Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике. Что необходимо знать об интервале QT на ЭКГ, норме его длины и отклонениях от нее Что из себя представляет синдром укороченного PQ

Синдром короткого интервала QT (short QT syndrome ), как самостоятельное заболевание с высоким риском жизнеугрожающих аритмий, был описан в 2000 году Gussak et al. на примере семьи с пароксизмальной формой фибрилляции предсердий и постоянным укорочением интервала. В настоящее время накопилось значительное число сообщений о том, что у пациентов с укорочением QTc высок риск аритмогенной внезапной смерти. Ранее большое внимание уделялось лишь увеличению продолжительности интервала QT тогда как о прогностическом значении его укорочения и нижних допустимых границах было известно немного. Нормальной продолжительностью интервала QTc считаются значения от 360 до 440 мсек. Значения QTc 340 мс могут служить основанием для постановки диагноза SQTS, значения QTc 340-360 мс являются пограничными, и нередко представляют трудности для интерпретации. Укорочение интервала QT может быть как вторичным (гиперкалиемия, гиперкальциемия, ацидоз, интоксикация дигоксинами и т.д.), так и первичным, генетически детерминированным. Наследственная форма SQTS наследуется по аутосомно-доминантному типу. При первичном синдроме короткого интервала QT описаны мутации в генах α-субъединиц каналов, через которые проходят исходящие реполяризующие калиевые ионные токи /Таблица/.

Таблица. Молекулярно-генетические варианты синдрома короткого интервала QT.

Вариант SQTS	Локализация		Белковый продукт
		KCNH2	α-субъединица калиевого канала (I Kr)
SQT2	11p15.5	KCNQ1	α-субъединица калиевого канала (I Ks)
SQT3	17q23.1-q24.2	KCNJ2	α-субъединица калиевого канала (I Kr)

Причиной заболевания являются нарушения в тех же генах, которые ответственны за частые формы синдрома удлиненного интервала QT. Однако функциональные эффекты мутаций, приводящих к синдрому SQTS , диаметрально противоположны. Измененные калиевые каналы характеризуются увеличением калиевых токов, а, следовательно, и скорости реполяризации, что на ЭКГ проявляется укорочением интервала QT. Так же, как и при синдроме удлиненного интервала QT , нарушение нормальной продолжительности процессов реполяризации в миокарде желудочков ведет к значимой негомогенности электрических процессов, что является субстратом для развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Именно желудочковые аритмии являются причиной синкопальных состояний и внезапной смерти у больных с этим заболеванием.
Укорочение интервала QT наблюдается также в физиологических условиях, при росте частоты сердечных сокращений (ЧСС). Однако у больных с первичным укорочением QT часто наблюдается парадоксальное поведение интервала QT при ускорении ритма. При росте ЧСС продолжительность интервала QT увеличивается, и даже может достигать нормальных величин.
При программируемой электрической стимуляции у пациентов с синдромом SQTS наблюдается выраженное укорочение эффективного рефрактерного периода предсердий и желудочков. В 80-90% случаев при проведении ЭФИ у больных индуцируются желудочковые тахикардии, главным образом фибрилляция/трепетание желудочков.
Другой частой находкой у больных SQTS являются предсердные тахикардии, которые встречаются у 70% процентов больных. Пароксизмальные и/или постоянные формы фибрилляции предсердий могут манифестировать как с 3-4 десятилетия жизни, так и выявляться в подростковом возрасте и быть первым симптомом заболевания.
Исследования эффективности различных групп антиаритмических препаратов проведены при наблюдении лишь небольшого числа пациентов. К настоящему времени получены данные о достоверном увеличении продолжительности QTс только при приеме хинидина, антиаритмического препарата IA класса и отсутствии эффективности таких препаратов, как соталол, ибутилид, флекаинид. Однако при назначении лекарственной терапии должна быть принята во внимание генетическая гетерогенность заболевания. Эффективность хинидина показана только для тех пациентов, у которых заболевание вызвано мутациями в гене KCNH2 . Ответ на лекарственную терапию пациентов с мутациями в генах KCNQ1 и KCNJ2 может отличаться.
В Центре Молекулярной Генетики проводится прямая ДНК-диагностика для всех известных генов синдрома короткого интервала QT: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, KCNE1, SCN5A.

blockade among symptomatic patients with familial long-QT 52.

syndrome // J. Hum. Genet. - 2001. - Vol. 46. - P. 38-40.

43. Vincent G. M. The molecularbasis of the long QT syndrom. 53.

Genes causing fainting and sudden death // Ann. Rev. Med.

1998. - Vol. 49. - P. 257-263.

44. Vincent G. M. Long QT syndrome // Cardiol. Clin. - 2000.

Vol. 18 - P. 309-325.

45. Vincent G. M. Role of DNA testing for diagnosis, manage- 54.

ment, and genetic screening in long QT syndrome, hypertrophic cardiomyopathy, and Marfan syndrome. Editorial //

Heart. - 2002. - Vol. 86. - P. 12-14. 55.

46. Vincent G. M., Timothy K. W., Leppert M., Keating M. The spectrum of symptoms and QT intervals in carriers of the gene for the long-QT syndrome // N. Engl. J. Med. - 1992.

Vol. 327. - P. 846-852. 56.

47. Viskin S. Cardiac pacing in the long QT syndrome: review of available data and practical recommendations // J.

Cardiovasc. Electrophysiol. - 2000. - Vol. 11. - P. 593-600. 57.

48. Viskin S. Post-tachycardia QT prolongation: maladjustment of the QT interval to the normal heart rate // PACE. - 2003.

Vol. 26. - P. 659-802.

49. Wang Q., Chen Q., Towbin J. A. Genetics, molecular me- 58.

chanisms and management of long QT syndrome // Ann.

Med. - 1998. - Vol. 30, № 1. - P. 58-65.

50. Wang Q., Shen J., Splawski I. et al. SCN5A mutations associated with an inherited cardiac arrhythmia, long QT syn- 59.

drome // Cell. - 1995. - Vol. 80. - P. 805-811.

51. Westenskow P., Splawski I., Timothy K. W. et al. Compound mutations - a common case of severe long QT syndrome // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 1834-1841.

Wilde A. M., Priori S. G. Brugada syndrome and sudden death // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 21. - P. 1.

Wilde A. M., Jongbloed R. J. E., Doevendas P. A. Auditory stimuly as a trigger for arrhythmic events differentiate herg-related (LQTS2) patients from KVLQT1-related patients (LQTS1) // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1999. - Vol. 33, № 2.

Wilde A. A. Is there a role for implantable cardioverter defibrillators in long QT syndrome? // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2002 - Vol. 13. - P. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. Normalization of ventricular repolarization with flekainid in long QT syndrome patients with SCN5A // Ann. Non. Electrocardiol.

2001. - Vol. 6, № 2. - P. 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicouri S. Cellular basis for QT dispersion // J. Electrocardiol. - 1998. - Vol. 30.

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. Molecular genetic analysis of long QT syndrome in 67 Russian families // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24 (Abstr. Suppl.). - P. 44.

Zhang L., Benson D.W., Tristani-Firousi M. et al. ECG features in Andersen-Tawil Syndrome patients with KCNJ2 mutations. Characteristic T-U wave patterns predict the KCNJ2 genotype // Circulation. - 2005.

Zhang L., Timothy K. W., Vincent G. M. et al. Spectrum of ST-T-wave patterns and repolarization parameters in congenital long-QT syndrome: ECG findings identify genotypes // Ibid. - 2000. - Vol. 102.

© И. И. ГУКАСОВА, 2005

УДК 616.12-008.318-07-08

СИНДРОМ УКОРОЧЕННОГО ИНТЕРВАЛА £Т (КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ)

И. И. Гукасова

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. - академик РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва

Общеизвестно, что удлиненный интервал QT ассоциируется у многих с риском внезапной сердечной смерти. Однако о прогностической значимости укороченного интервала QT известно мало.

Укороченный интервал QT характеризуется наличием в анамнезе пациента случаев внезапной сердечной смерти у родственников, короткими рефрактерными периодами предсердий и желудочков и возможностью индукции фибрилляции желудочков во время проведения электрофизио-логического исследования.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) - основная причина, приводящая к внезапной сердечной смерти. У большинства пациентов присутствуют явные структурные изменения сердца, однако у некоторых органическое поражение сердца не может быть идентифицировано. В таком случае фибрилляция желудочков считается идиопатической. Несмотря

на то, что внезапная смерть в отсутствие сердечного заболевания является редким случаем, клиническая значимость данного явления высока в силу того, что ему чаще подвержены молодые, в целом здоровые люди. В связи с этим неоспорима важность клинических, электрокардиографических и других методов диагностики для прогнозирования возможности возникновения фибрилляции желудочков.

