободного мышечно-сухожильного аутотрансплантанта. Эту операпию предпринимали многие хирурги. Авторы от­мечают, что пересаженные мышцы часто подвер­гаются рубцовому перерождению. С развитием мик­рохирургической техники более широко стали ис­пользовать пересадку мышц с микрососудистым и нервным анастомозом и перемещением мышеч­ных лоскутов из височной мышцы, жевательной мышцы, из подкожной мышцы шеи. Сформули­рованы следующие показания для применения пластических операций:

1. Для улучшения результатов после хирургичес­ких вмешательств на лицевом нерве.

2. В поздние сроки после поражения лицевого нерва (4 и более года).

3. После обширных повреждений лица, когда вмешательство на лицевом нерве невозможно.

Консервативное лечение

Лечение поражений лицевого нерва должно быть комплексным. Консервативное лечение дол­жно проводиться с первой недели. Разработаны схемы консервативного лечения и методики поэтап­ной ЛФК для устранения содружественных движе­ний мимической мускулатуры для больных, кото­рым выполнена реиннервация лицевого нерва.

Занятия лечебной физкультурой при хирурги­ческом лечении повреждений лицевого нерва мож­но распределить на три четких периода: предопе­рационный, ранний послеоперационный, поздний послеоперационный.

В предоперационном периоде основной задачей является активное предупреждение асимметрий здоровой и больной стороны лица. Создавшаяся в первые же сутки после основной операции резкая асимметрия лица требует немедленной и строго направленной коррекции. Подобная коррекция до­стигается двумя методическими приемами: лече­нием положением с помощью лейкопластырного натяжения и специальной гимнастикой для мышц здоровой половины лица.

Лейкопластырное натяжение осуществляется та­ким образом, чтобы лейкопластырь накладывался на активные точки здоровой стороны липа - об­ласть квадратной мышцы верхней губы, круговой мышцы рта (со здоровой стороны) и с достаточно сильным натяжением, направленным в сторону больной стороны, прикрепляется к специальному шлему-маске или послеоперационной повязке, к ее боковым лямкам. Подобное натяжение прово­дится в течение дня от 2-х до 6 часов в сутки с постепенным увеличением времени лечения поло­жением. Особенно важна такая повязка во время активных мимических действий: еды, речевой ар­тикуляции, эмоциональных ситуаций, т. к. ослаб­ление асимметрической тяги мышц здоровой сто­роны улучшает общее функциональное положение парализованных мышц, что играет огромную роль в послеоперационном периоде, особенно после прорастания подшитого нерва.

Отдельно рассматривается лечение положени­ем для круговой мышцы глаза с пораженной сто­роны. Здесь накладывается лейкопластырь по типу «гусиной лапки» на середину верхнего и нижнего века и натягивается кнаружи и чуть вверх. При этом глазная щель значительно сужается, что обеспечи­вает при моргании почти полное смыкание верх­него и нижнего века, нормализует слезоотделение, предохраняет роговицу от высыхания и изъязвле­ния. Во время сна основное лейкопластырное на­тяжение снимается, а в области глаза может оста­ваться.

Специальная гимнастика в этом периоде так­же, в основном, направлена на мышцы здоровой стороны - проводится обучение активному рас­слаблению мышц, дозированному и, непременно, дифференцированному напряжению основных ми­мических мышечных групп - скуловой, круговых мышц рта и глаза, треугольной мышцы. Подобные занятия с мышцами здоровой половины также улуч­шают симметрию лица, подготавливают эти мыш­цы к такому дозированному напряжению, которое в последующие периоды будет наиболее адекват­ным, функционально выгодным, медленно восста­навливающимся паретичным мышцам.

Второй период, ранний послеоперационный - от момента пластической операции до первых при­знаков прорастания нерва. В этом периоде продол­жаются, в основном, те же реабилитационные ме­роприятия, что и в первом периоде: лечение поло­жением и специальная гимнастика, направленная, преимущественно, на дозированную тренировку мышц здоровой стороны лица. Дополнительным к прежним упражнениям является необходимость рефлекторных упражнений - статического напря­жения мышц языка и тренировка форсированного глотания.

Напряжение языка достигается следующим об­разом: больной получает инструкцию «упереться» кончиком языка в линию сомкнутых зубов (2-3 се­кунды напряжения), затем расслабиться и вновь «упереться» в десну - теперь выше зубов. После рас­слабления - упор в десну ниже зубов. Подобные серии напряжений (упор в середину, вверх, вниз) проделываются 3-4 раза в день по 5-8 раз в тече­ние каждой серии.

Глотание осуществляется также сериями, по 3- 4 глотка подряд. Можно сочетать обычное глота­ние с литьем жидкости, особенно если больной жалуется на сухость во рту. Возможны и сочетанные движения - статические напряжения языка и, одновременно, глотание. После подобного сочетанного упражнения нужен более длительный отдых (3-4 минуты), чем после отдельных упраж­нений. В этом периоде можно рекомендовать раз­личные виды общеукрепляющего лечения - ви­таминотерапию, массаж воротниковой зоны и т. п. Медикаментозно рекомендуется курс дибазола в течение 2-х месяцев. Массаж лица, особенно по­раженной стороны, в этом периоде считается не­целесообразным.

