Вич лейкоэнцефалопатия. Вирус JC и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Геморрагический тип лейкоэнцефалопатии

Классическая лейкоэнцефалопатия – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией полиомавирусом человека 2-го типа, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Оно возникает у людей с иммунодефицитами.

Выраженная лейкоэнцефалопатия проявляется психическими, неврологическими расстройствами и симптомами интоксикации на фоне размножения вируса. Клиника также проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами.

Впервые вирус, вызвавший заболевание, был выявлен в 1971 году. Как самостоятельное заболевание прогрессирующая лейкоэнцефалопатия была выделена в 1958 году. Вирус JC, названный в честь первого пациента John Cunningham, носят порядка 80% населения планеты. Однако из-за нормальной работы иммунной системы инфекция не проявляется и протекает в латентном состоянии.

В середине XX столетия частота заболеваемости составляла 1 случай на 1 миллион населения. К концу 90-х годов встречаемость снизилась до одного случая на 200 тысяч населения. После введения нового метода лечения ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия) прогрессирующая лейкоэнцефалопатия головного мозга стала встречается у одного пациента с ВИЧ-инфекцией из 1000.

Кроме вирусной лейкоэнцефалопатии существуют и другие разновидности поражения белового вещества со своей природой и клинической картиной. Они рассмотрены в пункте «классификация».

Причины

В основе развития лейкоэнцефалопатии лежит реактивация вируса вследствие ухудшения работы иммунитета. У 80% пациентов, которым поставлен диагноз лейкоэнцефалопатии, болеют СПИДом или являются переносчиками ВИЧ-инфекции. 20% остальных пациентов страдают злокачественными опухолями, ходжкинскими и неходжскинскими лимфомами.

Вирус JC – оппортунистическая инфекция. Это значит, что у здоровых людей она не проявляется, а начинает размножаться при условии сниженного иммунитета. Вирус передается воздушно-капельным и фекально-оральным путем, что говорит об его распространенности среди населения планеты.

Первичное попадание инфекции в здоровый организм не вызывает симптомов, а носительство протекает латентно. В организме здорового человека, а именно в почках, костном мозге и селезенке вирус находится в состоянии персистенции, то есть он просто находится на «сохранении» у здорового организма.

Когда работа иммунной системы ухудшилась, например, человек заразился ВИЧ-инфекцией, общая и специфическая резистентность иммунных механизмов падает. Начинается реактивация вируса. Он активно размножается и попадает в ток крови, откуда через гематоэнцефалический барьер переносится в белое вещество головного мозга. Он живет в олигодендроцитах и астроцитах, которые, в результате своей жизнедеятельности, разрушает. В клетку вирус JC попадет через связывание с клеточными рецепторами – серотониновый 5-гидрокситриптамин-2А рецептор. После разрушения олигодендроцитов начинается активный процесс демиелинизации, развивается мультифокальная энцефалопатия головного мозга.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия под микроскопом проявляется разрушением олигодендроцитов. В клетках обнаруживаются остатки вирусов и увеличенные ядра. Астроциты увеличиваются в размере. На разрезе в мозге обнаруживаются очаги демиелинизации. В этих же участках наблюдаются небольшие полости.

Классификация

Белое вещество разрушается не только в результате вирусной инфекции или иммуносупрессии.

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия

Энцефалопатия в общем понимании – это постепенное разрушение вещества головного мозга вследствие нарушения кровообращения, часто на фоне сосудистых патологией: артериальной гипертензии и атеросклероза. Энцефалопатия сопровождается масштабными изменениями вещества. В спектр поражения также входит белое вещество мозга. Чаще это диффузная лейкоэнцефалопатия. Она характеризуется разрушением белового вещества в большей части головного мозга.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сосудистого генеза сопровождается образованием мелких инфарктов белого вещества. В процессе развития болезни возникают очаги демиелинизации, погибают олигодендроциты и астроциты. В этих же областях на месте микроинфаркта обнаруживаются кисты и отек вокруг сосудов в результате воспаления.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно сосудистого генеза в последствии сопровождается глиозом – замещением нормальной рабочей нервной ткани аналогом соединительной ткани. Глиоз – это очаги мало- или вовсе нефункциональной ткани.

Подвид дисциркуляторной энцефалопатии – микроангиопатическая лейкоэнцефалопатия. Белая ткань разрушается вследствие поражения или закупорки мелких сосудов: артериол и капилляров.

Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Современное название патологии – перивентрикулярная лейкомаляция. Заболевание сопровождается образованием очагов омертвелой ткани в белом веществе мозга. Встречается у детей и является одной из причин детского церебрального паралича. Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей встречается обычно у мертворожденных.

Лейкомаляция, или размягчение белого вещества, возникает вследствие гипоксии и ишемии головного мозга. Обычно ассоциируется с пониженным артериальным давлением у ребенка, нарушением дыхания сразу после родов или осложнениями в виде инфекции. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у ребенка может развиться вследствие недоношенности или вредных привычек матери, из-за чего у ребенка в период внутриутробного развития была интоксикация.

У мертвого ребенка может встречается комбинированный вариант – многоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это сочетание сосудистых нарушений, например, врожденных пороков сердца и нарушения дыхания после рождения.

Токсическая лейкоэнцефалопатия

Развивается вследствие приема токсических веществ, например, инъекционных наркотиков или вследствие интоксикации продуктами распада. Также может возникнуть в результате заболеваний печени, при которых в головной мозг проникает продукты метаболизма токсических веществ, разрушающих белое вещество. Разновидность – задняя обратимая лейкоэнцефалопатия. Это вторичная реакция на нарушение циркуляции, обычно на фоне резкого изменения кровяного давления с последующим застоем крови в головном мозгу. В результате возникает гиперперфузия. Развивается отек мозга, локализирующийся в области затылка.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное мутацией генов группы EIF. В норме они кодируют синтез белка, однако после мутации их функция теряется и количество синтезируемого белка снижается на 70%. Обнаруживается у детей.

Классификация по масштабу:

Мелкоочаговая неспецифическая лейкоэнцефалопатия. В белом веществе возникают мелкие очаги или микроинфаркты.
Многоочаговая лейкоэнцефалопатия. То же, что и предыдущее, однако очаги достигают больших размеров и их много.
Диффузная лейкоэнцефалопатия. Характеризуется слабовыраженным поражением белого вещества по всей области головного мозга.

Симптомы

Клиническая картина классической прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии состоит из неврологических, психических, инфекционных и общемозговых симптомов. Интоксикационный синдром сопровождается головными болями, усталостью, раздражительностью и лихорадкой. Неврологические симптомы лейкоэнцефалопатии:

раздражение оболочек головного мозга: светобоязнь, головные боли, тошнота и рвота, ригидность мускулов шеи и специфическая поза лягавой собаки;
ослабление или полное исчезновение мышечной силы на конечностях одной стороны тела;
одностороннее выпадение зрения или снижение его точности;
нарушение сознания и коматозное состояние.

К нервнопсихическим расстройствам относится деменция. У больных рассеивается внимания, снижается объем кратковременной памяти. Пациенты становятся апатичными, вялыми, безучастными. Со временем у них вовсе утрачивается интерес к внешнему миру. У 20% больных встречаются судорожные припадки.

Клиническая картина может дополняться воспалением ткани головного мозга и очаговой симптоматикой. Так, например, единичные неспецифические очаги лейкоэнцефалопатии в лобных долях может сопровождаться расторможением поведения и трудностями в контроле эмоциональных реакций. Родственники и близкие часто жалуются на странные и импульсивные поступки больного, не имеющие адекватного объяснения.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом клинически разделяется на такие стадии:

младенческая;
детская;
поздняя.

Младенческий вариант диагностируется до первого года жизни. После рождения объективно выявляются неврологические нарушения и сочетающиеся приобретенные или врожденные поражения внутренних органов.

Детская форма встречается в возрасте от 2 до 6 лет. Она возникает вследствие внешних факторов, чаще это нейроинфекции или стресс. Клиническая картина характеризуется быстрым нарастанием дефицитарной неврологической симптоматикой, понижением артериального давления и нарушением сознания, вплоть до коматозного состояния.

Поздняя лейкоэнцефалопатия диагностируется после 16 лет. Проявляется преимущественно неврологической симптоматикой: нарушается работа мозжечка и пирамидного тракта. Позднее наслаивается эпилепсия. К старости формируется слабоумие. У больных отмечаются и психические расстройства: депрессия, инволюционные психозы, мигрень и резкое снижение либидо. У женщин поздний вариант сопровождается гормональными нарушениями. Фиксируется дисменорея, бесплодие, ранняя менопауза. Диагностика затрудняется тем, что у женщин на первый план выступают именно неврологические нарушения, а не общемозговые и неврологические симптомы.