Впервые связь укорочения интервала QT и жизнеугрожающих сердечных аритмий отмечена в работе L. Fei и A. Camm в 1995 г. у больных с идиопа-тическими желудочковыми тахиаритмиями. Критерии удлинения интервала QTдостаточно хорошо отработаны, в то время как определению его укорочения не уделялось столь активного внимания. P. Rau-taharju и соавт. на основании обследования 14379 пациентов вывели формулу, уточняющую предиктор-ные значения интервала QT, обозначенные как QTp:

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

QT,=656/(1+ЧСС/100). В данном исследовании продолжительность QT менее 88% от QTp свидетельствует о низкой распространенности укорочения интервала QT среди здоровых лиц. Сам термин «идиопатический короткий интервал QT» был предложен I. Gussak и соавт. в 2000 г. . Позднее выделены две основные формы данного синдрома:

1) постоянное идиопатическое (частотно-независимое) укорочение интервала QT, при котором величина интервала не изменяется в зависимости от длины цикла;

2) парадоксальное (брадизависимое) укорочение интервала QT, при котором наблюдаются эпизоды брадиаритмии и укороченный интервал QT, а также транзиторные изменения Г-волны, которые авторы интерпретируют как нарушенную реполяризацию при внезапном увеличении интервала ЕЯ.

Прогностическое значение укорочения интервала QT было исследовано в работе А. А^га и соавт. . Авторы отметили, что как удлинение, так и укорочение интервала QT является прогностически неблагоприятным признаком, ассоциированным с риском внезапной сердечной смерти. Укорочение корригированного интервала QT менее 400 мс) было ассоциировано с двойным риском внезапной смерти по сравнению с больными с его нормальными значениями (QTc от 400 до 440 мс). Аналогичный риск наблюдался при среднем значении QTc более 440 мс.

Для определения возможной роли укорочения интервала QT в патогенезе внезапной сердечной смерти проводилось большое количество исследований как русскими, так и зарубежными специалистами. Основным направлением являлось выявление тех факторов, которые насторожили бы врача и заставили его обратить внимание на данного пациента, провести весь спектр необходимых исследований. В первую очередь к ним относятся:

Наличие синкопальных состояний у обследуемого пациента и укорочение интервала QT на 12канальной электрокардиограмме;

Наличие в семье обследуемых пробандов случаев внезапной смерти в молодом возрасте (до 45 лет);

Отсутствие у погибших родственников выявленных на аутопсии пороков сердца, поражения коронарных сосудов, заболеваний миокарда, инсульта и хронических заболеваний при жизни, которые могли бы стать причиной смерти;

Исключение у всех пробандов на основании предварительного обследования (физикальный осмотр, стандартные лабораторные тесты, 12-канальная электрокардиография, эхокардиография, тред-мил-тест, 24-часовое суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру) поражения миокарда или коронарных сосудов, пороков сердца, жизнеугрожающих нарушений ритма - полной атриовентрикулярной

блокады, синдрома слабости синусного узла, желудочковых и суправентрикулярных тахиаритмий;

Исключение у пробандов, имеющих синко-пальные состояния в анамнезе, эпилепсии и ортостатической гипотензии.

Оценка интервала QT проводится на основании формулы P. Rautaharju: QTp=656/(1+4CC/100), где QTp - долженствующее предикторное значение QT, а QTp88 - значение 88% от продолжительности QTp. Согласно существующим рекомендациям, укороченным считается значение QT для данной ЧСС, меньшее QTp88.

По данным ЭКГ-исследования и суточного мо-ниторирования ЭКГ по Холтеру длительность интервала QT у таких пациентов всегда остается не более 300 мс (QTc менее 320 мс) независимо от частоты сердечных сокращений (ЧСС), возраста больного и времени исследования. Внезапная смерть у пациентов с укороченным интервалом QT может наблюдаться во всех поколениях семьи, как у мужчин, так и у женщин, и наследуется по аутосомно-доминант-ному признаку. У данной группы пациентов при аутопсии после внезапной смерти не было выявлено структурных и органических поражений сердца.

Постоянное частотно-независимое укорочение интервала QT (укороченный QT легче идентифицировать при низкой частоте сердечных сокращений, однако даже при высокой частоте сердечных сокращений значения QT остаются меньше нормальных, что делает постановку диагноза возможной у новорожденных) связывают с генетически детерминированным укорочением потенциала действия. Молекулярным субстратом укороченного интервала QT является нарушение функционирования ионных каналов клеточных мембран кардиомиоцитов. К укорочению интервала QT могут приводить уменьшение тока ионов натрия и кальция в клетку либо увеличение выхода тока ионов калия из клетки. Реполяризация желудочков характеризуется балансом между потоком ионов натрия и кальция внутрь клетки и калия - из клетки. Изменения процессов реполяризации желудочков, в том числе мутации белков калиевых каналов, могут приводить к возникновению угрожающих жизни аритмий. В настоящее время выделены гены, мутации в которых ответственны за проявления синдрома укороченного QT: 1) две миссенс-мутации гена HERG (KCNH2), кодирующего быстрый компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением фазы реполяризации (Ikr), способствующие усилению функции калиевого канала («gain of function»), ассоциированы с 1-м типом синдрома укороченного QT (SQT1) ; 2) мутации гена KCNQ1 (KvLQTl), приводящие к усилению функции медленного компонента калиевого тока с задержанным выпрямлением фазы реполяризации (Iks), ассоциированы

со 2-м типом синдрома укороченного QT (SQT2) ; 3) недавно выявленные мутации гена KCNJ2 (Kir2.1), приводящие к усилению функции Ik1 компонента калиевого тока, ассоциированы с 3-м типом синдрома укороченного QT (SQT3) . Однако следует отметить, что подобные мутации встречаются не столь часто. Так, F. Gaita и соавт. выявили лишь мутации гена HERG в 2-х из 6 семей с наследуемым синдромом укороченного QT.Вполне обоснованно будет предположить, что, возможно, существуют мутации других генов, как это наблюдается при синдроме удлиненного QT.

Некоторые исследования свидетельствуют о том, что укорочению интервала QT могут способствовать вторичные (внешние) факторы: увеличение частоты сердечных сокращений (которая находится в линейной зависимости от ЭРП и интервала QT), гипертермия, увеличение содержания кальция или калия в плазме крови, ацидоз и изменения вегетативной нервной системы . Парадоксальное (бра-дизависимое) укорочение интервала QT связывают с прямым действием медиаторов парасимпатической нервной системы, ингибирующих кальциевый ток и активирующих калиевый и ацетилхолиновый токи. Очевидно, что, как и в случае удлиненного интервала QT, речь может идти о врожденном и приобретенном синдроме укороченного интервала QT, когда возможны различные генетические варианты заболевания и патогенетические механизмы.

Для понимания сущности синдрома укороченного интервала QT необходимо помнить, что интервал QT представляет собой графическое отражение реполяризации желудочков на ЭКГ и что существует постоянная взаимосвязь между эффективным рефрактерным периодом (ЭРП) желудочков и интервалом QT.Электрофизиологическое исследование, проводимое у этих пациентов, подтвердило, что ЭРП предсердий и желудочков короче нормальных значений, что предрасполагает к развитию аритмий по механизму риентри. Изменение длительности рефрактерного периода миокарда является важным параметром уязвимости электрической активности сердца, приводящим к возникновению фибрилляции предсердий и желудочков. Очевидно, что асин-хронизм реполяризации любой природы повышает аритмогенную активность миокарда.

Молекулярный субстрат, предрасполагающий к укорочению интервала QT, может быть выражен как в желудочках, так и в предсердиях. Помимо наследуемой возможности внезапной смерти и индукции желудочковой аритмии у некоторых пациентов также отмечалась фибрилляция предсердий и короткий рефрактерный период предсердий. Учитывая высокую частоту встречаемости фибрилляции предсердий у данной категории пациентов, необходимо отметить, что в некоторых случаях,

особенно у молодых людей, она может являться единственным проявлением синдрома укороченного интервала QT.

Из-за высокой частоты внезапной сердечной смерти единственной альтернативой для пациентов с синдромом укороченного интервала QT является имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) . Одной из особенностей, с которой сталкивались исследователи при имплантации ИКД пациентам с синдромом укороченного интервала QT, являлась вероятность, хотя и не частая, гиперчувствительности зубцов Т и соответственно немотивированных разрядов, так как укороченному интервалу QT постоянно сопутствует значительное повышение амплитуды Т-зубцов. Поэтому в отличие от пациентов с синдромом удлиненного интервала QT, двойная чувствительность R- и Т-зубцов должна быть меньше при укороченном QT, так как Т-зубец появляется рано после начала интервала RR и чувствительность наименьшая в ранней фазе алгоритма чувствительности после распознавания зубца R. В настоящее время разными производителями ИКД установлены различные алгоритмы для предотвращения гиперчувствительности высокоамплитудных сигналов Т-зубцов, и наиболее подходящими среди них представляются мультипрограммируемые алгоритмы. Тем не менее вне зависимости от различных алгоритмов чувствительности необходимым условием для индивидуальной адаптации параметров чувствительности является такая позиция электрода, которая гарантирует постоянный и высокий сигнал зубца R.

