Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии

Атрезия легочной артерии - это врожденная патология сердца, при которой изменены устье и клапан легочной артерии, в результате кровь из правого желудочка не попадает в легочную артерию. Встречается в 1-3 % случаев среди врожденных пороков сердца. Тяжесть этого заболевания обусловлена отсутствием эффекта от консервативной терапии и неблагоприятным прогнозом при отсутствии своевременного оперативного лечения. Большинство новорожденных детей с атрезией легочной артерии погибают в течение 2 недель после рождения, остальные – в течение первого года жизни.

Причины и классификация патологии

Атрезия легочной артерии формируется антенатально, в сердце плода срастаются полулунные клапаны (эндокардиальные валики). Это вызывает заращение сосуда, то есть возникает атрезия клапана легочной артерии. Непосредственные причины заболевания в настоящее время до конца не выяснены. Вероятно, формирование порока связано с воздействием различных неблагоприятных факторов на организм беременной женщины. В частности, прием антибиотиков, заболевание матери краснухой, сахарным диабетом, курение, что ведет к нарушению эмбриогенеза.

Стеноз легочной артерии

Порок может затрагивать артерию на разных уровнях. В зависимости от этого выделяют типы атрезии легочной артерии:

Изменения затрагивают только легочный клапан. Происходит нормальное развитие ветвей и ствола артерии, а кровь в легкие попадает с помощью артериального протока.
Гипоплазия захватывает не только клапан, но и , ветви остаются интактны.
Поражение клапана, ствола и одной из ветвей легочной артерии. Сохраняется только вторая ветвь.
Атрезия клапана, ствола и двух легочных артерий. В легких кровоток осуществляется только через дополнительные коллатеральные артерии.

В большинстве случаев нормальный кровоток в легких достигается за счет формирования коллатералей – дополнительных артерий, которые отходят от аорты выше места поражения. У многих пациентов при этом имеется , с помощью которого кровь также может попасть в легкие. При наличии больших коллатералей или достаточно широкого артериального протока кровообращение в легких может достигать практически должного объема. В таких случаях степень артериальной гипоксемии может быть незначительной и почти не проявляться клинически.

Клиническая симптоматика

Атрезия легочной артерии у новорожденных клинически проявляется сразу после рождения. Симптомы появляются в первые же часы или дни. Все проявления обусловлены «кислородным голоданием» – . Это значит, что недостаточное количество кислорода попадает в артериальную кровь.

Изолированный стеноз

К основным симптомам относятся:

(синеватый оттенок кожи), усиливающийся при любой физической активности (сосании, крике);
одышка — частое, поверхностное дыхание;
ребенок быстро устает во время кормления;
фаланги пальцев утолщаются и приобретают характерный вид и форму «барабанных палочек», а ногти становятся похожими на «часовые стекла»;
изменяется форма грудной клетки.

Эти симптомы связаны с развитием сердечной недостаточности на фоне серьезных гемодинамических нарушений, обусловленных сбросом венозной крови из правых отделов сердца в левые. Выраженность симптоматики зависит от степени порока.

Методы диагностики

Первичная диагностика основана на клинических проявлениях. К основным диагностическим мероприятиям относят:

: акцент II тона и систоло-диастолический шум у основания сердца.
Электрокардиографию для определения наличия перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца. Иногда возможны ишемические изменения.
Эхокардиографию (ЭКГ сердца) для определения степени порока, строения клапанов, визуализации патологических токов крови.
Рентгенографию грудной клетки для оценки легочного рисунка и размеров сердца.
Фонокардиографию для выявления патологических шумов в сердце.
Ангиокардиографию — визуализацию полостей сердца и основных сосудов с помощью введения контрастного вещества. Позволяет определить наличие коллатералей, артериального протока.
Катетеризацию сердца (зондирование). С помощью катетера Сван-Ганца определяется давление в различных полостях сердца. Атрезия легочной артерии манифестирует высоким давлением в правых отделах сердца.

Течение недуга и прогноз

У пациентов с атрезией легочной артерии не происходит поступления крови из правого желудочка в легкие, вместо этого венозная кровь из правых отделов сердца попадает сразу в левые. Вследствие этого в артериальной крови возникает дефицит кислорода (артериальная гипоксемия), что ведет к формированию сердечной недостаточности.

Выживание ребенка зависит напрямую от возможности поступления крови в легочные артерии при помощи дополнительных путей кровоснабжения. При атрезии легочных артерий у новорожденных прогноз неблагоприятный – за первые несколько дней летальный исход наблюдается у более 50 % детей, а в течение полугода – около 85 %. В первые дни и недели после рождения такой высокий процент смертности обусловлен заращением артериального протока или выраженным сужением аорто-легочных коллатералей.

Если артериальный проток не зарастает и есть достаточное количество больших коллатералей, обеспечивающих нормальный кровоток в легких, то болезнь длительное время может протекать бессимптомно. Однако по мере роста ребенка может возникнуть ухудшение его состояния. Размер коллатеральных сосудов не соответствует растущим потребностям в кислороде взрослеющего пациента.

Лечебные мероприятия и осложнения

При установке диагноза «атрезия легочной артерии» лечение следует начать незамедлительно. Поскольку консервативная терапия в данной ситуации неэффективна, лечение сводится к хирургической коррекции порока. Чем быстрее будет проведена операция, тем больше шансов выжить у ребенка. Медикаментозное лечение назначается лишь в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством, а также на этапе восстановления после операции.

Объем оперативного лечения определяется индивидуально, в зависимости от анатомических особенностей порока. Операция заключается в выполнении аорто-легочного шунтирования и легочной вальвулотомии (). Аорто-легочный шунт необходим для восстановления нормального кровотока в легких. Вальвулотомия (рассечение створок клапана) выполняется при нормальных размерах клапанного кольца и неизмененных створках клапана. Если же имеется стеноз (сужение) клапана, то проводится трансаннулярная пластика. Иногда оперативное лечение проходит в несколько этапов.

Улучшение самочувствия больного обычно наступает практически сразу же после операции, так как кровоток в легочной артерии восстанавливается. После хирургической коррекции симптомы заболевания могут полностью исчезнуть. Однако даже после успешного оперативного лечения сохраняется высокий процент летальности среди новорожденных с таким пороком. В течение года после успешного оперативного лечения в среднем выживает 70-80 %, в течение 4 лет – около 60 %.

После операции необходима обязательная медикаментозная поддержка. Пациенты продолжают оставаться под наблюдением врача-кардиолога пожизненно, проводится медикаментозная поддерживающая терапия, при необходимости назначается повторная операция.

При наличии атрезии легочной артерии, даже при условии оперативного лечения, возможно развитие следующих осложнений:

задержки роста и общего развития ребенка;
хронической сердечной недостаточности;
— присоединения вторичной бактериальной инфекции с поражением внутренней оболочки сердца – эндокарда;
дыхательной недостаточности;
вследствие дефицита кислорода в артериальной крови.

Атрезия легочной артерии – довольно редкое, но очень серьезное заболевание, которое развивается стремительно и представляет значительную опасность уже в первые дни жизни ребенка. Очень важно как можно быстрее подтвердить диагноз и в максимально короткие сроки провести хирургическое лечение, ведь на счету жизнь и здоровье малыша.