Третий, поздний послеоперационный период начинается с момента первых клинических про­явлений прорастания нерва. Раньше других появ­ляется движение мышц смеха и одной из порций скуловой мышцы. В этом периоде основной акцент делается на лечебную гимнастику. Продолжаются статические упражнения для мышц языка и гло­тания, однако существенно увеличивается коли­чество занятий - 5-6 раз в день и продолжитель­ность этих занятий. До занятий и после них реко­мендуется массаж пораженной половины лица.

Особо ценным является массаж изнутри рта, когда инструктор ЛФК массирует (рукой в хирур­гической перчатке) отдельные (по возможности) мышечные группы - квадратную мышцу верхней губы, скуловую, круговую мышду рта, щечную мышцу.

По мере возрастания амплитуды произвольных движений добавляются упражнения в симметрич­ном напряжении обеих сторон - здоровой и по­раженной. Здесь важным методическим принци­пом является необходимость приравнивания силы и амплитуды сокращения мышц здоровой сторо­ны к ограниченным возможностям мышц пора­женной стороны, но не наоборот, т. к. третичные мышцы, даже при максимальном сокращении, не могут уравняться со здоровыми мышцами, и, тем самым, обеспечивать симметрию лица. Только при­равнивание здоровых мышц к паретичным устра­няет асимметрию и, таким образом, повышает об­щий эффект хирургического лечения.

Движения круговой мышцы глаза появляются гораздо позднее и являются в первое время синергичным к сокращениям мышц нижней и сред­ней части лица. Эту синергию в течение двух-трех месяцев следует всячески усиливать (совместны­ми сокращениями всех мышц пораженной сторо­ны), а после достижения достаточной амплитуды сокращения круговой мышцы глаза необходимо добиваться дифференцированного разделения этих сокращений. Это достигается определенной фун­кцией мышц и переносом навыка раздельного со­кращения мышц здоровой стороны (см. первый пе­риод) на пораженную сторону. В этом же периоде рекомендуется проводить лечение положением по известной методике, однако, время сокращается до 2-3 часов через день.

Применяют медикаментозное лечение; восста­новительный курс: глиатилин по 1000 мг 2 раза в день, с постепенным снижением дозировки до 400 мг 2 раза в день, в течение месяца; сермион по 400 мг 1 раз в день в течение 10 дней; кавинтон по 5 мг 2 раза в день в течение месяца. Через две недели после проведенного курса начинают прием вазобрала по 2 мл 2 раза в день и пантогама по 250 мг 1 раз в день в течение месяца, с последующим при­емом глицина по 1/2 таб. на ночь под язык, в даль­нейшем с увеличением дозы до 1 таблетки.

При парезе VII нерва широко используют фи­зические методы лечения при отсутствии проти­вопоказаний (тяжелое общее состояние больно­го, трофические расстройства в области лица, на­личие крови в ликворе, развитие менингоэнце-фалита после травмы).В первые 7-10 дней после повреждения нерва назначают соллюкс, рефлектор Минина на пораженную половину лица, 10-15 мин ежедневно. Применяют йод-элек­трофорез уха эндоаурально. Для этого слуховой проход и ушную раковину заполняют марлевым тампоном, смоченным в лекарственном растворе; на тампон кладут электрод-катод. Второй элект­род 6 х 8 см располагают на противоположной щеке, сила тока 1-2 мА, 15-20 мин, через день или ежедневно. Используют также гальванизацию с силой тока от 1 мА до 5 мА в течение 15-20 ми­нут, 10-15 процедур. Нередко показаны электро­форез с прозерином 0,1 % и Ю 2 % в виде полу­маски Бургиньона; сила тока от 1 мА до 3-5 мА по 20 минут, 10-15 сеансов на курс; УВЧ мощно­стью 40-60 ватт на расстоянии электродов 2 см от лица в течение 10-15 минут, без ощущения теп­ла, 10-15сеансов на курс.

Для восстановления функций лицевой муску­латуры целесообразно использовать электростимуляцию. Начинают ее на 3-4 неделе после травмы, учитывая данные электродиагностики. Обычно ис­пользуется методика, при которой раздражение током сочетается с «волевыми» движениями - ме­тод так называемой «активной» стимуляции.Электростимуляция паретичных мыши проводит­ся под контролем реакций больного (появление болей) при учете его общего состояния (ежеднев­ные сеансы по 15-20 минут двумя электродами с площадью 2-3 кв.см., импульсным током с час­тотой импульсов 100 и силой тока 8-16 мА). При появлении выраженной болевой реакции снижает­ся сила тока.

Показанным является и лечение теплом в виде парафиновых, озокеритовых и грязевых апплика­ций (длительность сеансов 15-20 минут, темпера­тура 50-52° С, на курс 12-18 процедур). Тепло­вые аппликации должны захватывать лицо, сосце­видный отросток и область шеи.

Осложнения

Двигательный дефицит вследствие пареза VII не­рва приводит не только к косметическому дефек­ту, но и нарушает полноценность актов жевания и глотания, меняет фонацию. Нейропаралитический кератит, причиной которого у больных с пораже­нием лицевого нерва является лагофтальм и нару­шение слезоотделения, в конечном итоге, приво­дит к рубцеванию роговицы, вплоть до потери гла­за. Все вместе взятое снижает качество жизни по­страдавшего и наносит ему тяжелую психическую травму.