Признаки сосудистой лейкоэнцефалопатии:

Нейропсихологические расстройства. Сюда входит нарушение поведения, расстройство когнитивных функций, нарушение эмоционально-волевой сферы.
Двигательные расстройства. Нарушаются сложные осознанные движения, также может наблюдаться очаговая симптоматика в виде гемипареза или гемиплегии.
Вегетативные расстройства: снижение аппетита, гипергидроз, диарея или запор, одышка, сердцебиение, головокружение.

Диагностика

В основе диагностики классической лейкоэнцефалопатии – выявление ДНК вируса путем полимеразной цепной реакции. В диагностику также включается магнитно-резонансная томография и исследование спинномозговой жидкости. Однако изменения цереброспинального ликвора неспецифичны и часто отражают типовые изменения при воспалении.

Очаги повышенной интенсивности, располагающиеся асимметрично в области белого вещества лобных и затылочных долей. МР картина перивентрикулярной мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии: на Т1 режиме очаги низкой интенсивности. Очаги также обнаруживаются в коре головного мозга, стволовых отделах и мозжечке.

Способы лечения

Лечения, устраняющего причину болезни, нет. Основная цель терапии – воздействовать на патологический процесс при помощи глюкокортикоидов и цитотоксических средств. Лечение также дополняется препаратами, которые стимулируют работу иммунной системы. Вторая ветка терапии – устранение симптомов.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Сколько живут: с момента постановки диагноза больные живут в среднем от 3 до 20 месяцев.

Профилактика

Людям, у которых в семье были больные нейродегенеративными заболеваниями, показана превентивная диагностика на предмет наличия вируса JC. Однако из-за высокой встречаемости вируса трудно определить прогноз развития недуга. В 2013 году организация «Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов» разработала опросник, с помощью которого можно заподозрить ранние нарушения зрения, чувствительности, эмоций, речи и походки и, если результат теста позитивный, направить человека на обследование.

Лейкоэнцефалопатия — это хроническая болезнь, которая имеет способность к прогрессированию, и обусловленная разрушением клеток белого вещества отделов головного мозга. Данная патология приводит к слабоумию у старых людей, или же к деменции.

В 1894 году медик Бинсвангер подробно описал разрушительное действие лейкоэнцефалопатии.

Данная патология имеет название — заболевание энцефалопатия Бинсвангера. В современной медицине все чаще ставят диагноз ПМЛ (прогрессивная мультифокальная патология) — данная лейкоэнцефалопатия имеет этиологию вируса.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — что это такое?

Разрушительная гибель клеток в нервной системе головного мозга, которая спровоцирована гипоксией от недостаточного кровотока в орган приводит к — микроангиопатия. Заболевание лейкоареоз, а также патология инфаркты лакунарного типа изменяют структуру клеток белого вещества.

Данные изменения — это последствия плохой циркуляции кровотока в органе.

Проявления лейкоэнцефалопатии связаны с тяжестью заболевания, и симптоматика зависит от типа патологии. Подкорковый тип очень часто связан с лобными разрушениями, и выявляется в эпилептических припадках.

Патология имеет хроническую форму прогресса со своими рецидивами. Страдают от лейкоэнцефалопатии люди пожилого возраста, но нередки случаи постановки данного диагноза у более молодых пациентов.

Основные причины диффузии головного мозга:

Недостаточность в головном мозге кровотока (провокатор ишемия);
Нехватка питания для клеток мозга по причине гипоксии;
Причины, которые вызваны целым рядом заболеваний.

Этиология патологии Бинсвангера — лейкоэнцефалопатия

Этиология заболевания лейкоэнцефалопатия делится на:

Этиологию врождённого характера;
Приобретённый тип этиологии заболевания.

Врождённая этиология лейкоэнцефалопатии — это аномалия в период внутриутробного формирования клеток головного мозга будущего малыша.

Причинами внутриутробного не правильного формирования плода могут быть:

Недостаток кислорода, который спровоцировал гипоксию клеток головного мозга;
Инфекционные заболевания у беременной женщины;
Вирусы, что посредством плацентарной связи попали от матери к развивающемуся ребёнку;
Если у матери имеется патология иммунодефицита.