F. Gaita и G. Giusteto и соавт. провели исследование по изучению эффективности применения различных антиаритмических препаратов (ААП) при синдроме укороченного интервала QT. Поскольку проведенные исследования показали возможность повышения активности быстрого компонента калиевого тока с задержанным выпрямлением фазы реполяризации (Ikr) в результате мутации гена HERG, авторы решили протестировать ААП III класса типа соталола и ибутилида, являющиеся селективными блокаторами I^-. Однако оказалось, что эти препараты не удлиняли интервал QT. По-видимому, мутации приводят к потере некоторых физиологических регуляторных механизмов, и Ikr становятся нечувствительными к лекарствам, оказывающим специфическое действие на эти каналы . Хинидин же приводил к значительному удлинению интервала QT и к его конечной нормализации, а также к нормализации ЭРП желудочков и предотвращению индукции ФЖ. Более того, хинидин способствовал явной нормализации сегмента ST и уширению зубца T. Механизм действия хинидина при синдроме укороченного QT не до конца ясен, но предполагается, что удлинение

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

интервала QT происходит благодаря его сродству к Ikr компоненту калиевого канала в открытом состоянии и его способности блокировать Iks компонент калиевого канала . В исследование был включен 21 пациент, из них 10 имплантировали ИКД, а 11 пациентам имплантацию не проводили (2-м в связи с маленьким возрастом, а 9 отказались от имплантации ИКД). Гидрохинидин получали 11 пациентов без ИКД, а также 5 пациентов с имплантированными ИКД и симптоматичными эпизодами фибрилляции предсердий. У пациентов, получавших гидрохинидин, интервал QT увеличился от 271+13 мс до 347+33 мс (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Клинический пример. Группой ученых итальянского госпиталя Maruriziano Umberto под руководством проф. Fiorenzo Gaita в 2003 г. проведено исследование нескольких семей, члены которых имели укороченный интервал QT на ЭКГ и случаи внезапной смерти. На основании анамнеза выделены основные (синкопальные состояния, остановка сердца) и косвенные (сердцебиение, боль в области сердца, фибрилляция предсердий) признаки, а также возможность индукции фибрилляции желудочков во время программируемой стимуляции сердца.

Трое пациентов (двое взрослых и один ребенок) из одной семьи с интервалом QT, не превы-

■ Укороченный интервал ОТ Ш Внезапная смерть И Укороченный интервал ОТ и внезапная смерть

□ Нормальная ЭКГ

□ ЭКГ не проводилась

Рис. 1. Наследственные изменения ЭКГ обследуемой семьи.

шающим 280 мс, имели в анамнезе синкопальные состояния и эпизоды сердцебиения, и в одном случае наблюдалась внезапная смерть. Всем пациентам проведено клиническое обследование, включающее физикальное исследование, серию ЭКГ, нагрузочные тесты, суточное мониторирова-ние ЭКГ по Холтеру, эхокардиографическое исследование, ЭКГ высокого разрешения, магнитно-резонансную томографию.

На рис. 1 представлены наследственные изменения ЭКГ исследуемой семьи.

Пациент 1 (IV, № 3) - 35-летний мужчина с синкопальными состояниями в анамнезе и эпизодами фибрилляции предсердий при физической нагрузке. С помощью электрокардиографического исследования и суточного мониторирования ЭКГ зарегистрированы частые мономорфные желудочковые экстрасистолы с морфологией блокады правой ножки пучка Гиса, отклонение электрической оси сердца влево, указывающие на происхождение экстрасистол из проекции задней ветви левой ножки пучка Гиса. Интервал ОТ во всех исследованиях колебался от 240 до 280 мс, ОТс не превышал 280 мс (рис. 2).

Пациент 2 (IV, № 2), сестра 1-го пациента, предъявляла жалобы на перебои в работе сердца, сопровождающиеся головокружением. ОТ-интервал на ЭКГ от 220 до 250 мс. За время монито-рирования ЭКГ по Холтеру зарегистрированы экстрасистолы той же морфологии, но с разными интервалами сцепления. Во время физической активности вы-

Рис. 2. ЭКГ пациента 1. Ритм синусовый, ЧСС 75 уд/мин, ОТ 260 мс.

явлено укорочение интервала ОТ при увеличении частоты сердечных сокращений.

Пациент 3 (V, № 1) 6-летний сын пациента 2, у которого в 8-месячном возрасте зарегистрирована остановка сердца в ответ на адренергический стресс (шум). Проведены успешные реанимационные мероприятия, включающие наружную кардиоверсию. На ЭКГ ребенка имелись изменения интервала ОТ, аналогичные изменениям на ЭКГ у матери и дяди.

При проведении большого спектра клинических обследований органических поражений сердца не было выявлено ни в одном случае.

У пациентов 1 и 2 был брат, который умер внезапно в возрасте 3-х месяцев (IV, № 4), а их отец умер внезапно в возрасте 39 лет. Кроме того, трое членов семьи также умерли внезапно. Бабушка умерла в возрасте 49 лет на фоне полного здоровья. У нее были две сестры, одна из которых также умерла внезапно. У другой сестры внезапно умер сын в возрасте 39 лет. Электрокардиографическое исследование этим больным не проводилось.

Пациентам 1 и 2 проведено электрофизиологи-ческое исследование (программируемая стимуляция желудочков: верхушка правого желудочка и выводной тракт). Стимуляция проводилась на 2-х базовых частотах с использованием 2-х экстрастимулов.

Установка катетера в области верхушки правого желудочка привела к возникновению фибрилляции желудочков у обоих пациентов. ЭРП не превышал 150 мс, независимо от места стимуляции или длительности цикла базового ритма. Кроме того, при проведении программируемой стимуляции правого желудочка с использованием 2-х экстрастимулов у обоих пациентов индуцирована фибрилляция желудочков (рис. 3). При проведении антеградной стимуляции фибрилляция предсердий вызвана у одного пациента.

После исследования пациентам вводился фле-каинид в дозе 10 мг/кг в течение 10 минут. Обще-

"Ч"и" |-1 ‘и ■

У5 " . ■■■■■. ■■ ■■ ■

Рис. 3. Фибрилляция желудочков, индуцированная программируемой стимуляцией из выводного тракта правого желудочка двумя экстрастимулами с интервалами сцепления 170 и 150 мс.

известно, что флекаинид является блокатором натриевых каналов и удлиняет ЭРП. После введения флекаинида проводилась программируемая стимуляция желудочков. У пациентов наблюдалось увеличение ЭРП, и фибрилляция желудочков не индуцировалась.

Обоим пациентам с профилактической целью имплантирован кардиовертер-дефибриллятор и подобрана антиаритмическая терапия, преимущественно препаратами класса 1С.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Клиническое значение укорочения интервала ОТ у асимптоматичных лиц остается невыясненным. Часто дети и подростки не предъявляют никаких жалоб и могут считаться практически здоровыми по данным стандартного клинического обследования. Целенаправленный сбор анамнеза и семейное ЭКГ-обследование выявляет у них случаи внезапной смерти у родственников и укорочение интервала ОТ у членов семьи, также страдающих синкопальными состояниями. Это дает основание предполагать значение роли укороченного интервала ОТ в патогенезе внезапной смерти у погибших родственников.

В настоящее время генетический скрининг синдрома укороченного интервала ОТ находится в стадии исследования. В связи с этим решающая роль отводится анализу ЭКГ больных и прогнозированию на основании ее параметров возникновения аритмий, угрожающих жизни, так как зачастую первым симптомом данного заболевания является внезапная сердечная смерть у физически здоровых людей. Риск внезапной смерти присутствует на протяжении всей жизни, как у детей в возрасте до одного года, так и у взрослых пациентов старше 60 лет.

Открытым остается вопрос о первичности диагноза. Молекулярно-генетические исследования подтверждают многие общие патогенетические механизмы развития синдромов с высоким риском внезапной сердечной смерти, и не исключено, что со временем они будут объединены в различные клинико-генетические варианты одного заболевания. Однако в клинической практике целесообразно выделение диагноза укороченного интервала ОТкак основного у больных группы риска (лица с отягощенным семейным анамнезом по случаям внезапной сердечной смерти и/или син-копальными состояниями неясной этиологии), при отсутствии характерных признаков других заболеваний типа синдрома Бругада, аритмогенной дисплазии правого желудочка и др., более полно клинически очерченных на сегодняшний день. Но и при отсутствии данных заболеваний укорочение интервала ОТ может быть важным фиксирован-

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

ным дополнительным диагнозом или признаком, определяющим конкретный риск развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти, прогноз и тактику лечения больного. Поэтому выявление на ЭКГ укороченного интервала ОТ, особенно ниже 80% от должного значения, даже у асимптоматичных больных требует исключения заболеваний с риском развития жизнеугрожающих аритмий на основании данных семейного анамнеза и комплексного кардиологического обследования, включающего при необходимости электрофизиологическое обследование. С другой стороны, наличие в семье случаев внезапной смерти в молодом возрасте, синкопальных состояний неясной этиологии требует исключения синдрома укороченного интервала ОТ.

ЛИТЕРАТУРА

1. Algra A., Tijssen J. G. P., Roelandt J. R. T. C. et al. QT interval variables from 24 hour electrocardiography and the two year risk of sudden death // Brit. Heart J. - 1993.

Vol. 70. - P. 43-48.

2. Bellocq C., Van Ginneken A., Bezzina C. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT-interval syndrome // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 2394-2397.