ПОВРЕЖДЕНИЯ КАУДАЛЬНЫХ НЕРВОВ

Каудальные нервы страдают при: тяжелой ЧМТ, когда повреждается ствол мозга, краниоцервикальной травме с повреждением атланта, проникаю­щих ранениях краниоцервикальной области с по­вреждением мягких тканей области шеи. Описан случай паралича языка вследствие тракционного отрыва обоих нервов от основания черепа при трав­ме головы.

При двустороннем поражении языкоглоточного нерва двигательные расстройства могут быть од­ним из проявлений бульбарного паралича, кото­рый возникает при сочетанном повреждении ядер, корешков, или стволов IX,X, XII нервов. При по­вреждении блуждающего нерва развиваются рас­стройства глотания, голосообразования, артикуля­ции и дыхания (бульбарный паралич). Поражения блуждающего нерва проявляются симптомами ир­ритации или явлениями выпадения его функции.

При повреждениях каудальных нервов назнача­ют консервативную терапию, направленную на улучшение проведения возбуждения в нервно-мы­шечных синапсах и восстановление нервно-мышеч­ной проводимости (прозерин 0,05 % по 1 мл под­кожно ежедневно в течение 10 дней, затем галантамин 1 % по 1 мл подкожно; оксазил 0,05; глиатилин по 1 г два раза в день. Важна профилактика аспирации пищи и слюны.

При параличе трапециевидных мышц произво­дят хирургическую реконструкцию добавочного нерва на его экстра краниальных сегментах. Описа­ние реконструкции интракраниальных сегментов в литературе не найдено. Повреждение подъязычно­го нерва часто сочетается с повреждением экст­ракраниальной части сонной артерии (на шее). В связи с этим реконструктивная операция прово­дится в острую фазу травмы с применением мик­рохирургической техники.

О.Н.Древаль, И.А.Ширшов, Е.Б.Сунгуров, А.В.Кузнецов

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ [nervi craniales (PNA), nervi capitales (JNA), nervi cerebrales (BNA) ; синоним; головные нервы, черепные нервы ] - нервы, отходящие от головного мозга в количестве 12 пар; иннервируют кожу, мышцы, органы головы и шеи, а также ряд органов грудной и брюшной полостей.

Первые упоминания о черепно-мозговых нервах встречаются в трудах Эразистрата (4-3 века до нашей эры) и Герофила (Него-philos, 3 век до нашей эры). Согласно представлениям Эразистрата в мозге образуется «душевная пневма», которая вытекает из него по нервам. Такого же представления о функциях нервов, в том числе и черепно-мозговых нервов, придерживался К. Гален. Черепно-мозговые нервы описал в 1543 году А. Везалий, детали их строения уточнялись в последующем К. Варолием, Вьессаном (R. Vieussens, 4641 - 1715), Врисбергом (H. Wrisberg, 1739-1808), И. Прохаской, Арнольдом (F. Arnold, 1803-1890). В последнее время основное внимание уделяется изучению внутриствольного строения черепно-мозговых нервов, составу нервных проводников, развитию черепно-мозговых нервов.

Специфика формирования и строения черепно-мозговых нервов в филогенезе и онтогенезе обусловлена особенностями развития головы, что в свою очередь связано с закладкой органов чувств и жаберных дуг (с их мускулатурой), а также редукцией миотомов в области головы. В процессе филогенеза черепно-мозговые нервы утратили первоначальное сегментарное расположение и стали высокоспециализированными. Так, I пара (обонятельный нерв) и II пара (зрительный нерв), образованные отростками вставочных нейронов, представляют собой нервные пути, связывающие орган обоняния и орган зрения с мозгом. III пара (глазодвигательный нерв), IV пара (блоковый нерв) и VI пара (отводящий нерв), которые развились в связи с головными пред-ушными миотомами, иннервируют мышцы глазного яблока, образующиеся в этих миотомах. Эти нервы по своему происхождению и функции сходны с передними корешками спинномозговых нервов. V, VII, IX и X пары по происхождению и характеру ветвления являются висцеральными жаберными нервами, так как иннервируют кожу, мышцы соответствующих висцеральных жаберных дуг, а также содержат в своем составе висцеральные двигательные волокна, иннервирующие железы и органы головы и шеи. Особое место занимает V пара (тройничный нерв), который образуется посредством слияния двух нервов - глубокого глазного, иннервирующего кожу передней части головы, и собственно тройничного нерва, иннервирующего кожу и мышцы нижнечелюстной дуги. Глубокий глазной нерв в виде самостоятельного нерва обнаруживается лишь у кистеперых рыб. VII пара (лицевой нерв) иннервирует у рыб органы боковой линии и мышцы, производные подъязычной дуги; у наземных позвоночных - поверхностные мышцы шеи; у приматов - мимические мышцы. От лицевого нерва в процессе развития обособляется VIII пара (преддверно-улитковый нерв), осуществляющий специфическую иннервацию органа слуха и равновесия. IX пара (языкоглоточный нерв) и X пара (блуждающий нерв) - типичные жаберные нервы. У круглоротых, рыб и земноводных постоянно имеются лишь перечисленные выше десять пар черепно-мозговых нервов. XI пара - добавочный нерв, состоящий из висцеральных двигательных нервных волокон, развивается лишь у высших позвоночных путем обособления каудальной части блуждающего нерва. XII пара (подъязычный нерв) возникает впервые у амниот в результате слияния корешков, которые выделяются из спинномозговых нервов.