Приобретенная этиология лейкоэнцефалопатии может быть при таких болезнях-провокаторах:

Последствия травмирования клеток мозга;
Влияние на мозг токсинов;
После патологии — лучевая болезнь;
При заболеваниях клеток печени, которые не выводят из системы кровотока все необходимые токсические вещества, что максимально загрязняют биологическую жидкость несущую данные элементы по системе кровоснабжения в головной мозг;
При злокачественных новообразованиях в органах;
При болезни лёгких, когда организм не дополучает необходимую дозу кислорода;
При высоком индексе артериального давления — гипертоническая болезнь;
При низком индексе артериального давления — гипотония;
СПИД;
Лейкоз клеток крови;
Раковые новообразования в составе крови;
Патология лимфогранулематоз;
Туберкулез лёгкого;
Заболевания онкологического характера — саркоидоз;
Метастазирования раковых клеток в печеночный орган и в головной мозг.

Поражение белого вещества мозга при лейкоэнцефалопатии

Код по мкб 10

По международной классификации болезней десятого пересмотра МКБ-10 — данная патология относится к классу:

I67.3 — это прогрессирующая патология сосудистая лейкоэнцефалопатия;

I67.4 — энцефалопатия гипертензивная;

A81.2 — прогрессирующая многоочаговая болезнь — лейкоэнцефалопатия.

Виды патологии

К данной классификации относятся группы патологии лейкоэнцефалопатии. Так как причин данного заболевания множество, поэтому и разновидности данной патологии, тоже имеют свои характерные отличия по этиологии, по своему проявлению и течению.

Можно условно разделить на 3 типа лейкоэнцефалопатии:

Лейкоэнцефалопатия сосудистого характера;
Патология гипоксического — ишемического типа;
Лейкоэнцефалопатия геморрагического типа.

Но часто встречается диффузная многоочаговая форма заболевания.

Лейкоэнцефалопатия сосудистого характера

Причиной сосудистой лейкоэнцефалопатии является гипоксия мозговых сосудов, а также их ишемия. Данная этиология подразумевает неполноценное выполнение своих функций сосудами мозга. Нарушения функциональности мозговых сосудов чаще всего провоцируют нарушения, или же патологии в системе кровотока организма.

В связи с данной этиологией, существует несколько подвидов лейкоэнцефалопатии сосудистого характера:

Лейкоэнцефалопатия венозного типа. К этому типу патологии приводит плохая циркуляция венозной крови ( что это за вид крови). Данный тип заболевания относится к лёгкому и длительному периоду развития. От момента первой симптоматики может пройти несколько календарных лет до очередного этапа развития болезни.

При начальной стадии в легкой степени лейкоэнцефалопатии проводится медикаментозный лечебный курс терапии, который может навсегда избавить больного от патологии.

При запущенной стадии, осложнённая форма заболевания развивается довольно быстро и приводит к необратимым и не излечимым последствиям.

Лейкоэнцефалопатия атеросклеротического характера. Причиной данной разновидности патологии, является атеросклероз артерий. Холестерин образовывает атеросклеротические бляшки на стенках артерий, что приводит к плохому движению по сосудам крови, или же происходит закупорка артерий.

У пожилых пациентов атеросклероз может развиться вследствие не правильной работы органов пищеварительной системы, или от не соблюдения культуры питание — употребление большого количества холестерин содержащих продуктов питания.

При закупоривании мозговых сосудов начинается кислородное голодание клеток мозга. Излечить данный тип патологии можно только при диагностировании ее на ранней стадии возникновения.

Если атеросклеротическая лейкоэнцефалопатия не диагностирована своевременно, она может развиваться стремительно и очень быстро перейти в осложнённую форму, и привести к необратимым процессам в головном мозге и в организме. Это патология субкортикальная атеросклеротическая лейкоэнцефалопатия.

Лейкоэнцефалопатия гипертонического типа. Провокаторами данного типа патологии могут быть: эклампсия сосудов, нефрит почечного типа в острой фазе развития болезни, скачки индекса артериального давления, а также самый опасный провокатор, это гипертонический криз.

Гипертонический криз вызывает острую форму энцефалопатии, что сразу же приводит к необратимым последствиям состояния головного мозга.