Всем родителям хочется, чтобы их дети были здоровыми. И большинство адекватных мам и пап начинают заботиться об этом еще до активного планирования ребенка. Они посещают нужных врачей, проходят многие исследования, принимают витаминные препараты, сбалансировано питаются и ведут полностью здоровый образ жизни. Но иногда всех этих мер оказывается недостаточно. Даже во время самой благополучной беременности что-то может пойти не так, и у плода могут развиться разные нарушения. Как раз к таковым относится атрезия легочной артерии, типы данного состояния рассмотрим, обсудим его особенности у новорожденных и уточним, какой прогноз дают врачи младенцам с таким диагнозом.

Атрезия легочной артерии относится к врожденным порокам развития сердца. При таком состоянии у ребенка отсутствует нормальное сообщение между правым желудочком и легочной артерией, которая выходит из него. Подобное нарушение может развиться в том случае, если произошло полное заращение створок клапана легочной артерии либо заращение легочного ствола. В результате атрезии легочной артерии кровь из правого желудочка не способна поступать внутрь малого круга кровообращения, что в свою очередь существенно нарушает гемодинамику, делает невозможным нормальный газообмен и деятельность организма в целом.

В ряде случаев атрезия легочной артерии сопровождается и прочими нарушениями. У маленького пациента может наблюдаться не только полное отсутствие отверстия в легочном стволе, но и значительное уменьшение объемов правого желудочка, и существенное недоразвитие трехстворчатого клапана. В ряде случаев легочный ствол полностью отсутствует.

При этом у ребенка часто сохраняются такие эмбриональные структурные особенности, как открытый артериальный проток, а также овальное окно. Благодаря ним поддерживается дыхательная функция, так как кровь сквозь них может проникать внутрь легочной артерии.
Типы атрезии легочной артерии

Существует четыре основных разновидности данного порока:

Атрезия легочного клапана – у больного присутствует и легочный ствол, и обе артерии;
- атрезия клапана легочной артерии, а также ее ствола – у больного есть лишь артерии;
- атрезия легочного клапана, ствола, а также одной легочной артерии – остается сохранной лишь одна легочная артерия;
- атрезия легочного клапана, ствола и обеих артерий – кровообращение в легких может осуществляться лишь благодаря коллатеральным системным артериям.

Опасность атрезии легочной артерии

Атрезия легочной артерии – это довольно редкая и опасная патология. При таком пороке по организму новорожденного циркулирует кровь с небольшим содержанием кислорода. А кислородная недостаточность со временем вызывает гибель клеточек мозга.
Атрезия легочной артерии несет угрозу жизни ребенка уже в первые недели и дни его жизни.

Симптомы атрезии легочной артерии

Заболевание диагностируется уже в первые часы жизни новорожденного. Но иногда его симптомы появляются лишь спустя несколько дней после рождения. Атрезия легочной артерии приводит к окрашиванию кожи в синюшный оттенок. Такое состояние доктора классифицируют как цианоз, к нему ведет кислородное голодание головного мозга. Кроме того ребенок часто и затрудненно дышит, у него наблюдается одышка. При кормлении новорожденный очень быстро устает.

Можно ли помочь детям с атрезией легочной артерии?

На сегодняшний день доктора при таком диагнозе могут предложить проведение оперативного вмешательства: радикального либо паллиативного.

Радикальная операция позволяет устранить причины недуга, ее осуществляют при первом типе заболевания – когда у маленького пациента присутствуют обе легочные артерии.
При втором и третьем типе радикальное оперативное вмешательство так же возможно, но докторам приходится использовать искусственный ствол и клапаны легочной артерии.

Паллиативное оперативное вмешательство направлено не на устранение причины порока, а на увеличение кровоснабжения легких. Его выполняют при прогрессирующем цианозе. Паллиативная операция подразумевает наложение аортолегочного анастомоза, благодаря которому создаются предпосылки для активного роста легочных артерий. Сразу же после формирования соединения врачи осуществляют вторичное ангиокардиографическое обследование, которое должно показать, что все отделы легкого омываются кровью. Если этого не происходит, пациента оперируют снова.

Спустя пять-десять лет после проведенного паллиативного оперативного вмешательства, врачи осуществляют еще одно ангиографическое обследование. В том случае, если за это время легочные артерии нормально развились, проводят радикальное оперативное вмешательство.

Атрезия легочной артерии у новорожденных – прогноз какой?

При своевременной терапии прогноз атрезии легочной артерии новорожденных довольно-таки благоприятен. При первом типе данного порока послеоперационная смертность равна 6,2%, однако при втором и третьем типе заболевания она возрастает до 23% (при необходимости вшивания протеза ствола артерии и клапана).

В большей части случаев больные после оперативного вмешательства чувствуют себя хорошо, а смертность возникает из-за сердечной недостаточности по причине повышенного давления крови в правом желудочке.

Отсутствие терапии чревато гибелью больного от кислородного голодания в первые недели после появления на свет.

В старшем возрасте детям с оперированной атрезией легочной артерии необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. У них повышена вероятность развития эндокардита.

Дополнительная информация

Многие дети, перенесшие в детстве серьезные операции, сталкиваются со временем с частыми простудами. Им нужно обязательно укреплять иммунитет, и на помощь в этом вопросе придут средства народной медицины.

Так отличный эффект дает хвоя сосны, полезные свойства которой укрепляют иммунитет. Пару столовых ложек хвои промойте и заварите стаканом кипятка. Подогрейте лекарство до кипения и проварите на огне минимальной мощности в течение двадцати минут. После остудите отвар на протяжении получаса и процедите его. Подсластите напиток соком и давайте его ребенку по паре-тройке столовых ложек за раз трижды в день.

Анатомия и физиология

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется отсутствием сообщения между правым желудочком и легочной артерией вследствие полного заращения ее клапана. Заболевание составляет 0,8-1,0% от числа всех ВПС. У всех больных имеются сообщения на уровне предсердий в виде открытого овального окна и открытый артериальный проток. В 90% случаев наблюдается гипоплазия правого желудочка различной степени выраженности, у 10-15% - полость правого желудочка нормальных размеров. Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию.

Кровь, поступающая в правый желудочек из правого предсердия, покидает его полость через трехстворчатый клапан обратно в правое предсердие и через межпредсердное сообщение поступает в левое предсердие. Таким образом, наличие сообщения между предсердиями является жизнеобеспечивающим. Поэтому характер клинического течения заболевания и сама жизнь больного зависят от размеров этого сообщения. Такой же коммуникацией, обеспечивающей жизнеспособность больного, является открытый артериальный проток, единственный источник, осуществляющий легочное кровообращение, и закрытие одного из этих сообщений приводит к незамедлительной смерти пациента.

Клиника и диагностика

Наиболее характерными признаками порока являются интенсивный цианоз и выраженная сердечная недостаточность. Аускультативная картина над областью сердца не имеет характерных признаков. В ряде случаев наличие систол о-диастол ического шума свидетельствует об открытом артериальном протоке. На ЭКГ у большинства больных отмечается отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При ЭхоКГ возможно оценить степень гипоплазии правого желудочка, наличие и размеры открытого артериального протока и межпредсердного сообщения. В ряде случаев качественное эхокардиографическое обследование может снять необходимость в проведении рентгенохирургических исследований, являющихся, несомненно, опасными у этих больных, и при наличии показаний позволит выполнить только закрытую атриосептостомию для адекватного увеличения межпредсердного сообщения.