3. Brugada P., Hong K., Dumaine R. et al. Sudden death associated with short QT syndrome linked to mutations in HERG // Ibid. - 2004. - Vol. 109. - P. 30-35.

4. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Short QT syndrome. A familial cause of sudden death // Ibid. - 2003. - Vol. 108.

5. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Short QT syndrome: Pharmacological treatment // J. Amer. Coll. Cardiol.

2004. - Vol. 43. - P. 1294-1299.

6. Gaita F. Short QT Syndrome: How Frequent Is It and What Are Its Peculiar Features? // Cardiac Arrhythmias / Ed. A. Raviele. Proceedings of the 9th International Workshop on Cardiac Arrhythmias (Venice, 2-5 October). - Italia: Springer-Verlag, 2005.

7. Giustetto C. Quinidine to Treat Short QT Syndrome: A Real Alternative to ICD? // Ibid. - Italia: Springer-Verlag, 2005.

8. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. ECG phenomenon of idiopathic and paradoxical short QT intervals // Card. Electrophysiol. Rev. - 2002. - Vol. 6. - P. 49-53.

9. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopathic short QT interval: A new clinical syndrome? // Cardiology.

2000. - Vol. 94. - P. 99-102. "

10. Priori S. G., Barhanin J., Hauer R. N. et al. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: Impact on clinical management: Parts I and II // Circulation. - 1999. - Vol. 99.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. et al. A novel form of short QT syndrome (SQTS3) is caused by a mutation in the KCNJ2 gene // Circ. Res. - 2005. - Vol. 96. - P. 800-807.

12. Rautaharju P. M., Zhang Z. M. Linearly scaled, rate-invariant normal limits for QT interval: Eight decades of incorrect application of power functions // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 13. - P. 1211-1218.

13. Schimpf R., Wolpert C., Bianchi F. et al. Congenital short QT syndrome and implantable cardioverter defibrillator. Inherent risk for inappropriate shock delivery // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 14. - P. 1273-1277.

14. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C. et al. Further insights into the effect of guanidine in Short QT syndrome caused by a mutation in HERG // Ibid. - Vol. 16. - P. 1-5.

УДК 616.12-008.6-07

СИНДРОМ БРУГАДА - КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ И ЛЕЧЕНИЕ

Л. А Бокерия, А Ш. Ревишвили, И. В. Проничева

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им.

РАМН, Москва

Внезапная сердечная смерть (ВСС) чаще всего является следствием желудочковых тахиаритмий . Причины возникновения жизнеугрожающих желудочковых аритмий (ЖА) достаточно разнообразны. Зачастую развитие ВСС не удается удовлетворительно объяснить существующим ишемическим или воспалительным поражением миокарда. В настоящее время, когда развитие современной аритмологии сопряжено с активным развитием молекулярно-генетических методов исследования, появилось понимание генетических аспектов патогенеза аритмий. ВСС может быть следствием генетически детерминированных заболеваний, в основе которых

А. Н. Бакулева (дир. - академик РАМН Л. А. Бокерия)

лежат изменения (мутации) в генах, кодирующих ионные каналы, их модификаторы и модуляторы, структурные и саркомерные белки миокарда, клинически проявляющиеся нарушениями ритма сердца.

Наиболее активно изучаемыми в последнее время являются аритмии, связанные с мутациями в генах, отвечающих за функционирование ионных каналов (калиевого или натриевого), экспрессирующихся в миокарде. Данные генетически детерминированные аритмии относят к группе каналопатий и, учитывая наличие наследственно обусловленного нарушения образования и/или распространения электрического импульса, их также называют бо-

Вопросы, которые возникнут в ходе прочтения статьи, можно задать специалистам при помощи online формы.

Бесплатные консультации проводятся круглосуточно.

Что такое ЭКГ?

Электрокардиография – метод, используемый для регистрации электрических токов, которые возникают во время совершения сердечной мышцей сокращений и расслаблений. Для проведения исследования применяется электрокардиограф. При помощи этого прибора удается зафиксировать электрические импульсы, которые исходят от сердца, и преобразовать их в графический рисунок. Это изображение называется электрокардиограммой.

Электрокардиография выявляет нарушения в работе сердца, сбои в функционировании миокарда. Кроме того, после расшифровки результатов электрокардиограммы можно обнаружить некоторые внесердечные заболевания.

Как работает электрокардиограф?

Электрокардиограф состоит из гальванометра, усилителей и регистратора. Слабые электрические импульсы, которые возникают в сердце, считываются электродами, после чего усиливаются. Затем гальванометр получает данные о характере импульсов и передает их регистратору. В регистраторе на специальную бумагу наносятся графические изображения. Графики называются кардиограммами.

Как делают ЭКГ?

Делают электрокардиографию по установленным правилам. Ниже представлен порядок снятия ЭКГ:

Многие наши читатели для лечения ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА активно применяют широко известную методику на основе натуральных ингредиентов, открытую Еленой Малышевой. Советуем обязательно ознакомиться.

• Человек снимает металлические украшения, снимает одежду с голеней и с верхней части туловища, после чего принимает горизонтальное положение.
• Врач обрабатывает места контактов электродов с кожей, после чего накладывает электроды в определенные места на теле. Далее, фиксирует электроды на теле клипсами, присосками и браслетами.
• Электроды доктор присоединяет к кардиографу, после чего происходит регистрация импульсов.
• Производится запись кардиограммы, которая является результатом проведенной электрокардиографии.

Отдельно следует сказать об отведениях, используемых при ЭКГ. Отведения используют следующие:

• 3 стандартных отведения: одно из них расположено между правой и левой руками, второе – между левой ногой и правой рукой, третье – между левой ногой и левой рукой.
• 3 отведения от конечностей с усиленным характером.
• 6 отведений, располагающихся на груди.

Кроме того, при необходимости могут быть использованы дополнительные отведения.

После того, как кардиограмма записана, необходимо произвести её расшифровку. Об этом пойдет речь далее.

Расшифровка кардиограммы

Заключения о болезнях делаются на основании параметров работы сердца, полученных после расшифровки кардиограммы. Ниже представлен порядок расшифровки ЭКГ:

1. Анализируется ритм сердца и проводимость миокарда. Для этого оцениваются регулярность сокращений сердечной мышцы и частота сокращений миокарда, определяется источник возбуждения.
2. Регулярность сердечных сокращений определяют следующим образом: измеряют интервалы R-R между идущими друг за другом циклами сердца. Если измеренные R-R интервалы одинаковы, то после делают вывод о регулярности сокращений сердечной мышцы. Если продолжительность интервалов R-R различна, то делают вывод о нерегулярности сердечных сокращений. Если у человека выявляется нерегулярность сокращений миокарда, то делают вывод о наличии аритмии.
3. Частота сердечных сокращений определяется по определенной формуле. Если частота сердечных сокращений у человека превышает норму, то делают вывод о наличии тахикардии, если же у человека частота сокращений ниже нормы, то делают вывод о наличии брадикардии.
4. Точка, из которой исходит возбуждение, определяют следующим образом: оценивается движение сокращения в полостях предсердий и устанавливается взаимосвязь зубцов R к желудочкам (по комплексу QRS). От источника, являющегося причиной возникновения возбуждения, зависит характер ритма сердца.

Наблюдаются следующие характеры ритмов сердца:

1. Синусоидальный характер ритма сердца, при котором зубцы Р во втором по счету отведении являются положительными и находятся перед желудочковым комплексом QRS, а зубцы Р в одном и том же отведении имеют неразличимую форму.
2. Предсердный ритм характера сердца, при котором зубцы Р во втором и в третьем отведениях отрицательны и находятся перед неменяющимися комплексами QRS.
3. Желудочковый характер ритма сердца, при котором наблюдается деформация комплексов QRS и потеря связи между QRS (комплекс) и зубцами Р.

Проводимость сердца определяется следующим образом:

1. Оцениваются измерения длины зубца-Р, длина интервала PQ и комплекса QRS. Превышение нормальной длительности интервала PQ указывает на слишком низкую скорость проведения в соответствующем сердечном проводящем отделе.
2. Анализируются повороты миокарда вокруг продольной, поперечной, передней и задней осей. Для этого оценивается положение электрической оси сердца в общей плоскости, после чего устанавливается наличие поворотов сердца по той или иной оси.
3. Анализируется предсердный зубец Р. Для этого производят оценку амплитуды зубра Р, измерение продолжительности зубца Р. После определяют форму и полярность зубца Р.
4. Анализируется комплекс желудочков- Для этого оценивается комплекс QRS, сегмент RS-T, интервал QT, зубец Т.

Во время оценки комплекса QRS делают следующее: определяют характеристики зубцов Q, S и R, сравнивают амплитудные значения зубцов Q, S и R в аналогичном отведении и амплитудные значения зубцов R/R в различных отведениях.

Изучив внимательно методы Елены Малышевой в лечении тахикардии, аритмии, сердечной недостаточности, стенакордии и общего оздоровления организма - мы решили предложить его и вашему вниманию.

На момент оценки сегмента RS-T определяют характер смещения сегмента RS-T. Смещение может быть по горизонтали, косонисходящим и косовосходящим.