В онтогенезе у человеческого эмбриона закладка черепно-мозговых нервов происходит на стадии формирования головных сомитов. В состав черепно-мозговых нервов входят соматические и висцеральные чувствительные, а также соматические и висцеральные двигательные проводники. I и II пары развиваются как выросты из стенок конечного и промежуточного мозговых пузырей (см. Головной мозг). Развитие остальных десяти пар черепно-мозговых нервов происходит аналогично развитию передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков спинномозговых нервов (см. Спинной мозг). Двигательные компоненты черепно-мозговых нервов формируются путем прорастания в закладки мышц головы пучков нервных волокон из образующихся в стволовой части развивающегося головного мозга клеточных скоплений - закладок двигательных ядер (см. Ядра центральной нервной системы). Чувствительные компоненты черепно-мозговых нервов формируются в результате прорастания пучков нервных волокон, которые являются отростками нейробластов, находящихся в зародышевых нервных узлах соответствующих нервов.

Особенности последующего формирования черепно-мозговых нервов у человека связаны преимущественно со сроками развития и степенью миелинизации нервных волокон. Волокна двигательных нервов миелинизируются раньше смешанных и чувствительных. Исключение составляют лишь волокна вестибулярной (преддверной) части VIII пары, которые к моменту рождения бывают почти полностью миелинизированы. Миелинизация черепно-мозговых нервов опережает миелинизацию спинномозговых нервов. В возрасте 1 - 17 лет почти все нервные волокна черепно-мозговых нервов покрыты миелиновыми оболочками. Окончательное формирование гассерова узла тройничного нерва происходит к 7 годам, языкоглоточного и блуждающего нервов - еще позже. У новорожденных в двигательных черепно-мозговых нервах нередко обнаруживают скопления ганглиозных клеток спинального типа, которые после 4-летнего возраста постепенно исчезают, но отдельные клетки сохраняются иногда и у взрослых.

С возрастом по мере роста головы увеличиваются длина и диаметр стволов черепно-мозговых нервов. Их утолщение частично идет за счет увеличения количества соединительной ткани в эпиневрии и эндоневрии. В старческом возрасте количество соединительной ткани в эндоневрии уменьшается, а в эпиневрии, напротив, увеличивается. В целом изменения черепно-мозговых нервов, связанные с инволюцией, подчиняются закономерностям возрастной перестройки нервов (см.).

В черепно-мозговых нервах афферентные волокна количественно значительно преобладают над эфферентными. В составе черепно-мозговых нервов только на одной стороне в головной мозг вступает около 1,5 млн. афферентных волокон (из них на долю зрительного нерва приходится примерно 1 млн. нервных волокон), а выходит из него около 100 тысяч эфферентных волокон.

Единой классификации черепно-мозговых нервов нет. В зависимости от преимущественного внутриствольного состава выделяют двигательные нервы (III, IV, VI, XI и XII пары), иннервирующие мышцы глаза, языка, грудино-ключично-сосцевидную и частично трапециевидную мышцы; смешанные нервы (V, VII, IX и X пары), содержащие все функциональные компоненты, за исключением двигательных соматических нервных проводников; нервы органов чувств - I и II пары, которые в связи с особенностями происхождения и строения объединяют в отдельную группу. К этой группе чувствительных нервов условно относят также VIII пару на том основании, что преддверно-улитковый нерв обеспечивает специфическую иннервацию органа слуха и равновесия (см. Органы чувств).

Все черепно-мозговые нервы, за исключением I и II пар (см. Зрительный нерв , Обонятельный нерв), связаны с мозговым стволом, в котором расположены их двигательные, чувствительные и вегетативные ядра (см. Вегетативная нервная система). Так, ядра III и IV пар черепно-мозговых нервов расположены в среднем мозге (см.), ядра V, VI, VII, VIII пар - преимущественно в покрышке варолиева моста (см. Мост головного мозга), ядра IX, X, XI, XII пар - в продолговатом мозге (см.). С этими же отделами мозга связаны места выхода черепно-мозговых нервов из головного мозга или входа в него (рис. 1). Каждый черепно-мозговой нерв имеет определенное место выхода из полости черепа.

Анатомия, физиология и методы исследования отдельных черепно-мозговых нервов изложены в статьях Обонятельный нерв (см.), Зрительный нерв (см.), Глазодвигательный нерв (см.), Блоковый нерв (см.). Тройничный нерв (см.), Отводящий нерв (см.), Лицевой нерв (см.), Преддверно-улитковый нерв (см.), Языкоглоточный нерв (см.), Блуждающий нерв (см.), Добавочный нерв (см.), Подъязычный нерв (см.).

Патология

Нарушение функций каждого черепно-мозгового нерва при разных уровнях его поражения проявляется четкой симптоматикой, анализ которой играет важную роль в постановке клинического и топического диагноза заболеваний нервной системы. Различают синдромы изолированного поражения отдельных черепно-мозговых нервов, синдромы комплексного поражения надъядерных проводников, ядер и волокон черепно-мозговых нервов в мозговом стволе с одновременным вовлечением в патологический процесс проводников двигательной, чувствительной, экстрапирамидной и вегетативной систем (так называемые перекрестные, или альтернирующие, синдромы) и, наконец, синдромы сочетанного поражения нескольких. Черепно-мозговой нерв при внемозговой локализации процесса в полости черепа (иногда и вне черепа). Клиническая картина изолированных поражений черепно-мозговых нервов описана в статьях, посвященных отдельным черепно-мозговым нервам.