Минимальная программа рентгенохирургических исследований при данной патологии включает:
1. Катетеризацию правых отделов сердца.
2. Катетеризацию левого желудочка через межпредсердное сообщение.
3. Правую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.
4. Левую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.

При катетеризации полостей сердца определяется повышение среднего давления в правом предсердии и систолического давления в правом желудочке. При небольшом размере межпредсердного сообщения имеется градиент среднего давления между правым и левым предсердиями, свидетельствующий о неадекватности этой коммуникации. Правая вентрикулография позволяет точно установить диагноз и объективно оценить такой важный для последующего хирургического лечения признак порока, как степень гипоплазии правого желудочка.

Для лучшей визуализации величины открытого артериального протока, ствола легочной артерии и ее ветвей, которые также имеют принципиальное значение для хирургического лечения, выполняется левая вентрикулография. Этот метод контрастирования левых отделов сердца, по сравнению с аортографией, наименее травматичный, так как в большинстве случаев катетер свободно, без особых усилий, проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. В этом случае отпадает необходимость в длительных манипуляциях катетером в полости сердца для прохождения в аорту или ее ретроградном контрастировании.

Правая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в правый желудочек. Видна гипоплазия правого желудочка с выраженными синусоидами и окклюзией выходного отдела правого желудочка на уровне клапана легочного ствола. При интактной межжелудочковой перегородке и недостаточности правого атриовентрикулярного отверстия контрастированная кровь поступает из правого желудочка в значительно расширенную полость правого предсердия

Хирургическое лечение новорожденных с Атр.ЛА и ИМЖП направлено на устранение обструкции правого желудочка и восстановление эффективного легочного кровотока. В первом случае это достигается вальвулотомией, но она сопровождается очень высокой летальностью (50-60%), так как гипоплазированный правый желудочек не обеспечивает достаточного сердечного выброса. Для нормализации легочного кровотока выполняются различные виды системно-легочных анастомозов. Однако после этих операций увеличение притока крови в левое предсердие и значительное повышение давления в нем, особенно при небольшом межпредсердном сообщении, может стать причиной значительного уменьшения сброса крови справа налево на уровне предсердий или полного прекращения его, а это приведет к немедленной смерти.

Исходя из вышеизложенного, тактика хирургического лечения новорожденных с тяжелыми анатомическими вариантами Атр.ЛА с ИМЖП, находящихся в критическом состоянии, выглядит так: после подтверждения диагноза и определения показаний наименее травматичным путем выполняется закрытая атриосептостомия для увеличения межпредсердного сообщения. После этого больной немедленно переводится в операционную для наложения системно-легочного анастомоза или выполнения легочной вальвулотомии.

Атрезия правого атриовентикулярного отверстия

Анатомия и физиология

Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия - это врожденный порок сердца, основной анатомической характеристикой которого является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка. Частым, но не постоянным элементом порока является дефект межжелудочковой перегородки. При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется за счет открытого артериального протока или системных коллатеральных артерий. Порок встречается в 1,5-3,0% случаев от всех ВПС.

Многообразие анатомических вариантов АПАВО и сопутствующих ей аномалий обусловливает различие гемодинамических нарушений и клинических проявлений порока. Гемодинамика при всех анатомических вариантах порока имеет общие черты. Венозная кровь из правого предсердия, минуя правый желудочек, поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где смешивается с оксигенированной кровью последнего. Далее смешанная кровь поступает в левый желудочек и через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек и в магистральные сосуды.

Клиника и диагностика

У новорожденных и детей раннего возраста клиническая картина порока зависит в основном от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения. Большинство детей с АПАВО умирают в течение первого года жизни, так как заращение овального окна или открытого артериального протока делает их нежизнеспособными. При ЭКГ-исследовании определяется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия.

Рентгенологическое обследование выявляет ту или иную степень увеличения сердца за счет гипертрофии левого желудочка и правого предсердия. Эхокардиографическое исследование позволяет с высокой степенью достоверности поставить правильный диагноз: отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, локация небольшой полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости левого желудочка.

Программа рентгенохирургических исследований включает:
1. Катетеризацию правого предсердия.
2 Катетеризацию левого предсердия и левого желудочка (через межпредсердное сообщение).
3. Правую атриографию.
4. Левую вентрикулографию.

Одним из патогномоничных признаков катетеризации сердца при данной патологии является невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек. Катетер легко проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. При регистрации кривых давления определяется повышение максимального и среднего значения давления в правом предсердии, наличие градиента среднего давления между правым и левым предсердиями, величина которого зависит от размеров межпредсердного сообщения.

Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии и выраженную артериальную гипоксемию. Левая вентрикулография имеет важное значение для выбора метода хирургического лечения. Она позволяет оценить величину дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипоплазии правого желудочка, размеры открытого артериального протока, состояние коллатерального кровообращения и характер поражения системы легочной артерии. Правая атриография позволяет оценить характер межпредсердного сообщения.

При данном исследовании размеры этого сообщения определяются в боковой проекции или в проекции "4 камер" по ширине струи контрастного вещества, поступающего из правого предсердия в левое. Немаловажно отметить, что при правой атриографии выявляется патогномоничный признак порока в переднезадней проекции: неконтрастируемый участок треугольной формы, расположенный на месте приточной части правого желудочка между контрастированными правым предсердием и левым желудочком. Показания к паллиативным операциям определяются размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока.

Ангиокардиограмма больного с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия. Правая атриограмма в переднезадней проекции. Контрастированная кровь, минуя правый желудочек, поступает в левое предсердие, далее в левый желудочек и аорту. В проекции гипоплазированного правого желудочка определяется неконтрастированный треугольник

У новорожденных и детей раннего возраста с АПАВО и неадекватным межпредсердным сообщением, находящихся в критическом состоянии, во избежание системной венозной недостаточности показана срочная декомпрессия правого предсердия, которая успешно достигается расширением межпредсердного сообщения с помощью закрытой атриосептостомии. После удачного проведения этой процедуры в зависимости от состояния легочного кровотока выполняется один из вариантов гемодинамических операций. При увеличенном легочном кровотоке производят операцию сужения легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока выполняется один из видов системно-легочного анастомоза.

Анестезиологическое обеспечение

Рентгенохирургические исследования с последующей атриосептостомией у этого тяжелого контингента больных проводятся под интубационным наркозом или на фоне глубокой премедикации. Выбор метода анестезии зависит от состояния больного и необходимости экстренного хирургического вмешательства непосредственно после диагностического исследования и закрытой атриосептостомии.

В настоящее время у больных, находящихся в критическом состоянии, в большинстве случаев используется интубационный наркоз по методике, разработанной в ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР:
1. Внутримышечно вводят 10 мг/кг кетамина, 0,1 мг/кг седуксена и 0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата.
2. После интубации трахеи через нос осуществляют искусственную вентиляцию легких смесью кислорода и закиси азота в соотношении 1:1, при выраженной гипоксемии искусственная вентиляция легких проводится 100% кислородом.