На период анализа зубца Т определяют характер полярности, амплитуду и форму. Промежуток QT замеряется временем от начала комплекса QRT до конца зубца T. При оценке интервала QT делают следующее: анализируют интервал от начальной точки QRS-комплекса до конечной точки зубца-Т. Для вычисления интервала QT используют формулу Беззета: интервал QT равен произведению интервала R-R и постоянного коэффициента.

Коэффициент для QT зависит от пола. Для мужчин постоянный коэффициент равен 0,37, а для женщин – 0,4.

Выносится заключение, и подводятся результаты.

В заключение ЭКГ специалист делает выводы о частоте сократительной функции миокарда и сердечной мышцы, а также об источнике возбуждения и о характере сердечного ритма и другие показатели. Кроме того, дается пример описания и характеристики зубца Р, комплекса QRS, сегмента RS-T, интервала QT, зубца Т.

На основании заключения делается вывод о наличии у человека сердечных заболеваний или иных недугов внутренних органов.

Нормы электрокардиограммы

Таблица с результатами ЭКГ имеет наглядный вид, состоящий из строк и столбцов. В 1-омстолбце в строках перечислены: сердечный ритм, примеры частоты сокращений, интервалы QT, примеры характеристики смещения по оси, показатели зубца Р, показатели PQ, примеры показателя QRS. Одинаково проводится у взрослых, детей и беременных женщин экг, норма же различна.

Норма экг у взрослых представлена ниже:

• сердечный ритм у здорового взрослого человека: синусовый;
• показатель зубца Р у здорового взрослого человека: 0,1;
• частота сокращений сердечной мышцы у здорового взрослого человека: 60 ударов в минуту;
• показатель QRS у здорового взрослого человека: от 0,06 до 0,1;
• показатель QT у здорового взрослого человека: 0,4 или меньше;
• показатель RR у здорового взрослого человека: 0,6.

В случае наблюдения у взрослого человека отклонений от нормы, делается вывод о наличии заболевания.

Норма показателей кардиограммы у детей представлена ниже:

• показатель зубца Р у здорового ребенка: 0,1 или менее;
• частота сокращений сердечной мышцы у здорового ребенка: 110 или менее ударов в минуту у детей до 3 лет, 100 или менее ударов в минуту у детей до 5 лет, не более 90 ударов в минуту у детей в подростковом возрасте;
• показатель QRS у всех детей: от 0,06 до 0,1;
• показатель QT у всех детей: 0,4 или меньше;
• показатель PQ у всех детей: если ребенку меньше 14 лет, то пример показателя PQ равен 0,16, если ребенку от 14 до 17 лет, то показатель PQ составляет 0,18, после 17 лет нормальный показатель PQ равен 0,2.

Если у детей при расшифровке ЭКГ обнаружились какие-либо отклонения от нормы, то не следует сразу же приступать к лечению. Некоторые нарушения в работе сердца проходят у детей с возрастом.

Но у детей заболевания сердца могут быть и врожденными. Определить, будет ли у родившегося ребенка сердечная патология, можно еще на стадии развития плода. С этой целью делают электрокардиографию женщинам в период беременности.

Норма показателей электрокардиограммы у женщин в период беременности представлена ниже:

• сердечный ритм у здорового взрослого ребенка: синусовый;
• показатель зубца Р у всех здоровых женщин в период беременности: 0,1 или менее;
• частота сокращений сердечной мышцы у всех здоровых женщин в период беременности: 110 или менее ударов в минуту у детей до 3 лет, 100 или менее ударов в минуту у детей до 5 лет, не более 90 ударов в минуту у детей в подростковом возрасте;
• показатель QRS у всех будущих матерей в период беременности: от 0,06 до 0,1;
• показатель QT у всех будущих матерей в период беременности: 0,4 или меньше;
• показатель PQ у всех будущих матерей в период беременности: 0,2.

Стоит отметить, что в разные периоды беременности показатели ЭКГ могут несколько отличаться. Кроме того, нужно отметить, что проведение ЭКГ в период беременности безопасно и для женщины, и для развивающегося плода.

Дополнительно

Стоит сказать о том, что при определенных обстоятельствах электрокардиография может дать неточную картину состояния здоровья человека.

Если, к примеру, человек перед ЭКГ подверг себя тяжелым физическим нагрузкам, то при расшифровке кардиограммы может выявиться ошибочная картина.

Объясняется это тем, что во время физических нагрузок сердце начинает работать иначе, чем в состоянии покоя. Во время физических нагрузок учащается сердцебиение, могут наблюдаться некоторые изменения в ритме миокарда, чего не наблюдается в покое.

Стоит отметить, что на работе миокарда сказываются не только нагрузки физические, но и нагрузки эмоциональные. Эмоциональные нагрузки, как и нагрузки физические, нарушают нормальный ход работы миокарда.

В состоянии покоя нормализуется сердечный ритм, выравнивается сердцебиение, поэтому перед электрокардиографией необходимо находиться в состоянии покоя не менее 15 минут.

• У Вас часто возникают неприятные ощущения в области сердца (колящая или сжимающая боль, чуство жжения)?
• Внезапно можете почувствовать слабость и усталость.
• Постоянно скачет давление.
• Об одышке после малейшего физического напряжения и нечего говорить…
• И Вы уже давно принимаете кучу лекарств, сидите на диете и следите за весом.

Почитайте лучше, что говорит Елена Малышева, по этому поводу. Несколько лет мучилась от аритмии, ИБС, стенокардии – сжимающие,колющие боли сердце, сбои сердечного ритма, скачки давления, отеки, одышка даже при малейшей физической нагрузке. Бесконечные анализы, походы к врачам, таблетки не решали мои проблемы. НО благодаря простому рецепту, боли в сердце, проблемы с давлением, одышка - все это в прошлом. Чувствую себя замечательно. Теперь мой лечащий врач удивляется как это так. Вот ссылка на статью.

Форум для родителей о детском здоровье на ЧАДО.РУ

Новости:

С сентября возобновляются консультации детского кардиолога на нашем форуме.

• Форум для родителей о детском здоровье на ЧАДО.РУ »
• Консультации детских врачей и специалистов »
• Консультация детского кардиолога (Модераторы: Irushka, Наташа 53, Mariotta, Ю-Ки-Ба) »
• Увеличение интервала qt у ребенка

Автор Тема: Увеличение интервала qt у ребенка (Прочитанораз)

0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.

Интервал QT: понятие, норма, синдром удлиненного - его диагностика и лечение

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST - сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку - на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ 3 √RR, где RR - расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT - для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менеев минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение - чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный «сброс» импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT - обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме - возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой - синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма - мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (болеев минуту) и ощущением учащенного сердцебиения - сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

• Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
• Очень высокая частота сердечных сокращений (и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
• Синусовая брадикардия в межприступный период.
• Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Видео: интервал QT и синдром удлинения на ЭКГ

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения - имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую «перезагрузку» сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Что необходимо знать об интервале QT на ЭКГ, норме его длины и отклонениях от нее

Величина интервала QT мало о чем говорит обычному человеку, но врачу она может многое рассказать о состоянии сердца пациента. Соответствие норме указанного интервала определяется на основании анализа электрокардиограммы (ЭКГ).

Базовые элементы электрической кардиограммы

Электрокардиограмма представляет собой запись электрической деятельности сердца. Этот метод оценки состояния сердечной мышцы известен давно и широко распространен из-за своей безопасности, доступности, информативности.

Записывает кардиограмму электрокардиограф на специальной бумаге, поделенной на клетки шириной и высотой в 1 мм. При скорости движения бумаги 25 мм/с сторона каждого квадрата соответствует 0,04 секунды. Нередко встречается и скорость движения бумаги 50 мм/с.

Электрическая кардиограмма состоит из трех базовых элементов:

Зубец – это своеобразный пик, идущий либо вверх, либо вниз на линейном графике. На ЭКГ регистрируется шесть зубцов (P, Q, R, S, T, U). Первый зубец относится к сокращению предсердий, последний зубец не всегда присутствует на ЭКГ, поэтому его называют непостоянным. Зубцы Q, R, S показывают, как сокращаются сердечные желудочки. Зубец Т характеризует их расслабление.

Сегмент – это отрезок прямой линии между соседними зубцами. Интервалы представляют собой зубец с сегментом.

Для характеристики электрической деятельности сердца наибольшее значение имеют интервалы PQ и QT.

1. Первый интервал – это время прохождения возбуждения по предсердиям и атриовентрикулярному узлу (проводящей системе сердца, расположенной в межпредсердной перегородке) до миокарда желудочков.

1. Интервал QT отражает совокупность процессов электрического возбуждения клеток (деполяризации) и возвращения в состояние покоя (реполяризации). Поэтому интервал QT называют электрической систолой желудочков.

Почему длина интервала QT столь значима при анализе ЭКГ? Отклонение от нормы этого интервала свидетельствует о нарушении процессов реполяризации желудочков сердца, что в свою очередь может обернуться серьезными сбоями сердечного ритма, например, полиморфной желудочковой тахикардией. Так называют злокачественную аритмию желудочков, которая способна привести к внезапной смерти больного.

В норме продолжительность интервала QT находится в пределах 0,35-0,44 секунды.