Предсказать данный вид течения патологии невозможно. Лейкопатии сосудистого генеза имеет схожую симптоматику с патологией дисциркуляторная энцефалопатия. Точный диагноз лейкоэнцефалопатии, которая выявлена мелкоочаговая вероятно сосудистого генеза, может поставить профильный доктор — невролог, после комплексного диагностического изучения этиологии.

Медикаментозная терапия будет проводиться исходя из диагноза и формы течения патологии.

Лейкоэнцефалопатия гипоксического-ишемического типа

Любую лейкоэнцефалопатию сосудистого характера можно отнести и к типу гипоксически-ишемическому, так как каждая из сосудистых типов патологии приводит к гипоксии головного мозга, что провоцирует лейкоэнцефалопатию.

Но данный тип патологии выделен в отдельную категорию при классификации, по причине того, что лейкоэнцефалопатия является осложнённой формой тяжёлых родов у новорождённых малышей.

Гипоксически-ишемический тип энцефалопатии возникает у ребенка в период внутриутробного его формирования, а также при осложнении в период родового процесса.

Развитие данной патологии протекает не предсказуемо, и последствия так же бывают разными. Минимальная потеря функциональности головного мозга у детей может привести к невнимательности малыша, с невозможностью сконцентрироваться и запоминать нужную информацию — это лёгкая степень последствий гипоксически-ишемического типа патологии.

Более тяжёлые осложнения приводят к полному параличу организма ребёнка.

К гипоксически-ишемическому типу очагов лейкопатии в головном мозге можно отнести и перинатальную форму лейкоэнцефалопатии.

Данная энцефалопатия развивается по принципу взрослого заболевания, только существует единственная разница — ее возникновение произошло в утробе матери, или же в первое время сразу после момента рождения.

Геморрагический тип лейкоэнцефалопатии

Данный тип патологии мозга возникает от авитаминоза клеток мозга. Недостаток витамина тиамин приводит к развитию мультифокальной лейкоэнцефалопатии геморрагического характера.

Данный тип патологии протекает так же, как происходит развитие других типов энцефалопатии, но этиологией данного типа, являются:

Патология в пищеварительной системе, которая спровоцировала анорексию;
Длительный рвотный рефлекс и большое количество рвотных отделений из организма;
Гемодиализ;
Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД).

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Данная патология относится к смертельно опасным видам болезни и вызвана папилломавирусом. Довольно часто приводит к смертельному исходу. Это патология, которая развивается более чем у 50,0% больных СПИДом.

Прогрессирующая многоочаговая форма лейкоэнцефалопатии проявляется:

Паралич тела;
Гемианопсия одностороннего типа;
Парез периферического отдела;
Дефект сознания личности;
Синдромы экспирамидных видов.

Инвалидизация при данном типе патологии приходит довольно быстро, так как ее развитие происходит стремительно на фоне сниженного иммунитета. Происходит снижение функциональности двигательного аппарата, речевого и слухового аппарата.

В период прогрессирования болезни происходит паралич частей тела и частичный паралич мозга.

Поражение мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Перивентрикулярная форма

Данный тип патологии происходит от гипоксии мозга при хронической недостаточности крови в мозговых сосудах. Участки ишемического поражения находятся не только в белом мозговом веществе, но и в клетках серого вещества.

Локализация данного разрушения происходит в:

Мозжечке;
Двухсторонняя патология в лобных отделах коры головного мозга;
В стволе мозгового органа.

Все отделы мозга, которые подвержены поражению, влияют на развитие двигательных функций. Расстройство данных участков приводит к парализации некоторых частей тела.

У новорождённых детей данный тип лейкоэнцефалопатии развивает патологию — детский церебральный паралич. Это происходит через несколько часов после рождения ребенка.

Лейкоэнцефалопатия, при которой исчезает белое мозговое вещество

Данный тип диагностируется в детском возрасте от 2 календарных лет до 6-летия. Происходит такое исчезновение в коре головного мозга по причине мутации генов. Данная патология имеет единичный неспецифический очаг, или же мелкофокусные очаги, которые поражают все отделы мозга.

Симптоматика данного вида:

Нет координации в движении;
Парез конечностей;
Снижение памяти, или же ее утрата;
Нарушение зрения — атрофируется нерв зрительного органа;
Приступы эпилепсии.

У таких детей происходит проблема с потреблением пищи, они сильно возбудимы, а также имеют повышенный мышечный тонус.