В тех случаях, когда исследования проводятся на фоне глубокой премедикации и местного обезболивания 0,5% раствором новокаина, за 30 мин до исследования больным внутримышечно вводят седуксен 0,3-0,5 мг/кг и подкожно 0,05-0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. В рентгенооперационной непосредственно перед исследованием вводят внутримышечно 8-10 мг/кг кетамина. Как правило, эти дозировки достаточны для проведения исследования. В ряде случаев при беспокойстве пациента дополнительно вводят 4 мг/кг кетамина или 0,25 мг/кг седуксена через диагностический катетер или катетер, установленный в периферической вене для капельного вливания.

Независимо от методики наркоза адекватное анестезиологическое обеспечение включает ряд необходимых мероприятий:
1. Внутривенное введение 4% раствора бикарбоната натрия из расчета 1/3 BE x массу тела больного для коррекции метаболических нарушений.
2. Внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция, 10% раствора хлористого кальция, гормональных и антигистаминных препаратов в возрастной дозировке - в качестве комплекса мероприятий по защите организма от токсического воздействия контрастного вещества.
3. Своевременное возмещение малейшей кровопотери.
4. Применение грелок или обогревательных матрасов для предупреждения спонтанной гипотермии.

В.А. Гарибян, Б.Г. Алекян

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Атрезия клапана легочной артерии (Q22.0)

Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14

Атрезия легочной артерии - это аномалия, которая характеризуется мембранозной/мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, что является чрезвычайно тяжелым пороком с выраженной морфологической гетерогенностью.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола : кардиологи, неонатологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.

Шкала уровня доказательности

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандоминизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классы рекомендаций European Society of Cardiology (Европейское общество кардиологов, ЕОК), 2012:

Класс I	польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II	противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа	имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb	польза / эффективность менее убедительны

Класс III	имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

Классификация

Классификация :

Две формы атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой:
1) классическая форма, характеризующаяся гипоплазией и гипертензией правого желудочка. Трехстворчатый клапан мал, с небольшой регургитацией. При этой форме могут быть вентрикулокоронарные связи;
2) дилатационная форма сопровождается тяжелой регургитацией на трехстворчатом клапан. Правое предсердие и правый желудочек резко дилатированы. Вентрикулокоронарные соединения не встречаются.
АЛА с интактной МЖП относится по гемодинамической классификации к ВПС с легочной дуктус-зависимой гемодинамикой.
В зависимости от морфологии 3 анатомических варианта (по Bull):
1) сохранены все отделы правого желудочка (приточный, трабекулярный, инфундибулярный) - 50-58%;
2) отсутствует трабекулярный отдел правого желудочка - 30-34%;
3) отсутствует трабекулярный и инфундибулярный отделы правого желудочка - 7,7-20%.
NB! Легочная дуктус-зависимая гемодинамика - состояние, при котором функционирование малого круга кровообращения полностью зависит от наличия ОАП (ТМС, атрезия ЛА, атрезия ТК, тетрада Фалло с критическим стенозом ЛА, критическая форма аномалии Эбштейна.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: нет.
NB! Амбулаторное наблюдение не проводится, так как данный ВПС относится к разряду критических и при выявлении в условиях родильного дома в экстренном порядке производится транспортировка в кардиохирургическую клинику (см. протокол «Диагностика и лечение критических ВПС у новорожденных»).

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии :
Жалобы и анамнез :

Симптомы сердечной недостаточности :
· одышка (тахипноэ);
· утомляемость при кормлении, удлинение времени кормления;
· отказ от грудного вскармливания;
· медленная прибавка истинного веса;
· правожелудочковая недостаточность;
· гепатомегалия;
· повышенная потливость;

При сборе анамнеза в послеоперационном периоде необходимо обратить внимание на следующие аспекты:
· инфекционные заболевания у матери;
· недоношенность, при наличии с указанием степени;
· отягощенный акушерский диагноз;
· оценка по шкале апгар при рождении;
· время проведения оперативной коррекции;
· выполненная операция;
· особенности послеоперационного периода.

Физикальные данные:
· при аускультации I и II тоны не расщеплены, слышен мягкий шум трикуспидальной недостаточности или непрерывный шум ОАП, особенно после начала инфузии простагландина Е.
· при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана пансистолический шум усиливается.
· если межпредсердное сообщение не рестриктивное, периферический артериальный пульс хорошо пальпируется;
· отсутствие физиологического расщепления II тона;
· цианоз различной степени выраженности в зависимости от типа проведенной коррекции и клинического состояния пациента;

Лабораторные исследования :
· ОАК - эритроцитоз, повышение уровня Нв;
· КЩС:
− повышение уровня лактата >2,2;
− признаки метаболического ацидоза снижение pH крови <7,35;
− дефицит оснований - BE > -4,0.
· натрийуретический пептид - pro-BNP (нормальные значения - < 125 пг/мл) - обычно повышен (более 125 пг/мл);

Инструментальные исследования :
Электрокардиография :
· электрическая ось сердца - влево;
· снижение вольтажа зубцов ЭКГ;
· признаки увеличения правого предсердия (высокий Р II , VI);
· признаки гипертрофии левого желудочка (правого желудочка при относительно большой полости);
· перегрузки гипертрофии правого предсердия в 70% случаев.

Эхокардиография:
· утолщенный, неподвижный, атрезированный легочный клапан без тока крови по Допплеру
· гипертрофированная стенка правого желудочка с малой полостью, уменьшенный трехстворчатый клапан,
· при допплеровском исследовании - шунт крови справа налево через ДМПП,
· открытый артериальный проток, вертикально идущий от дуги аорты к легочной артерии, правя и левая ветви обычно хорошо развиты, иногда гипоплазированы в разной степени;

Рентгенография органов грудной клетки:
· усиление или ослабление сосудистого рисунка;
· сердце чаще всего нормальных размеров, может быть увеличено;
· размеры сердечной тени могут быть нормальными/увеличенными в зависимости от выраженности регургитации на трехстворчатом клапане.

Катетеризация полостей сердца:
· левая вентрикулография - информация о форме и функции левого желудочка и аортального клапана;
· аортография - положение дуги аорты, размер подключичных артерий, место впадения артериального протока и размер легочных артерий (важно для выбора системно-легочного анастомоза);
· техника баллонной окклюзии восходящей аорты полезна для исследования у новорожденных коронарных артерий, места их отхождения, эпикардиального ветвления, наличия стенозов или перерыва ;
· давление в правом желудочке обычно равно/превышает системное;
· конечно-диастолическое давление в правом желудочке может быть значительно повышенным из-за выраженной жесткости миокарда (важно для принятия решения о баллонной атриосептостомии при рестриктивном межпредсердном сообщении);
· если межпредсердное сообщение не слишком мало, среднее давление в правом предсердии равно лево-предсердному или несколько его превышает;
· при выраженной кардиомегалии давление в правом желудочке существенно ниже системного;
· правый желудочек обычно тонкостенный, с тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана.

Компьютерная томография (с контрастированием) - отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.

Магнитно-резонансная томография - отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.