Величина интервала QT может изменяться в зависимости от множества факторов. Основные из них:

• возраст;
• частота сердечных сокращений;
• состояние нервной системы;
• электролитный баланс в организме;
• время суток;
• наличие в крови определенных лекарственных препаратов.

Выход продолжительности электрической систолы желудочков за пределы 0,35-0,44 секунды дает врачу основание говорить о протекании патологических процессов в сердце.

Синдром удлиненного интервала QT

Различаются две формы заболевания: врожденную и приобретенную.

Врожденная форма патологии

Наследуется по аутосомно-доминантному (один из родителей передает ребенку дефектный ген) и аутосомно-рецессивному типу (оба родителя имеют дефектный ген). Дефектные гены нарушают функционирование ионных каналов. Специалисты классифицируют четыре вида этой врожденной патологии.

1. Синдром Романо-Уорда. Наиболее часто встречается – приблизительно у одного ребенка на 2000 новорожденных. Характеризуется частыми приступами пируэтной тахикардии с непредсказуемой частотой сокращения желудочков.

Пароксизм может пройти самостоятельно, а может и перейти в фибрилляцию желудочков с внезапной смертью.

Для приступа характерны следующие симптомы:

Больному противопоказаны физические нагрузки. Например, дети освобождаются от уроков физкультуры.

Лечат синдром Романо-Уорда медикаментозными и хирургическими методами. При медикаментозном способе врач назначает максимально приемлемую дозу бета-андреноблокаторов. Хирургическое вмешательство производится для коррекции проводящей системы сердца или установки кардиовертера-дефибриллятора.

1. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Не так распространен, как предыдущий синдром. В этом случае наблюдается:

• более заметное удлинение интервала QT;
• увеличение частоты приступов желудочковой тахикардии, чреватых смертью;
• врожденная глухота.

Применяются в основном хирургические методы лечения.

1. Синдром Андерсена-Тавила. Это редкая форма генетической, передаваемой по наследству болезни. Больной подвержен приступам полиморфной желудочковой тахикардии и двунаправленной желудочковой тахикардии. Патология четко дает знать о себе внешним видом больных:

• низкий рост;
• искривление позвоночника;
• низкое расположение ушей;
• аномально большое расстояние между глазами;
• недоразвитие верхней челюсти;
• отклонения в развитии пальцев рук.

Заболевание может протекать с различной степенью тяжести. Наиболее эффективным методом терапии считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

1. Синдром Тимоти. Встречается крайне редко. При этом заболевании наблюдается максимальное удлинение интервала QT. Каждые шесть больных из десяти с синдромом Тимоти имеют различные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковых перегородок). Присутствуют разнообразные физические и психические аномалии. Средняя продолжительность жизни составляет два с половиной года.

Приобретенная форма патологии

Клиническая картина похожа по проявлениям на наблюдаемую при врожденной форме. В частности, характерны приступы желудочковой тахикардии, обмороки.

Приобретенный удлиненный интервал QT на ЭКГ может фиксироваться по разным причинам.

1. Прием антиаритмических лекарств: хинидина, соталола, аймалина и других.
2. Нарушение электролитного баланса в организме.
3. Злоупотребление спиртными напитками нередко вызывает пароксизм желудочковой тахикардии.
4. Ряд сердечно-сосудистых заболеваний вызывает удлинение электрической систолы желудочков.

Лечение приобретенной формы в первую очередь сводится к устранению причин, вызвавших ее.

Синдром короткого интервала QT

Тоже бывает либо врожденным, либо приобретенным.

Врожденная форма патологии

Вызывается довольно редким генетическим заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, обеспечивающих ток ионов калия через мембраны клеток.

• приступы мерцательной аритмии;
• приступы желудочковой тахикардии.

Исследование семей больных с синдромом короткого интервала QT показывает, что в них случались внезапные смерти родственников в молодом и даже младенческом возрасте из-за фибрилляции предсердий и желудочков.

Наиболее эффективным методом лечения врожденного синдрома короткого интервала QT считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

Приобретенная форма патологии

1. Кардиограф может отражать на ЭКГ укорочение интервала QT при лечении сердечными гликозидами в случае их передозировки.
2. Синдром короткого интервала QT могут вызывать гиперкальциемия (повышенное содержание в крови кальция), гиперкалиемия (повышенное содержание в крови калия), ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса в сторону кислотности) и некоторые другие заболевания.

Терапия в обоих случаях сводится к устранению причин появления короткого интервала QT.

КЛИНИЧЕСКАЯ АРИТМОЛОГИЯ,

Внезапная сердечная смерть

лиц молодого возраста до настоящего времени остается одной из наиболее значимых нерешенных проблем кардиологии. Одним из наиболее распространенных наследственных заболеваний, связанных с высоким риском внезапной сердечной смерти, является синдром удлиненного интервала QT Так, по данным Vincent G M (2002), в Соединенных штатах Америки данный синдром, вероятно, является причиной внезапной смерти детей и подростков в год.

Наследственный синдром удлиненного интервала QT - заболевание, характеризующееся удлинением интервала QT на ЭКГ - покоя и приступами потери сознания вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии, чаще типа «torsade de pointes» В настоящее время различают семейные варианты синдрома удлиненного интервала QT, к которым относится синдром Романо - Уорда (аутосомно-доминантнын тип наследования) и синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (аутосомно-рецессивный тип наследования), а также спорадические случаи Синдром Романо -Уорда в европейской и американской популяциях встречается с частотой7000 Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена является редкой патологией и составляет менее 1% от всех диагностированных случаев наследственного синдрома удлиненного интервала QT (Vincent G M , 2002) В России данные по частоте данного синдрома отсутствуют.

Наследственный синдром удлиненного интервала QT - заболевание клинически и генетически гетерогенное. Выделяют четыре различных клинических варианта течения данного синдрома (M.A. Школьникова, 1993) синкопе с удлинением интервала QT (38,2%), изолированное удлинение интервала QT (40,2%), синкопе в отсутствие удлинения интервала QT (10,8%) и скрытая форма (10,8%), при которой заболевание может быть диагностировано только при проведении молекулярно-генетического обследования В настоящее время считается, что за развитие типичных клинических проявлений синдрома удлиненного интервала QT ответственны не менее 8 различных генов (Moss A J et al, 2005, Antzelevitch С et al, 2006) Генетическая гетерогенность данного синдрома в настоящее время может только отчасти объяснить многообразие клинических проявлений, особенно в случаях его внутрисемейного полиморфизма К генетическим факторам можно отнести локализацию мутаций в различных доменах белка, кодируемого одним из генов, ответственных за развитие синдрома удлиненного интервала QT, разный механизм действия мутации, наличие мутации в другом гене, ответственном за развитие данного синдрома, наличие определенного полиморфизма, взаимодействие с определенными генами – модификаторами.

Недостаточно исследована связь между нарушением симпатической иннервацией сердца и изменением функции сердечных ионных каналов Несмотря на положительное значение бета - блокаторов, их терапевтический эффект имеет существенные ограничения у 20-25% больных на фоне их приема приступы потери сознания сохраняются.

Таким образом, учитывая количество генов, отвечающих за развитие наследственного синдрома удлиненного интервала QТ, представляются актуальными изучение корреляций между различными мутациями генов, клиникой и прогнозом данного заболевания, а также разработка клинико-эkектрокардиографических критериев, на основании которых можно было бы с высокой степенью достоверности предположить молекулярно-генетический вариант данного синдрома. Высокий риск внезапной сердечной смерти у больных с наследственным синдромом удлиненного интервала (в том числе и при латентном течении) диктует необходимость дальнейшего изучения маркеров риска развития жизнеугрожающих аритмий, критериев прогнозирования течения заболевания с учетом генетического варианта данного синдрома Актуальными остаются разработка более эффективных методов лечения больных с различными клинико-генетическими вариантами синдрома и поиск клинико - электрокардиографических маркеров, позволяющих предположить эффективность бета - блокаторов в профилактике у них внезапной сердечной смерти, совершенствование показаний к хирургическому лечению.

Установлено, что наиболее значимыми клинико-электрокардиографическими характеристиками, позволяющими с высокой степенью достоверности предположить молекулярно-генетический вариант наследственного синдрома удлиненного интервала QТ и оптимизировать стратегию ДНК-диагностики, являются структура провоцирующих синкопе факторов, морфология зубца Т на ЭКГ-покоя, значения показателей вариабельности сердечного ритма, впервые определены их чувствительность и специфичность.

Впервые определены факторы и маркеры риска развития синкопе и внезапной сердечной смерти у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ в зависимости от молекулярно-генетического варианта данного синдрома.

Предложено разделение выявленных факторов и маркеров на немодифицируемые и модифицируемые.

К немодифицируемым факторам и маркерам риска синкопе и внезапной сердечной смерти относятся генетические, конституциональные, а также возраст манифестации клинических проявлений заболевания, к модифицируемым - признаки электрической нестабильности миокарда и маркеры регуляции сердечного ритма

Впервые научно обоснована дифференцированная тактика лечения детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ в зависимости от молекулярно-генетического варианта синдрома, наличия и выраженности факторов риска развития синкопе и внезапной сердечной смерти, характера и количества идентифицированных у больного мутаций.