Проявляется патология в апноэ, мышечных судорогах и в коматозном состоянии, которое часто заканчивается летальным исходом.

Сколько живут при лейкоэнцефалопатии?

Данная патология является самой опасной болезнью клеток головного мозга. При стабильном течении патологии время жизни отмеряно по медицинским прогнозам чуть больше, двух календарных лет.

При остром течении заболевания, которое сразу перешло в осложнённую форму — не более 30 календарных дней.

Средний показатель жизни при поставленном диагнозе лейкоэнцефалопатия — не более 6 календарных месяцев, с момента установления точного типа диагноза патологии. В данной болезни время может решить исход жизни — в положительную сторону, или же привести к смерти.

Чем быстрее проведена диагностика и найдена причина заболевания, тем быстрее можно начать терапию и спасти человеку жизнь.

Особенности заболевания

Лейкоэнцефалопатия — это неизлечимое заболевание головного мозга, которое поражает его белое вещество. Данная патология — это очаговое поражение, а также многоочаговое поражение белого вещества в составе мозга.

Этиология заболевания — это вирусы, которые несут разрушительный характер для организма и в первую очередь поражают клетки головного мозга.

Возникновение патологии происходит от сниженной функциональности иммунной системы, преимущественно у людей глубоко преклонного возраста, а также при поражении организмом патологией иммунодефицита. При СПИДе лейкоэнцефалопатия развивается в любой возрастной категории.

Существует проблема в медикаментозной лечебной терапии данного типа болезни мозга.

Все дело в том, что в головном мозге существует барьер, через который могут попасть в клетки мозга, только препараты, содержащие в основе жиры.

Данные жирорастворимые лекарственные средства способны повлиять на клетки головного мозга, но препараты, которые способны эффективно, и в довольно быстрые сроки излечить лейкоэнцефалопатию, находятся на основе воды. Водорастворимые медикаменты, не способны преодолеть мозговой барьер.

Поэтому на сегодняшний день фармакологические компании не смогли разработать препараты для медицинской эффективной помощи патологии — лейкоэнцефалопатия.

Признаки развития лейкоэнцефалопатии

Признаки многих типов лейкоэнцефалопатии проявляются постепенно. В начале развития появляются приступы забывчивости, рассеянности. Человек испытывает трудности в запоминании информации, в произношении длинных и сложных слов.

Появляется постоянное чувство жалости к себе, и больной много плачет. Интеллектуальная работоспособность мозга значительно снижается.

В дальнейшем развитии патологии появляется бессонница, которая может чередоваться с бесконечным желанием спать. Повышается тонус мышц, что в совокупности приводит к беспочвенной раздражительности больного.

На данном этапе развития болезни появляется сильный шум в ушах, а также непроизвольное подёргивание зрительного нерва, что приводит к необоснованному движению зрачков.

Если не начать комплексную терапию хоты бы на этом этапе, тогда болезнь приведёт до:

Патологии психоневроза;
К судорогам мышечных волокон;
К слабоумию;
К частичной потере памяти;
К патологии деменция.

Симптомы лейкоэнцефалопатии

Симптомы данной патологии развиваются внезапно и прогрессируют в быстром темпе, что может привести больного к таким признакам заболевания:

Паралич бульбарного типа;
Синдром Паркинсона;
Нарушена походка;
Происходит тремор рук;
Проявляются признаки дрожания тела.

Пациенты с такой симптоматикой не осознают о своей патологии и о поражении мозга, поэтому своевременно необходимо родственникам заставить таких людей пройти диагностирование, чтобы знать, как лечить заболевание.

Диагностика

Чтоб установить диагноз лейкоэнцефалопатия клеток тканей головного мозга, необходимо пройти ряд диагностических исследований:

Визуальный осмотр доктора невролога и сбор анамнеза;
Лабораторный клинический анализ крови (общий);
Анализ состава крови на присутствие в ней психотропных элементов, алкоголя, и наркотиков содержащих веществ;
МРТ и КТ (томографии – компьютерная, или магнитно-резонансная) для выявления очага в отделах головного мозга;
Инструментальная диагностика методом электроэнцефалографии, позволит выявить снижение мозговой активности клеток органа;
Допплерография — это методика, при которой выявляется патология, и нарушения в системе кровотока, а также мозговых сосудах;
ПЦР анализ на выявление вируса в составе организма. По данному анализу определяется ДНК вируса-провокатора;
Биопсия клеток головного мозга;
Пункция цереброспинальной жидкости.