Диагностический алгоритм - Атрезии ЛА с интактной МЖП

Перечень основных диагностических мероприятий:
· опрос (сбор анамнеза, жалобы);
· физикальный осмотр;
· измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) - в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ, ЭХОКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· нейросонография;
· УЗИ органов брюшной полости и почек;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
· кровь на стерильность.
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M
· УЗИ плевральной полости;
· осмотр глазного дна.
· КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов
· катетеризация полостей сердца;
· МРТ сердца;
· холтеровское мониторирование ЭКГ
· кал на патологическую флору.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Атрезия легочной артерии		- физикально Аскультация Рентгенография	- выраженный цианоз - отсутствие сердечного шума, нежный шум ОАП - ЭКГ: нормальная QRS ось, ГПЖ, ГПП - Рентгенограмма: увеличение правого предсердия, прозрачность легких (обеднение рисунка)
ТМС + стеноз легочной артерии	Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка	- физикально Аскультация	- умеренный цианоз - отсутствие ЗСН - систолический шум СЛА по левому верхнему краю грудины
Тетрада Фалло	Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка	- аускультация Рентгенография	- длинный систолический шум; - мягкий непрерывный шум у младенцев с АЛА - вогнутость в области второй дуги ЛС по левому краю грудины - сердце в виде сапожка - правосторонняя дуга аорты на рентгенограмме (25%)
Синдром асплении		- физикально ОАК (микроскопия)	- срединно расположенная печень (при пальпации, на рентгенограмме) - верхняя QRS - ось - ЭКГ признаки ГПЖ или ГЛЖ - тельца Howell-Jolley (остатки ядер) или тельца Heinz (осажденный гемоглобин) в эритроцитах
Аномалия Эбштейна	Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка	- аускультация Рентгенография	- нежный шум трикуспидальной регургитации - кардиомегалия с повышенной прозрачностью легких (+) - ЭКГ: гипертрофия ПП, WPW-синдром, АV-блокада 1-й степени - тригеминия или квадригеминия
Атрезия трикуспидального клапана	Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка	- физикально - ЭКГ - ренгтенография	- выраженный цианоз - шум ДМЖП или ОАП - верхняя QRS - ось - сердце в виде сапожка
Острый респираторный дистресс-синдром (болезнью гиалиновых мембран).	Острая дыхательная недостаточность, возникающей вследствие некардиогенного (не связанного с заболеваниями сердца) отека легких.	Экстракардиальная этиология	Экстракардиальная этиология: - Тяжелые инфекционные заболевания (пневмония , сепсис) -вдыхание ядовитых веществ (фосгена, аммиака) - аспирация (рвотных масс, крови, воды при утоплении) - травмы грудной клетки (например, ушибы, переломы ребер) - тромбоэмболия легочной артерии - массивные переливания крови - массивные ожоги - воздействие радиации - различные виды шока: (травматический, анафилактический, септический)

Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.

Симптом	патология дыхательной системы	патология ССС
цианоз	умеренной степени выраженности	возможен дифференцированный цианоз; тотальный выраженный цианоз.
кислородная проба при наличии цианоза	артериальное значение Pa02 после инсуффляции О2 обычно становится выше 150 мм рт.ст.	Pa02 не повышается выше 100 мм рт.ст. (и не повышается более чем на 10-30 мм рт.ст. от исходных значений)
кислородная проба при наличии цианоза	улучшение состояния, уменьшение цианоза, повышение сатурации О2 до 90-100%	ухудшение состояния, нарастание цианоза - легочная дуктус-зависимая гемодинамика; снижение системного давления - дуктусзависимая системная гемодинамика.
одышка	ЧСС в пределах возрастной нормы, Либо учащение незначительно	Тахикардия

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)
Амикацин (Amikacin)
Ампициллин (Ampicillin)
Ацикловир (Acyclovir)
Ванкомицин (Vancomycin)
Дигоксин (Digoxin)
Добутамин (Dobutamine)
Допамин (Dopamine)
Иммуноглобулин человека против цитомегаловируса (Immunoglobulin against human cytomegalovirus)
Интерферон альфа (Interferon alfa)
Каптоприл (Captopril)
Карведилол (Carvedilol)
Клиндамицин (Clindamycin)
Левосимендан (Levosimendan)
Милринон (Milrinone)
Морфин (Morphine)
Норэпинефрин (Norepinephrine)
Оксациллин (Oxacillin)
Пропранолол (Propranolol)
Силденафил (Sildenafil)
Спиронолактон (Spironolactone)
Тримеперидин (Trimeperidine)
Фуросемид (Furosemide)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Эналаприл (Enalapril)
Эпинефрин (Epinephrine)

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия (в случае родов на дому, ранней выписки):
Физикальный осмотр:
· определение наличия цианоза;
· подсчет ЧД в минуту - более 40 - 60 в мин;
· подсчет ЧСС в минуту - более 140 - 160 в мин;
· пульсоксиметрия;
· ЭКГ - тахикардия, ЭОС вправо, нарушение ритма сердца;

Медикаментозное лечение:
Особенности транспортировки пациентов с критическим ВПС:
· новорожденные с тяжелой гипоксемией, ацидозом и сердечно-сосудистой недостаточностью нуждаются в ИВЛ во время транспортировки;
· транспортировка пациента на фоне в/в инфузии простагландина Е1;
· простагландин Е1 является препаратом выбора для обеспечения стабильной транспортировки новорожденных с рестриктивным ООО, поэтому следует обеспечить его непрерывное внутривенное введение с помощью перфузора.
· необходимо иметь запасные источники питания для перфузора (заряженные аккумуляторы, батарейки);
· венозный доступ;
· сопровождающий врач должен владеть техникой интубации трахеи у новорожденных и иметь при себе необходимые инструменты (интубационные трубки, ларингоскоп, мешок Амбу, лейкопластырь и т.д.);

NB! Избегать подачи кислорода до установления диагноза.

Показания к ИВЛ во время транспортировки:
· тяжелая гипоксемия, ацидоз, тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
· продолжающиеся эпизоды апноэ во время введения простагландина Е1;
· плановый перевод на ИВЛ для транспортировки, если доза простагландина Е1 превышает 0,025 мкг/кг/мин.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения :
Лечение АЛА только хирургическое. Заболевание манифестирует в период новорожденности. Тактика лечения зависит от степени гипоплазии ПЖ (при наличии ПЖ- коронарных фистул и аномалий коронарного кровоснабжения не рекомендуется проводить декомпрессию ВОПЖ). Хирургическое лечение АЛА проводят в 2 этапа.

Первый этап - первичная коррекция (обеспечение кровотока в МКК и нормальное развитие ПЖ).
· при Z индексе менее «-3» накладывается системно-легочный анастомоз и формируется ООО;
· при Z индексе более «-3» и менее «-2* накладывается системно-легочный анастомоз и выполняется трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой с формированием ООО;
· при Z индексе от «-2» до «О» возможна изолированная трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой. Если полость и функция ПЖ достаточна для обеспечения адекватного кровотока в МКК (критерий при отключении от аппарата искусственного кровообращения Ра02> 30 mmHg).
При наличии ПЖ-коронарных фистул накладывается только системно-легочный анастомоз. Дополнительно возможна вальвулотомия ТК для обратного развития ПЖ-коронарных фистул. С целью обеспечения адекватного выброса при явлениях правожелудочковой слабости формируют ДМПП. В дальнейшем у подобных пациентов двухжелудочковая коррекция невозможна. Выбор между полуторажелудочковой коррекцией и одножелудочковой коррекцией делают на основе оценки размеров полости ПЖ в возрасте 6-12 мес.