Разработаны показания к назначению антиаритмической терапии у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала ОТ с учетом немодифицируемых и модифицируемых факторов и маркеров риска синкопе и внезапной сердечной смерти Наличие аритмогенных приступов потери сознания, продолжительность корригированного интервала QТ на ЭКГ-покоя более 500 мс, наличие мутаций, ассоциированных с тяжелым течением синдрома, снижение показателей вариабельности сердечного ритма на фоне нормальной для данного возраста ЧСС или брадикардии, мужской пол у больных с первым молекулярно-генетическическим вариантом синдрома при наличии у родственников установленных случаев внезапной сердечной смерти в возрасте до 40 лет, женский пол при втором варианте синдрома и третий молекулярно-генетический вариант заболевания служат показаниями к назначению антиаритмических препаратов.

Определены критерии оценки эффективности лечения бета - блокаторами у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ - отсутствие рецидивов приступов потери сознания, положительная динамика индивидуальных модифицируемых маркеров риска развития синкопе и внезапной сердечной смерти (признаков электрической нестабильности миокарда и показателей вариабельности сердечного ритма).

Разработаны показания к хирургическому лечению детей с различными клинико-генетическими вариантами наследственного синдрома удлиненного интервала ОТ Показаниями к имплантации кардиовертера - дефибриллятора у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ являются клиническая смерть в анамнезе в результате возникшей фибрилляции желудочков и/или остановки сердца, рецидивы синкопе на фоне адекватной антиаритмической терапии, идентификация мутаций, ассоциированных с тяжелым течением заболевания, третий молекулярно-генетический вариант синдрома при наличии в семье случаев внезапной сердечной смерти в возрасте до 40 лет Детям, имеющим повторные приступы потери сознания и снижение вариабельности сердечного ритма, сохраняющееся на фоне адекватной терапии бета-блокаторами, показана консультация кардиохирурга для решения вопроса о проведении левосторонней симпатэктомии и имплантации кардиовертера – дефибриллятора.

Выраженность и тяжесть клинических проявлений наследственного синдрома удлиненного интервала QТ зависят от характера и количества мутаций в гене. Выявлены мутации, ассоциированных с наиболее тяжелым течением заболевания у больных с первым и вторым молекулярно-генетическичи вариантами синдрома. Наличие второй мутации в одном из генов, ответственных за развитие наследственного синдрома удлиненного интервала ОТ, приводит к утяжелению клинического течения заболевания Мутации в гене КСКСН, приводящие к изменениям первичной последовательности белка в С - терминальной области, ассоциируются с легким течением заболевания.

Клинико - электрокардиографическими критериями первого молекулярно- генетического варианта синдрома удлиненного интервала QТ являются связь синкопе с физической нагрузкой и/или с погружением в воду (плавание, вхождение в воду), типичная морфология зубца Т на ЭКГ-покоя (уширение его основания и наличие «наплывающего» зубца Т), снижение вариабельности сердечного ритма на фоне нормальной или низкой для данного возраста ЧСС по данным Холтеровского мониторирования.

Клинико - электрокардиографическими критериями второго молекулярно - генетического варианта синдрома удлиненного интервала ОТ являются связь синкопе со звуковым раздражителем, типичная морфология зубца Т на ЭКГ-покоя (двугорбый, двухфазный Т).

Немодифицируемыми факторами и маркерами риска синкопе и внезапной сердечной смерти у детей с различными молекулярно-генетическими вариантами синдрома удлиненного интервала QТ являются мужской пол (для детей с первым вариантом), женский пол (для детей со вторым вариантом), третий молекулярно-генетический вариант заболевания, наличие мутаций, ассоциированных с тяжелым течением заболевания, более одной мутации в одном или нескольких генах, ответственных за развитие синдрома удлиненного интервала ОТ, возраст первого синкопе<6 лет.

Модифицируемыми факторами риска являются брадикардия и продолжительность корригированного интервала ОТ более 500 мс на ЭКГ-покоя, альтернация зубца Т, снижение показателей вариабельности сердечного ритма на фоне постоянного приема бета – блокаторов.

Снижение показателей вариабельности сердечного ритма на фоне постоянного приема бета -блокаторов у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ является новым дополнительным критерием стратификации риска внезапной сердечной смерти у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ.

Научно обоснована необходимость дифференцированного лечения детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ в зависимости от варианта синдрома, наличия факторов риска синкопе и внезапной сердечной счерти, характера и количества идентифицированных у больного мутаций.

Определение прогноза и оптимизация терапии у больных с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ зависят от молекулярно-генетического варианта заболевания, диагностика которого должна быть основана на предложенных клинико-электрокардиографических критериях, ДНК-диагностике.

Профилактика синкопе и внезапной сердечной смерти у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ проводится с учетом специфики провоцирующих синкопе факторов и включает ограничение физических нагрузок и плавания при первом молекулярно-генетическом варианте синдрома, ограничение контактов с резким звуковым раздражителем при втором Детям с первым молекулярно-генетическим вариантом синдрома удлиненного интервала QТ показано назначение препаратов магния с целью улучшения адаптации интервала QТ к повышению ЧСС.

Абсолютными показаниями к назначению антиаритмической терапии у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ являются наличие аритмогенных приступов потери сознания, продолжительность корригированного интервала QТ на ЭКГ-покоя более 500 мс, наличие мутаций, ассоциированных с тяжелым течением заболевания или более одной мутации в одном или нескольких генах, ответственных за развитие синдрома удлиненного интервала QТ (включая синдром Джервелла - Ланге - Нильсена), снижение показателей вариабельности сердечного ритма на фоне нормальной для данного возраста ЧСС или брадикардии, мужской пол (при первом молекулярно-генетическом варианте синдрома) в сочетании с наличием у родственников случаев ВСС в возрасте до 40 лет, женский пол (ври втором варианте синдрома), третий молекулярно-генетический вариант заболевания.

Выбор антиаритмического препарата и его дозы должны зависеть от типа пораженного сердечного ионного канала У детей с первым вариантом синдрома бета-блокаторы пролонгированного действия в суточной дозе 1,5-2 мг/кг У детей с третьим вариантом синдрома повышение эффективности достигается совместным назначением бета - блокатора и блокатора натриевых каналов мексилетина (1В) или аллапинина.

Критериями оценки эффективности терапии являются отсутствие рецидивов приступов потери сознания, уменьшение выраженности электрической нестабильности миокарда (уменьшение QТ с, исчезновение альтернации зубца Т, желудочковых нарушения сердечного ритма) и повышение показателей вариабельности сердечного ритма.

Показаниями к имплантации кардиовертера - дефибриллятора у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QТ являются клиническая смерть в анамнезе в результате возникшей фибрилляции желудочков и/или остановки сердца, рецидивы синкопе на фоне адекватной (1,5-2 мг/кг) терапии бета - блокаторами, идентификация мутаций, ассоциированных с тяжелым течением заболевания (включая синдром Джервелла- Ланге - Нильсена), третий молекулярно-генетический вариант синдрома при наличии в семье случаев ВСС в возрасте до 40 лет.

Детям с рецидивами синкопе, снижением вариабельности сердечного ритма, несмотря на повышение суточной дозы бета - блокаторов, показана консультация кардиохирурга для решения вопроса о проведении левосторонней симпатэктомин и имплантации кардиовертера - дефибриллятора

1 Причины синкопальных состояний у детей и подростков (обзор литературы) // Глава в книге «Проблемы нейрореабилитации» Сборник научных трудов кафедры неврологии и нейрохирургии ИГМА под ред чл-корр РАМН, проф ЕМ Бурцева, ИвановоС(в соавт с Зубовым Л А, Черкашиной Н Н, Завариной ДБ)

2 Нейрогенные механизмы жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти у детей // Материалы VIII съезда педиатров России «Современные проблемы педиатрии», Москва,февраля 1998 г - С- №662 (в соавт с Школышковой М А, Макаровым Л М, Клюшник Т П, Сус Н А)

3 Дисперсия интервала QT у детей с идиопатическим синдромом удлинённого интервала QT // Тезисы международного симпозиума «Компьютерная электрография на рубеже столетий» Ро-сия, Москваапреля 1999 г - С(в соавт с Макаровым ЛМ, Школьниковой М А)

4 Молекулярно-генетические аспекты синдрома удлинённого интервала QT // Тезисы докладов, часть первая Второй (четвертый) российский съезд медицинских генетиков Курск,мая 2000 г - С(в соавт с Заклязьминской Е В, Поляковым А В, Школьниковой М А, Козловой С И, Евграфовым О В)

5 Оценка циркадной структуры ритма сердца у детей с жизнеугрожающими тахиарнтмиями // Кошресс «Детская кардиология 2000», Вестник аритмологии№18 - С 31 (в соавт с Макаровым Л М, Школьниковой М А, Березницкой В В, Курылевой Т А)

6 Клинико-электрокардиографическая характеристика пациентов с синдромом удлинённого интервала QT с генотипом KVLQT1 // Тезисы Конгресс «Детская кардиология 2000» Вестник аритмологии№18 - С(в соавт с Школьниковой М А, Заклязьминской Е В, Козловой С И, Поляковым А В, Евграфовым О В)