Перекрестные, или альтернирующие синдромы (см.), имеют важное топико-диагностическое значение. Альтернирующие синдромы с поражением глазодвигательного и блокового нервов свидетельствуют о локализации очага поражения в области среднего мозга (см.), с поражением тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов - о наличии очага поражения в варолиевом мосту (см. Мост головного мозга), с поражением языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов - в продолговатом мозге (см.). Такое топическое деление несколько условно, так как ядра лицевого и преддверно-улиткового нервов расположены на границе варолиева моста и продолговатого мозга, чувствительные ядра тройничного нерва - на всем протяжении мозгового ствола, а ядро добавочного нерва - фактически уже в первых шейных сегментах спинного мозга.

Симптомокомплексы, вызванные поражением внемозговых отделов нескольких черепно-мозговых нервов, в определенных сочетаниях и последовательности возникновения нарушений развиваются при различных патологических процессах внутричерепной, а иногда и внечерепной локализации. Ниже приведены наиболее распространенные в клинической практике синдромы, обусловленные сочетанными поражениями черепно-мозговых нервов. На основании выявления синдромов сочетанных поражений внемозговых отделов черепно-мозговых нервов можно поставить не только топический диагноз, но в определенной мере и клинический диагноз опухоли, аневризмы, воспалительного процесса в данной области.

Синдром одностороннего поражения всех черепно-мозговых нервов в области основания черепа (синоним: синдром половины основания черепа, синдром внутричерепной гемиполиневропатии, гемиплегия черепно-мозговых нервов, синдром Гарсена) описан в 1926 году Гарсеном (R. Garcin). Характеризуется поражением корешков черепно-мозговых нервов, на одной половине основания черепа, степень и последовательность развития синдрома зависят от начальной локализации патологического процесса, его характера и особенностей распространения. При этом страдают все функции черепно-мозговых нервов (двигательные,чувствительные, вегетативные) по периферическому типу. Проводниковые нарушения движений и чувствительности, а также застойные явления на глазном дне при этом синдроме отсутствуют. Повышения внутричерепного давления и патологических изменений цереброспинальной жидкости также, как правило, не наблюдается. Синдром развивается при саркомах основания черепа, метастазах различных опухолей в мозговые оболочки на нижней поверхности головного мозга, при ней-ролейкемии (см. Лейкозы), внечерепных опухолях, растущих из носоглотки, придаточных (околоносовых, Т.) пазух носа, околоушной железы и распространяющихся на основание черепа через различные его отверстия (круглое, овальное, рваное, яремное и др.).

Синдром передней черепной ямки (синоним: базальнолобный синдром, синдром Фостера - Кеннеди) описан в 1911 году Кеннеди (F. Kennedy; см. Кеннеди синдром). Характеризуется сочетанным поражением обонятельного и зрительного нервов. Проявляется первичной атрофией зрительного нерва со снижением зрения (иногда до слепоты) на одной стороне, застойным соском (диском, Т.) зрительного нерва - на другой, нарушением обоняния сначала на стороне поражения, затем (иногда) и на другой стороне; изредка появляются нарушения психики, характерные для поражения лобной доли головного мозга (дурашливость, неопрятность и др.). Синдром развивается при внутричерепных опухолях, гематомах, черепно-мозговых травмах с ушибом мозга базально-лобной локализации, менингиомах области обонятельного треугольника, абсцессах лобной доли, а также при супраназальных опухолях, разрушающих кости передней черепной ямки и сдавливающих расположенные в ней структуры. Признаком опухоли или другого объемного процесса в полости черепа является преимущественно одностороннее поражение (особенно в начальной стадии), обычно не свойственное воспалительным процессам - базальным менингитам (например, сифилитическому), энцефалитами и др.

Синдром ольфактогенитальный (синоним синдром Калльманна) описан Калльхманном (F. Kallmann) в 1944 году. Характеризуется отсутствием обоняния вследствие поражения обонятельных нервов и комплексом эндокринных расстройств, обусловливающих задержку полового развития (вторичный или гипогонадотропный гипогонадизм с евнухоидизмом у мужчин). Механизм поражения I пары черепно-мозговых нервов, сочетающегося с нарушением гонадотропной функции гипофиза (см.), не полностью ясен. В настоящее время предполагают наследственный характер этого синдрома (описаны случаи кровного родства родителей больных).

Синдром верхней глазничной щели (синоним: fissurae orbi-talis superioris syndromum, синдром сфеноидальной щели) описан Питоном (E. Pichon) в 1924 и Кастераном (М. Casteran) в 1926 году. Характеризуется сочетанным односторонним поражением глазодвигательного, блокового, отводящего нервов и I ветви тройничного нерва, выходящих через верхнюю глазничную щель из полости черепа в полость глазницы (см. Глазница, Офтальмоплегия). Проявляется полным (реже частичным) параличом мышц глазного яблока (птоз верхнего века, полная офтальмоплегия, расширение зрачка и отсутствие реакции его на свет), болями и снижением чувствительности (или анестезией) в области иннервации I ветви тройничного нерва (роговица, верхнее веко, половина лба). Чаще всего синдром развивается при опухолях и гиперостозах в области верхней глазничной щели, при сифилитическом периостите крыльев клиновидной кости и др. (рис. 2).