Второй этап . Повторная оценка размеров ПЖ и его функции проводится через 6—12 месяцев после первого этапа, перед выполнением второго этапа. Во время катетеризации выполняется пробная окклюзия шунта. Если Sat02 остается на приемлемом уровне - закрывают шунт. Пробно закрывают ДМПП, если сатурация приемлема и центральное венозное давление не более 12-15 мм, закрывают ДМПП эндоваскулярным устройством/хирургическим путем (радикальная двухжелудочковая коррекция порока). Если сатурация после окклюзии шунта снижается, то в дальнейшем проводят этапную одножелудочковую коррекцию. Если проба с окклюзией ДМПП отрицательна (ПЖ слабость) - в дальнейшем проводят полуторажелудочковую коррекцию.

Немедикаментозное лечение:
Следует обеспечить:
· комфортный температурный режим;
· регулярное удаление слизи из дыхательных путей.

Коррекция объема циркулирующей крови:
Следует обеспечить:
· ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы.
· при внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.
Следует избегать:
· объемной перегрузки (ОЦК);

Питание:
Следует обеспечить :
· щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком/смесями) - частыми малыми дозами через зонд;
· расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.
Следует избегать :
· парентерального вместо энтерального питания.
· у пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.

Медикаментозное лечение

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных с атрезией легочной артерии с интактной МЖП:

№	Название препарата	Форма выпуска	Дозировка	Длительность применения	Уровень доказательности
1.	Вазодилататоры:
1.	Алпростадил	Лиофилизат для приготовления инфузионного раствора, 1 ампула - 20 мкг	0,01 - 0,1 мкг/кг/мин, путем титрования	10 дней	А
2.	Кардиотонические и инотропные препараты:
	Добутамина гидрохлорид	раствор для инфузий, 1 флакон 50 мл/250 мг	5-15 мкг/кг/мин	10 дней	А
	допамина гидрохлорид	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл/ 5 мг 1 ампула - 5 мл	2-20 мкг/кг/мин	10 дней	А
	Адреналин (эпинефрин)	Раствор для инфузий 1 ампула - 1 мл,1мл/1мг	0,02-0,08 мкг/кг/мин	10 дней	А
	Норадренали(норэпинефрин)	Раствор для инфузий 2 мг/ 2мл	0,05-1 мкг/кг/мин	10 дней	А
3.	Мочегонные средства
	фуросемид	1 ампула 10 мг	0,5 - 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки	10 дней	В
	спиронолактон	1 т. 25 мг	2-4 мг/кг/сутки	10 дней	В
4.	Ингибиторы АПФ
4.	каптоприл	1 т. 25 мг	0,1-0,5 мг/кг/сутки	10 дней	В
	эналаприл	1 т. 2,5 мг	0,1 - 0,5 мг/кг/сутки	10 дней	В
	Ингибитор фосфодиэстеразы
5	милринон	1 ампула 5мл/5мг	0,02-0,05 мкг/кг/мин	10 дней	А
5	силденафил	1 т. 25 мг	1-2 мг/кг разовая доза в 3-4 приема	14 дней	А
5.	Блокаторы адренорецепторов
	карведилол	1 т. 6,25 мг	0,1 -0,8 мг/кг/сутки	10 дней	В
	пропранолол	1 т. 10 мг	1 мг/кг/сутки	10 дней	В
6.	Сердечные гликозиды
6.	дигоксин	1 т. 250 мкг	8-10 мкг/кг/сутки перорально, в/в 6-8 мкг/кг/сутки	10 дней	А

Пе речень дополнительных лекарственных средств, применяемых у детей при лечении атрезии легочной артерии с интактной МЖП.

№	название препарата	дозировка	длительность применения	уровень доказательности
Кардиотонические препараты:
1	Левосимендан	Концентрат для приготовления раствора для инфузии 1мл/2,5 мг 0,2 мкг/кг/мин	индивидуально	В
Анальгезирующие средства:
2	морфин	в/м 0,1-0,2 мг/кг однократно	до купирования боли	А
3	тримеперидин	внутрь 3-10 мг однократно	до купирования боли	А
Иммуноглобуллины:
4	иммуноглобулин против ЦМВ - Вирус Коксаки В: интерферон - альфа	в/в 2 мл/кг х 1 раз в сутки	в течение 6-7 недель	С
Противовирусные средства:
5	Ацикловир	до 2-х лет — в дозе 100 мг 5 раз в сутки старше 2 лет — 200 мг 5 раз в сут	в течение 5 дней,	В
Антибактериальные средства:
6	Ампициллин	30-50 мг/кг/сут внутрь, 50-100 мг/кг/сутки в/в или в/м;	7-10 дней	А
7	Оксациллин	40-60 мг/кг/сут внутрь или 200-300 мг/кг/сут в/в, в/м;	7-10 дней	А
8	Ванкомицин	10 мг/кг х 2 раза в/в кап;	10 дней	А
9	Клиндамицин	8-25мг/кг/сут внутрь, 10-40 мг/кг/сут в/м;	7 - 10 дней	А
10	Цефтриаксон	50-80 мг/кг/сут в/м, в/в;	10 дней	А
11	Амикацин	30 мг/кг/сут в/м в 2 приема в течение 7-10 дней;	7 дней	А

Дозы дигоксина в зависимости от возраста.

Возраст	ежедневная поддерживающая доза мкг/кг/сутки
Возраст	PO	IV
недоношенные новорожденные	5	3-4
доношенные новорожденные	8-10	6-8

Хирургическое вмешательство :
Показания к хирургическому лечению:
· диагноз АЛА во всех вариантах
Противопоказания к хирургическому лечению:
· сопутствующие соматические патологии.

Методика проведения процедуры/вмешательства
Хирургическая техника:
- Пластика ВОПЖ заплатой из аутоперикарда . В условиях ПК. Бикавальная канюляпия и канюляция аорты. Вентрикулотомия в ВОПЖ, продольная артериотомия ствола ЛА. Клапан, представленный фиброзной мембраной, иссекают. Пластику ВОПЖ и ЛА выполняют ксено/аутоперикардиальной заплатой, обработанной глутаровым альдегидом;
- Наложение системно - легочного шунта . Предпочтительно выполнять модифицированный Блелок-Тауссиг шунт синтетическим сосудистым протезом В случае выполнения изо-лированного шунта возможен доступ стернотомию в условиях ИК.
- Двухжелудочковая коррекция (после выполненного системно-легочного шунта и пластики ВОПЖ). Бикавальная канюляпия, канюляция аорты. Если окклюзия шунта не выполнена эндоваскулярно. разобщают системно-легочный шунт. Если есть показания для пластики ДМПП - выполняют пластику.
- Полуторажелудочковая коррекция - в условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Разобщают системно-легочный анастомоз. Выполняют двунаправленный кавапульмональный анас-томоз (анастомоз Глена), соединяя легочную артерию с верхней полой веной, предварительно лигировав вену azygous (непарная). Устье верхней полой вены ушивают наглухо. Прямой поток через легочную артерию не перекрывают. Выполняют пластику ДМПП с оставлением центральной фенестрации 4 мм. Через 1 -2 года воз-можно выполнение повторной пробы с эндоваскулярной окклюзией фенестрации, при отрицательном результате выполняют одножелудочковую коррекцию;
- Одножелудочковая коррекция.
1 этап (после выполнения системно-легочного анастомоза и пластики ВОПЖ). В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Разобщают системно-легочным анастомоз. Выполняют двунаправленный кавапульмональный анастомоз (анастомоз Глена), соединяя легочную артерию с верхней полой веной, предварительно лиги-ровав v.azygous. устье верхней полой вены ушивают наглухо. Прямой поток через легочную артерию перекрывают поперек син-тетической заплатой. Иссекают МПП этап (после полуторажелудочковой коррекции). Хирургический доступ - срединная стернотомия. В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Прямой поток через легочную артерию перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП. этап - процедура Фонтена в возрасте 3-4 лет.
- Имплантация ЭКМО, показания противопоказания и хирургическая техника (см. протокол ЭКМО).