7 Суточная структура ритма сердца при тахиаритмиях // Терапевтический архивТом 72 - №9 - С(в соавт с Школьниковой М А, Макаровым Л М, Березницкой В В, Курылевой ТА)

8 Показания к проведению холтеровского мониторирования у детей // Педиатрия№2 -С(в соавт с Макаровым Л М, Школьниковой М А, Кравцовой Л А, Комолятовой В Н)

9 Современные представления о молекулярно-генетических вариантах синдрома удлиненного интервала QT // Педиатрия№5 - С(в соавт с Заклязьминской ЕВ)

10 Дисперсия интервала QT Современные представления о молекулярно-генетических вариантах синдромом удлиненного интервала QT // Главы в книге «Синдром удлиненного интервала QT», под ред проф МА Школьниковой, МЕДПРАКТИКА МоскваГлава С 68-72, Глава С(в соавт с Заклязьминской ЕВ)

11 Клинический и генетический полиморфизм врожденного синдрома удлиненного интервала QT, факторы риска синкопе и внезапной смерти // Практикующий врач Издательский дом «Артип» - №20 (2, 2001) - С(в соавт с Школьниковой М А, Березницкой В В, Макаровым Л М, Заклязьминской ЕВ)

12 Диагностические возможности тестов с физической нагрузкой при синдроме удлиненного интервала QT // Тезисы V Всероссийского симпозиума «Диагностика и лечение нарушений ритма

сердца у детей» (октябрь 2001 года, Москва) Вестник аритмологии№25 - приложение А - С№378 (в соавт с Калининым Jl А, Макаровым Jl М, Лаан МИ)

13 Идентификация мутаций в гене HERG, ответственном за развитие наследственного синдрома удлиненного интервала QT // Тезисы V Всероссийского симпозиума «Диагностика и лечение нарушений ритма сердца у детей» (октябрь 2001 года, Москва) Вестник аритмологии, №25 - приложение А - С№386 (в соавт с Школьниковой М А, Заклязьминской ЕВ)

14 Клинический и генетический полиморфизм наследственного синдрома удлиненного интервала QT, факторы риска синкопе и внезапной смерти // Материалы второй конференции «Современные возможности холтеровского мониторирования» (октябрь 2001 года, Москва) Вариабельность сердечного ритма Механизмы электрической стимуляции сердца» Вестник аритмо-тогии№26 - С(в соавт с Школьниковой М А)

15 Идентификация мутаций в гене HERG, ответственном за развитие наследственного синдрома удлинённого интервала QT // Тезисы Всероссийского Конгресса «Детская кардиология 2002» Министерство здравоохранения России, Комитет здравоохранения Москвы, ИД МЕД-ПРАКТИКА-МС №45 (в соавт с Школьниковой М А, Заклязьминской Е В, Поляковым А В)

16 Оценка диагностических возможностей тестов с физической нагрузкой у больных с желудочковыми тахиаритмиями // Тезисы Всероссийского Конгресса «Детская кардиология 2002» Министерство здравоохранения России, Комитет здравоохранения Москвы, ИД МЕД-ПРАКТИКА-МС №53 (в соавт с Калининым Л А, Макаровым Л М, Куры-левой ТА)

17 Удлинение интервала QT на фоне приёма изониазида // Тезисы Всероссийского Конгресса «Детская кардиология 2002» Министерство здравоохранения России, Комитет здравоохранения Москвы 2002, ИД МЕДПРАКТИКА-МС №97 (в соавт с Макаровым Л М, Гариповым Р Ш, Сорокиной Е В, Поляковой Е Б, Калининым Л А)

18 Новая мутация в гене HERG, приводящая к развитию синдрома удлиненного интервала Q-T // Медицинская гегетика Изд «Лнтера-2000», Москва Том- №1 - С(в соавт с Заклязьминской Е В, Ковалевской Т С, Козловой С И, Школьниковой М А, Поляковым АВ)

19 Клинико-электрокарднографическая характеристика семьи с новой мутацией в гене HERG, приводящей к развитию синдрома удлиненного интервала Q-T // Российский вестник перина-тологии и педиатрии Изд Медиа Сфера Москва Том - №1 - С(в соавт с Школьниковой М А, Березницкой В В, Заклязьминской Е В, Козловой С И, Поляковым АВ)

20 Удлинение интервала Q-T на фоне приема изониазида (описание случая и обзор литературы) // Терапевтический архивТом 75 - №12 - С(в соавт с Макаровым Л М, Гариповым Р Ш, Сорокиной Е В, Поляковой Е Б, Каминным С А)

21 Молекулярно-генетический анализ синдрома удлиненного интервала QT в выборке российских семей // Медицинская генетикаТом 2 - №1 - С(в соавт с Заклязьминской Е В, Ковалевской Т С, Козловой С И, Школьниковои М А, Поляковым А В)

22 Дифференцированная тактика лечения детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QT // Тезисы Всероссийского Конгресса «Детская кардиология 2004» Министерство

здравоохранения и социального развития Российской Федерации, ИД МЕДПРАКТИКА-МС - №148 (в соавт с Школышковой М А, Березницкой В В)

23 Особенности электрического поля сердца у детей с CYHQT по данным поверхностного ЭКГ картирования // Тезисы Всероссийского Конгресса «Детская кардиология 2004» Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации, ИД МЕДПРАКТИКА-МС - №>275 (в соавт с Поляковой И П, Калининым Л А, Школьниковой М А)

24 Влияние бета-блокаторов на показатели вариабельности и циркадность сердечного ритма у детей с наследственным синдромом удлинённого интервала QT // Тезисы Всероссийского Конгресса «Детская кардиология 2004» Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации, ИД МЕДПРАКТИКА-МС - №284 (в соавт с Макаровым Л М, Школьниковой М А)

25 Неотложные состояния у детей с нарушениями ритма сердца // Глава в монографии «Неотложная кардиология» под ред проф А Л Сыркина Медицинское информационное агентство, МоскваС(в соавт с Школьниковой М А, Миклашевич И М, Березницкой В В)

26 Роль холтеровского мониторирования в оценке эффективности терапии у больных с синдромом удлиненного интервала QT // Тезисы Пятой Всероссийской конференции «Современные возможности холтеровского мониторирования» - Санкт-Петербург,мая 2004 г Вестник аритмолопш№35 - приложение С - С(в соавт с Макаровым Л М, Школьниковой М А)

27 Влияние бета-блокаторов на показатели сердечного ритма у детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QT // Вестник аритмологии№39 - приложение А - С(в соавт с Макаровым Л М, Школьниковой М А)

28 Дифференцированная тактика лечения больных с наследственным синдромом удлиненного интервала QT // Тезисы докладов XII Российского национального конгресса «Человек и лекарство»апреляС 285 (в соавт с Школьниковой М А)

29 Синдром удлиненного интервала QT // «Аритмии у детей Атлас электрокардиограмм» под ред проф Школышковой М А ИД МЕДПРАКТИКА-МЧасть VI - С

30 Синдром удлиненного интервала QT, вызванный нарушениями калиевого тока Iks//Медицинская генетика№5 - С(в соавт с Заклязьминской Е В, Ревишвили А Ш, Про-ничевой И В, Пантелеевой Е А, Козловой С И, Школьниковой М А, Поляковым А В)

31 Molecular Investigation Lqt-syndromes in Russian Families // European Journal of Human Genetics 10™ International Congress of human genetics May 15-19,Vienna, Austria Programme and Abstracts - PP 418 (E Zaklyazminskaya, T Kovalevskaya, S Chuprova, A Polyakov, О Ev-grafov)

– генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца. Заболевание характеризуется определённым симптомокомплексом, включающим укорочение интервала QT (≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии , высокими и заостренными зубцами T. Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.

Синдром короткого интервала QT
МКБ-10	R94.3
МКБ-10-КМ	I49.8
МКБ-9-КМ	426.89
OMIM	, , , , и
DiseasesDB
MeSH	C580439

Симптомы

Пациенты с синдромом короткого интервала QT часто страдают приступами сердцебиения, «необъяснимыми» потерями сознания (синкопе).

Генетика

Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1. Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца - ионных каналов . Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.

Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.

Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.

Диагноз

Устанавливается на основании характерной истории заболевания (анамнеза), данных ЭКГ и электрофизиологического исследования (ЭФИ).

ЭКГ

Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма. Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца - т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.

ЭФИ

Пациенты имеют короткий период восстановления способности сердечной мышцы к повторному возбуждению после предыдущего возбуждения (рефрактерный период). При программируемой стимуляции часто удается воспроизвести фибрилляцию желудочков.

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST – сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку – на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

QTс = QT/ √RR,

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ 3 √RR, где RR – расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT – для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как , то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее ) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение – чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм .

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT – обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме – возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой – синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами , применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма – мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при , внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при .

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения – сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

• Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
• Очень высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
• Синусовая брадикардия в межприступный период.
• Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения – .

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора , обладающего функцией . То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую “перезагрузку” сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Видео: о синдроме удлиненного QT