Синдром вершины глазницы (синоним синдром Ролле) описан Ролле (Rollet) в 1927 г. Характеризуется сочетанием клинических проявлений синдрома верхней глазничной щели с симптомами поражения зрительного нерва, выходящего из глазницы и проходящего через зрительный канал (canalis opticus) в полость черепа. Наряду с симптомами поражения III, IV, VI черепно-мозговых нервов и I ветви тройничного нерва (см. выше) на той же стороне развивается слепота вследствие атрофии зрительного нерва. Синдром возникает при патологических процессах, распространяющихся из области верхней глазничной щели в вершину глазницы, вызывающих компрессию зрительного нерва или нарушения венозного оттока из глазничных вен; в последнем случае обычно развивается и вторичная глаукома (см.). Чаще всего поражение обусловлено ретро-бульбарной опухолью, остеомиелитом костей глазницы, опухолями, прорастающими из кавернозного (пещеристого, Т.) синуса в глазницу.

Синдром односторонний офтальмоневралгический (синоним синдром Годтфредсена) описан Годтфредсеном (E. Godtfredsen) в 1944 году. Отличительной его чертой является сочетанное поражение черепно-мозговых нервов. Оно начинается с поражения II ветви тройничного нерва; в последующем в процесс вовлекаются отводящий нерв, глазодвигательный, блоковый, I ветвь тройничного нерва, зрительный нерв. В процесс вовлекается также симпатическое периваскулярное сплетение внутренней сонной артерии (внутреннее сонное сплетение), что обусловливает нарушения симпатической иннервации глаза на стороне поражения. Клинически синдром проявляется невралгией верхнечелюстного нерва (см. Тройничный нерв), симптомами поражения нервов, иннервирующих мышцы глазного яблока (начиная с отводящего), прогрессирующим снижением зрения на один глаз, развитием синдрома Бернара - Горнера (сужение глазной щели, миоз, энофтальм) на стороне поражения (см. Бернара - Горнера синдром). Синдром обусловлен прорастанием вне-черепных злокачественных опухолей (обычно опухолей области носоглотки) через круглое отверстие в полость черепа, а затем в глазницу.

Синдром боковой стенки кавернозного синуса (синоним синдром наружной стенки пещеристой пазухи) описан Фуа (С. Foix) в 1920 году. Характеризуется сочетанным поражением черепно-мозговых нервов, иннервирующих мышцы глазного яблока (III, IV, VI), и I ветви тройничного нерва, проходящих в боковой стенке кавернозного синуса к верхней глазничной щели и глазнице. От синдрома верхней глазничной щели (см. выше) отличается начальным поражением отводящего нерва (сходящееся косоглазие, диплопия) и I ветви тройничного нерва (резкие боли в области глазницы, половине лба) с последующим присоединением поражения глазодвигательного, блокового нервов и развитием полной офтальмоплегии (cм.). Обычно синдром обусловлен патологическим процессом в средней черепной ямке (опухоли височной доли, гипофиза, краниофарингеомы, саркомы основания черепа, гнойный процесс в основной, или клиновидной, пазухе и др.). воздействующим извне на кавернозный синус с заключенными в нем анатомическими образованиями.

Синдром рваного отверстия (синоним: foraminis lacerum syndromum, синдром Джефферсона) описан Джефферсоном (G. Jefferson) в 1937 году, как неврологическое поражение, развивающееся при аневризме внутренней сонной артерии в области рваного отверстия на основании черепа. Тяжесть сочетанного поражения зрительного, глазодвигательного, блокового и тройничного нервов при этом синдроме зависит от величины аневризмы. Клинически синдром проявляется головной болью в лобной и глазничной областях, ощущением пульсирующего шума в голове на стороне поражения, преходящим или стойким птозом верхнего века (см. Птоз) и диплопией (см.), иногда пульсирующим экзофтальмом (см.), расширением зрачка, отеком диска зрительного нерва, гипестезией роговицы, половины лба, щеки.

Синдром кавернозного синуса (синоним: синдром пещеристой пазухи, синдром пещеристого синуса, синдром Бонне) описан Бонне (P. Bonnet) в 1955 году. Объединяет клиническую симптоматику четырех отдельно описанных выше синдромов - синдрома верхней глазничной щели, синдрома вершины глазницы, синдрома боковой стенки кавернозного синуса и синдрома рваного отверстия. Проявляется полной офтальмоплегией, болями и снижением чувствительности в зоне иннервации I ветви тройничного нерва, односторонним экзофтальмом с отеком век, гиперемией и отеком конъюнктивы глаза (хемоз). Обусловлен обычно объемными образованиями (менингиома, гумма, аневризма и др.), которые располагаются в кавернозном синусе, сдавливают черепно-мозговые нервы и нарушают венозное кровообращение в глазничных и лицевых венах. При развитии синдрома вследствие тромбоза синуса (см. Тромбоз сосудов головного мозга) могут отмечаться симптомы септического состояния (см. Сепсис); при аневризме внутренней сонной артерии в кавернозном синусе или в случае артериосинусного соустья нередко отмечается пульсирующий шум в голове на стороне поражения; экзофтальм также может быть пульсирующим. При длительных застойных явлениях на глазном дне (см.) и распространении процесса из кавернозного синуса по каналу зрительного нерва развивается поражение зрительного нерва, приводящее к слепоте, а также вторичная глаукома. При ограниченном воспалительном процессе в кавернозном синусе патологический симптомокомплекс обычно быстро регрессирует под действием противовоспалительного лечения и терапии глюкокортикоидными гормонами. В этом случае синдром кавернозного синуса обозначают как синдром Тулуза - Ханта.