Специфические осложнения хирургического лечения:
«циркуляторный шунт» обычно развивается в первые 3 дня после операции. Кровь из ЛЖ через шунт проходит в ЛА и затем ретроградно в ПЖ во время диастолы,
· резидуальный стеноз ВОПЖ;
· недостаточность ВОПЖ.

Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Процедура, операция	Сумма баллов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
Формирование модифицированного системно-легочного анастомоза по Блэлок-Тауссиг	6.3	2	2.0	2.0	2.3
Реконструкция выводного отдела правого желудочка	6.5	2	2.0	2.0	2.5
Коррекция по типу «полутора» желудочков	9.0	3	3.0	3.0	3.0
Операция Фонтена: тотальный кавопульмональный анастомоз в модификации латерального тоннеля, без фенестрации.	9.0	3	3.0	3.0	3.0

Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Баллы базовой шкалы Аристотеля	Смертность	Риск осложнений, длительность пребывания в ОИТ	Сложность
1	<1%	0-24 часов	Элементарная
2	1-5%	1-3 дней	Простая
3	5-10%	4-7 дней	Средняя
4	10-20%	1-2 недели	Существенная
5	>20%	>2 недель	Повышенная

Индикаторы эффективности хирургического лечения.
Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно шумовая симптоматика с интенсивностью 1/6, по данным ЭХОКГ - незначительная недостаточность легочного клапана, хорошей сократительная способность миокарда, МПП герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.
Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно наличие систолического шума. По данным ЭХОКГ - умеренная недостаточность легочного/трикуспидального клапана, в области МПП сброс слева направо, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.
Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно систолический шум, по данным ЭХОКГ - имеется выраженная недостаточность легочного/трикуспидального клапанов, низкой сократительной способностью миокарда, на уровне МПП шунт с право левым сбросом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Брюшной полости. Показана повторная операция.

Алгоритм хирургический

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского кардиолога - наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;
· консультация кардиохирурга - наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-инструментальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;
· консультация аритмолога - наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· консультация невролога - наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· консультация инфекциониста - наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· консультация ЛОР-врача - носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· консультация гематолога - наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· консультация нефролога - наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
· консультация пульмонолога - наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
· консультация офтальмолога - воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения, плановый осмотр глазного дна.
· консультация генетика - при наличии фенотипических признаков генетической/хромосомной патологии.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· острая сердечно-сосудистая недостаточность;
· острая ДН;
· нарушения ритма сердца;
· снижение уровня сатурации кислорода в крови;
· инфекционные осложнения (сепсис).

Индикаторы эффективности лечения.
· пациент не требует подачи кислорода;
· пациент не нуждается в инотропной поддержке;
· отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;
· уровень артериального давления соответствует возрастной норме;
· нормальные параметры КЩС;
· сатурация кислорода в периферической крови не ниже 85%.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 3-6 месяцев;
· мониторинг поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
· контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
· определение уровня Sat O 2 ;
· мониторинг симптомов ХСН;
контроль проводимой антиагрегантной терапии согласно проведенному этапу коррекции (тромбоциты, АЧТВ, МНО, чувствительность к аспирину);

Паллиативная помощь

При данном типе ВПС все указанные способы хирургической коррекции являются паллиативными;

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность (цианоз, отказ от груди, тахикардия, одышка);
· наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток);

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1. 1) Зиньковский М.Ф. «Врожденные пороки сердца». – Киев, Книга плюс, 2009 г. – 1169 с. 2) Davia G Nichols, Ross M. Ungerleider, Philipp J. Spevak, William J. Greeley “Critical heart disease in Infants and Children” – Elsevier, 2010 y. – 1024 p. 3) Richard A. Jonas “Comprehensive surgical management of congenital heart disease” – second edition, CRC Press, 2014 y. – 704 p. 4) Миролюбов Л.М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. – Казань, 2008. – С. 32.; 5) Шарыкин А.С. «Врожденные пороки сердца», руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов.» - Москва, Теремок, 2005 г., - 381 стр. 6) Walter H. Johnson and James H. Moller “Pediatric Cardiology” - 2008 Blackwell Publishing Ltd., - 306 p. 7) Myung K. Park, R. George, Md, Mph Troxler “Pediatric Cardiology for Practitioners 4th edition” - (February 15, 2002) by Mosby – 642 p. 8) Constantini Mavrodius, M , Willis J. Potts Professor of Surgery “pediatric Cardiac Surgery”. - 2003, Mosby, Inc. – 889p. 9) “Consensus on timing of intervention for common congenital Heart disease” – Working group on management of congenital Heart disease in India, - Indidan Pediatrics, vol. 45, - February 17, 2008. 10) Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65(Suppl): 376-461. 11) Kutsche LM, Van Mierop LHS. Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: a different etiology and pathogenesis for the atresia in the 2 types. Am J Cardiol 1983; 51: 932-5. 12) Wilson GJ, Freedom RM, Koike K, Perrin D. The coronary arteries: anatomy and histopathology. In: Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 75 88. 13) Koike K, Perrin D, Wilson GJ, Freedom RM. Myocardial ischemia and coronary arterial involvement in newborn babies less than one week old with pulmonary atresia and intact ventricular septum. In Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 101-8. 14) Setzer E, Ermocilla R, Tonkin I et al. Papillary muscle necrosis in aneonatal autopsy population: Incidence and associated clinical manifestations. J Pediatr 1980; 96: 289-94. 15) Esterly JR, Oppenheimer EH. Some aspects of cardiac pathology ininfancy and childhood. I. Neonatal myocardial necrosis. Bull Johns Hopkins Hosp 1966; 119: 191-9.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

ЛДГ	лактатдегидрогеназа
МВ-КФК	МВ фракция креатининфосфокиназы
НПВС	нестероидные противовоспалительные средства
ПЦР	полимеразная цепная реакция
АЛТ	алатаминотрансфераза
АСТ	аспартатаминотрансфераза
ГКС	глюкокортикостероиды
ИПП	ингибиторы протонной помпы
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
СРБ	С-реактивный белок
ХСН	хроническая сердечная недостаточность
ЧП ЭхоКГ	чреспищеводная эхокардиография
ЭКГ	электрокардиография
ЭхоКГ	эхокардиография
АВСД	атриовентрикулярный септальный дефек
АД	артериальное давление
АК	аортальный клапан
АТК	атрезия трикуспидального клапана
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека
ВПС	врожденный порок сердца
ДМЖП	дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП	дефект межпредсердной перегородки
ИФА	иммуноферментный анализ
МКК	малый круг кровообращения
ОАП	открытый артериальный проток
ООО	открытое овальное окно
ПЦР	полимеразная цепная реакция
СГЛС	синдром гипоплазии левого сердца
СДР	синдром дыхательных расстройств
СЛА	стеноз легочной артерии
ТАДЛВ	тотальный аномальный дренаж легочных вен
ТМС	транспозиция магистральных сосудов
ТФ	Тетрада Фалло
ЭКГ	электрокардиография
ОЦК	объем циркулирующей крови

Список разработчиков протокола:
1) Горбунов Дмитрий Валерьевич - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Мамежанова Людмила Ильинична - АО «Национальный научный кардиохирургический центр», врач кардиолог детский;
4) Цой Игорь Борисович - АО «Национальный научный кардиохирургический центр», врач кардиохирург детский.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич - кандидат медицинских наук, доцент, кардиохирург высшей квалификационной категории; Заведующий отделением детской кардиохирургии ЦП и ДКХ, г. Алматы.
Абдрахманова Сагира Токсанбаевна - д.м.н., зав. кафедрой последипломного образования.