Если выявляется, что провокатором лейкоэнцефалопатии есть вирусы, тогда проводится еще диагностика методом электронной микроскопии клеток головного мозга.

Допплерография сосудов головы

Дифференциальное диагностическое исследование проводят при следующих патологиях:

Заболевание токсоплазмоз;
Патология криптококкоз;
Деменция при ВИЧ;
Заболевание лейкодистрофия;
Болезнь лимфома ЦНС;
Патология панэнцефалит склерозирующий подострого типа;
Рассеянный вид склероза.

Медикаментозная терапия лейкоэнцефалопатии

Лейкоэнцефалопатия — это патология, которая является неизлечимой. Цель медикаментозного лечения — это приостановить прогрессирование заболевания и продлить пациенту несколько лет жизни.

Лечить данную патологию необходимо комплексно с применением медикаментов, а также:

Физиотерапия;
Лечебная физкультура;
Массаж;
Мануальная терапия;
Лечение фито препаратами;
Иглоукалывание.

Медикаментозная терапия подбирается по индивидуальной схеме лечащим доктором:

Общие меры, это:

Здоровый образ проживания;
Своевременное лечение всех патологий системы сосудов;
Культура питание и отказ от пагубных привычек;
Адекватные нагрузки на организм;
Заниматься профилактикой и лечением патологий, которые стали провокаторами лейкоэнцефалопатии.

Данная патология неизлечима и прогноз на жизнь зависит от своевременной диагностики и прогрессирования заболевания.

При минимальном, или же не правильном лечении, заболевание прогрессирует быстрее — прогноз неблагоприятный, не более 6 календарных месяцев.

При проведении медикаментозной терапии вирусов — продолжительность жизни увеличивается на 12 — 18 календарных месяцев.

Редкое демиелинизирующее заболевание, обусловленное реактивацией находящегося в организме большинства людей вируса JC. Патология возникает на фоне угнетения иммунитета у больных СПИДом, гемобластозами, наследственными иммунодефицитами, у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. Диагностика базируется на клинических данных, результатах томографии головного мозга, ПЦР-исследования ликвора на вирусную ДНК, гистологии церебральных биоптатов. Специфическая терапия не разработана.

Общие сведения

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) ассоциирована с JC-вирусом (JCV), возникает у иммунокомпрометированных пациентов, 85% из которых составляют ВИЧ-инфицированные. Заболевание относится к оппортунистическим инфекциям, носителями вируса являются 90% человечества. До 90-х годов ХХ века заболеваемость ПМЛ не превышала 1 случая на 100 тыс. населения. С ростом числа больных СПИДом этот показатель увеличился до 1 на 20 тыс. человек. Сегодня прогрессирующая лейкоэнцефалопатия наблюдается у 5% больных СПИДом. Некоторые авторы сообщают о снижении заболеваемости за последнее десятилетие в связи с успешным применением антиретровирусной терапии. Одновременно отмечается увеличение распространённости ПМЛ среди лиц с аутоиммунными заболеваниями, что обусловлено использованием в их лечении агрессивной иммунотерапии.

Причины ПМЛ

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём. Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета. В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

ВИЧ-инфецирование. Протекающая в виде СПИДа ВИЧ-инфекция сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Выступает самой частой причиной ПМЛ.
Гемобластозы . Миелопролиферативные (лейкемия) и лимфопролиферативные (лимфомы) процессы приводят к развитию иммунодефицита.
Аутоиммунная патология : системная красная волчанка , склеродермия , ревматоидный артрит . Иммунодефицит формируется на фоне активного иммуносупрессивного лечения, особенно препаратами моноклональных антител.
Наследственные заболевания с иммунодефицитом: синдром Ди Джорджи , Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия .
Иммуносупрессия на фоне трансплантации органов.
Вторичный иммунодефицит в результате цитостатической терапии при онкологических заболеваниях.

Патогенез

Расстройство клеточного иммунитета провоцирует перестройку последовательности ДНК JC-вируса, приводит к его активации. Вирус обладает тропностью к клеточным элементам нейроглии (олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина. В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения. Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер, окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения - скопления частиц JCV. Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки. Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает развитие ПМЛ.