Синдром петросфено-идального пространства (синоним: петросфеноидальный синдром, синдром Жако) описан Жако (М. Jacod) в 1921 году. Характерной особенностью синдрома является снижение слуха вследствие нарушения проходимости евстахиевой (слуховой, Т.) трубы, развитие сочетанного одностороннего поражения глазодвигательного, блокового, отводящего нервов, I и II ветвей (иногда и III ветви) тройничного нерва, зрительного нерва. Синдром складывается из односторонней глухоты, птоза, сходящегося косоглазия (см.), расширения зрачка на стороне поражения, парестезий, болей, а затем и снижения чувствительности на лице (в зонах иннервации I и II ветвей тройничного нерва), паралича жевательных мышц (см.), снижения зрения. Синдром обусловлен чаще всего ростом злокачественной опухоли из носоглотки или гортано-глотки, саркомой евстахиевой трубы, распространяющейся через рваное отверстие в полость черепа, в кавернозный синус. При ограниченном распространении процесса в полости черепа может не возникать поражения зрительного нерва и не развиваться паралич жевательных мышц.

Паратригеминальный синдром (синоним: паратригеминальный паралич симпатического нерва, синдром Редера) описан Редером (G. J. Raeder) в 1918 году. Характеризуется сочетанным поражением симпатического периваскулярного сплетения внутренней сонной артерии и расположенных в непосредственной близости к ней гассерова (тройничного, Т.) узла или I и II ветвей тройничного нерва (см.). Проявляется односторонней приступообразной пульсирующей головной болью, болями и парестезиями половины лба, глаза, щеки на пораженной стороне, неполным (иногда полным) синдромом Бернара - Горнера также на стороне поражения. Обусловлен ограниченными патологическими процессами различного характера (опухоли, воспалительные процессы, травмы) на основании черепа, вблизи гассерова узла; может развиваться при аневризмах внутренней сонной артерии этой же локализации.

Синдром внутреннего слухового прохода (синоним синдром Ляница) возникает при сочетанном одностороннем поражении лицевого и преддверно-улиткового нервов на уровне внутреннего слухового прохода. Проявляется симптомами периферического поражения лицевого нерва на этом уровне (см. Лицевой нерв), снижением слуха и шумом в ухе на стороне поражения, в более поздних стадиях - изменением вестибулярной возбудимости (неустойчивость, головокружение). Обусловлен чаще всего невриномой улиткового корешка преддверно-улиткового нерва (см.).

Синдром коленчатого узла (синоним:geniculatum-syndromum, невралгия коленчатого узла, невралгия Ханта) - поражение коленчатого узла (узла коленца, Т.) и ствола лицевого нерва (см.) в фаллопиевом (лицевом) канале. Синдром обусловлен нейровирусной инфекцией, как правило, сочетается с поражением преддверно-улиткового нерва на этом уровне, иногда и тройничного нерва, а также шейных узлов симпатического ствола на стороне поражения. Клиническая картина зависит от степени вовлечения в процесс перечисленных анатомических образований (см. Ханта синдром). Иногда в симптомокомплексе преобладают вестибулярные расстройства с выраженным головокружением, нистагмом - синдром Франкль-Хохварта.

Синдром яремного отверстия (синоним: foraminis juqularis syndromum, синдром Верне) описан Верне (М. Vernet) в 1916 году. Включает симптомы одностороннего сочетанного поражения языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов, выходящих из полости черепа через яремное отверстие (рис. 3). При этом возникает периферический паралич мышц мягкого неба, гортани, глотки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц на стороне патологического очага; нарушение вкусовой чувствительности в области корня языка, снижение чувствительности мягкого неба, слизистой оболочки задней стенки глотки, зева, передней поверхности надгортанника, евстахиевой трубы, барабанной полости на стороне поражения. Кроме того, на стороне поражения отмечаются свисание мягкого неба, смещение задней стенки глотки в здоровую сторону, опущение плечевого пояса (пояса верхних конечностей,Т.). Голова больного повернута в противоположную поражению сторону, подбородок поднят. Голос обычно хриплый, с носовым оттенком; глотание твердой пищи затруднено; рефлекс мягкого неба и глоточный рефлекс на стороне поражения отсутствуют; иногда наблюдаются тахикардия, позывы к кашлю, удушье. Синдром обусловлен патологическими процессами на основании черепа, в области яремного отверстия, чаще ростом опухолей (в основном сарком основания черепа), тромбозом синусов твердой мозговой оболочки (см. Тромбоз сосудов головного мозга) с распространением процесса на область верхней луковицы внутренней яремной вены, флебитом крупных вен шеи, флегмоной подчелюстных (поднижнечелюстных, Т.) слюнных желез, переломами основания черепа. В последнем случае, когда линия перелома проходит не только через яремное отверстие, но и через канал подъязычного нерва (см.), развивается синдром Верне - Сикара - Колле - сочетание признаков поражения черепно-мозговых нервов в области яремного отверстия с односторонним периферическим параличом и атрофией мышц языка (язык октлонен в сторону поражения).