Условия пересмотра: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!
Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.

Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.

Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.

Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Атрезия и критический стеноз клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой составляют 2% тяжелых врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. В большинстве случаев правый желудочек уменьшен (тип I), но стенка его утолщена; имеется выраженная гипоплазия трехстворчатого клапана и его отверстия. Примерно в 15% случаев правый желудочек имеет нормальные размеры или даже увеличен (тип II), имеется трикуспидальная недостаточность; это обычно бывает при критическом стенозе клапана легочной артерии, а не при его атрезии. Возможны и промежуточные варианты. Кровоток через клапан легочной артерии всегда отсутствует или значительно снижен, а системный венозный возврат через межпредсердное сообщение поступает в левые отделы сердца и затем в аорту. Легочное кровообращение поддерживается в основном за счет открытого артериального протока (см. рис.)

Рисунок. Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, аортография в боковой проекции. Виден извитой открытый артериальный проток, за счет которого поддерживается легочное кровообращение. АО - аорта; РА - легочный ствол; PDA - открытый артериальный проток.

Клинические проявления

Цианоз возникает вскоре после рождения; без алпростадила состояние быстро ухудшается и наступает смерть. Тяжелая сердечная недостаточность развивается редко и только при выраженной трикуспидальной недостаточности. Как и при атрезии трехстворчатого клапана, сердечный толчок отсутствует; он определяется только при выраженной трикуспидальной недостаточности.

Шумов нет или они тихие. Снизу с двух сторон от грудины может быть слышен тихий шум недостаточности недоразвитого трехстворчатого клапана. Сверху у левого края грудины можно услышать тихий постоянный шум открытого артериального протока. Второй тон возникает только на аортальном клапане, поэтому он не расщеплен.

Рентгенография грудной клетки

При выраженной гипоплазии трехстворчатого клапана сердечная тень уменьшена; легочный сосудистый рисунок, как правило, обеднен, за исключением тех редких случаев, когда артериальный проток очень широк или проводится инфузия алпроста-дила. Однако даже при нормальном легочном кровотоке сосудистый рисунок кажется бедным из-за гипоплазии легочных артерий. При выраженной трикуспидальной недостаточности и больших размерах правого желудочка и предсердия тень сердца значительно расширена.

ЭКГ

В первые дни или недели после рождения часто имеются признаки гипертрофии левого желудочка, однако, в отличие от атрезии трехстворчатого клапана , при которой гипертрофия левого желудочка сохраняется и электрическая ось сердца отклонена влево, при атрезии клапана легочной артерии в дальнейшем начинает преобладать гипертрофия правого желудочка и электрическая ось сердца направлена вниз.

ЭхоКГ

Правый желудочек и трехстворчатый клапан уменьшены, видна атрезия клапана легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка. При допплеровском исследовании иногда виден ретроградный систолический кровоток из синусоидов правого желудочка в коронарные артерии. Кровоток через клапан легочной артерии позволяет отличить критический стеноз от атрезии.

Катетеризация сердца

Если при многих пороках сердца катетеризация не показана, то при атрезии и критическом стенозе клапана легочной артерии ее проводят всегда, как в диагностических, так и в лечебных целях. Катетеризация сердца выявляет повышенное давление в правом предсердии, большой сброс крови справа налево на уровне предсердий и повышенное давление в правом желудочке, часто превышающее системное АД. Обструкция между правым желудочком и легочным стволом, гипоплазия правого желудочка и трехстворчатого клапана при правой вентрикулографии подтверждает диагноз. В систолу желудочков иногда видно ретроградное заполнение коронарных артерий из синусоидов правого желудочка.

Иногда часть коронарных артерий не сообщается с аортой и заполняется только из правого желудочка через синусоиды; это называется коронарным кровообращением, зависимым от давления в правом желудочке. Поскольку коронарное кровообращение, зависимое от давления в правом желудочке, при атрезии клапана легочной артерии ухудшает и без того неблагоприятный прогноз (среднесрочная выживаемость 60-80%), его следует искать у всех больных. Легочный ствол заполняется через извитой открытый артериальный проток (см. рис). Баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии пытаются провести у всех больных, даже при его атрезии (см. ниже).

Лечение

Внутривенное введение алпростадила сразу после постановки диагноза позволило значительно улучшить прогноз при этом пороке. При катетеризации сердца пытаются провести баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии, даже при его атрезии, за исключением тех случаев, когда правый желудочек и трехстворчатый клапан настолько малы, что не могут обеспечить значимый легочный кровоток. После успешной вальвулопластики инфузию алпростадила продолжают в течение нескольких суток, поскольку из-за выраженной гипертрофии правый желудочек наполняется очень слабо и легочный кровоток первое время зависит от открытого артериального протока. Однако правый желудочек быстро перестраивается, и в течение недели алпростадил можно отменить.

Если баллонную вальвулопластику провести не удалось или если, несмотря на ее проведение, кровоток через клапан легочной артерии через 7-10 сут остается недостаточным, показана операция. При проходимости выносящего тракта правого желудочка по данным ангиографии проводят открытую вальвулотомию. Маленькая полость правого желудочка - сама по себе не противопоказание для вальвулотомии. Однако при коронарном кровообращении, зависимом от давления в правом желудочке, декомпрессии последнего следует избегать. При нормальных размерах правого желудочка достаточно вальвулотомии, но так же, как и при баллонной вальвулопластике, в течение нескольких суток после операции продолжают инфузию алпростадила. Если размеры правого желудочка изначально малы или если он не увеличивается в течение нескольких суток после вальвулотомии, накладывают аортолегочный анастомоз. После вальвулотомии объем правого желудочка постепенно увеличивается, но его выброс сначала слишком мал, и достаточный для выживания легочный кровоток обеспечивает аортолегочный анастомоз. Вальвулотомия клапана легочной артерии и наложение анастомоза у новорожденных - временная мера. Через 3-5 лет обычно требуется повторная операция для устранения обструкции выносящего тракта правого желудочка. При этом проводится инфундибулопластика и перевязка анастомоза. Если правый желудочек не справляется с преднагрузкой, накладывают двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну (так что в правый желудочек поступает кровь только из нижней полой вены) или, в наиболее тяжелых случаях, проводят модифицированную операцию Фонтена.