Симптомы ПМЛ

Дебют заболевания носит подострый (2-3 дня) или постепенный (1-3 недели) характер. На первый план выходит патопсихологическая симптоматика и очаговый неврологический дефицит. В типичном варианте прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает без свойственных нейроинфекциям общемозговых симптомов, менингеального синдрома . Отмечается изменение поведения, агрессивность, эмоциональная лабильность , подозрительность, прогрессирующее ослабление когнитивной сферы (памяти, мышления, внимания). Очаговый дефицит представлен мышечной слабостью конечностей одной половины тела (гемипарезом), афазией , гемианопсией , атаксией , парестезиями в паретичных конечностях. Вначале гемипарез может отсутствовать, в дальнейшем наблюдается у 75% больных. 20% случаев протекают с пароксизмами эпилепсии . Психические расстройства отмечаются у 38% пациентов. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к деменции .

В редких случаях мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает в атипичной форме. К атипичным вариантам относятся JC-менингоэнцефалит, JC-энцефалопатия, гранулярно-клеточная невропатия. Менингоэнцефалитическая форма характеризуется наличием менингеальных симптомов. При JC-энцефалопатии отсутствует очаговый неврологический дефицит. Клиника гранулярно-клеточного варианта представлена изолированным мозжечковым синдромом.

Диагностика

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия диагностируется специалистами в области неврологии на основании клинических данных, результатов нейровизуализирующего исследования, обнаружения специфической ДНК. Диагностический алгоритм включает:

Осмотр невролога . В классическом варианте в неврологическом статусе определяется гемипарез, гемигипестезия, шаткость, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, сенсомоторная афазия, когнитивные нарушения. Наблюдается лабильность психики, психопатологические симптомы, возможно неадекватное поведение.
Осмотр офтальмолога . У большинства пациентов диагностируют снижение зрения, периметрия выявляет гомонимную гемианопсию.
МРТ головного мозга . Обнаруживается диффузная мультифокальная демиелинизация, очаги имеют различный размер, асимметрично располагаются в белом веществе, таламусе, базальных ядрах.
ПЦР-исследование . Направлено на выявление ДНК вируса JC в цереброспинальной жидкости, полученной путём люмбальной пункции . Специфичность анализа 90-100%, чувствительность - 70-90%. Проведение антиретровирусной терапии больным СПИДом понижает чувствительность исследования до 58%, отрицательный результат не исключает наличие заболевания.
Биопсию мозговых тканей . Инвазивная методика, проводится в диагностически затруднительных случаях. Гистологическое исследование образцов церебральных тканей позволяет подтвердить специфические для лейкоэнцефалопатии морфологические изменения.

Точный диагноз «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» правомочен, когда классические клинические проявления, изменения МРТ сочетаются с положительным результатом ПЦР или имеют подтверждение по данным гистологии. Наличие только клинических и МРТ признаков позволяет трактовать диагноз как вероятный. Дифференциальная диагностика проводится с первичным нейроСПИДом , нейроревматизмом , вирусными энцефалитами .

Лечение ПМЛ

В настоящее время не существует препаратов для лечения прогрессирующей лейкоэнцефалопатии с доказанной эффективностью. Специфическая терапия находится в стадии разработки. Попытки лечения интерфероном, иммуностимуляторами, цитарабином, их комбинациями оказались безрезультатными. Окончились неудачей клинические испытания препарата цидофовир, показывающего анти-JC эффективность на опытах с мышами. Недавно был предложен кардинально новый метод лечения антидепрессантом миртазапином, блокирующим распространение JCV благодаря связыванию рецепторов, через которые вирус инфицирует клетки нейроглии. Способ требует клинических испытаний.

Прогноз и профилактика

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия отличается неуклонно усугубляющимся течением с исходом в кому . Продолжительность жизни варьирует от 1 мес. (острая форма) до 10-12 мес. с момента заболевания. Профилактика подразумевает меры предупреждения инфицирования ВИЧ, осторожное проведение терапии аутоиммунных заболеваний, мониторинг неврологической симптоматики у больных, получающих лечение моноклональными препаратами.

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

эндокринные нарушения;
гипертония;
атеросклероз;
злокачественные опухоли;
туберкулез;
ВИЧ и СПИД;
патологии позвоночника;
генетический фактор;
родовая травма;
прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus). Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу. Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

возникновение;
развитие, приводящее к структурным изменениям;
образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.