Синдром ретропаротидной области (синоним: синдром задней глоточной области, синдром Вилларе) описан Вилларе (М. Villaret) в 1916 году. Включает симптомы одностороннего сочетанного поражения языкоглоточного, блуждающего, добавочного, подъязычного нервов и шейных узлов симпатического ствола. Проявляется клинически синдромом Верне - Сикара - Колле (см. выше) и синдромом Бернара - Горнера (см. Бернара - Горнера синдром) на стороне поражения. Иногда присоединяется парез мимических мышц лица вследствие поражения внечерепных ветвей лицевого нерва. Синдром обусловлен различными патологическими процессами, локализованными позади околоушной железы (абсцессы, опухоли, воспалительные инфильтраты, травмы и др.), вовлекающими перечисленные выше черепно-мозговые нервы.

Синдром мостомозжечкового угла описан X. Кушингом в 1917 году. Включает одностороннее поражение корешков лицевого, преддверно-улиткового нерва и проходящего между ними промежуточного нерва. В зависимости от размеров патологического очага и направления распространения процесса (см. Мостомозжечковый угол) могут присоединяться поражения тройничного и отводящего нервов и расстройства мозжечковых функций на стороне очага (см. Мозжечок), пирамидные симптомы на противоположной очагу стороне (см. Пирамидная система). Основные клин, проявления: снижение слуха и шум в ухе, головокружение, периферический паралич мимических мышц (мышц лица, Т.), гипестезия, боли и парестезии в половине лица, одностороннее снижение вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парез прямой латеральной мышцы глаза со сходящимся косоглазием и диплопией. При воздействии процесса на мозговой ствол возникает гемипарез на противоположной очагу стороне, мозжечковая атаксия (см.) на стороне очага. Синдром чаще всего обусловлен невриномой улиткового корешка преддверно-улиткового нерва, холестеатомами, гемангиомами, кистозным арахноидитом, леитоменингитом мостомозжечкового угла. Ограниченное поражение лишь нервов мостомозжечкового угла (VII и VIII нервов) нередко обусловлено аневризмой базилярной артерии.

Синдром бульбарного паралича (см. Бульбарный паралич) - симптомокомплекс, который возникает при сочетанном поражении корешков или стволов языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов как внутри, так и вне полости черепа. При этом нарушается речь (дизартрия, афония, носовой оттенок голоса), глотание (дисфагия), что обусловлено периферическим параличом мышц мягкого неба, глотки, гортани, языка. Наблюдается атрофия мышц одной половины языка, отсутствуют глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба на стороне поражения. На той же стороне нарушается чувствительность в зоне иннервации пораженных нервов. Возможны тахикардия, одышка. Синдром чаще всего обусловлен опухолями и воспалительными процессами в области задней черепной ямки; двустороннее поражение иногда развивается при дифтеритическом полиневрите, при полиневропатии Гийена - Барре и др. (см. Полиневрит).

Диагноз того или иного синдрома поражения ставят на основании характерного сочетания признаков поражения близко расположенных черепно-мозговых нервов и прилежащих внутричерепных структур (принцип анатомической синтопии). Клинический диагноз должен быть подтвержден результатами дополнительных исследований, прежде всего краниографии (см.). Для этого делают специальные прицельные снимки, выявляющие изменения костных структур в области патологического процесса, - расширение или сужение верхней глазничной щели, канала зрительного нерва, расширение внутреннего слухового прохода, изменение контуров и размеров круглого рваного или яремного отверстий и др. (см. Череп). При синдроме мостомозжечкового угла, синдроме рваного отверстия, а также при синдроме кавернозного синуса, обусловленном аневризмой внутренней сонной артерии или каротидно-кавернозным соустьем, большое диагностическое значение имеет ангиография (см. Вертебральная ангиография, Каротидная ангиография). Несомненную диагностическую ценность имеют данные компьютерной томографии головы (см. Томография компьютерная), позволяющей выявить опухоли кавернозного синуса, вершины орбиты, краниоорбитальные опухоли, очаги ушиба головного мозга и др. Однако при внемозговых процессах базальной локализации, часто не имеющих большого распространения, компьютерная томография не столь информативна, как при внутримозговых процессах.

Лечение и прогноз зависят от локализации патологического процесса, его тяжести и характера течения.

Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П. В. Мельничука, т. 1, М., 1982; Внутриствольное строение периферических нервов, под ред. А. Н. Максименкова, Л., 1963; Голуб Д. М. Строение периферической нервной системы в эмбриогенезе человека, Атлас, Минск, 1962; Губа Г. П. Справочник по неврологической семиологии, Киев, 1983; Дубенко Е. Г. и Бобин В. В. Черепномозговые нервы, Харьков, 1972, библиогр.; Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Михайлов С. С.Итоги исследований внутриствольного строения периферических нервов, Арх. анат., гистол. и эмбриол., т. 58, 6,с. 15, 1970; Пулатов А. М. и Никифоров А. С. Справочник по семиотике нервных болезней, Ташкент, 1983; Ромоданов А. П., Мосийчук H. М. и Xолопченко Э. И. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы. Киев, 1979; Сандригайло Д. И. Анатомо-клинический атлас по невропатологии, Минск, 1978; Смирнов В. А. Заболевания нервной системы лица, М., 1976; Трон Е. Ж. Заболевания зрительного пути, Л., 1968; Шмальгаузен И. И. Основы сравнительной анатомии позвоночных животных, М., 1938; Brain W. R.Brain’s clinical neurology, L. а. о., 1975; он же, Brain’s diseases of the nervous system, Oxford a. o., 1977.

E. И. Минакова; 5. И. Кандель (синдром верхней глазничной щели), В. И. Козлов (ан.).